《西达本胺治疗外周T细胞淋巴瘤中国专家共识（2016版）》要点汇编

1、本word文档 可编辑 可修改78.西达本胺治疗外周T细胞淋巴瘤中国专家共识（2016版）要点外周T细胞淋巴瘤（peripheralT-celllymphoma，PTCL）是一组高度异质性的淋巴细胞异常恶性增殖性疾病，包括来自胸腺起源的成熟T细胞及NK细胞肿瘤。PTCL的发病率具有明显的地域差异，在中国，PTCL发病例数约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的25%30%，显著高于欧美国家的10%15%。根据2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤的分类标准，PTCL共包含22个亚型。我国最常见的亚型为结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）28%、PTCL-非特指型20%，其他亚型包括T淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病14

2、%、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）12%、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL，ALK+）7%和ALK阴性的ALCL（ALCL，ALK-）4%。ALK阴性的ALCL（ALCL，ALK-）4%。1.2治疗现状目前PTCL尚无标准治疗方案。含蒽环类药物的化疗如CHOP和CHOP样方案是最常用的一线治疗方案。一线及二线治疗方案的疗效均不满意，尤其是对蒽环类耐药的患者。因此，亟需可以改善生存的PTCL治疗方案。根据2016年美国国立综合癌症网（NCCN）治疗指南，复发或难治性PTCL的二线治疗方案根据患者是否适合干细胞移植主要分为以下两类。适合大剂量化疗联合造血干细胞移植的患者：首选临床试

3、验。其他推荐治疗方案包括：1）联合化疗方案：DHAP、ESHAP、DA-EPOCH、GDP、Gemox以及ICE。2）单药：苯达莫司汀以及FDA近年批准的4种新药：普拉曲沙、罗米地辛、贝利司他和brentuximabvedotin（仅针对系统性ALCL及CD30+PTCL）。不适用干细胞移植的患者：首选临床试验。其他推荐治疗方案：1）以易耐受的单药为主，包括上述FDA批准的4种新药以及阿伦单抗、硼替佐米、吉西他滨、环孢素（针对AITL）。2）放疗及DA-EPOCH也被推荐用于该类患者。总之，传统化疗方案对于PTCL的疗效并不理想，随着临床研究进展，组蛋白去乙酰化酶（HDAC）抑制剂作为一种新型

4、抗肿瘤药物，已在复发或难治性PTCL治疗中取得了显著成果，近年来已有3个HDAC抑制剂上市用于此适应证，包括美国FDA批准的罗米地辛和贝利司他，以及中国CFDA批准的西达本胺（chidamide，爱谱沙）。2国际已上市PTCL新药2.1单药临床研究2.2联合用药3西达本胺3.1化学结构及作用机制3.2针对PTCL的主要研究结果3.3药代动力学4西达本胺治疗PTCL的建议4.1单药治疗4.1.1复发或难治性患者采用西达本胺标准用药方法，即成人推荐服药30mg/次，服药2次/周，2次服药间隔不应少于3天（如周一和周四、周二和周五、周三和周六等），早餐后30min服用。若病情未进展或未出现不能耐受的

5、不良反应，建议持续服药。4.1.2不能耐受常规化疗患者采用西达本胺标准用药方法，具体用药方法同4.1.1。4.1.3已获得疾病缓解或移植后患者维持治疗成人推荐服药20mg/次，服药2次/周，2次服药间隔不应少于3天（如周一和周四、周二和周五、周三和周六等），早餐后30min服用。连续服药，持续时间可为612个月。4.2与其他药物联合治疗4.2.1复发或难治性PTCL（NK/T淋巴瘤除外）4.2.1.1联合化疗方案标准剂量西达本胺+2/3剂量的ICE或DICE方案。联合ICE方案：西达本胺服药30mg/次，服药2次/周，持续服药；异环磷酰胺0.8g/m2，d13；卡铂AUC3.3，d13；依托泊

6、苷100mg/m2，d13。联合DICE方案：西达本胺每次服药30mg，2次/周，持续服药；地塞米松10mg，d13；异环磷酰胺1g/m2，d13（美司钠解救）；顺铂25mg/m2，d13；依托泊苷60mg/m2，d13。每21d为1个周期，最长接受68个周期。标准剂量西达本胺+PCT（泼尼松、环磷酰胺及沙利度胺）方案。西达本胺服药30mg/次，服药2次/周，持续服药；泼尼松片20mg/d，早餐后口服；环磷酰胺片50mg/天，午餐后口服；沙利度胺片100mg/天，晚餐后口服。28d为1个治疗周期。标准剂量西达本胺+PCE（泼尼松、环磷酰胺及依托泊苷）方案。西达本胺服药30mg/次，服药2次/周

7、，持续服药；泼尼松片20mg/天，早餐后口服；环磷酰胺片为50mg/天，午餐后口服；依托泊苷软胶囊50mg/天，晚餐后口服。28天为1个治疗周期。标准剂量西达本胺+DA-EPOCH方案。西达本胺服药30mg/次，服药2次/周，持续服药；环磷酰胺750mg/m2，d6；吡柔比星10mg/m2，d14；长春新碱0.4mg/m2，d14；依托泊苷50mg/m2，d14；强的松100mg，d15。21天为1个治疗周期，最长接受68个治疗周期。4.2.1.2联合非化疗单药方案采用标准剂量西达本胺联合沙利度胺。西达本胺服药30mg/次，服药2次/周，持续应用；沙利度胺服药200mg/次，1次/天。28天为

8、1个治疗周期。采用标准剂量西达本胺联合来那度胺。西达本胺服药30mg/次，服药2次/周，持续服药；来那度胺520mg/天，口服，21天为1个治疗周期。为了防止深部静脉血栓出现，可应用阿司匹林口服预防治疗。4.2.2复发或难治性NK/T细胞淋巴瘤患者采用标准剂量西达本胺联合改良Gemox或P-Gemox方案。与改良Gemox方案联合：西达本胺服药30mg/次，服药2次/周，持续服药；吉西他滨900mg/m2，d1、d8；奥沙利铂80mg/m2，d1、d8，每21天为1个周期，最长接受68个周期。与P-Gemox方案联合：西达本胺服药30mg/次，服药2次/周，持续服药；吉西他滨8001000mg/m2，d1，8；奥沙利铂130mg/m2，d1；培门冬酶2500IU/m2，d2。21d为1个治疗周