脑小血管病(1)精编版

1、 从血管解剖来分类从血管解剖来分类 l小血管病变 l小血管、大血管病变 l大血管病变 小血管病变小血管病变 小动脉玻璃样变 穿支粥样病变 载体动脉粥样病变 颈动脉粥样硬化 机制？ 低灌注！ （穿支低灌注） 什么是脑小血管病（SVD） 中华内科杂志中华内科杂志.王拥军王拥军.2010.49(2):163-164. Schmidtke K.Hull M Cerebral small vessel disease:how does it progress? J Neurol sci。2005.229-230:13-20 l脑小血管病，顾名思义是指脑脑小血管病，顾名思义是指脑 内小血管病变导致的疾病，

2、包内小血管病变导致的疾病，包 括小动脉，微动脉，毛细血管括小动脉，微动脉，毛细血管 和小静脉疾病，是从神经解剖和小静脉疾病，是从神经解剖 角度进行定义的，因此脑小血角度进行定义的，因此脑小血 管病又称作脑微小血管疾病管病又称作脑微小血管疾病 目前广泛认为的脑小血管病实际是目前广泛认为的脑小血管病实际是 指指脑小动脉脑小动脉及及微动脉微动脉血管病血管病 SVD受累的血管直径目前仍有争议 脑小血管病累及的是直径为30300m脑内皮质穿髓小动脉，这 些血管只有内皮和少量平滑肌，没有外膜 国内研究国内研究 认为脑小血管病有两种类型：第一种是直径为200800m的穿 通动脉，在其起源或近端有粥样斑块形成

3、，导致小动脉闭塞， 影像学表现为单个或一些大的腔隙性脑梗死不伴白质疏松 第二种是直径为40一200m，弥漫性小穿通动脉病变，影像学 表现小的腔隙性脑梗死伴白质疏松 国际研究国际研究 中华内科杂志中华内科杂志.王拥军王拥军.2010.49(2):163-164. SVD目前的概念 中华内科杂志中华内科杂志.王拥军王拥军.2010.49(2):163-164. 脑血管脑血管 X 颈内动脉系统颈内动脉系统 X 椎椎- -基底动脉系统基底动脉系统 脑动脉系统脑动脉系统 X脑部各动脉分支示意图脑部各动脉分支示意图( (黄色区域是颅内动脉粥样硬化好黄色区域是颅内动脉粥样硬化好 发部位发部位) ) 小血管的

4、分布小血管的分布 lCerebral arterial small vessels have two origins: superficially, they stem from the subarachnoid circulation as the terminal vessels of medium-sized arteries, which originate from larger arteries; and, deeper at the base of the brain, they stem directly from the large vessels as arterial p

5、erforators. These two systems converge towards each other and, after having passed the cortical layers and the deep grey structures, respectively, they tend to merge in the deepest areas of the subcortical white matter where there is a watershed area. 大大动动脉粥脉粥样样硬化硬化心源性心源性小小动动脉脉闭闭塞塞其他病因其他病因不明原因不明原因 S

6、mall artery occlusion 心源性心源性小小动动脉疾病脉疾病其他其他原因不明原因不明 1993年年-经典经典TOAST 2007年年-韩国改良韩国改良TOAST Small artery disease 粥粥样样硬化血栓形成硬化血栓形成心源性心源性小血管病小血管病其他病因其他病因 Small vessel disease 2009年年-ASCO 粥粥样样硬化血栓形成硬化血栓形成 腔隙性梗死腔隙性梗死小血管病小血管病 大动脉粥样硬化大动脉粥样硬化心源性心源性穿支动脉疾病穿支动脉疾病其他病因其他病因 病因不确定病因不确定 多病因多病因 无确定病因无确定病因 动脉到动脉动脉到动脉 栓

7、塞栓塞 载体动脉斑块载体动脉斑块 堵塞穿支堵塞穿支 低灌注低灌注/ 栓子清除下降栓子清除下降 混合型混合型 主动脉弓主动脉弓 颅内外颅内外 大动脉大动脉 检查欠缺检查欠缺 部分腔梗是穿支动脉疾病，以（部分腔梗是穿支动脉疾病，以（小小/ / 微血管病变微血管病变）为主，也有动脉粥样）为主，也有动脉粥样 硬化或心源性硬化或心源性 CISS历时历时3年，最终版本年，最终版本 中国缺血性卒中分型（病因）中国缺血性卒中分型（病因） CISS：Chinese Ischemic Stroke Subclassfication，中国缺血性卒中亚型中国缺血性卒中亚型 Panel: Aetiopathogenic

