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文档简介

1、1 麻风病的传播流行 2 麻风病 麻风病的命名 麻风病病原体麻风杆菌 3 麻风病病原体麻风杆菌(1) Mycobaterium leprae,ML,麻风菌 Hansen 1873年发现,1974年公开发表 放线菌目,分枝杆菌科,分枝杆菌属,唯 侵人、动物N 体外尚不能人工培养,有动物模型 4 麻风病病原体麻风杆菌(2) ML一般特征 染色(+)、G+ 染色光镜下:长18m ,宽0.3 0.4m ,短小 直棒状或略弯曲,无鞭毛、芽孢 1条菌重:3.91.0(SD)10-14克 基因组:2.8Mb,能编码1600种蛋白,比Mtb 低,有假基因 5 麻风病病原体麻风杆菌(3) 染色特点:粉红色,抗酸

2、性,吡啶可提取, 过碘酸染色可恢复 形态特点: 多形性杆 断裂 串珠 颗粒 簇集性形成球团(束) 菌球 形态与活力相关(图) 6 麻风病病原体麻风杆菌(4) ML的生物学特征 世代时间:长,平均11-13天(鼠足垫) Mtb 20h 最适生长温度:30 36 最小感染量:3 40条活菌 活力与致病性:4保存组织匀浆7-10天活力不变; 致病力与种族、地理环境无关; 高平顶株与低平顶株比免疫原性强 7 麻风病病原体麻风杆菌(5) ML对物理因素的抵抗力 平皿中 32.5 湿度78% 活28天 32.0 湿度32% 活14天 土壤中(室温) 活43天 0.5N NaOH (20) 活力不变 10%

3、二甲基亚砜(DMSO) (4) 保护剂作用 紫外线照射(2M距离30)和日照(2h) 活力下降 煮沸(30)和高压(1520) 死亡 (焚烧更彻底) 8 ML的病原学意义 ML是麻风病的病原体 根据患者的病理、免疫及临床表现,通常分: 瘤型(LL) 界限偏瘤型(BL) 中间界线类(BB) 界线类偏结核样型(BT) 结核样型(TT) 未定类(I) LL/BL/BB又称多菌型(MB) BT/TT称为少菌型(PB) 麻风反应 型麻风反应 主要发生在BB、BT、TT患者 型麻风反应(ENL) 主要发生在LL、BL患者 麻风病病原体麻风杆菌(8) 9 麻风病病原体麻风杆菌(9) 麻风患者查菌及免疫状态

4、LL、BL强阳性 BB变动,但多能查到菌 BT多为阴性和弱阳性 TT几乎总为阴性(有时正常活跃的皮损 查到少量菌) I常为阴性和弱阳性,如为中、强阳性 则转为LL(注意排除早期LL) N (纯N炎麻风) 阴性,要多部位查菌,排除早期LL 10 麻风病人破损的皮肤或粘膜排出的麻风菌 可沾染生活用品、水源和土壤,健康人接 触这些带菌物品、水和土壤是则有被传染 的可能; 11 麻风病的传染麻风病的传染 麻风病是慢性传染病,其潜伏期通常为2- 5年,最长可达10年 与其他传染病一样,麻风的传染也需要具 有传染源,传染途径和易感个体3个环节, 自然和社会2个因素 12 传染源传染源 1 到目前为止,公认

5、的传染源是未经治疗的麻 风患者,主要是多菌型患者 2 少菌型麻风作为传染源的作用仍未完全清楚 3 黑猩猩、黑长尾猴以及野生犰狳尚无定论 4 在麻风高流行健康带菌者传播作用尚无定论 5 环境中(水、土壤)含菌有报告 13 麻风病的传染 传染源传染源 n 麻风杆菌日排量107-108 n 鼻粘膜有菌:72%LL,2%BL n 完整皮肤有菌:大多数皮肤表 面无菌,有菌者与鼻粘膜有菌或 溃疡有菌相关 瘤型麻风的鼻瘤型麻风的鼻 分泌物或溃疡分泌物或溃疡 是主要传染源是主要传染源 14 传染途径传染途径 1 直接接触传染:健康人接触未经治疗的麻风病人 排菌的皮肤或吸入病人含菌的飞沫后而感染 2 间接接触感

6、染:有报告麻风菌在36.7和湿度为 77.6%的环境中可存活9天。生活用品、水源和土 壤沾染麻风菌后,当健康人接触这些带菌物品、 水和土壤时则有被传染的可能 3 节肢动物作为传染媒介的可能性在理论上存在, 没有证实 15 侵入门户侵入门户 1 传统的看法认为皮肤和呼吸道是麻风菌侵入机体的主要 途径。最近越来越多的人认为呼吸道是麻风菌的主要 入口,特别是当这些部位的粘膜有破损时 2 自然获得性麻风犰狳在鼻部和足部原发麻风病灶中常发 现有荆棘刺,提示破损的皮肤是麻风菌侵入的途径 16 易感个体易感个体 麻风菌侵入人体后,是否发病及发病 后表现,取决于被感染者机体对麻风菌的 特异性细胞免疫力。少部分

7、人对麻风菌易 感,且易感程度也有差别,这种差别造成 临床上各型麻风的表现。麻风流行病学研 究表明麻风病人的家属发病率较高,除长 期密切接触以外,遗传背景对麻风传染的 易感性 17 个体之对麻风病的易感性有很的差异。 易感性不仅与个体遗传因素有关,更主要 取决于受染人体对麻风菌的特异性细胞免 疫能力。 宿主的遗传素质可能与感染后的发病型类 有关,其是否明显影响到感染后的易感性 尚无定论。 18 90以上成人对麻风菌具有特异性免疫力, 只有少数人对麻风易感。 免疫学试验证明:麻风菌感染比有症状的 麻风病人更常见。 这种感染可在开始接触麻风菌后短期内发 生,人们称之为“亚临床感染”。 19 这种感染

