先天性心脏病课件

1、先天性心脏病先天性心脏病Congenital Heart Congenital Heart Disease CHDDisease CHD丁国芳心脏胚胎发育（1） 胎儿心脏在胚胎第2-8周完成，由原始心管发育成四个腔室：心球、心室、心房、静脉窦。心球与动脉系统相连，静脉窦与静脉系统相连。 心管的增长快于体腔，形成“S”型扭曲，继而折叠，原始心房转向原始心室的后上方，原始心室渐向腹面突出，位于静脉窦左前方。 3-4W房室共腔，从房室交界的背面和腹面各长出一心内膜垫，两垫相连将房室腔分开。心脏胚胎发育（2） 3W末，房间隔从背侧向前下方生长为第一房隔，其下缘向心内膜垫生长时，留有一孔为原发孔，在原发

2、孔关闭之前，在第一房隔上又形成继发孔。5-6W，第一房隔右侧心房壁折叠长出第二房隔，其向心内膜垫延伸时，游离缘留下一孔为卵圆孔。 心腔发育，第一房隔与第二房隔粘合，继发孔被第二房隔遮盖，第一房隔成为卵圆孔的帘膜。 第二房隔未能遮盖继发孔形成房间隔缺损。胎儿循环的特点（1） 氧合血由胎盘进入氧合血由胎盘进入脐静脉脐静脉，一部分经，一部分经静脉导管静脉导管直接进入直接进入下腔静脉下腔静脉，另一部分经，另一部分经门静脉门静脉入肝脏入肝脏后由肝静脉汇入后由肝静脉汇入下腔静脉下腔静脉。 氧合血经过下腔先进入右房，一部分氧合血从氧合血经过下腔先进入右房，一部分氧合血从卵圆孔卵圆孔导入左房左室。导入左房左室

3、。 动脉导管动脉导管开放，以便使肺动脉氧合程度较低的开放，以便使肺动脉氧合程度较低的血大多流入降主动脉，经脐动脉入胎盘进行氧血大多流入降主动脉，经脐动脉入胎盘进行氧合。合。胎儿循环的特点（2） 胎儿胎儿肺循环阻力高肺循环阻力高于体循环阻力，保持动脉导于体循环阻力，保持动脉导管由管由肺动脉向主动脉肺动脉向主动脉的流向。的流向。 胎盘血管床丰富，阻力低，有利于胎儿和母体胎盘血管床丰富，阻力低，有利于胎儿和母体的物质交换。的物质交换。胎儿循环的特点（图示） 心脏 头部、右上肢 卵圆孔 左房左室降主动脉躯干下部 脐V 下腔V 右房 动脉导管 左臂、胎盘 右室肺动脉肺部出生后循环特点 肺循环建立肺循环建

4、立：呼吸建立血氧 肺血管张开肺循环阻力 肺动脉血畅流入肺。 断脐下腔回右房血流 卵圆孔关卵圆孔关闭闭 肺循环血流量 左房血流 血氧 大量氧化血通过动脉导管动脉导管收缩动脉导管关闭动脉导管关闭 静脉导管关闭静脉导管关闭：脐静脉断源、淤塞肝圆韧带先天性心脏病发生率 发生率为活产新生儿的6.9-8,是最常见的一种先天畸形。 是足月儿死亡的主要原因。 常伴有心外畸形、早产或低体重。 最常见为室间隔缺损室间隔缺损，其次为房间隔缺房间隔缺损损，动脉导管未闭动脉导管未闭，大动脉转位，主动脉狭窄，法鲁氏四联症法鲁氏四联症。先天性心脏病的病因（1） 原发性遗传因素原发性遗传因素：占8%，3%单纯基因畸变，5%由

5、于染色体异常，通常是综合症的一部分：21-三体、1315三体、18-三体等。 原发性环境因素原发性环境因素：约2%妊娠头两个月风疹感染引起。高原地区、早产儿PDA发生率高。巨细胞涵体、糖尿病、药物、辐射也可引起胎儿心脏畸形。 遗传和环境相互作用遗传和环境相互作用：也称多因素遗传。90%为多因素遗传，环境和遗传同等重要。先天性心脏病的病因（2） 病因的基本成分病因的基本成分：个体必须有心血管发育异常的遗传倾向必须有对环境致畸因素的不利反应环境因素必须发生在妊娠早期（心脏发育易损期）。 第一级亲属（指父、母和兄弟姐妹）1个、2个、3个先天性心脏病患者，以后出生的婴儿发生心血管畸形的危险性为2-5%

