四川大学华西第二医院儿童心脏中心华益民文档资料

1、围生期胎儿先天性心血管疾病包括：围生期胎儿先天性心血管疾病包括： 胎儿心律失常胎儿心律失常 胎儿先天性心血管畸形胎儿先天性心血管畸形 胎儿心脏肿瘤及心肌疾病胎儿心脏肿瘤及心肌疾病 胎儿心力衰竭（心脏源性及非心脏源性）胎儿心力衰竭（心脏源性及非心脏源性）产前超声检查，特别是妊娠早、中期检查能发现绝大部分胎儿先天产前超声检查，特别是妊娠早、中期检查能发现绝大部分胎儿先天性心血管疾病并进行评估，为产前临床决策及干预提供可靠依据性心血管疾病并进行评估，为产前临床决策及干预提供可靠依据部分胎儿心律失常、心力衰竭及严重心血管畸形的产前部分胎儿心律失常、心力衰竭及严重心血管畸形的产前干预探索已干预探索已获得

2、成功的临床应用，获得成功的临床应用，明显改善了患胎的预后明显改善了患胎的预后 目前，高龄孕妇、不孕不育症比例逐年增高，试管婴儿及高危妊娠数目前，高龄孕妇、不孕不育症比例逐年增高，试管婴儿及高危妊娠数量逐渐增加，该人群中胎儿心血管疾病发病率明显高于低危人群量逐渐增加，该人群中胎儿心血管疾病发病率明显高于低危人群如未能提供恰当产前干预，对于通过治疗能够有良好转归的疾病，由如未能提供恰当产前干预，对于通过治疗能够有良好转归的疾病，由于异常的血液动力学状态可造成致胎儿重要脏器损伤，且疾病应激状于异常的血液动力学状态可造成致胎儿重要脏器损伤，且疾病应激状态下母胎态下母胎 “适应性超负荷适应性超负荷” 可

3、导致流产、早产、胎儿可导致流产、早产、胎儿/新生儿死亡新生儿死亡第一部分：第一部分： 胎儿先天性心血管疾病自然史及临床选择胎儿先天性心血管疾病自然史及临床选择第二部分：第二部分： 胎儿先天性心血管疾病产前干预胎儿先天性心血管疾病产前干预胎儿心律失常是产科门诊常见的胎儿异常，发生率胎儿心律失常是产科门诊常见的胎儿异常，发生率1- 2%多家研究中心统计资料，胎儿心律失常就诊者多数是一过性窦性心动多家研究中心统计资料，胎儿心律失常就诊者多数是一过性窦性心动过速、孤立的室上性期前收缩及一过性不规则心律等，均属胎儿心脏过速、孤立的室上性期前收缩及一过性不规则心律等，均属胎儿心脏发育过程中的良性过程，预后

4、良好。发育过程中的良性过程，预后良好。只有约只有约10%的胎儿心律失常是持续性、将引起继发性损害的快速性或的胎儿心律失常是持续性、将引起继发性损害的快速性或缓慢性心律失常及不规则心律。缓慢性心律失常及不规则心律。 胎儿心律失常胎儿心律失常严重胎儿心律失常常伴有胎儿心力衰竭及水肿，甚至导致胎儿死亡，严重胎儿心律失常常伴有胎儿心力衰竭及水肿，甚至导致胎儿死亡，及时有效的处理往往能控制胎儿心律失常及心力衰竭，并且显著减少及时有效的处理往往能控制胎儿心律失常及心力衰竭，并且显著减少由于血液动力学异常导致的胎儿重要脏器损害由于血液动力学异常导致的胎儿重要脏器损害妊娠中期胎儿交感神经发育不全，因而心律失常