8、可在1年内发生或消退,呈反复变 化的动态之中。 亚临床感染时,其抗体滴度可高达临床病 人水平,故对麻风诊断意义不大,只可用 来进行麻风感染流行病学的研究。 只有免疫学指标持续异常者,才有可能发 病。 20 所有能够降低个体免疫力的因素,如营养 不良、酒、妊娠等,均可增加其对麻风的 易感性。 研究表明:在血清抗体出现临界阳性后, 如抗体持续阳性,并不断升高,一般2年左 右即发病。 21 在麻风高流行地区调查也证明:即使在同一高流 行区,各自然村人群麻风亚临床感染率差别很大, 而且麻风发病率与亚临床感染率无明显相关。 理论上来说,由于HIV感染者存在着严重的细胞免 疫缺陷,因而可以明显增加病人对麻

9、风病的易感 性。 虽然HIV感染者中已有麻风病例发生,但尚无病例 -对照研究证实其对麻风发病的影响。 22 麻风杆菌侵犯并损害周围神经 手部 尺N-爪形指(手) 正中N-猿手 桡N-垂腕、垂指 足部 胫后N-足底感觉障碍 腓总N-垂足、垂趾 面部 面N-兔眼、面瘫 眼部 三叉N-角膜感觉障碍 23 周围神经损害导致如下临床表现 24 流行状况流行状况 25 麻风病的流行特点 一、人间分布: 1.年龄: 各种年龄者都可患麻风,在少数爆发流行情况 下,所有年龄组都有受染的危险。 但婴儿发病罕见(虽有年龄最小的有3周的报告)。 26 在流行地区,发病年龄的第一高峰通常为 10-20岁。然后,往往在3

10、0岁以后又出现 第二个高峰。 儿童麻风(15岁)是个比较敏感的流行病 学指标。 瘤型麻风病人的发病年龄小于其他非瘤型 病人。 经过多年防治后,儿童麻风在新发病人中 的比例在下降。 27 我国目前儿童麻风发病比为。 儿童患者多家庭内发病,原因可能与密切接 触传染及遗传因素有关。 流行后期或流行控制后,有发病年龄上移。 可能与疾病的潜伏期长,或在晚年自身免 疫力下降的情况下发病。 在麻风低流行的国家与地区(如日本、美国 和北欧等),大多数病人发生在成年人之中。 28 2.性别: 麻风病可以侵犯男女两性。 世界大部分地区男性发病明显比女性多见。 通常男:女=2:1 ,此差异在成人中更为明显。 发病率

11、的两性差异,主要可能与两者麻风医疗服务 的可及性,文化传统观念的影响(女性医务人员少), 社会活动频率与负载的差异等因素有关。 29 部分地区(尤其是在非洲)麻风的两性发病 率相似,甚时有时女性高于男性(如在乌干 达、尼日利亚及马拉维、赞比亚等) 我国男女之比在3:1左右,但在不同年代有 所不同。 在麻风型类之间,多菌型麻风的发病率男 性更加高于女性。 30 3.种族: 4.型比变化: 有学者报告临床上单一皮损麻风病例增加及见到 单一皮损的瘤型麻风。 对这些病例诊断时应慎重,应严格掌握麻风的诊 断标准。 31 二、空间分布: 麻风在世界上流行分布范围广泛,但各国之间流 行时间和程度差异很大。

12、1.地理分布: 主要分布在热带和亚热带的发展中国家。 十九世纪麻风的地方性流行达到了北极圈。 发病呈集簇状分布和地方性流行性特点。 一个地区相邻两个县流行情况可不同。 甚至一个乡范围内,各自然村患病率也有差别。 32 2.家庭内集聚现象: 患者家庭内或其居住地周围可发生多例患者。 麻风不是遗传病。 新生儿如出生后很快与未治患病父母分开,可免 于发病。 夫妇间麻风传染发生率很低(2-5%)。 33 三、时间分布: 公元4世纪,欧洲就有麻风流行,直到13世纪达到 高峰。 历史上欧洲麻风病院曾多达数千所,以后麻风病 人逐渐减少。 1982年,欧洲估计病人数为2.5万例,患病率降至 0.02以下。而同

13、期非洲,亚洲和大洋洲的估计 病人数分别为350万,467万,200万,患病率分别 为31.4/万,15.6/万,6.1/万。 34 麻风如果在早期阶段得到确诊,则易于治疗麻风如果在早期阶段得到确诊,则易于治疗 并且不会引起残疾。并且不会引起残疾。 大多数麻风患者大多数麻风患者发病缓慢发病缓慢,且隐匿性地进展,且隐匿性地进展, 早期症状多不明显。早期症状多不明显。 概述概述 35 概述概述 麻风初起时通常为皮肤斑损,但也可累及和损麻风初起时通常为皮肤斑损,但也可累及和损 伤神经。如果不予治疗,神经损害会影响到面、伤神经。如果不予治疗,神经损害会影响到面、 手、足,导致永久性损伤的发生。手、足,导

14、致永久性损伤的发生。 36 亚临床感染亚临床感染 麻风菌侵入人体后,繁殖很慢(繁殖世代一般为麻风菌侵入人体后,繁殖很慢(繁殖世代一般为 1113天),加上毒力很弱,繁殖初期可不为机体所天),加上毒力很弱,繁殖初期可不为机体所 识别。识别。 麻风菌繁殖到一定数量时,由于绝大多数人对麻风菌麻风菌繁殖到一定数量时,由于绝大多数人对麻风菌 有不同程度免疫力,可杀灭和清除麻风菌而不发病。有不同程度免疫力,可杀灭和清除麻风菌而不发病。 在免疫学上表现为机体淋巴细胞的激活和抗体升高,在免疫学上表现为机体淋巴细胞的激活和抗体升高, 称之为称之为“亚临床感染亚临床感染”。 37 潜潜 伏伏 期期 少部分人因机体

15、免疫力低下或缺陷,麻风菌持续繁殖少部分人因机体免疫力低下或缺陷,麻风菌持续繁殖 到一定数量使宿主发生临床损害。到一定数量使宿主发生临床损害。 由于麻风病发病慢,症状不明显,感染麻风菌的时间由于麻风病发病慢,症状不明显,感染麻风菌的时间 难以确定,故潜伏期只能以临床情况来推算。难以确定,故潜伏期只能以临床情况来推算。 大多数人在血清内出现抗麻风菌抗体后,经大多数人在血清内出现抗麻风菌抗体后,经25年发年发 病,由此可推算麻风病潜伏期一般为病,由此可推算麻风病潜伏期一般为25年,也有长年,也有长 达达10余年者。余年者。 38 症状症状 没有一种人类的传染病临床表现似麻风的多没有一种人类的传染病临

