特发性血小板减少性紫癜ppt课件(0002)

1、概念概念特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜idiopathic idiopathic thrombocytopenic purpurathrombocytopenic purpura，ITPITP：是一组：是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病原发免疫性血小板减少症原发免疫性血小板减少症 primary immune primary immune thrombocytopenia, ITP thrombocytopenia, ITP ：复杂的多种机制：复杂的多种机制参与的获得性本身免疫性疾病。参与的获得性本身免疫性疾病。*3ITP国际任

2、务组报告国际任务组报告ITP命名命名n免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症 (immune thrombocytopenia, ITP) (immune thrombocytopenia, ITP)n“immune(immune(免疫性免疫性) )以强调本病由免疫介导而发病，防以强调本病由免疫介导而发病，防止运用止运用“idiopathic(idiopathic(特发性特发性) )n“purpura(purpura(紫癜紫癜) )一词以为不适宜，由于许多患者仅有一词以为不适宜，由于许多患者仅有血小板减少，并无出血体征血小板减少，并无出血体征n将将ITPITP分为原发性分为原发性ITPITP和继

3、发性和继发性ITPITP两类两类*4ITP国际任务组报告 ITP病因分类n原发性原发性ITPITP：是一种本身免疫性疾病，以没有缘由的单纯：是一种本身免疫性疾病，以没有缘由的单纯性血小板减少性血小板减少( (血小板数小于血小板数小于100100109/L)109/L)为特征。原发性为特征。原发性ITPITP的诊断依然是一种排除性诊断。的诊断依然是一种排除性诊断。 n继发性继发性ITPITP：是指除了原发性：是指除了原发性ITPITP以外的一切方式的免疫介以外的一切方式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性导的血小板减少症。在诊断继发性ITPITP时，应在括号内阐时，应在括号内阐明缘由，比如：继

4、发性明缘由，比如：继发性ITPITP药物诱导的、继发性药物诱导的、继发性ITPITP狼疮相关性、继发性狼疮相关性、继发性ITPITPHIVHIV相关性。相关性。 流行病学流行病学为临床上最常见的一种血小板减少性疾病，发为临床上最常见的一种血小板减少性疾病，发病率约病率约5-10/105-10/10万人万人男女发病率相近，育龄期妇女发病率较高男女发病率相近，育龄期妇女发病率较高临床表现临床表现n成人成人ITP起病隐袭起病隐袭n皮肤粘膜出血：皮肤粘膜出血：n皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，重者可见血疱及血皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，重者可见血疱及血肿构成肿构成n鼻出血，牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见鼻出血，牙龈出

5、血、口腔粘膜及舌出血常见n损伤及注射部位渗血不止或瘀斑损伤及注射部位渗血不止或瘀斑n内脏出血：内脏出血：n呕血、黑粪、咯血、尿血、月经过多等呕血、黑粪、咯血、尿血、月经过多等n颅内出血可致猛烈头痛，认识妨碍，为本病致颅内出血可致猛烈头痛，认识妨碍，为本病致死的主要缘由死的主要缘由n其他：其他：n乏力：乏力：n出血量过大可出现程度不等的贫血、血压降低、出血量过大可出现程度不等的贫血、血压降低、甚至失血性休克甚至失血性休克临床表现临床表现实验室检查实验室检查n血小板：血小板：n血小板计数血小板计数n血小板平均体积血小板平均体积n出血时间出血时间n血小板功能血小板功能n白细胞：正常白细胞：正常n红细

6、胞：少数可贫血红细胞：少数可贫血实验室检查实验室检查n骨髓象骨髓象 n巨核细胞计数添加或正常巨核细胞计数添加或正常n巨核细胞发育成熟妨碍巨核细胞发育成熟妨碍n体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞添加胞添加n有血小板构成的巨核细胞显著减少有血小板构成的巨核细胞显著减少30%10109/L，无出血，无出血察看察看紧急治疗紧急治疗Plt50109/LPlt10109/L无出血无出血严重出血或严重出血或出血风险出血风险察看察看一线治疗一线治疗Plt30109/L无出血无出血Plt30109/L，有出血，有出血ITPITP观观 察察诊断再评价诊断再评价骨髓、骨髓、M

7、AIPA二线治疗二线治疗Plt30109/L，有出血，有出血非常规治疗：非常规治疗：CyclophosphamideCyclophosphamide环磷酰胺环磷酰胺Campath-1HCampath-1HCombination chemotherapyCombination chemotherapy结合化疗结合化疗DapsoneDapsone氨苯砜氨苯砜Mycophenolate mofetilMycophenolate mofetil霉酚酸酯霉酚酸酯HSCTHSCT干细胞移植干细胞移植Plt30109/L，有出血，有出血Plt30109/L无出血无出血*29ITP的疗效判别n完全反响完全反响(CR)(CR)：治疗后血小板数：治疗后血小板数100100109/L109/L且没且没有出血。有出血。n有效有效(R)(R)：治疗后血小板数：治疗后血小板数3030109/L109/L并且至少比并且至少比根底血小板数添加两倍，且没有出血。根底血小板数添加两倍，且没有出血。n无效无效(NR)(NR)：治疗后血小板数：治疗后