肾脏病诊疗手册.doc

1、iga肾病一、 诊断依据1. 临床表现为发作性肉眼血尿、镜下血尿、蛋白尿或蛋白尿+血尿，可伴高血压和肾功能，确诊需依靠肾活检病理检查。2. 肾活检病理改变：多样性，包括系膜增生、内皮细胞增生、毛细血管袢坏死、新月体形成、局灶节段性肾小球硬化等。免疫荧光以iga在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主，常伴c3沉积，可伴有其它免疫球蛋白和补体的沉积。3. 需排除过敏性紫癜性肾炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、肝硬化、银屑病等系统性疾病导致的继发性iga肾病。二、 临床分型 iga肾病分为孤立镜下血尿型、反复发作肉眼血尿型、无症状尿检异常型、大量蛋白尿型、血管炎型和高血压型六个类型。1、孤立性镜下

2、血尿型 仅有镜下血尿，无蛋白尿、高血压、肾功能不全。病理上肾小球及小管间质病变轻。2、反复发作肉眼血尿型 特征是肉眼血尿反复发作2次以上，血尿发作常由上呼吸道感染、扁桃体炎、胆囊炎和腹泻等诱发。常在感染数小时后或3-5天内出现肉眼血尿。肉眼血尿间歇期间持续镜下血尿。病理改变以系膜增生性病变为主，在肉眼血尿发作二周内行肾活检，可见少量（10%）节段细胞性新月体，无袢坏死。小管间质病变轻，无血管病变。3、无症状尿检异常型 最多见，起病隐匿，表现为镜下血尿、轻中度蛋白尿（30%）.6、高血压型 以高血压为突出表现，多以高血压症状就诊，肾功能不全发生率高，可伴镜下血尿、蛋白尿。病理改变见局灶节段肾小球

3、硬化或全肾小球硬化以及广泛的间质纤维化，间质血管病变突出。三、检查1、检查有无肥胖和代谢紊乱；有无扁桃体、胆囊和副鼻窦慢性炎症。2、血常规。3、尿检：尿沉渣、24h蛋白定量、尿渗透压，c3、a2-m，肾小管损伤标志物（尿nag酶、rbp，溶菌酶、nagl,il-18,kim-1），ccr。4、粪常规+隐血检查。5、血生化全套。根据scr计算egfr。6、自身抗体（包括ana,抗ds-dna抗体，acl）,免疫球蛋白，补体，rf，冷球蛋白。7、淋巴细胞亚群。8、血尿突出，或血管炎型查血清anca、aeca和内皮损伤指标。9、乙型肝炎和（或）丙型肝炎病毒阳性者查hbv-dna和（或）hcv-rna

4、。10、胸片，肝胆胰脾、双肾b超。11、必要时骶髂关节x或ct检查、血hla-b27以排除强直性脊柱炎。四、治疗方案：采用分型治疗1、孤立性镜下血尿型通常无需治疗，定期随访，观察尿蛋白及肾功能变化。血尿较多者可给肾炎宁（2片 3次/d），清肾丸（3.0g 2次/d）减少血尿。2、反复发作肉眼血尿型 （1）去除诱因：反复扁桃体炎发作者可行扁桃体切除；胆囊炎、鼻窦炎、慢性肠炎等相应专科处理；（2）新肾炎胶囊50-100mg2次/d，或新保肾片2-3片，每日2-3次（如腹泻需减量或停药！）；（3）雷公藤多苷（20mg3次/d），主要用于合并蛋白尿者；（4）其它可合用的中成药：清肾丸（有血尿者，3.0

5、g 2次/d）、益肾丸（有蛋白尿者）、健肾丸（减少上感发作）。3、无症状尿检异常型采用新三联疗法（雷公藤多苷+大黄+acei/arb）（1） 雷公藤多苷片20mg 3次/d；（2） acei或arb或两者联合合用；（3） 大黄制剂：新肾炎胶囊，或新保肾片（剂量同上）；（4） 清肾丸+益肾丸，或健肾丸。4、大量蛋白尿型a型：足量激素诱导治疗强的松1mg/（kg.d）诱导6-8周，逐渐递减剂量至维持量治疗（通常每2周单日撤减10mg，直至15mg/隔日）3-6月。雷公藤多苷（仅在强的松减量时开始使用）；acei/arb（必要时使用）。b型：双倍剂量雷公藤多苷片（40mg 3次/d，3个月后改常规剂