16、床表现似麻风的多 样化,往往涉及临床各科。然而样化,往往涉及临床各科。然而皮肤和周围神皮肤和周围神 经经的症状与体征出现最早也最常见,而且是麻的症状与体征出现最早也最常见,而且是麻 风病诊断、分型与鉴别诊断的主要依据。风病诊断、分型与鉴别诊断的主要依据。 39 麻风病的早期症状和体征麻风病的早期症状和体征 麻风菌主要侵犯皮肤和周围神经(如耳大 神经、尺神经、桡神经、正中神经、腓总 神经等)。主要临床表现是: 皮肤出现单个或几个与皮肤齐平或边缘高 起的浅色、淡红色或紫铜色斑疹;也可发 生淡红色或紫铜色的丘疹或结节。面部、 耳朵及四肢皮肤肥厚,潮红,发亮。眉毛 脱失。 40 上述皮损不疼,多数不痒

17、,不出汗,皮损 部位浅感觉(触觉、痛觉、冷热觉)迟钝 或丧失,毛发生长障碍。有时虽无皮疹, 但四肢麻木,并伴有周围神经粗大及触痛。 有的病人在皮损部位刮取组织液涂片或活 检,抗酸染色查菌阳性。 41 皮肤症状皮肤症状 绝大多数的麻风病人都有不同形态和数量的皮绝大多数的麻风病人都有不同形态和数量的皮 肤损害。肤损害。 尽管麻风的皮肤表现错综复杂,变化很大,就尽管麻风的皮肤表现错综复杂,变化很大,就 形态学来讲并无特异性,但形态学来讲并无特异性,但局部麻木、闭汗、局部麻木、闭汗、 毛发脱落,毛发脱落,部分患者查见麻风菌以及特异性的部分患者查见麻风菌以及特异性的 组织病理改变是诊断的重要依据。组织病

18、理改变是诊断的重要依据。 42 皮肤症状皮肤症状斑疹斑疹 1. 与皮面平行,仅为皮肤局限性的色素改变。往与皮面平行,仅为皮肤局限性的色素改变。往 往伴有浸润、闭汗、毛发脱落、浅感觉障碍。往伴有浸润、闭汗、毛发脱落、浅感觉障碍。 2. 多为麻风初发损害,可自行消失。常发展融合多为麻风初发损害,可自行消失。常发展融合 成斑片。成斑片。 43 皮肤症状皮肤症状斑疹斑疹 3.因斑疹颜色不同,又分为:因斑疹颜色不同,又分为: 红斑红斑 浅色斑浅色斑 色素缺乏斑,又呈麻风性白斑色素缺乏斑,又呈麻风性白斑 色素沉着斑色素沉着斑 靶型斑,又称靶型斑,又称“徽章样斑徽章样斑” 44 皮肤症状皮肤症状丘疹丘疹 1

19、. 丘疹为高出皮面的丘状隆起,顶端尖或扁平。丘疹为高出皮面的丘状隆起,顶端尖或扁平。 主要见于主要见于TT麻风。麻风。 2. 损害呈暗红色或皮色,密集成簇或排列成环形、损害呈暗红色或皮色,密集成簇或排列成环形、 半环形,也有发生于斑块的边缘上。半环形,也有发生于斑块的边缘上。 3. LL如有此类损害称如有此类损害称“丘疹状小结丘疹状小结”,查菌阳性。,查菌阳性。 45 皮肤症状皮肤症状结节结节 1. 结节为高出皮面,位于真皮深部及皮下组织,结节为高出皮面,位于真皮深部及皮下组织, 黄豆至胡桃大小的损害。主要见于黄豆至胡桃大小的损害。主要见于LL患者。患者。 2. 组织样麻风瘤(组织样麻风瘤(L

20、L一种特殊表现),其结节是一种特殊表现),其结节是 发生在浸润性损害的基础上,查菌为阳性。发生在浸润性损害的基础上,查菌为阳性。 46 皮肤症状皮肤症状斑块斑块 斑块呈局限性浸润性高出皮面较明显的损害,斑块呈局限性浸润性高出皮面较明显的损害, 面积较大,扁平状,环状或不规则形。见于除未面积较大,扁平状,环状或不规则形。见于除未 定类以外的各型麻风。定类以外的各型麻风。 TT的斑块附件皮神经往往粗大,质硬,呈所谓的斑块附件皮神经往往粗大,质硬,呈所谓 “网球拍状网球拍状”,查菌多阴性。,查菌多阴性。 47 皮肤症状皮肤症状斑块斑块 BB的斑块中央常有的斑块中央常有“免疫区免疫区”或称或称“空白空

21、白 区区”,“双形性损害双形性损害”。 BT患者较大的斑块周围,常有较小的皮损围患者较大的斑块周围,常有较小的皮损围 绕,称绕,称“卫星样损害卫星样损害”。 48 皮肤症状皮肤症状斑块斑块 BL的斑块,数目多,分布广泛,多发生在浸的斑块,数目多,分布广泛,多发生在浸 润性损害的基础上。润性损害的基础上。 LL麻风的斑块也发生于弥漫性、浸润性损害的麻风的斑块也发生于弥漫性、浸润性损害的 基础上或由结节融合而成,边缘不清,表面不基础上或由结节融合而成,边缘不清,表面不 平,损害小而多,广泛对称分布,查菌阳性。平,损害小而多,广泛对称分布,查菌阳性。 49 皮肤症状皮肤症状弥漫性浸润弥漫性浸润 1.