5、发生率高于妊娠后期妊娠中期胎儿交感神经发育不全，因而心律失常发生率高于妊娠后期胎儿心律失常最早诊断时间在妊娠胎儿心律失常最早诊断时间在妊娠16周，最佳诊断时间周，最佳诊断时间18-22周周胎儿心律失常胎儿心律失常胎儿心律失常胎儿心律失常非持续性的、不会造成胎儿血液动力学改变的胎儿心律失常约非持续性的、不会造成胎儿血液动力学改变的胎儿心律失常约80%，这一部分胎儿不需要特殊干预这一部分胎儿不需要特殊干预约约10%的持续性、导致胎儿血液动力学明显改变的严重胎儿心律失常的持续性、导致胎儿血液动力学明显改变的严重胎儿心律失常常隐藏在普通心律失常病例中，起始表现可能是严重的、持续性的，常隐藏在普通心律失

6、常病例中，起始表现可能是严重的、持续性的，但更多则是由简单的、无血液动力学影响的心律失常类型逐渐发展及但更多则是由简单的、无血液动力学影响的心律失常类型逐渐发展及加重，还可表现为紊乱性、多源性心律失常，并出现胎儿严重并发症加重，还可表现为紊乱性、多源性心律失常，并出现胎儿严重并发症绝大多数先天性心血管畸形并不妨碍胎儿的宫内生长发育过程，出生绝大多数先天性心血管畸形并不妨碍胎儿的宫内生长发育过程，出生后根据具体情况制定出产后干预策略，预后良好后根据具体情况制定出产后干预策略，预后良好vsd等简单畸形在宫内有自然闭合趋势等简单畸形在宫内有自然闭合趋势单纯型先天性心血管畸形（单纯型先天性心血管畸形（

7、vsd、asd、as、ps等）及复合畸形（等）及复合畸形（vsd+ps、asd+vsd、asd+as、asd+ps等）患胎，出生后经导等）患胎，出生后经导管介入治疗技术或心脏外科手术成熟，预后良好管介入治疗技术或心脏外科手术成熟，预后良好部分单纯畸形的在宫内会持续进展，心脏腔室发育逐渐迟滞，形成严部分单纯畸形的在宫内会持续进展，心脏腔室发育逐渐迟滞，形成严重心血管畸形，甚至伴发心力衰竭重心血管畸形，甚至伴发心力衰竭胎儿心血管畸形胎儿心血管畸形对于复杂心血管畸形，怀孕对于复杂心血管畸形，怀孕18-24周必须检出的严重心血管畸形为单周必须检出的严重心血管畸形为单腔心，这类疾病无法进行进一步姑息及根

8、治手术，减少这一类患儿出腔心，这类疾病无法进行进一步姑息及根治手术，减少这一类患儿出生是我国出生缺陷三级预防策略的重要组成部分生是我国出生缺陷三级预防策略的重要组成部分tof、dorv、avsd、tga等复杂型心血管畸形，出生后心脏外科等复杂型心血管畸形，出生后心脏外科施行姑息或根治术，能够建立双心室或单心室循环，发现这类畸形后施行姑息或根治术，能够建立双心室或单心室循环，发现这类畸形后应密切监测其心脏功能、心律及心脏腔室大小动态发育情况应密切监测其心脏功能、心律及心脏腔室大小动态发育情况胎儿心血管畸形胎儿心血管畸形sas、r-iac引起的引起的hlhs、sps+r-iac、pa/ivs+r-

9、iac等，多数等，多数在出生前业已发生心脏腔室及体在出生前业已发生心脏腔室及体/肺血管床不可逆病变，甚至出现胎肺血管床不可逆病变，甚至出现胎儿水肿、死亡，失去进一步治疗机会儿水肿、死亡，失去进一步治疗机会妊娠中后期是胎儿心脏腔室生长发育的高峰时期，如能在此之前通过妊娠中后期是胎儿心脏腔室生长发育的高峰时期，如能在此之前通过心脏外科或介入手术纠正畸形，形成趋于正常的血液动力学状态，促心脏外科或介入手术纠正畸形，形成趋于正常的血液动力学状态，促进胎儿心脏腔室重新发育，重塑体进胎儿心脏腔室重新发育，重塑体/肺血管床，出生后有机会进一步肺血管床，出生后有机会进一步姑息治疗或建立双心室循环，提高患病新生

