皮肤血管瘤精编版

1、 皮肤血管瘤和血管畸形具有明显的自然消 退的特征，因此治疗的价值远小于诊断明 确的价值。临床观察判断是否消退的倾向 具有重要意义。急于求成的盲目治疗极不 合理。 一、定义一、定义 皮肤血管瘤和血管畸形是发生于人体皮肤血 管及其附属结构组织的一类良性增生，主要表现 为病损区血管的数量，结构及功能的显著异常。 传统概念中的皮肤血管瘤包括草莓状血管瘤、鲜 红斑痣、海绵状血管瘤。但是从组织病理学的标 准界定，具有血管内皮增生者才称为血管瘤，而 仅有血管数量增多、管腔增大，形状异常者，称 为血管畸形。所以只有草莓状血管瘤是真正意义 上的血管瘤，而鲜红斑痣、海绵状血管瘤则属血 管发育畸形。 二、发病原因与

2、流行病学二、发病原因与流行病学 目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中， 特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制 基因段出现小范围错构，而导致其特定部位组织 分化异常，并发展成皮肤血管瘤。也有学者认为， 在胚胎早期（812月）胚胎组织遭受机械性损 伤，局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其 它胚胎特性细胞中，其中一部分分化成为血管样 组织，并最终形成皮肤血管瘤。 本病多为先天性疾患。75%在出生时即存在， 25%发生在婴儿期或儿童期，极少数在成年时发 病。 三、临床表现三、临床表现 （一）草莓状血管瘤草莓状血管瘤 又称单纯性血管瘤、毛细血管瘤。好发于1 3个月的婴儿。主要发生在面部、手部、颈

3、部和躯 干。初始为红色丘疹，很快增大，隆起，形成红 色半球性、分叶状结节或斑块，表面不很平，质 地柔软，境界清楚，可不规则。直径数毫米至十 余厘米不等。损害在半岁内生长最快，而后生长 变缓。在1岁半左右基本停止生长，而后可开始消 退。至学龄期约有50%70%的患者损害可部分 或完全消退。但学龄期后不消退者则一般不再消 退。 （二）鲜红斑痣鲜红斑痣 属一种血管发育畸形， 一般在出生时已有。 为淡红色、鲜红色或暗红色斑片。大小不等，形 状不规则，境界清楚，充血性。多数表面光滑。 但一些患者皮损深层仍有畸形血管或合并海绵状 血管瘤，使局部组织增厚、隆起呈斑块状。好发 在面部、颈部，也可发生在肢体或躯

4、干。一般单 侧分布，不对称。可随年龄逐渐按人的比例扩大， 但部分患者在儿童或青春期时皮损生长速度超过 正常组织。一般在成年后皮损停止发展。另有部 分患者成年后皮损增厚、粗糙，变韧，表面出现 大小不等的红色结节。 根据皮损分布临床将鲜红斑痣分为： 1. 项部鲜红斑痣 发生比例最高，好发在枕骨和后发 际附近。纵形分布，一般不消退。 2. 中线型鲜红斑痣 位于前额中央区域，为纵形带状 红斑，多出生时已有，有些平时颜色很淡，当孩子哭闹时 皮损较明显。此种类型的鲜红斑痣中，部分患者在儿童期 后可自行消退。 3. 三叉神经区域的鲜红斑痣 皮损沿三叉神经第一支 和/或第二支区域分布。为淡红色或紫红色斑片。主

5、要分 布在单侧的前额、上眼睑、颞部、颧骨、鼻背、颊部和上 口唇区域。其中在口唇附近的损害可增厚，隆起。少数患 者可合并同侧的脑膜血管瘤或青光眼，应当引起注意。 项部鲜红斑痣中线型鲜红斑痣三叉神经区域的鲜红斑痣 （三）海绵状血管瘤海绵状血管瘤 一般出生时或生后数月发现。好发在 面部或四肢。为皮下结节或斑块，表面淡 青色或暗红色。边界不很清楚，质地柔软。 有些损害挤压时体积可暂时缩小。部分发 生在肢体的损害，可侵犯更深的组织，如 肌肉、骨骼等，使得患侧的肢体过粗、过 长。另外，海绵状血管瘤也可与鲜红斑痣 或草莓状血管瘤伴发，形成混合性血管瘤。 右上臂的海绵状血管瘤 左颌部多发性海绵状血管瘤 （四）

6、血管角皮瘤血管角皮瘤 临床较常见，部分与遗传有关。 临床 分五种类型： 1. 肢端型 为常染色体显性遗传。好发 于儿童和青少年，女性多见。主要发生在 手足趾的内侧、侧缘，手背、足背等，也 可发生在肘、膝关节伸侧，对称分布。为 多发型暗红色斑疹或扁平丘疹，大小从针 尖至3mm不等，常合并冻疮 。 限局型血管角皮瘤 2. 阴囊型 好发于男性阴囊，也可见于女性的大阴唇。中 老年起病。主要为多发性12mm大小的紫黑色丘疹。表 面光滑或角化，甚至疣状，境界清楚。一般无症状。碰破 后易出血。 3. 丘疹型 一般成年后发病。主要为单发性黑色或暗 红色丘疹，发生在下肢或躯干。无自觉症状。 4. 限局型 出生时