22、 弥漫性浸润是指广泛的累及身体某一部位,如弥漫性浸润是指广泛的累及身体某一部位,如 耳、面或上、下肢等,主要见于耳、面或上、下肢等,主要见于LL与与BL患者。患者。 2. 按病变部位的深浅分为:按病变部位的深浅分为: 50 皮肤症状皮肤症状弥漫性浸润弥漫性浸润 浅在性弥漫性浸润:常见于面部和四肢。浅在性弥漫性浸润:常见于面部和四肢。LL面面 部有此损害时,表面光亮,略带粉红色或蜡黄部有此损害时,表面光亮,略带粉红色或蜡黄 色,无明显边缘,似色,无明显边缘,似“酒醉状酒醉状”或或“水肿水肿”样,样, 眉毛稀疏或部分脱落,查菌阳性。眉毛稀疏或部分脱落,查菌阳性。 51 皮肤症状皮肤症状弥漫性浸润弥

23、漫性浸润 深部弥漫性浸润:多见于中、晚期深部弥漫性浸润:多见于中、晚期LL和和BL患患 者,以面部、四肢为主,呈灰褐色或棕黑色。者,以面部、四肢为主,呈灰褐色或棕黑色。 皮肤肥厚、肿胀、皮纹增生,表面凹凸不平,皮肤肥厚、肿胀、皮纹增生,表面凹凸不平, 质硬,用手指不能捏起,在面部呈质硬,用手指不能捏起,在面部呈“狮面狮面”, 查菌阳性。查菌阳性。 52 皮肤症状皮肤症状ENL 1.ENL为为LL和和BL患者患者II型麻风反应的主要皮损表型麻风反应的主要皮损表 现。早期损害为鲜红色,后为紫红色结节。现。早期损害为鲜红色,后为紫红色结节。 2.ENL好发于面部、四肢及臀部。好发于面部、四肢及臀部。

24、 3.患者常伴有发热,全身不适等表现。患者常伴有发热,全身不适等表现。 53 皮肤症状皮肤症状溃疡溃疡 1. 溃疡是指因皮肤病变或损伤致使真皮及皮下组溃疡是指因皮肤病变或损伤致使真皮及皮下组 织缺损或破坏。织缺损或破坏。 54 皮肤症状皮肤症状溃疡溃疡 2. 麻风溃疡分两种麻风溃疡分两种 麻风性溃疡:由于麻风细胞高度浸润所致的原麻风性溃疡:由于麻风细胞高度浸润所致的原 发性溃疡,溃疡可查见大量麻风菌。发性溃疡,溃疡可查见大量麻风菌。 55 皮肤症状皮肤症状溃疡溃疡 肢端神经、血管功能障碍性溃疡:继发于局部肢端神经、血管功能障碍性溃疡:继发于局部 神经、血管功能障碍,皮肤麻木、无痛、局部神经、血

25、管功能障碍,皮肤麻木、无痛、局部 循环不良以及各种物理性损伤所致的继发性溃循环不良以及各种物理性损伤所致的继发性溃 疡。好发于足底,手指及小腿等肢端易受压、疡。好发于足底,手指及小腿等肢端易受压、 受损的部位。久治不愈的溃疡可发生癌变。受损的部位。久治不愈的溃疡可发生癌变。 56 皮肤症状皮肤症状水疱水疱 1.水疱为高出皮面,腔内含液体的局限性损害。水疱为高出皮面,腔内含液体的局限性损害。 2.有报告少数麻风病人初发症状即为水疱。有报告少数麻风病人初发症状即为水疱。 3.麻风麻风I型或型或II型反应时,有的因组织剧烈反应可出型反应时,有的因组织剧烈反应可出 现局部水疱。现局部水疱。 57 皮肤

26、症状皮肤症状水疱水疱 4. 麻风患者肢端神经和血管功能障碍、麻木、营养麻风患者肢端神经和血管功能障碍、麻木、营养 不良、手、足易外伤(从事体力劳动的病人因工不良、手、足易外伤(从事体力劳动的病人因工 具摩擦,病人食指和中指夹烟部以及热水洗脚或具摩擦,病人食指和中指夹烟部以及热水洗脚或 肌肤用热水袋取暖时),在看来几乎肌肤用热水袋取暖时),在看来几乎“正常正常”的的 皮肤上发生水疱,即所谓皮肤上发生水疱,即所谓“麻风性天疱疮麻风性天疱疮” 58 皮肤症状皮肤症状萎缩萎缩 1.萎缩是麻风病多种皮损消退后的一种继发性退萎缩是麻风病多种皮损消退后的一种继发性退 行性变,表现为皮肤全层变薄、起皱、色素减

27、行性变,表现为皮肤全层变薄、起皱、色素减 少或增多。少或增多。 2.萎缩斑往往麻木、闭汗和毳毛脱落。萎缩斑往往麻木、闭汗和毳毛脱落。 59 皮肤症状皮肤症状瘢痕瘢痕 1.瘢痕为真皮或深部组织缺损或破坏后新生结缔瘢痕为真皮或深部组织缺损或破坏后新生结缔 组织修复而成。组织修复而成。 2.瘢痕见于麻风的多种皮损溃疡和(或)肢端神瘢痕见于麻风的多种皮损溃疡和(或)肢端神 经、血管功能障碍性溃疡愈合后。经、血管功能障碍性溃疡愈合后。 60 皮肤症状皮肤症状其他损害其他损害 风团样风团样 苔藓样苔藓样 角化过度角化过度 皮肤钙化皮肤钙化 鱼鳞病样改变鱼鳞病样改变 61 皮肤症状皮肤症状皮肤附件皮肤附件

28、1.毛发(毛发脱落)毛发(毛发脱落) LL与与BL(因一些内分泌腺受累后相应功能障碍与(因一些内分泌腺受累后相应功能障碍与 麻风性肉芽肿压迫破坏毛囊)麻风性肉芽肿压迫破坏毛囊) 其他类型(皮损处细胞浸润,毛囊受损而萎缩与其他类型(皮损处细胞浸润,毛囊受损而萎缩与 局部神经、血管功能障碍、营养不良)局部神经、血管功能障碍、营养不良) 62 皮肤症状皮肤症状皮肤附件皮肤附件 麻风患者毛发脱落主要见于中、晚期瘤型病人,麻风患者毛发脱落主要见于中、晚期瘤型病人, 其程度与病期成正比,其中脱眉更引人注目。其程度与病期成正比,其中脱眉更引人注目。 LL病人眉毛一般由外侧病人眉毛一般由外侧1/3开始稀少脱落