10、儿的手术耐受力和成功率姑息治疗或建立双心室循环，提高患病新生儿的手术耐受力和成功率胎儿心血管畸形胎儿心血管畸形原发性心脏肿瘤可发生于心腔、心肌、心外膜或合并存在，发病率原发性心脏肿瘤可发生于心腔、心肌、心外膜或合并存在，发病率约约0.02%左右，约左右，约2/3为良性肿瘤，其中黏液瘤占绝大多数为良性肿瘤，其中黏液瘤占绝大多数小型心脏良性肿瘤可无症状小型心脏良性肿瘤可无症状, 大型者由于肿瘤阻塞房室瓣口而引起大型者由于肿瘤阻塞房室瓣口而引起血液动力学障碍血液动力学障碍出生后人群心脏良性肿瘤手术后预后好，胎儿期发现的心脏良性肿出生后人群心脏良性肿瘤手术后预后好，胎儿期发现的心脏良性肿瘤病例，应了解

11、肿瘤生长状态、胎儿血液动力学状态、心力衰竭等瘤病例，应了解肿瘤生长状态、胎儿血液动力学状态、心力衰竭等协助临床做出判断协助临床做出判断胎儿心脏肿瘤胎儿心脏肿瘤原发性心脏恶性肿瘤少见，发病率原发性心脏恶性肿瘤少见，发病率0.002-0.300%，胎儿期原发性心，胎儿期原发性心脏恶性肿瘤偶见报道脏恶性肿瘤偶见报道原发性心脏恶性肿瘤多为肉瘤类，源于心脏血管内皮细胞、心内膜及原发性心脏恶性肿瘤多为肉瘤类，源于心脏血管内皮细胞、心内膜及心外膜或心包，可致心包积液心外膜或心包，可致心包积液可迅速侵及心脏各层结构，并侵入邻近纵隔器官和广泛转移可迅速侵及心脏各层结构，并侵入邻近纵隔器官和广泛转移心力衰竭、栓塞

12、、心包积液、心包填塞及心律失常，预后差，多胎儿心力衰竭、栓塞、心包积液、心包填塞及心律失常，预后差，多胎儿早期死亡早期死亡胎儿心脏肿瘤胎儿心脏肿瘤发生率低，扩张性及限制性心肌病仅有零星报道发生率低，扩张性及限制性心肌病仅有零星报道糖尿病孕妇的胎儿、胎儿暴露于维拉帕米中，肥厚性心肌病发生率明糖尿病孕妇的胎儿、胎儿暴露于维拉帕米中，肥厚性心肌病发生率明显增加显增加患免疫性疾病孕妇的胎儿中，各型心肌病的发病率略有增加患免疫性疾病孕妇的胎儿中，各型心肌病的发病率略有增加胎儿长时间的心动过速可导致心肌病胎儿长时间的心动过速可导致心肌病胎儿期心肌病进展快、预后差，多数可导致胎儿心力衰竭、死胎胎儿期心肌病进

13、展快、预后差，多数可导致胎儿心力衰竭、死胎胎儿心肌疾病胎儿心肌疾病胎儿心脏源性心力衰竭：胎儿心脏源性心力衰竭： 异常外周血管阻抗引起血流重新分配导致的心力衰竭异常外周血管阻抗引起血流重新分配导致的心力衰竭贫血或动静脉瘘致高心排血量引起的心力衰竭贫血或动静脉瘘致高心排血量引起的心力衰竭原发或继发性瓣膜反流导致的心力衰竭原发或继发性瓣膜反流导致的心力衰竭心肌功能不良、心肌病变等所致的心力衰竭心肌功能不良、心肌病变等所致的心力衰竭心动过速或过缓引起的心力衰竭心动过速或过缓引起的心力衰竭心脏肿瘤等心脏肿瘤等 胎儿心力衰竭胎儿心力衰竭胎儿非心脏源性心力衰竭：胎儿非心脏源性心力衰竭：免疫性胎儿水肿导致的心