6、量）+acei/arb+新肾炎胶囊难治性病例可以试用酶酚酸酯（mmf）（方法见ln）。5、血管炎型方案1：首选mmf治疗。mp冲击治疗后口服激素+mmf。（具体方法参见ln）方案2：双冲击疗法：mp与环磷酰胺（ctx）双冲击疗法。（具体见ln）（1） 合并应用acei/arb；（2） 合并应用大黄制剂和中成药：新肾炎胶囊、清肾丸、益肾丸。6、高血压型治疗关键是控制高血压（尿蛋白1g/d时，力求把血压控制在120/70mmhg，通常需要采用联合降压方案），以延缓肾功能不全进展。具体措施：（1） 长效钙通道阻滞剂（ccb）加小剂量利尿剂；（2） ccb+arb/acei（血肌酐3mg/dl时禁用a

7、cei,scr4mg/dl时禁用arb）；（3） 新肾炎胶囊50-100mg2次/d；（4） 纠正贫血、酸中毒和电解质紊乱；（5） 有大量蛋白尿时可使用雷公藤多苷，一般不主张使用激素；（6） 肾功能不全：低蛋白饮食+开同。以上各型均可合用虫草制剂（健肾丸、百令或金水宝胶囊等，可减少上感、改善肾小管功能）。五、出院要求出院前需完成以下工作：1、 向患者及家属详细交待病情、治疗方案、注意事项和随访要求。2、 提前完成出院小结并由上级医生审签。3、 出院带药：根据治疗方案、随访时间长短及患者具体情况决定带药种类和数量。4、 与专病门诊交接和门诊预约。5、 开出首次复诊所需的全部检查单。6、 开具病人

8、需要的医疗证明、病休证明，外地医保签名等。六、随访要求随访方案 患者需定期门诊随访，在最初3个月内每月复诊1次，此后根据病情每1-3个月随访一次。在门诊随访期间需定期监测血常规、生化、尿沉渣，蛋白尿变化，大量使用免疫抑制剂者需监测免疫功能变化。膜性肾病一、 诊断依据1、 多见于中老年人，临床表现为肾病综合征或蛋白尿。部分患者可有镜下血尿、高血压。2、 肾活检病理是诊断膜性肾病的主要依据。特征性的病理改变是肾小球毛细血管袢上皮侧免疫复合物沉积及“钉突”形成。经典的特发性膜性肾病病变仅局限于肾小球基膜，一般不界及肾小球系膜区。小管间质及血管基本正常（尤其是早期病变）。免疫荧光可见igg、c3呈颗粒

9、状沿毛细血管袢分布，部分患者可见c4或c1q沉积。电镜见上皮侧广泛电子致密物沉积。3、 需排除系统性红斑狼疮、类风湿、干燥综合征等自身免疫性疾病；病毒感染（hbv或hcv感染）；有机溶剂、重金属（汞）和药物（青霉胺或金盐，nsaids）；肿瘤（主要为实体瘤）等引起的继发性膜性肾病。年轻女性患者尤需注意除外ln。二、 检查项目1、 详细询问病史（有无染发、增白剂使用、汞接触史、有机溶剂接触史；用药史：有无青霉胺或金制剂，nsaids使用剂）。2、 仔细查体（皮疹、全身淋巴结、甲状腺、腹部包块）。3、 血常规、血生化，自身抗体（包括ana、抗ds-dna抗体，自身抗体谱，acl抗体，la，coom

10、b/s test），免疫球蛋白，补体，淋巴细胞亚群cd3、cd4、cd8、cd20、treg。4、 尿检：尿沉渣+尿蛋白定量，尿nag酶、rbp、溶菌酶、肾小管损伤标志物、尿渗透压，c3、2-m。有美白化妆品使用史或汞接触史患者查24h尿汞。5、 粪常规+隐血。6、 乙型肝炎和（或）丙型肝炎病毒阳性者查hbv-dna和（或）hcv-rna，冷球蛋白。7、 甲状腺b超及功能，甲状腺球蛋白抗体（女性患者常规查）。胸片（或胸部ct），肝胆胰脾（腹部ct）、双肾b超。40岁患者查上消化道钡餐，大便隐血持续阳性行结肠7镜检查。老年男性查前列腺b超及psa。8、 肾病综合征型查：atiii，d-二聚体，d