29、,逐渐开始稀少脱落,逐渐 向内侧延展,直至全部脱光。向内侧延展,直至全部脱光。 63 皮肤症状皮肤症状皮肤附件皮肤附件 2.汗腺(少汗或闭汗常见的早期表现之一)汗腺(少汗或闭汗常见的早期表现之一) 局部炎症细胞浸润,汗腺萎缩破坏(瘤型端患者闭汗主局部炎症细胞浸润,汗腺萎缩破坏(瘤型端患者闭汗主 要是汗腺受麻风菌侵犯,炎症细胞的浸润破坏而丧失功要是汗腺受麻风菌侵犯,炎症细胞的浸润破坏而丧失功 能)能) 周围神经受累,排汗功能受阻(结核样型端多为周围神周围神经受累,排汗功能受阻(结核样型端多为周围神 经受累,泌汗神经纤维破坏,使局部出汗减少或无汗)经受累,泌汗神经纤维破坏,使局部出汗减少或无汗)

30、64 皮肤症状皮肤症状皮肤附件皮肤附件 3.皮脂腺(皲裂和鱼鳞病样改变)皮脂腺(皲裂和鱼鳞病样改变) 皮脂腺因炎性细胞浸润破坏,皮脂不能形成;皮脂腺因炎性细胞浸润破坏,皮脂不能形成; 因神经受损立毛肌不能收缩,皮脂难以排出;因神经受损立毛肌不能收缩,皮脂难以排出; 65 皮肤症状皮肤症状皮肤附件皮肤附件 4.甲(指趾甲的甲板增厚、粗糙、变色,失去光甲(指趾甲的甲板增厚、粗糙、变色,失去光 泽而破裂)泽而破裂) 66 神经症状神经症状 麻风菌具有嗜麻风菌具有嗜周围神经周围神经的特性。的特性。 几乎所有的麻风病人迟早都有不同程度的神经几乎所有的麻风病人迟早都有不同程度的神经 损害。损害。 麻风神经

31、损害原因主要是免疫反应所致的损伤,麻风神经损害原因主要是免疫反应所致的损伤, 其次是麻风菌侵入后炎症细胞的浸润。其次是麻风菌侵入后炎症细胞的浸润。 67 神经症状神经症状 TT的免疫力强,使感染局限,仅的免疫力强,使感染局限,仅12条神经受累,条神经受累, 但局部组织反应强烈、迅速,神经受累往往较早、但局部组织反应强烈、迅速,神经受累往往较早、 较严重。较严重。 LL免疫功能低下或缺如,组织反应轻微、缓慢,免疫功能低下或缺如,组织反应轻微、缓慢, 然而感染易扩散,神经受损广泛,但不像然而感染易扩散,神经受损广泛,但不像TT那样那样 出现早而严重。出现早而严重。 68 神经症状神经症状 BB的神

32、经损害介于两者之间。的神经损害介于两者之间。 I的神经损害轻微,仅皮损处有浅感觉障碍与闭的神经损害轻微,仅皮损处有浅感觉障碍与闭 汗。汗。 69 神经症状神经症状形态变化形态变化 1.神经粗大(重要、常见的特征之一,对麻风的诊神经粗大(重要、常见的特征之一,对麻风的诊 断、鉴别诊断和预后有重大价值)断、鉴别诊断和预后有重大价值) 麻风性神经炎因其束膜增生及炎症反应致使神经粗大,在麻风性神经炎因其束膜增生及炎症反应致使神经粗大,在 此基础上可呈现均匀形、梭形、结节形或念珠状粗大。此基础上可呈现均匀形、梭形、结节形或念珠状粗大。 粗大的神经常无自觉症状。常见的两根粗大的神经是尺神粗大的神经常无自觉

33、症状。常见的两根粗大的神经是尺神 经和腓总神经。经和腓总神经。 70 神经症状神经症状形态变化形态变化 2.神经脓疡与钙化神经脓疡与钙化 神经脓疡实际上就是神经组织的坏死,继而钙盐神经脓疡实际上就是神经组织的坏死,继而钙盐 沉着。沉着。 神经脓疡多见于神经脓疡多见于TT和(或)和(或)BT麻风反应的尺神经、麻风反应的尺神经、 正中神经与腓总神经。正中神经与腓总神经。 71 神经症状神经症状形态变化形态变化 3.神经纤维化神经纤维化 毁坏的神经纤维被增生的结缔组织所修复取代,毁坏的神经纤维被增生的结缔组织所修复取代, 原来粗大的神经变细、变硬、功能障碍趋于明显,原来粗大的神经变细、变硬、功能障碍

34、趋于明显, 不可恢复。不可恢复。 72 神经症状神经症状神经功能障碍神经功能障碍 1.浅感觉障碍(重要的症状和体征)浅感觉障碍(重要的症状和体征) 系感觉纤维受损所致。系感觉纤维受损所致。 较运动障碍出现早,以感觉缺失为最重要。较运动障碍出现早,以感觉缺失为最重要。 73 神经症状神经症状神经功能障碍神经功能障碍 先为温度觉,次为痛觉,最后为触觉,深部感先为温度觉,次为痛觉,最后为触觉,深部感 觉和震动觉一般不受累。觉和震动觉一般不受累。 TT和有麻风反应者出现早而明显;和有麻风反应者出现早而明显;LL和无麻风和无麻风 反应者以及面部的发生迟且不明显。(反应者以及面部的发生迟且不明显。(TT皮

35、损皮损 在在3个月左右出现,个月左右出现,LL在在1年左右出现)。年左右出现)。 74 神经症状神经症状神经功能障碍神经功能障碍 2.神经痛神经痛 是各型麻风病人常见的有时又是难以忍受的自觉是各型麻风病人常见的有时又是难以忍受的自觉 症状症状。 75 神经症状神经症状神经功能障碍神经功能障碍 3.运动障碍运动障碍 TT较较LL病人出现早而明显。病人出现早而明显。 麻风菌好侵犯体表、低温,近骨骼、肌腱、关麻风菌好侵犯体表、低温,近骨骼、肌腱、关 节和沟管等易受外伤、受压等某些神经的特定节和沟管等易受外伤、受压等某些神经的特定 部位。部位。 76 神经症状神经症状神经功能障碍神经功能障碍 麻风病常