14、力衰竭免疫性胎儿水肿导致的心力衰竭先天性膈疝、骶尾部畸胎瘤等其他器官系统畸形导致的心力衰竭先天性膈疝、骶尾部畸胎瘤等其他器官系统畸形导致的心力衰竭 宫内非心脏源性胎儿心力衰竭，需对原发病同时进行处理，心力宫内非心脏源性胎儿心力衰竭，需对原发病同时进行处理，心力衰竭的处理以有效提高心排血量为目的，达到延长孕期、防止早产和衰竭的处理以有效提高心排血量为目的，达到延长孕期、防止早产和围产期窒息，对严重、无生存希望的病例可及时终止妊娠围产期窒息，对严重、无生存希望的病例可及时终止妊娠胎儿心力衰竭胎儿心力衰竭第一部分：第一部分： 胎儿先天性心血管疾病自然史及临床选择胎儿先天性心血管疾病自然史及临床选择第

15、二部分：第二部分： 胎儿先天性心血管疾病产前干预胎儿先天性心血管疾病产前干预产前干预的伦理学原则产前干预的伦理学原则 现代医学伦理学认为，对某种预后极差的、可能导致胎儿、新生现代医学伦理学认为，对某种预后极差的、可能导致胎儿、新生儿及儿童期死亡的出生缺陷进行产前干预改善预后，是合乎伦理学基儿及儿童期死亡的出生缺陷进行产前干预改善预后，是合乎伦理学基本准则的。本准则的。胎儿先天性心血管畸形产前干预的伦理学原则：胎儿先天性心血管畸形产前干预的伦理学原则：生后治疗效果差、死亡率高的先天性心血管畸形生后治疗效果差、死亡率高的先天性心血管畸形拟施行的干预措施可行，并能够纠正心脏畸形，或逆转、阻止、延缓拟

16、施行的干预措施可行，并能够纠正心脏畸形，或逆转、阻止、延缓畸形发展，改善生后治疗效果畸形发展，改善生后治疗效果胎儿心血管畸形尚未进展到经宫内干预也无法有效恢复的程度胎儿心血管畸形尚未进展到经宫内干预也无法有效恢复的程度必须将孕母安全、健康放在首要位置，同时考虑到孕母未来生育能力必须将孕母安全、健康放在首要位置，同时考虑到孕母未来生育能力胎儿心脏介入治疗（胎儿心脏介入治疗（fetal cardiac intervention，fci）包括：）包括： 药物性药物性fci：胎儿快速性心律失常药物治疗：胎儿快速性心律失常药物治疗 胎儿缓慢性心律失常药物治疗胎儿缓慢性心律失常药物治疗 胎儿心力衰竭药物治

17、疗胎儿心力衰竭药物治疗 开放性开放性fci：指经子宫创口直径：指经子宫创口直径3mm的外科手术，包括胎儿镜手术的外科手术，包括胎儿镜手术 闭合性闭合性fci：器械通过子宫穿刺孔直径：器械通过子宫穿刺孔直径3mm的胎儿心脏介入手术的胎儿心脏介入手术其他胎儿外科手术：如经胎儿镜的宫内先天性膈疝修补术、骶尾部畸胎瘤手其他胎儿外科手术：如经胎儿镜的宫内先天性膈疝修补术、骶尾部畸胎瘤手术、尿道术、尿道/气道膜性闭锁球囊扩张术等气道膜性闭锁球囊扩张术等药物性药物性fci的获取途径包括：的获取途径包括： 孕母口服药物经胎盘转运治疗孕母口服药物经胎盘转运治疗 经脐静脉注射药物治疗经脐静脉注射药物治疗 经腹膜治