11、-二聚体升高者行ctv肾静脉及肺动脉造影，双下肢深静脉超声检查。三、 治疗方案1、 治疗原则（1） 根据蛋白尿程度及肾功能状态进行治疗；（2） 防治肾病综合征的并发症，如高脂血症及血栓性并发症；（3） 尽量减少治疗的副作用。2、 少量蛋白尿（尿蛋白3.5g/d，血清白蛋白30g/dl，伴浮肿，无肾功能不全）（1） 非免疫抑制治疗（同上），低蛋白饮食；（2） 高凝倾向者，预防性抗凝治疗（具体方法见25节）；（3）免疫抑制治疗方案。 小剂量激素+雷公藤多苷方案：强的松30mg/d，分3次口服，共2月，2月后开始逐渐减量（每2周隔日减5mg），至10mg/d隔日维持。雷公藤使用方法同上。 小剂量激素

12、+fk506方案：fk506 4mg/d起始，分2次服用（相隔12小时），空腹服用，依据血药浓度调整剂量，要求2月内调整血药浓度至4-8ng/ml（最大剂量6mg/d，最高血药浓度不超过10ng/ml），诱导治疗6月。6月后开始减量，每4周减原剂量的1/4，至治疗剂量的50%维持治疗，至12月；诱导治疗6月无效患者改用其它方案。强的松30mg/d，分3次口服，共2月，2月后开始逐渐减量（每2周隔日减5mg），至10mg/d隔日维持。fk506用药及注意事项见狼疮性肾炎治疗方案。5、 慢性肾功能不全的治疗（1） scr3mg/dl可继续使用acei和（或）arb（注意监测血钾和肾功能）；（2）

13、血压应控制在120/80mmhg以下，宜选用钙拮抗剂、利尿剂；（3） 新肾炎胶囊+（冬虫夏草制剂）；（4） 伴高脂血症者应用他汀类药物；（5） 高凝倾向者及合并静脉血栓者，抗凝治疗；（6） 饮食治疗同crf方案。四、 出院要求出院前需完成以下工作：1、 向患者及家属详细交代病情、治疗方案、注意事项和随访要求。2、 提前完成出院小结并由上级医生审核。3、 出院带药：根据治疗方案、随访时间长短及患者具体情况决定带药种类和数量。4、 与专病门诊交接和门诊预约。5、 开出首次复诊所需的全部检查单。6、 开具病人需要的医疗证明、病休证明，外地医保签名等。五、 随访方案患者需定期门诊随访，在治疗的最初3个

14、月内每月复诊1次，此后根据病情每2-3个月随访一次。在门诊随访期间需定期监测血压、血糖、尿蛋白定量、尿沉渣、血常规、血生化等指标，以评估疗效和治疗的不良反应。不能完全排除继发性者，定期复查相应指标，进一步排除继发因素，临床clinical trial按相关要求进行随访。微小病变肾病一、 诊断1、多见于儿童，临床主要表现为肾病综合征，无血尿、高血压，激素治疗敏感。2、肾活检光镜示肾小球正常或轻度系膜基质或细胞增生，老年患者可见到球性废弃（10%）；免疫荧光示无免疫球蛋白和补体沉积；电镜下表现为足细胞足突广泛融合，无电子致密物沉积。3、无继发性病因，如血液系统肿瘤或实体肿瘤。二、 检查1、体格检查

15、有无皮疹、淋巴结肿大、腹部包块等。2、三大常规。3、血液检查：血生化（包括肝肾功能，空腹及餐后血糖、血脂、电解质等），传染病四项，凝血功能。4、外周血t细胞亚群（cd3、cd4、cd8、cd20、treg）。5、尿检：尿蛋白定量，尿免化分析，尿沉渣，肾小管损伤标志（尿nag酶、尿rbp、溶菌酶、kim-1、ngal、il-18），尿渗量。6、辅助检查：心电图，胸片，腹部b超，双肾b超。7、高凝状态患者查atiii，d-二聚体。临床怀疑vte（见vte检查和治疗规范）查双肾ctv、肺cta和下肢血管彩色多普勒检查。三、 治疗方案1、免疫抑制剂治疗方案（1）初治或激素治疗敏感但复发者：足量激素诱导