36、见受累神经及易损害的部位:麻风病常见受累神经及易损害的部位: 面神经颧弓及面面神经颧弓及面N出颈乳孔出颈乳孔 桡神经肱骨桡神经沟内桡神经肱骨桡神经沟内 正中神经上臂和腕管正中神经上臂和腕管 尺神经肘关节、腕部尺骨茎突尺神经肘关节、腕部尺骨茎突 腓总神经腓骨小头后上方腓总神经腓骨小头后上方 胫神经内踝后上方胫神经内踝后上方 77 神经症状神经症状神经功能障碍神经功能障碍 1)尺神经尺神经: 较早受累,为小指和无名指关节屈较早受累,为小指和无名指关节屈 曲,小鱼际萎缩,对指活动障碍,形成曲,小鱼际萎缩,对指活动障碍,形成爪形爪形 指指。严重者尺侧腕屈肌可萎缩瘫痪。严重者尺侧腕屈肌可萎缩瘫痪。 78

37、 神经症状神经症状神经功能障碍神经功能障碍 2)正中神经:表现为大鱼际肌萎缩,影响拇指对)正中神经:表现为大鱼际肌萎缩,影响拇指对 掌和外展,造成拇指与手掌平行,形成掌和外展,造成拇指与手掌平行,形成猿手猿手。 不能完成一些精细的动作,如捏纸、持针、拿不能完成一些精细的动作,如捏纸、持针、拿 筷子等。筷子等。 79 神经症状神经症状神经功能障碍神经功能障碍 3)桡神经:伸腕肌和伸指肌瘫痪形成)桡神经:伸腕肌和伸指肌瘫痪形成垂腕垂腕。 前臂前臂 肌肉消瘦,伸肘和前臂旋后功能减肌肉消瘦,伸肘和前臂旋后功能减 弱。弱。 80 神经症状神经症状神经功能障碍神经功能障碍 4)腓总神经:胫前肌及伸趾肌瘫痪

38、和萎缩,)腓总神经:胫前肌及伸趾肌瘫痪和萎缩, 使足不能背屈、外翻,发生使足不能背屈、外翻,发生足下垂足下垂,行走时,行走时 患足抬高,呈跨步态。患足抬高,呈跨步态。 81 神经症状神经症状神经功能障碍神经功能障碍 5)胫神经:骨间肌、趾屈肌和蚓状肌的瘫痪造成)胫神经:骨间肌、趾屈肌和蚓状肌的瘫痪造成 爪形趾爪形趾,同时足的弹性和强度消失,形成扁平,同时足的弹性和强度消失,形成扁平 足,难以支持体重,易产生足底溃疡。足,难以支持体重,易产生足底溃疡。 82 神经症状神经症状神经功能障碍神经功能障碍 4.营养性障碍营养性障碍 周围神经含自主神经纤维,受累后往往发生相应周围神经含自主神经纤维,受累

39、后往往发生相应 的神经血管功能性及营养性障碍。的神经血管功能性及营养性障碍。 皮肤、骨、肌肉的营养障碍。皮肤、骨、肌肉的营养障碍。 83 神经症状神经症状神经功能障碍神经功能障碍 5.循环障碍循环障碍 周围神经中自主神经纤维受损,血管舒张功能周围神经中自主神经纤维受损,血管舒张功能 紊乱,肢体循环发生障碍,局部温度降低;紊乱,肢体循环发生障碍,局部温度降低; 局部循环不良,使麻木加剧,肢体常因缺血痉局部循环不良,使麻木加剧,肢体常因缺血痉 挛挛 ,发生疼痛。,发生疼痛。 84 神经损害的临床表现神经损害的临床表现 (一)皮肤感觉障碍(一)皮肤感觉障碍 (二)皮肤闭汗、干燥皲裂(二)皮肤闭汗、干

40、燥皲裂 (三)肌肉瘫痪畸形(三)肌肉瘫痪畸形 (四)神经疼痛和触痛(四)神经疼痛和触痛 (五)神经粗大(五)神经粗大 85 分类分类 历史演变历史演变 1.以临床症状和病变部位为主进行分类(以临床症状和病变部位为主进行分类(1925年以前)年以前) 2.以临床症状结合细菌学检查进行分类(以临床症状结合细菌学检查进行分类(19251945 年)年) 86 分类分类 3. 以临床、细菌、组织病理学和免疫学为基础进以临床、细菌、组织病理学和免疫学为基础进 行分类(行分类(19451962年)年) 4.光谱免疫分类(光谱免疫分类(1962年至今)年至今) 87 分类分类 1973年第十届国际麻风会议推

41、荐使用免疫光谱年第十届国际麻风会议推荐使用免疫光谱 五级分类法。五级分类法。 88 麻风神经炎麻风神经炎 麻风菌具有嗜周围神经的特性。几乎所有 的麻风病人迟早都有不同程度的神经损害, 且皮肤损害与神经损害是相互关联的。 89 检查检查体格检查体格检查 (一)皮肤损害的检查(一)皮肤损害的检查 1.检查时要有良好的光线。检查时要有良好的光线。 2.在病人可接受的情况下尽可能暴露皮肤,对隐秘在病人可接受的情况下尽可能暴露皮肤,对隐秘 部位也应尽量作检查。部位也应尽量作检查。 3.首先从远距离观察皮肤,然后近距离观察,防止首先从远距离观察皮肤,然后近距离观察,防止 漏掉浅色斑疹。漏掉浅色斑疹。 4.