6、、20-25%、50%。先天性心脏病的预防 妊娠早期预防病毒感染。 避免不加选择地用药。 预防早产可明显减少PDA的发生率。临床表现 轻型轻型：可无特殊症状 重型重型：喂养困难，生长发育迟缓 易激惹，大量出汗，哭声嘶哑 反复肺炎和心力衰竭 持续青紫 活动后蹲踞现象 心脏杂音 杵状指新生儿的主要症状 青紫 呼吸窘迫 全身静脉淤血 心脏窘迫（心率快、心脏增大和脉搏弱，X-ray心胸比例60%)。实验室检查 X-ray胸片 心电图 心脏超声：可显示缺损位置。多普勒超声可以显示缺损部位的血流动力学改变。 心导管检查：无手术指征，不必做此项检查。分型 左向右分流型左向右分流型：室间隔缺、室间隔缺、房间隔

7、缺损房间隔缺损动脉导管未闭。动脉导管未闭。 右向左分流型右向左分流型：法鲁氏四联症、大动脉法鲁氏四联症、大动脉转位。转位。 无分流型：肺动脉狭窄无分流型：肺动脉狭窄并发症（1） 肺炎与心力衰竭肺炎与心力衰竭 见于左向右分流型，因肺循环血量增加，心脏负荷加重，长期肺充血，易并发感染。 亚急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎：由于各种心血管畸形引起血流动力学改变，使心血管腔内经常受冲击的内膜受损，细菌易在该部位停留繁殖而致。并发症（2） 阵发性呼吸困难阵发性呼吸困难 为狭窄的右室流出道狭窄所致。见于右向左分流型法鲁氏四联症。 脑栓塞、脑脓肿脑栓塞、脑脓肿 由于严重缺氧，代偿性红细胞增多，致使血液

8、粘稠度增大，易发生栓塞。若继发感染，可引起脑脓肿。室间隔缺损ventricular septal defect VSD 最常见，占25-50%。 在许多复杂心血管畸形中，室缺常为畸形的组合部分。 所有的心血管畸形中，2/3有室缺。分类 室间隔膜部缺损：（最多见60-80%）位于室上嵴下方，三尖瓣的后方。 干下型：位于室上嵴的上方，主动脉瓣或肺动脉瓣的下方。 室间隔肌部缺损：心尖部、中央部、边缘部。VSD血流动力学改变 肺动脉高压以前 右心房 左心房肥大 分流 肺动脉 右心室 左心室肥大 扩张 （血量） （射血量） 肺循环充血 右心室（扩大） 体循环（供血 ） VSD血流动力学改变 肺动脉高压以

9、后(Eisenmenger syndrome) 右心房 左心房 分流 肺动脉 右心室 左心室 扩张 扩大 体循环 器质性 （混合血） 肺动脉高压VSD临床表现 小型缺损：(40mmHg)及周围血管征。PDA实验室检查 心电图：左房、左室肥大，肺动脉高压时可有右室肥大。 X-ray：肺门扩大，常有“肺门舞蹈征”。左房、左室增大。主动脉结增大。肺动脉圆锥突出。肺动脉高压时，右室增大。肺野充血，肺动脉高压时，肺野变清晰。PDA实验室检查 超声心动图：左房、左室内径增宽。主动脉内径增宽。扇扫可探及导管位置和粗细。彩色多普勒可探及分流位置、方向、大小。 心导管检查：肺动脉血氧含量比右室高；肺动脉压高于右

10、室；导管从肺动脉通过动脉导管进入降主动脉。法鲁氏四联症Tetralogy of Fallot TF 最常见的青紫型先心病 由四个畸形组成： 肺动脉狭窄 以漏斗部狭窄多见。 室间隔缺损 多见高位膜部缺损。 主动脉骑跨 骑跨于左右心室之上 右心室肥厚 肺动脉狭窄后结果TF血流动力学改变 （扩大）右心房 左心房（血量） 分流 （肥大） 右心室 左心室（血量） 右室流出道梗阻 主动脉（血量 ） 肺血流量 混合血进入体循环 血氧合不足 TF临床表现 青紫 动脉导管闭合后逐渐明显（3-6个月后） 呼吸急促 阵发性呼吸困难，晕厥，惊厥。 蹲踞现象 下肢屈曲，增加体循环阻力，肺血流增多；回心血量减少，体循环氧

11、饱和度增加，防止晕厥。 杵状指 六个月以后TF临床表现 胸骨左缘2、3、4肋间闻及粗糙喷射性收缩期杂音，胸骨左缘4、5肋间可闻及全收缩期杂音。肺动脉狭窄及漏斗部痉挛时可听不到杂音。 并发症：阵发性呼吸困难、亚急性细菌性心内膜炎、脑栓塞、脑脓肿。 TF实验室检查 心电图：电轴右偏，右心室肥厚。 X-ray：肺门阴影细小稀疏，心影呈“靴型”。肺野清晰缺血，年长儿可有网状侧枝循环影。TF实验室检查 超声心动图：主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽，右室内径增宽流出道狭窄。左室内径缩小。彩色多普勒可见右室直接将血注入骑跨的主动脉。 心导管检查：股动脉血氧饱和度明显降低。导管从右室进入主动脉，进入左室，不易进入肺动脉。右室压力等于体循环压力。先心病的内科治疗 一般治疗：一般治疗：合理营养，酌情活动，增强体质，按时