16、（详见附录）；（2）激素依赖者可改用小剂量强的松+双倍剂量雷公藤（tw）或小剂量强的松+fk506（详见特发性膜性肾病治疗）诱导和维持；（3）激素治疗不敏感者应重复肾活检明确是否转为fsgs。改小剂量强的松+双倍剂量tw，或小剂量强的松+fk506（详见特发性膜性肾病治疗）。2、非免疫抑制剂治疗（1） 利尿、消肿；（2） 合并高血压者可使用acei/arb；（3） 抗凝：抗凝治疗方案参见vte治疗。四、 出院要求出院前需完成以下工作：1、 向患者及家属详细交代病情、治疗方案、注意事项和随访要求。2、 提前完成出院小结并由上级医生审核。3、 出院带药：根据治疗方案、随访时间长短及患者具体情况决定

17、带药种类和数量。4、 与专病门诊交接和门诊预约。5、 开出首次复诊所需的全部检查单。6、 开具病人需要的医疗证明、病休证明，外地医保签名等。五、 随访1、 诱导期至少每月随访1次，要求复查血常规，血生化包括肝肾功、血糖、血脂、电解质等，尿检包括尿常规，尿蛋白定量，尿沉渣等，合并感染者需监测外周血t细胞亚群。2、 诱导缓解期，每2-3月随访1次，要求复查血常规，血生化包括肝肾功、血糖、血脂、电解质等，尿检包括尿常规，尿蛋白定量，尿沉渣等。3、 长期缓解，已停用激素或其它免疫抑制剂者可6月随访1次，要求查血、尿常规、血生化，如出现复发，按诱导期随访要求。4、 患者如合并高凝状态，或静脉血栓形成，急

18、性肾功能不全，随访检查要求参加相关章节。igm肾病诊断标准：1、 临床表现为肾病综合征或蛋白尿，镜下血尿、高血压较mcd多见，好发于青少年男性，激素治疗反应较mcd差。2、 肾活检光镜示肾小球病变轻微，轻度系膜细胞增生，无节段硬化，免疫荧光示系膜区弥漫igm沉积，电镜下可见足突融合和微绒毛化，可在系膜区见到细小的均质电子致密物。检查、治疗参见特发性fsgs。足细胞病诊断标准：1、 临床表现为肾病综合征，多有近端肾小管功能受损，可伴有急性肾功能不全，激素治疗反应较mcd差。2、 肾活检病理示肾小球病变轻微，同时见不同程度肾小管间质急性损伤，无局灶节段硬化性病变，免疫荧光示肾小球无免疫球蛋白和补体

19、沉积，电镜下见足突广泛融合、微绒毛化，足细胞退行性病变（空泡，胞浆脱落，内质网扩张）。检查规范，治疗及随访参见微小病变肾病。局灶节段肾小球硬化症一、 诊断1、 多见于青少年男性，临床表现为肾病综合征或蛋白尿，可伴少量镜下血尿、高血压和肾功能不全。2、 肾组织病理改变以肾小球见节段硬化为特征，可伴全球硬化性病变，病程早期节段硬化可仅位于皮髓交界处。免疫荧光检查：仅免疫球蛋白igm，补体c3在肾小球系膜区/血管袢呈节段沉积，电镜下可见肾小球足突融合，无电子致密物沉积。3、 需排除其它疾病引起的继发性fsgs，包括：孤立肾、肾发育不良和各种原因肾实质减少；寡肾小球巨大症；肥胖相关性肾病；良性高血压肾

20、小动脉硬化；返流性肾病；iga肾病；紫癜性肾炎；狼疮性肾炎；糖尿病肾病；alport综合征；人类免疫缺陷病毒（hiv）相关性肾病；海洛因相关性肾病；c1q肾病等。二、 组织学分型1、经典型 肾小球病变呈节段细胞外基质增加，致肾小球袢腔狭小、固缩，导致节段硬化。节段病变可位于近血管极或周边袢。诊断该型需排除脐部型、细胞型、顶部型和塌陷型。2、脐部型 近血管极处肾小球毛细血管袢出现节段硬化和透明变性，其累及程度超过肾小球毛细血管袢的50%。组织病理改变中，只要见一处脐部病变，即可诊断该型。3、细胞型 表现为节段毛细血管袢内皮细胞增生，致毛细血管内袢腔塌陷、闭塞，可累及肾小球的任何部位，如脐部和周边