42、检查皮损时应注意:检查皮损时应注意: 90 检查检查体格检查体格检查 皮损的种类和形态皮损的种类和形态 损害边缘损害边缘 数目及大小数目及大小 颜色与光泽颜色与光泽 皮损表面皮损表面 分布分布 质地及活动度质地及活动度 浅感觉及查菌浅感觉及查菌 91 检查检查体格检查体格检查 (二)神经损害的检查(二)神经损害的检查 1.周围神经干的检查周围神经干的检查 在两侧对比下,检查各对神经的粗度、形态、质在两侧对比下,检查各对神经的粗度、形态、质 地,有无触痛或脓疡等;地,有无触痛或脓疡等; 92 检查检查体格检查体格检查 1.周围神经干的检查周围神经干的检查 检查皮损或麻木区内及其附件的皮神经有无粗

43、大检查皮损或麻木区内及其附件的皮神经有无粗大 及异常。及异常。 因神经干部位表浅,低温及解剖学的限制,以下因神经干部位表浅,低温及解剖学的限制,以下 浅表神经干易受到麻风杆菌的侵犯。浅表神经干易受到麻风杆菌的侵犯。 93 检查检查体格检查体格检查 2.功能检查功能检查 浅感觉神经功能检查浅感觉神经功能检查 运动神经功能检查运动神经功能检查 自主神经功能检查自主神经功能检查 94 检查检查体格检查体格检查 1)温度觉:用两支试管,一支放冷水,一支放温度觉:用两支试管,一支放冷水,一支放 热水(热水(50),用试管下端不规则交替对比,),用试管下端不规则交替对比, 测试皮损和相对应部位的正常皮肤,

44、以了解其测试皮损和相对应部位的正常皮肤,以了解其 对冷、热觉的敏感性。减退者往往答复不正确对冷、热觉的敏感性。减退者往往答复不正确 或迟缓;消失者分不清冷热,仅感到有物体触或迟缓;消失者分不清冷热,仅感到有物体触 及。及。 95 检查检查体格检查体格检查 2)痛觉:取大头针或缝针尖头或钝头交替刺激皮痛觉:取大头针或缝针尖头或钝头交替刺激皮 损及相应部位的正常皮肤。痛觉正常者可分辨尖损及相应部位的正常皮肤。痛觉正常者可分辨尖 或钝,痛与不痛,且有避开动作;减退者,尖、或钝,痛与不痛,且有避开动作;减退者,尖、 钝分辨不清或反应缓慢;缺失者,无痛感,辨别钝分辨不清或反应缓慢;缺失者,无痛感,辨别

45、不出尖、钝,仅感有物体触及。不出尖、钝,仅感有物体触及。 96 检查检查体格检查体格检查 3)触觉:以棉签或羽毛轻轻触试皮损及相对应触觉:以棉签或羽毛轻轻触试皮损及相对应 正常皮肤部位,嘱病人如有物触及,用手指出正常皮肤部位,嘱病人如有物触及,用手指出 触试的部位,或顺序报出触试的次数。仅轻触触试的部位,或顺序报出触试的次数。仅轻触 皮损,勿扫刷,每一个部位仅轻触一次。正常皮损,勿扫刷,每一个部位仅轻触一次。正常 者,能正确指点触试部位或报数无误。减退者者,能正确指点触试部位或报数无误。减退者 多指点或报数不正确或缓慢,消失者不能指点多指点或报数不正确或缓慢,消失者不能指点 或报数。正常人指出

46、离触及部位的正常距离在或报数。正常人指出离触及部位的正常距离在 手臂是手臂是1厘米,在面部是厘米,在面部是2厘米,在背部和臀部厘米,在背部和臀部 是是7厘米。厘米。 97 检查检查体格检查体格检查 一般先测痛觉,而后测触觉,两者均缺失时不必一般先测痛觉,而后测触觉,两者均缺失时不必 再测温度觉,如痛觉、触觉正常时,应再测温度再测温度觉,如痛觉、触觉正常时,应再测温度 觉。觉。 只有温、痛和触觉均正常时,才能判断为无感觉只有温、痛和触觉均正常时,才能判断为无感觉 障碍。障碍。 不是所有麻风损害始终均有浅感觉障碍,特别是不是所有麻风损害始终均有浅感觉障碍,特别是 瘤型端的早期病例,瘤型端的早期病例

47、,浅感觉浅感觉往往轻度减退,但查往往轻度减退,但查 菌阳性。菌阳性。 98 检查检查小结小结 9.在没有瘙痒的慢性皮肤病应想到是否在没有瘙痒的慢性皮肤病应想到是否 为麻风为麻风 99 检查检查小结小结 10.要严格确认为麻风阳性体征要严格确认为麻风阳性体征 如神经的粗大,皮损的存在,感觉的障碍,查如神经的粗大,皮损的存在,感觉的障碍,查 菌的阳性,菌的阳性, 皮损病理的麻风特异性改变。在临皮损病理的麻风特异性改变。在临 床和实验室所见不符时要仔细找原因,如查菌床和实验室所见不符时要仔细找原因,如查菌 试剂问题,取材是否适当,神经是否异常粗大,试剂问题,取材是否适当,神经是否异常粗大, 病人是否

48、配合感觉检查。未能确认的麻风体征,病人是否配合感觉检查。未能确认的麻风体征, 要谨慎考虑。要谨慎考虑。 100 检查检查小结小结 11.早期麻风皮损没有明显感觉障碍;一般早期麻风皮损没有明显感觉障碍;一般 病期在病期在3个月的个月的TT,BT麻风皮损还不会麻风皮损还不会 出现明显麻木,病期在出现明显麻木,病期在1年以内的年以内的BL, LL麻风皮损没有明显麻木。在典型的临麻风皮损没有明显麻木。在典型的临 床麻风面部皮损一般没有麻木;在皮肤床麻风面部皮损一般没有麻木;在皮肤 浅感觉检查中,温觉常最先丧失。浅感觉检查中,温觉常最先丧失。 101 检查检查小结小结 12.早期瘤型麻风在躯干部表现为浅

49、色斑,早期瘤型麻风在躯干部表现为浅色斑, 如如 指甲或银圆大小,数量多,如同白色指甲或银圆大小,数量多,如同白色 糠疹或汗斑,皮肤损害感觉正常。这类皮糠疹或汗斑,皮肤损害感觉正常。这类皮 损一定要在自然光线下观察,才能观察到损一定要在自然光线下观察,才能观察到 浅色斑损害,要避免阳光直射下检查。另浅色斑损害,要避免阳光直射下检查。另 外早期瘤型麻风两侧眉毛外侧稀疏脱落。外早期瘤型麻风两侧眉毛外侧稀疏脱落。 102 检查检查小结小结 13.对疑似早期瘤型麻风检查时,要注意检对疑似早期瘤型麻风检查时,要注意检 查芝麻或绿豆大小的丘疹损害,这些损害查芝麻或绿豆大小的丘疹损害,这些损害 在数月后将发展