18、疗经腹膜治疗 经羊水循环药物治疗经羊水循环药物治疗孕母口服药物经胎盘转运治疗胎儿疾病仍然是首选治疗途径孕母口服药物经胎盘转运治疗胎儿疾病仍然是首选治疗途径药物性药物性fci主要用于胎儿心律失常、心力衰竭的治疗主要用于胎儿心律失常、心力衰竭的治疗 药物性药物性fci胎儿心律失常胎儿心律失常/心力衰竭产前治疗原则：心力衰竭产前治疗原则：如果胎儿肺成熟度足够，提前分娩并治疗心律失常如果胎儿肺成熟度足够，提前分娩并治疗心律失常/心力衰竭是正确心力衰竭是正确的选择，因而医学干预的对象主要是的选择，因而医学干预的对象主要是35周之前的高危胎儿周之前的高危胎儿应当充分评估治疗的利益与药物对孕母和胎儿可能造成

19、的不利影响应当充分评估治疗的利益与药物对孕母和胎儿可能造成的不利影响应当意识到抗心律失常药物的致心律失常作用应当意识到抗心律失常药物的致心律失常作用抗心律失常抗心律失常/心力衰竭药物的要尽可能采用具有较宽的治疗窗和对母心力衰竭药物的要尽可能采用具有较宽的治疗窗和对母体及胎儿致心律失常作用最低的药物体及胎儿致心律失常作用最低的药物药物性药物性fci快速性胎儿心律失常药物快速性胎儿心律失常药物fci：目前这一领域研究主要集中在孕母口服地高辛和目前这一领域研究主要集中在孕母口服地高辛和/或索他洛尔治疗胎或索他洛尔治疗胎儿儿svt和胎儿和胎儿af，转复率可达，转复率可达50-83%最理想状态是转复为窦

20、性心律，最低限度是控制心室率，保证胎儿联最理想状态是转复为窦性心律，最低限度是控制心室率，保证胎儿联合心输出量及重要脏器灌注，减少继发性损伤，改善预后合心输出量及重要脏器灌注，减少继发性损伤，改善预后其他药物及其他类型快速性胎儿心律失常（其他药物及其他类型快速性胎儿心律失常（vt）的治疗在探索中）的治疗在探索中药物性药物性fci胎儿缓慢性心律失常药物胎儿缓慢性心律失常药物fci：包括拟交感肾上腺素、地塞米松等药物单用或联合治疗胎儿包括拟交感肾上腺素、地塞米松等药物单用或联合治疗胎儿avb、窦、窦性心动过缓性心动过缓最理想状态是转复为窦性心律，但通常只能做到提高心室率，满足胎最理想状态是转复为窦

21、性心律，但通常只能做到提高心室率，满足胎儿生长发育所需儿生长发育所需多中心研究发现，地塞米松不能逆转高度多中心研究发现，地塞米松不能逆转高度avb，但能阻止免疫性胎儿，但能阻止免疫性胎儿度度avb发展为发展为、度度avb，因而对患有免疫性疾病孕母的胎儿发，因而对患有免疫性疾病孕母的胎儿发生的生的度度avb后应及早治疗，防止疾病进展后应及早治疗，防止疾病进展药物性药物性fci胎儿心力衰竭药物胎儿心力衰竭药物fci：胎儿心力衰竭表现为胎儿水肿、心胎儿心力衰竭表现为胎儿水肿、心/胸面积比增大、二胸面积比增大、二/三尖瓣血流频三尖瓣血流频谱、脐动脉谱、脐动脉/脐静脉脐静脉/静脉导管血流频谱异常静脉导管

22、血流频谱异常药物选择：孕母口服地高辛经胎盘转运治疗胎儿心力衰竭，并针对原药物选择：孕母口服地高辛经胎盘转运治疗胎儿心力衰竭，并针对原发病进行治疗发病进行治疗心血管整体评分（心血管整体评分（cvps）和胎儿心室）和胎儿心室tei指数呈负相关关系，联合指数呈负相关关系，联合tei 指数及指数及cvps综合评价胎儿心脏功能对胎儿心力衰竭的诊断及治综合评价胎儿心脏功能对胎儿心力衰竭的诊断及治疗更加具有指导意义疗更加具有指导意义药物性药物性fci 开放性开放性fci在体外循环及直视下行胎儿心脏外科手术，解剖纠治心脏在体外循环及直视下行胎儿心脏外科手术，解剖纠治心脏畸形，使胎儿心脏腔室和体畸形，使胎儿心脏