21、部。常见足突细胞增生、肥大、空泡变性。诊断该型需排除顶部型和塌陷型。4、顶部型 组织学改变至少见一个肾小球毛细血管袢与尿极粘连，并见增生的足突细胞、壁层上皮细胞伸入尿极近端肾小管中，节段病变处常见内皮细胞增生及泡沫变性，有时有透明滴形成。诊断该型需要排除塌陷型。5、塌陷型 肾小球基底膜扭曲、塌陷、皱缩，毛细血管腔狭小，无毛细血管内皮细胞增生，基底膜外常伴有足细胞增生肥大、空泡。只要1个肾小球出现节段或球性毛细血管袢塌陷，即可诊断该型。三、检查见微小病变肾病。 四、治疗 1、少量蛋白尿（尿蛋白60岁或血清肌酐300.6umol/l(3.4mg/dl)的患者，剂量应减少25%。ctx置于250ml

22、生理盐水内，静滴1h以上，同时进行水化。每月静脉滴注1次，总疗程69个月。治疗6个月无反应者应重复肾活检，更换治疗方案。（5）fk506：mp冲击后激素+fk506激素用法同上；fk506（普乐可复或他克莫司）：起始剂量0.10.15mg/（kgd）（分2次、间隔12小时），空腹或餐后2小时服用。调整fk506谷浓度在515ng/ml间。如fk506血药浓度15ng/ml、或scr基础值的25%，且scr132umol/l，或出现其它不良反应时，应减少fk506剂量。fk506诱导时间6-9个月，病情缓解（完全或部分缓解）后可减量至0.07mg/（kgd）维持1-2年。3、维持期治疗方案 经诱

23、导治疗（一般不超过9m）获得完全缓解或部分缓解后可进入维持治疗。维持期治疗方案如下：（1）硫唑嘌呤方案（aza）：强的松10mg/d+aza（50100mg/d）；（2）多靶点方案：强的松10mg/d+mmf（0.50.75g/d）+ fk506（23mg/d）；（3）雷公藤多甙方案（tw）：强的松10mg/d+tw60mg/d。适用于无生育要求者；（4）来氟米特方案（lfm）：强的松10mg/d+lfm20mg/d；（5）mmf方案：强的松10mg/d+mmf（0.50.75g/d）。4、ln合并特殊病变或其它脏器损害（1）ln伴ttp：双重血浆滤过或血浆置换；（2）ln伴aps治疗：抗凝治

24、疗+双重血浆滤过；（3）ln伴严重itp：大剂量免疫球蛋白静脉注射（400mg/kg/d或20g/d，静滴5天）；（4）狼疮脑病：mp冲击治疗或大剂量免疫球蛋白静脉注射；（5）狼疮肺出血：mp冲击治疗+血浆置换。5、辅助治疗：包括控制血压、纠正贫血（静脉铁剂+红细胞生成素）、抗凝、降脂、抑制肾小球硬化（大黄制剂）、预防血栓和心脑血管并发症。五、出院要求出院前需完成以下工作：1、向患者及家属详细交代病情、治疗方案、注意事项和随访要求。2、提前完成出院小结并由上级医生审签。3、出院带药：根据治疗方案、随访时间长短及患者具体情况决定带药种类和数量。4、与专病门诊交接和门诊预约。5、开出首次复诊需要的

25、全部检查单。6、开具病人需要的医疗证明、病休证明、外地医保签名等。六、随访要求1、诱导期 每月至少随访一次；mmf、fk506多靶点治疗定期复查血药浓度，监测免疫功能；避免感染；监测血压、血糖；避免血栓合并症。2、维持期 每3-4个月随访一次；防止复发；保护肾功能；避免远期并发症。过敏性紫癜性肾炎一、诊断依据1、有典型皮肤紫癜伴或不伴胃肠道症状或关节炎，部分患者起病前可有过敏原接触史，皮肤划痕征阳性。肾脏受累表现不同程度的血尿、蛋白尿，伴或不伴水肿、高血压和肾功能损害。2、典型病理改变为肾小球节段袢坏死伴新月体形成。但大多数病例表现为肾小球系膜区增生性病变。免疫荧光以iga在系膜区呈弥漫性或节