50、为结节。在数月后将发展为结节。 14.神经检查要求两侧反复触摸对比,早期神经检查要求两侧反复触摸对比,早期 多菌型麻风常没有神经粗大,特别是瘤型多菌型麻风常没有神经粗大,特别是瘤型 麻风。麻风。 103 检查检查小结小结 15.只要怀疑麻风就应做皮肤查菌检查,只要怀疑麻风就应做皮肤查菌检查, 多菌型多菌型 麻风查菌必然阳性,阴性就可排除麻风查菌必然阳性,阴性就可排除瘤型瘤型或或偏瘤偏瘤 型型麻风。麻风。 16.皮损查菌未能确诊,应该做皮损病理活检。皮损查菌未能确诊,应该做皮损病理活检。 104 检查检查小结小结 17.仅有神经粗大和相应部位的麻木区,而仅有神经粗大和相应部位的麻木区,而 无皮损

51、,应考虑为无皮损,应考虑为纯神经炎麻风纯神经炎麻风。 18.许多麻风患者初诊时可伴有麻风反应如许多麻风患者初诊时可伴有麻风反应如I 型反应或型反应或II型反应,应引起注意。型反应,应引起注意。 105 麻风病的诊断麻风病的诊断 1.诊断标准诊断标准 1)皮损伴或暂无麻木,)皮损伴或暂无麻木, 2)周围或皮神经粗大,)周围或皮神经粗大, 3)皮损查菌阳性,)皮损查菌阳性, 4)皮损活检有麻风特异性改变)皮损活检有麻风特异性改变 4条标准中一定要符合条标准中一定要符合2 条或条或2条以上标准方可诊断条以上标准方可诊断 麻风麻风 106 诊断诊断 仅有皮损麻木仅有皮损麻木+神经粗大神经粗大= PB麻

52、风麻风 皮损(可无麻木)皮损(可无麻木)+ 查菌阳性查菌阳性= MB麻风麻风 皮损(可无麻木)皮损(可无麻木)+ 病理阳性病理阳性 = PB或或MB麻麻 风风 107 麻风病的治疗麻风病的治疗 (一)抗麻风病药物(一)抗麻风病药物 1.利福平利福平(rifampin,RFP)抑制)抑制DNA依赖的依赖的RNA 多聚酶,但不抑制哺乳动物的多聚酶,但不抑制哺乳动物的DNA依赖的依赖的RNA多多 聚酶。是至今最强的杀麻风杆菌药。一次口服聚酶。是至今最强的杀麻风杆菌药。一次口服 600mg,维持有效浓度,维持有效浓度24h,峰浓度是,峰浓度是MIC30倍,倍, 空腹服药促药物吸收。空腹服药促药物吸收。

53、600mg/月即有高度杀菌作月即有高度杀菌作 用。每月用。每月1次服用安全。副作用为溶血性贫血、次服用安全。副作用为溶血性贫血、 肾衰、血小板减少、肝炎和流感综合征(在治疗肾衰、血小板减少、肝炎和流感综合征(在治疗 3个月时发生)。个月时发生)。 108 治疗治疗 2.氯法齐明氯法齐明(clofazimine,B663)抗菌机制尚不明)抗菌机制尚不明 了。了。50100mg/d治疗治疗3个月,杀灭麻风杆菌。个月,杀灭麻风杆菌。 该药间隔给药疗效差,宜每天给药,常规剂量无该药间隔给药疗效差,宜每天给药,常规剂量无 毒,胃肠道反应少,可预防和治疗毒,胃肠道反应少,可预防和治疗ENL。与。与DDS

54、合用治疗合用治疗3个月,杀菌率达个月,杀菌率达99.99。副作用为色。副作用为色 素沉着(素沉着(612个月明显,为淡红棕褐色,停个月明显,为淡红棕褐色,停 药半年后消退),鱼鳞病样皮肤,视力下降(停药半年后消退),鱼鳞病样皮肤,视力下降(停 药后药后36个月好转)个月好转) 109 治疗治疗 3.氨苯砜氨苯砜(DDS)抑制二氢叶酸合成。病人口服)抑制二氢叶酸合成。病人口服 100mg/d,治疗,治疗34个月可杀灭体内个月可杀灭体内99.9活活 菌,菌,MI降至降至5以下。以下。PB治疗治疗35年可治愈,年可治愈, MB治疗治疗68年细菌可阴转。副作用为溶血性贫年细菌可阴转。副作用为溶血性贫

55、血、剥脱性皮炎、血、剥脱性皮炎、WBC减少、精神障碍。凡药减少、精神障碍。凡药 物过敏、肝肾损害、极度衰竭、贫血和精神病物过敏、肝肾损害、极度衰竭、贫血和精神病 患者禁用此药。患者禁用此药。 110 治疗治疗 4.氧氟沙星氧氟沙星(oflocacin,OFLO)抑制细菌)抑制细菌 DNA螺旋酶,杀菌活性仅次于利福平。临床螺旋酶,杀菌活性仅次于利福平。临床 以以400mg/d治疗治疗1月,可杀灭病人体内的麻月,可杀灭病人体内的麻 风杆菌。副作用为恶心、胃肠不适,失眠,风杆菌。副作用为恶心、胃肠不适,失眠, 头痛和眩晕等。头痛和眩晕等。 111 治疗治疗 5.米诺环素米诺环素(minocycline,美满霉素,美满霉素,MINO)属于)属于 四环素类药物,通过直接连接四环素类药物,通过直接连接30s和可能和可能50s核糖核糖 体亚单位抑制蛋白合成而杀灭细菌。杀菌活性在体亚单位抑制蛋白合成而杀灭细菌。杀菌活性在 氧氟沙星后。临床给药氧氟沙星后。临床给药100mg/d,峰浓度大于,峰浓度大于 MIC1020倍,治疗倍,治疗1个月,可杀灭病人体内麻个月,可杀灭病人体内麻 风杆菌。副作用为色素沉着、消化道、牙齿变色风杆菌。副作用为

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