8、 classification of cerebral small vessel diseases lType 1: arteriolosclerosis (or age-related and vascular risk-factor-related small vessel diseases) lFibrinoid necrosis lLipohyalinosis lMicroatheroma lMicroaneurysms (saccular, lipohyalinotic, asymmetric fusiform, bleeding globe) lSegmental arterial

9、 disorganisation lType 2: sporadic and hereditary cerebral amyloid angiopathy lType 3: inherited or genetic small vessel diseases distinct from cerebral amyloid angiopathy lType 4: inflammatory and immunologically mediated small vessel diseases lType 5: venous collagenosis lType 6: other small vesse

10、l diseases Type 1: arteriolosclerosis type 1 small vessel diseases are mainly characterised by loss of smooth muscle cells from the tunica media, deposits of fibro-hyaline material, narrowing of the lumen, and thickening of the vessel wall . This form of the disease is a common and systemic type tha

11、t also affects the kidneys and retinas and is strongly associated with ageing, diabetes, and, in particular, hypertension. For this reason, type 1 diseases are also named hypertensive small vessel diseases. Other possible pathological features of this form of microangiopathy are distal manifestation

12、s of atherosclerosis (microatheroma) and the presence of elongated and dilated vessels (microaneurysms). Type 2: cerebral amyloid angiopathy lprogressive accumulation of congophilic, A4 immunoreactive, amyloid protein in the walls of small-to-mediumsized arteries and arterioles predominantly located

13、 in the leptomeningeal space, the cortex, and, to a lesser extent, also in the capillaries and veins. In the most severe form of cerebral amyloid angiopathy, the vessels become dilated and disrupted, with focal wall fragmentation and blood extravasation, with or without microaneurysmal dilatation, a

14、nd sometimes show luminal occlusion. 脑小血管病的基本病理特征 动脉粥样硬化动脉粥样硬化 血管淀粉样变血管淀粉样变 Lancet Neurol 2010; 9: 689701 危险因素遗传因素 小血管病 平滑肌细胞丢失，管 腔狭窄，血管壁变厚 血管壁破坏，微动 脉瘤，淀粉样沉积 脑血流减少，自 我调节功能丧失 慢性、弥漫性、 亚临床性脑缺血 少突神经胶质 细胞凋亡 血脑屏障破坏 炎症 急性、严重、 局灶性缺血 血管破裂 不完全梗死（脱髓鞘， 少突神经胶质细胞丢 失，轴突损害） 白质或灰质局灶完 全坏死或广泛坏死 微出血 肉眼可见出血，伴 广泛脑实质破坏 T2

15、加权MRI显示弥 漫高强度信号（脑脑 白质病变或脑白质白质病变或脑白质 疏松疏松） T1或FLAIR MRI显 示深部灰质或白质 结构腔隙改变（腔腔 隙性梗死隙性梗死） 梯度回波MRI显示 微小低信号（微微 出血出血） 大血肿大血肿 脑小血管病导致脑损伤的机理脑小血管病导致脑损伤的机理 SVD的临床表现 VCI及及VaD SVD导致的导致的认知功认知功 能损害及痴呆是能损害及痴呆是 VCI和和VaD的重要的重要 亚型亚型 无症状脑血管病无症状脑血管病 l无症状腔隙性脑梗死无症状腔隙性脑梗死 l脑微出血脑微出血 白质疏松白质疏松 各类腔隙综合征各类腔隙综合征 经典腔隙综合征经典腔隙综合征 ( (

16、单纯轻偏瘫、单纯感觉单纯轻偏瘫、单纯感觉 障碍、构音障碍障碍、构音障碍- -手笨手笨 拙综合征等拙综合征等) ) 非典型腔隙综合征非典型腔隙综合征 中华内科杂志中华内科杂志.王拥军王拥军.2010.49(2):163-164. VCI:血管性认知功能损害 VaD：血管性痴呆 SVD的影像学表现 Lancet Neurol 2010; 9: 689701 gradient-echo MRI sequence梯度回波MRI序列 与SVD紧密相关的几个概念 无卒中病史患者存在的梗死无卒中病史患者存在的梗死 病灶病灶 卒中患者中存在的与其症状卒中患者中存在的与其症状 和体征无关的梗死病灶和体征无关的梗死病灶 Stroke. 2007;38;2979-2984. 中华内科杂志中华内科杂志.王拥军王拥军.2010.49(2):163-164