26、段性沉积为主，多数病例可伴有其它免疫球蛋白和补体成分的沉积。3、需排除系统性红斑狼疮、系统性血管炎、类风湿关节炎、混合性冷球蛋白血症等导致的皮肤紫癜和肾小球肾炎。二、分型根据患者的临床表现和病理改变，hspn分为轻、中、重型。1、轻型 临床表现为镜下血尿，少量蛋白尿（2.0g/24h；伴有高血压；伴有轻度肾功能损害。病理改变为肾小球弥漫系膜增生性病变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体形成（3.0g/24h），常伴高血压、肾功能损害，部分患者表现为急进性肾炎综合症。病理改变可为重度肾小球系膜增生性病变、膜增殖样病变、肾小球新月体形成（30%）,可伴肾小球毛细血管袢坏死、血栓等病变。三、检查1、血

27、常规、血生化，自身抗体（包括ana，抗ds-dna抗体，自身抗体谱，心磷脂抗体），免疫球蛋白，补体，淋巴细胞亚群（cd4/cd8,cd20,treg），anca（c-anca,p-anca和mpo-anca及pr3-anca），冷球蛋白。2、尿检：尿沉渣+蛋白定量，肾小管损伤标志物，尿渗透压，c3、a2-m。3、粪常规+隐血检查。4、乙型肝炎和（或）丙型肝炎病毒阳性者查hbv-dna和（或）hcv-rna。5、胸片，肝胆脾胰、双肾b超。四、治疗尽量避免接触过敏原和避免呼吸道感染。根据分型选择治疗方案。1、轻型强的松0.6mg/（kg.d），服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日

28、顿服，维持量为隔日10mg。联合应用雷公藤多甙、新肾炎胶囊、清肾丸和益肾丸。维持期治疗 经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊维持，总疗程不短于1年。2、中型急性期治疗：甲基强的松龙（mp）冲击（0.5g/d，静滴3天）。强的松0.5-0.6mg/kg.d口服，服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日10mg。合用雷公藤多甙、新肾炎胶囊和清肾丸、益肾丸等中成药。维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多甙+新肾炎胶囊+acei/arb治疗，总疗程不短于2年。3、重型急性期治疗：mmf方案：具体方案见ln治疗方案。

29、mmf疗程1-2年。同时合用新肾炎胶囊、清肾丸和益肾丸等。ctx冲击疗法：ctx冲击具体方案见ln。ctx疗程6-9月。同时合用新肾炎胶囊、清肾丸和益肾丸等。可试用多靶点疗法，但须密切随访观察（具体方案参照多靶点治疗方案）。维持期治疗经上述治疗病情缓解后，停用激素，可继续mmf维持，或改用雷公藤多甙+新肾炎胶囊，总疗程需2年以上。高血压者可应用acei、arb。五、出院要求出院前需完成以下工作：1、向患者及家属详细交代病情、治疗方案、注意事项和随访要求。2、提前完成出院小结并由上级医生审签。3、出院带药：根据治疗方案、随访时间长短及患者具体情况决定带药种类和数量。4、与专病门诊交接和门诊预约。

30、5、开出首次复诊需要的全部检查单。6、开具病人需要的医疗证明、病休证明、外地医保签名等。六、随访患者需定期门诊随访，在最初3个月内每月复诊一次，此后根据病情2-3个月随访一次。监测尿检、血常规、血生化等指标，评估疗效和治疗不良反应。anca相关血管炎anca相关血管炎主要指wegener肉芽肿（wg）、微型多血管炎（mpa）和churg-strauss综合征（ccs综合征）。一、诊断1、诊断依据（1）多见于中老年患者，临床表现为多系统受累，包括全身症状、肾、肺、皮肤、中枢神经系统、副鼻窦、胃肠道、眼耳鼻等系统损害；（2）肾脏损害可表现为急进性肾炎综合症、急性肾炎综合症或慢性肾衰，尿检以血尿为主