23、腔室和体/肺血管床正常发育，从理论上讲是胎儿严重肺血管床正常发育，从理论上讲是胎儿严重心血管畸形产前干预最理想的方式心血管畸形产前干预最理想的方式 开放性开放性fci所面临的问题：所面临的问题： 1、胎儿体外循环导致胎盘功能不良对策研究尚处于早期动物实验阶段、胎儿体外循环导致胎盘功能不良对策研究尚处于早期动物实验阶段 2、子宫切开带来的不可避免的、影响妊娠结局的早产、子宫切开带来的不可避免的、影响妊娠结局的早产 （切口（切口5mm，早产率，早产率100%， 切口切口/穿刺孔穿刺孔3.3mm，早产率，早产率80%）开放性开放性fci闭合性闭合性fci（胎儿心脏介入手术）无须子宫切开及胎儿体外循环

24、，避（胎儿心脏介入手术）无须子宫切开及胎儿体外循环，避免了胎儿外置，是极具发展潜力的严重心血管畸形产前干预方式免了胎儿外置，是极具发展潜力的严重心血管畸形产前干预方式闭合性闭合性fci可以在一定程度上改变畸形心脏的病理生理状态，允许心可以在一定程度上改变畸形心脏的病理生理状态，允许心脏腔室及体肺血管床有效生长发育，使之具有出生后治疗的机会，并脏腔室及体肺血管床有效生长发育，使之具有出生后治疗的机会，并提高新生儿的手术耐受力提高新生儿的手术耐受力包括：宫内主包括：宫内主/肺动脉瓣球囊成形术、球囊房隔造口术等肺动脉瓣球囊成形术、球囊房隔造口术等闭合性闭合性fci2000年至今，年至今，boston

25、儿童医院进行了儿童医院进行了120例胎儿心脏介入手术例胎儿心脏介入手术 胎儿主动脉瓣球囊成形术胎儿主动脉瓣球囊成形术88例例 胎儿肺动脉瓣球囊成形术胎儿肺动脉瓣球囊成形术11例例 胎儿球囊房隔造口术胎儿球囊房隔造口术21例例没有孕母并发症没有孕母并发症经过早期的学习曲线，技术成功率达经过早期的学习曲线，技术成功率达75-80%临床结果表明，适时的临床结果表明，适时的fci能明显改善患胎预后能明显改善患胎预后闭合性闭合性fci88例伴进展型例伴进展型hlhs的胎儿的胎儿as施行主动脉瓣球囊成形术：施行主动脉瓣球囊成形术：fci目的是降低左室后负荷，增加左心血流，促进左室发育目的是降低左室后负荷，

26、增加左心血流，促进左室发育fci明显改善了主动脉瓣和二尖瓣的生长，对左室发育有促进作用明显改善了主动脉瓣和二尖瓣的生长，对左室发育有促进作用患胎经历患胎经历fci，出生以后，出生以后30%一期手术建立了双室循环，一期手术建立了双室循环，8%在一期姑在一期姑息后二期手术建立双室循环，其余患胎息后二期手术建立双室循环，其余患胎/儿的主动脉瓣、二尖瓣及左儿的主动脉瓣、二尖瓣及左心室较对照组也有不同程度发育心室较对照组也有不同程度发育最终临床疗效与最终临床疗效与fci实施时间选择密切相关实施时间选择密切相关闭合性闭合性fci21例伴限制性房间通道的例伴限制性房间通道的hlhs患胎施行球囊房隔造口术：患

