先天性心脏瓣膜病

1、发病率 先天性心脏病占出生活婴的6-8，先天性心脏瓣膜病占先天性心脏病的15-20 主动脉瓣和肺动脉瓣畸形发生率较高，二尖瓣和三尖瓣畸形较少见，最常见的先天性瓣膜病是主动脉瓣二瓣化畸形 Saxena A. Evaluation of Acquired Valvular Heart Disease by the Pediatrician: When to Follow, When to Refer for Intervention? Part IJ. Indian Journal of Pediatrics, 2015, 82(11):1-9. 主动脉瓣畸形 主动脉口狭窄占所有先大性心脏病患者的

2、1.9%-7.6%, 以主动脉瓣狭窄最多见,占70%-91%,主要为主动脉瓣二瓣化畸形，还可出现单瓣化、三瓣或三瓣以上畸形，先天性主动脉瓣下狭窄的发病率次之,瓣上狭窄最少见。 20%的患者可合并其他心血管畸形，最常见的有动脉导管未闭和主动脉缩窄。 单纯性先天性主动脉瓣关闭不全十分罕见，大多数与主动脉瓣狭窄、二瓣化主动脉瓣等并存主动脉瓣二瓣化畸形主动脉瓣上狭窄主动脉瓣下狭窄主动脉瓣畸形治疗 主动脉瓣狭窄是需要治疗还是随访取决于患者的年龄和症状，轻到中度主动脉瓣狭窄患儿可定期随访，重度主动脉瓣狭窄可出现充血性心力衰竭，需行主动脉瓣球囊扩张术或瓣膜交界切开术。 主动脉瓣膜重建需遵循三个基本原则：恢复

3、或保留完整的瓣叶活动度；提供一个较大的瓣叶对和面；重塑和稳固瓣环二尖瓣畸形 二尖瓣畸形少见，多样且复杂I型 瓣叶活动正常I型 瓣叶活动正常型 瓣叶脱垂型 乳头肌正常的瓣叶活动受限型 乳头肌异常的瓣叶活动受限二尖瓣畸形治疗 反复发作的心衰，进行性扩大的左心室以及严重的肺动脉高压是手术的指针； 由于儿童二尖瓣环较小，最好尽可能推迟手术，小于5岁的儿童中,成形条以及叠加压缩缝合法比成形环更合适,；对于大于5岁的儿童,最好是联合使用瓣叶加宽术以及尽可能大的成形环植入。在很多情况下,使用的是2426mm的成形环,可在使用了520年后才变得显著狭窄，由于瓣膜组织尽管有成形环仍持续生长,狭窄后又可以植入一个

4、成人尺寸的新环三尖瓣畸形 三尖瓣畸形罕见，最常见的三尖瓣畸形是Ebstein畸形，80%的患者可合并房间隔缺损或卵圆孔未闭 三尖瓣畸形在婴幼儿期很少需要手术治疗，由于严重反流以及心脏扩大而必须手术时，可参照二尖瓣畸形的矫治方法，但Ebstein畸形由于同时合并三尖瓣和右心室异常，故与其他三尖瓣畸形不同Ebstein畸形Ebstein畸形Ebstein畸形治疗 手术指征：严重的发绀、充血性心力衰竭或严重心律失常 伴有室上速以及房扑的患者最好接受射频消融术，考虑药物治疗（受体阻滞剂、胺碘酮）对儿童的副作用，射频消融失败最好能接受手术 无症状可不治疗，除非心胸比65%并右房显著扩大、三尖瓣重度反流，有猝死风险Ebstein畸形手术肺动脉瓣畸形 肺动脉口狭窄较常见，占先天性心脏病的10%-20%，其中多数是单纯性肺动脉瓣狭窄，单发肺动脉瓣上或瓣下狭窄均较少见 多数患者主肺动脉发育正常，少数可合并发育不全、狭窄，有的合并周围肺动脉狭窄，多数肺动脉瓣狭窄患者的主肺动脉出现狭窄后扩张，通常延及左肺动脉，是其特征性表现之一肺动脉瓣狭窄病理生理肺动脉瓣狭窄治疗 轻度至中度肺动脉瓣狭窄患者，一般不需要手