7、发病，主要发生在一侧的小腿和足 背，为疣状结节、斑块，常呈带状或序列状排列。表面粗 糙角化，黄褐色或间有黑色、暗红色，境界清楚。 5. 泛发性体部血管角皮瘤 本病是一种脑甘脂的代谢 异常性疾病。皮肤表现为发疹样红色斑丘疹，12mm大 小。伴有神经系统症状 四、组织病理四、组织病理 1. 鲜红斑痣 表皮大致正常。真皮浅中层血管 数量增多，管腔扩张充血。没有内皮细胞增生。 2. 草莓状血管瘤 表皮一般正常。真皮浅中层 甚至深层大片血管内皮细胞增生，这些细胞呈团 块状，形成多数毛细血管腔。细胞一致，没有异 形性。 3. 海绵状血管瘤 真皮深层或皮下组织内大量 口径较大的血管腔，没有内皮细胞增生，管壁

8、较 厚，有明显纤维或平滑肌成分。 4. 血管角皮瘤 主要特点是表皮角化亢进，真 皮乳头紧贴表皮下可见大小不等高度扩张的血管 腔，没有内皮细胞增生。 五、诊断五、诊断 根据发病年龄、皮疹特点、发展过程等，一 般不难诊断。临床诊断主要依据其临床表现特征， 如出生不久或出生时即有红色斑块，具有快速生 长期及退化倾向。体检时无体位移动试验阳性体 征，扪诊质软偏中，压缩感不明显，无搏动感， 听诊无杂音，无静脉石可及。B超检查可有局灶 性低回声病灶，可夹杂有小动脉频谱。尽管细胞 学检查具有客观实证意义，只要镜下可见血管内 皮丰富、肥大细胞增多、有多层基底膜即可确诊。 但是绝大多数就诊患者是婴幼儿，病损又多

9、好发 于头面部，故实际上实行病理活检较困难。 六、鉴别诊断六、鉴别诊断 1. 化脓性肉芽肿 临床表现和病理特征与草莓状 血管瘤相似。但前者常发生在成年人，多有局部 外伤史，早期发展迅速，中后期停止发展，易出 血。组织学与草莓状血管瘤的不同点是瘤体周边 有表皮突包绕，瘤细胞团块间有纤维分隔。 2. 脂肪瘤 海绵状血管瘤与脂肪瘤的区别是： 后者成年发病，常多发，表面皮肤颜色正常，境 界清楚，质地相对较硬。 3. 色素痣或黑素瘤 应与单发性血管角皮瘤鉴 别。必要时病理可鉴别。 化脓性肉芽肿 七、治疗七、治疗 皮肤血管瘤和血管畸形具有明显的自 然消退的特征。因此治疗的价值远小于诊 断明确的价值。临床观

10、察判断是否消退的 倾向具有重要意义。急于求成的盲目治疗 极不合理。首先应作数月动态观察随访， 以确定有无消退迹象。治疗的适应证应该 包括以下三点：初次发现时病灶较小时； 病灶迅速增大有累及周围重要解剖部位 时，如头面部发展至眼、鼻等；增大迅 速但不伴有同期的消退迹象 1. 选择性脉冲激光治疗 这是近10年来治疗血管瘤 的一项重要进展。目前可用于治疗血管瘤的选择 性脉冲激光有585nm, 595nm, 532nm和1064nm 等。其中585nm, 595nm脉冲激光治疗鲜红斑痣的 效果相对较好。有效率可达50%-70%。但显效率 和治愈率要低一些。对草莓状血管瘤，因多数有 自行消退的倾向，所以

11、如果生长不是很快，皮疹 不是很大，可观察暂时不处理。近年来有报告长 脉宽1064nm激光对鲜红斑痣的效果不错，值得注 意。另外，此类激光对非疣状的血管角皮瘤疗效 不错。对较深的海绵状血管瘤可切开后，将连续 1064nm激光头插入瘤体内直接照射，效果显著。 2. CO2激光治疗 主要用于治疗不易消退的草莓状 血管瘤、限局性血管角皮瘤等较浅表的血管瘤。 3. 光动力学治疗 将光敏剂静脉注射后，用弱激光 照射皮损，对鲜红斑痣等有不同的疗效。但较疼 痛，且照射能量不宜控制，可能有瘢痕。 4. 放射线治疗 90锶或32磷曾用于治疗鲜红斑痣。 部分损害有效。但因发射能量不易掌握，常遗留 放射性皮炎等不良反应，目前已少使用。X线对 草莓状血管瘤效果较好，可用于生长过快的损害 或难以消退的草莓状血管瘤和海绵状血管瘤 5. 冷冻治疗 可用于治疗生长过快或难于消退的草 莓状血管瘤和疣状血管角皮瘤。 6. 硬化剂治疗 只要用