27、胎施行球囊房隔造口术：此类疾病是预后最差的一种此类疾病是预后最差的一种hlhs，死亡率很高，死亡率很高fci后死亡后死亡2例，心脏外科建立单心室循环后存活率仅例，心脏外科建立单心室循环后存活率仅58%fci后后3mm的房隔通道能明显提高新生儿氧饱和度，降低急诊外科的房隔通道能明显提高新生儿氧饱和度，降低急诊外科左房减压的风险左房减压的风险尽早解决左房高压及限制性房间通道才能改善预后尽早解决左房高压及限制性房间通道才能改善预后更为精细的器械、更加成熟的技术、在妊娠早更为精细的器械、更加成熟的技术、在妊娠早-中期实施中期实施fci以及保证以及保证足够的房间交通尤为重要足够的房间交通尤为重要闭合性闭

28、合性fci11例伴进展型右室发育不良的例伴进展型右室发育不良的pa/ivs患胎施行肺动脉瓣球囊成形术：患胎施行肺动脉瓣球囊成形术：fci目的是促进心室生长，功能发育，增加建立双心室循环的可能性目的是促进心室生长，功能发育，增加建立双心室循环的可能性最初最初4例例fci技术失败，患胎死亡技术失败，患胎死亡7例例fci顺利实施，出生后均建立了双心室循环顺利实施，出生后均建立了双心室循环右室发育早于左室，因而肺动脉瓣球囊成形术能在孕中期顺利实施，右室发育早于左室，因而肺动脉瓣球囊成形术能在孕中期顺利实施，有充足的术后宫内恢复时间，受累心室得到充分发育有充足的术后宫内恢复时间，受累心室得到充分发育闭合

29、性闭合性fci如果胎儿心血管畸形已经发展到经宫内干预也无法有效恢复的程度，如果胎儿心血管畸形已经发展到经宫内干预也无法有效恢复的程度，fci尝试或许是无益的，甚至是有风险的尝试或许是无益的，甚至是有风险的如果术后没有充足的宫内恢复时间，如果术后没有充足的宫内恢复时间，fci效益就不能得到充分发挥效益就不能得到充分发挥因此，制定患胎纳入因此，制定患胎纳入/排除标准，把握恰当的排除标准，把握恰当的fci时机，深入研究预后时机，深入研究预后影响因素非常必要影响因素非常必要 闭合性闭合性fci国外多家心脏中心正在进行胎儿心脏介入手术的国外多家心脏中心正在进行胎儿心脏介入手术的“candidate se

30、lection” 研究，选择研究，选择“恰当的恰当的”或或“有价值的有价值的”患胎进行产前干预患胎进行产前干预，实现，实现fci效益最大化效益最大化研究内容：研究内容： 1、threshold 评分系统评分系统 2、胎儿心血管整体评分系统（、胎儿心血管整体评分系统（cvps） 3、 z-score评分系统评分系统 4、胎儿宫内、胎儿宫内bas指征研究指征研究闭合性闭合性fcithreshold 评分系统评分系统项目：项目：1、左室长轴、左室长轴z-score0 2、左室短轴、左室短轴z-score0 3、主动脉瓣瓣环、主动脉瓣瓣环z-score-3.5 4、二尖瓣瓣环、二尖瓣瓣环z-score

31、-2 5、二尖瓣或主动脉瓣压差、二尖瓣或主动脉瓣压差20mmhg每项每项1分，分，4分预示出生后建立双心室循环的敏感性分预示出生后建立双心室循环的敏感性100%，特异性，特异性53%，阳性预计值，阳性预计值38%，阴性预计值，阴性预计值100% 适用于适用于伴进展型伴进展型hlhs的严重的严重as患胎孕中期预计双室循环的可能性患胎孕中期预计双室循环的可能性闭合性闭合性fci胎儿心血管整体评分系统（胎儿心血管整体评分系统（cvps ）包括胎儿水肿、心包括胎儿水肿、心/胸面积比、心脏功能、脐动脉血流频谱、脐静脉胸面积比、心脏功能、脐动脉血流频谱、脐静脉/静脉导管血流频谱五项，每项评分静脉导管血流频谱五项，每项评分0-2分，正常分，正常10分分cvps7分，应给予针对病因学治疗分，应给予针对病因学治疗 cvps 5分