31、，可伴少中量蛋白尿。常伴肾外器官受累，包括全身症状（肌痛、关节痛、发热、乏力、体重下降）、肺（表现为肺出血、肺间质改变、局灶性结节、浸润）、皮肤（表现为紫癜、溃疡等）；胃肠道（表现为腹痛、消化道出血）；上呼吸道（表现为鼻窦炎、气道狭窄）、外周神经；眼（视力减退、色素膜炎）、耳（听力下降、中耳炎、耳聋）；（3）血清anca（if和elisa）阳性；（4）肾活检组织学特征：肾小球阶段坏死伴新月体形成，免疫荧光和电子显微镜检查肾小球无或极少量免疫复合物沉积。2、血管炎类型：应根据临床特征区分血管炎的临床类型（1）wegener肉芽肿：呼吸道病变突出（包括副鼻窦、上呼吸道）；肺部病变可为局灶性病变（结

32、节、空洞、渗出）或弥漫性肺泡出血；anca类型以c-anca/pr3-anca多见；（2）ccs综合征：有过敏疾病史（过敏性鼻炎、哮喘、过敏性肺炎）；血嗜酸细胞增多症或组织学上有嗜酸细胞浸润；（3）mpa：无wg或ccs的临床特征，anca类型以p-anca/mpo-anca多见。3、病情分级附表：临床病情分级及治疗方案选择分级定义治疗方案早期系统性血管炎（轻）scr120umol/l，伴有全身症状，无危及生命的脏器损害激素+mmf/ctx方案系统性血管炎（中）scr500umol/l，伴有其它重要脏器功能障碍，anca阳性mp冲击，激素+mmf/ctx方案，或合用血浆置换/双重血浆滤过严重肾

33、血管炎scr500umol/l，有全身症状，anca阳性mp冲击，血浆置换/双重血浆滤过+ mmf/iv-ctx方案顽固性血管炎scr不定，有任何危及生命的重要脏器功能障碍，anca阳性或阴性mp冲击，血浆置换/双重血浆滤过+ mmf方案4、血管炎活动性评估 伯明翰血管炎活动性评分（bvas）和血管炎慢性损害指数（vdi）。5、肾脏病理分型 根据肾小球新月体和硬化比例，分为局灶型（50%肾小球正常）、新月体型（50%肾小球出现细胞或细胞纤维新月体）、混合型（肾小球正常、有新月体形成或球性硬化比例均不足50%）和硬化型（50%肾小球球性硬化）。二、检查1、眼、耳、鼻检查。2、尿蛋白定量、尿沉渣、

34、尿嗜酸细胞计数、肾小管损伤标志物。3、血常规+网织红细胞计数、嗜酸细胞计数。4、粪常规+隐血。5、肝肾功能、c反应蛋白、电解质、空腹和餐后血糖、血脂。6、血清anca（需同时采用荧光法和elisa法检测，包括c-anca、p-anca、mpo-anca和pr3-anca）、抗gbm抗体和aeca。7、淋巴细胞亚群（cd3、cd4、cd8、treg、cd20）、hla-dr、补体c3和c4、免疫球蛋白（igg、iga、igm）。8、内皮细胞损伤标志物。9、血cmv抗体和dna。10、肝胆脾胰肾b超、心电图、心脏超声。11、胸片+胸部及副鼻窦ct、血气分析。12、有肺部受累者查痰细菌和真菌培养、涂

35、片，含铁血黄素和脱落细胞。三、治疗1、根据病情严重程度及肾脏病理类型分级治疗；根据病情严重程度治疗见附表。混合型及硬化型病变者一般不需大剂量免疫抑制剂治疗（除非合并肺出血或中枢神经系统活动性血管炎）。局灶型和新月体型按照以下方案治疗：（1）严重肾血管炎或顽固性血管炎：mp冲击+血浆置换/双重血浆滤过；续以mmf或ctx冲击治疗；根据肾功能损害决定是否需crrt治疗；（2）系统性血管炎：mp冲击后mmf或ctx冲击治疗，也可联合双重血浆滤过或血浆置换；（3）早期血管炎：口服激素+mmf或ctx冲击诱导治疗；（4）肺部受累者易发生肺部感染。在大剂量激素治疗期间需预防应用抗菌素。cmv阳性者应预防行使用缬更昔洛韦。严格控制mmf剂量和血药浓度。2、维持期治疗方案激素（10mg/d）+aza（100mg/d）；或激素（10mg/d）+tw（60mg/d）；或激素（10mg/d）+mmf（0.5-0.75g/d）。四、出院要求出院前需完成以下工作：1、向患者及家属详细交代病情、治疗方案、注意事项和随访要求。2、提前完成出院小结并由上级医生审签。3、出院带药：根据治疗方案、随访时间