临床检验血液

1、临床检验血液（24）临床医学检验主管技师考试辅导临床血液学检验骨髓增生 性疾病及其实验诊断一. 真性红细胞增多症的实验诊断要点1：概念真性红细胞 增多症是原因未明的一种红系增生的骨髓增生性疾病。要点2:血彖与骨髓彖特点血象:血液呈暗紫色，红细胞数增 多（7.010.0） X1012/L,血红蛋白增高（180240g/L）,红 细胞比容增高（0.540.80）,网织红细胞百分率不增多。红细 胞形态正常，可轻度大小不均，嗜多色和嗜碱点彩红细胞增多， 偶见有核红细胞。白细胞数增高（1215） X109/L,少数患者可 达50X109/Lo分类以中性粒细胞为主，核左移，嗜酸及嗜碱性粒 细胞稍多，血片可

2、见屮幼粒及晚幼粒细胞。血小板增高，可达 （400500） X109/Lo中性粒细胞碱性磷酸酶增高。骨髓彖:偶有“干抽”现象，髓液为深红色，有核细胞增生明 显活跃，三系均增生，以红系增生为显著。巨核细胞增多，可成 堆出现。各系各阶段比值及形态大致正常。骨髓铁减少或消失。要点3:其他检查全血容量增加（为正常的150%300%）, 红细胞容量增加（32ml/kg）,血液比重增加（1. 0751.080）,全血黏度增加（比正常高56倍）。血清维生素 B12增高（900pg/ml）,血沉减慢，动脉血氧饱和度正常，血清 铁正常或减低，未饱和铁结合力正常或增高。二. 骨髄纤维化的实验诊断要点4:概念是一种骨

3、髄增生性 疾病。临床特征有贫血和脾肿大，血彖出现幼稚红细胞和幼稚粒 细胞，并有不同程度的骨髓纤维化及髄外造血等。要点5:血象和骨髓象特点（1）血象红细胞:一-般为屮度贫 血，晚期或伴溶血时可出现严重贫血，多为正细胞正色素性；如 有明显出血时，可为低色素性，也可有大细胞性。网织红细胞一 般在3%以上，血涂片中可见有核红细胞，多为屮.晚幼红细胞，大 小不均，可见嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴红细胞。2）白细胞：多数正常或中度增高，少数病例可达 100X109/L,大多为成熟屮性粒细胞，也可见屮.晚幼粒细胞，偶 见原始粒细胞。嗜酸和嗜碱性粒细胞也有增多。3）血小板:约1/3病例增多，晚期减少，形态可

4、有异常，如 巨型血小板甚为常见。（2）骨髓象骨髓穿刺坚硬，常抽不出骨髓液（干抽）或抽 出的骨髓液含有核细胞很少，而含有大量纤维组织及凝集的血小 板，少数病例骨髓呈灶性增生。要点6:骨髄活检骨髓活检是本病确诊的主要依据，可见不 同程度的纤维化改变，有的病例尚残留有造血灶，巨核细胞可见 到，但数量很少。要点7:与慢粒的鉴别诊断骨艇纤维化慢性粒细胞白血病 发病年龄多见40岁以上多见2040岁胸骨压痛较少见较多 见血象红细胞大小不一 + +红细胞形态异常+ +泪 滴状红细胞+白细胞计数（1020） X109/L,很少大于 50X109/L常大于50X109/L白细胞分类 大部分为屮性粒细胞， 可见幼稚

5、粒细胞及幼稚红细胞粒细胞左移，可见各阶段幼稚粒细 胞，嗜碱.嗜酸性粒细胞增多续表 血小板计数早期增多，晚期减 少早期增多，急变时减少血小板形态及巨核细胞化学染色可见 巨型血小板和巨核细胞无巨核细胞，血小板形态有异常中性粒 细胞碱性磷酸酶增加或正常.少数病例减少减少或阴性PAS增 加减少骨髓穿刺不易取得骨髓液或增生减低，有时可有灶性增 生有核细胞增生明显活跃，粒细胞增多，嗜酸.嗜碱性粒细胞增 多骨髓活检纤维化显著无或轻度纤维化染色体Ph染色体（-）Ph染色体90%以上阳性三. 原发性血小板增多症要点8:概念原发性血小板增多症 是一种原因不明的以巨核细胞异常增生，血小板持续增多为特征 的骨髓增生性

6、疾病。要点9:血彖和骨艇彖特点 血象1）血小板:大于1000 X 109/L者几乎占100%, MPV增大,血小板比积明显增咼。2）白细胞:95%以上的病例大于10X109/L, 40%者大于 30X109/L,但一般均小于50X109/Lo约有10%病例中性粒细胞 碱性磷酸酶积分和血清维生素B12浓度减低，20%升高，70%正 常。骨髓象：增生明显活跃，巨核细胞系统的增生尤为显著，原 始及幼稚巨核细胞的比例增高。此外，约有40%的病例见到小巨核 细胞。巨核细胞形态异常，多见变性型巨核细胞，核质发育不平 衡，颗粒稀缺，空泡形成，核分叶过多，血小板生成增多。无胶 原纤维的增生，需做骨髓活检以证实

7、。红细胞和粒细胞系统亦明 显增生，幼稚粒细胞和幼稚红细胞增多，但无白血病细胞浸润现 彖。要点10:细胞化学染色鉴于小巨核细胞在光学显微镜下不易 辨认，故化学染色具有重要意义。其屮以5要点11:血小板功能检测（1）血小板聚集试验:约有60% 80%患者血小板缺乏对ADP和肾上腺素的聚集反应，而对胶原的反 应正常；然而，45%72%的患者又有自发性血小板聚集性增高现 象，原因不明。（2）获得性贮存池病：患者血小板致密体颗粒減少，其内含 物如ADP. ATP. 5-HT的摄取和贮存量减少；a颗粒屮3 -TG. PF4.TSP的含量也减少，但血浆中的浓度增高。（3）获得性vWD:患者血浆中vWF活性减

8、低，大分子，量vWF 多聚体减少或消失；而小分子量vWF多聚体相对增多。(4) 血小板膜受体异常:患者血小板膜a-肾上腺素能受体及 PGD2受体减少或缺如，致使c生成减少，血小板聚集活性可以增 强。(5) 花生四烯酸代谢异常:约40%的患者缺乏脂氧酶代谢途径 屮的脂氧酶，而环氧酶代谢途径增强，导致TXA2增多，使c减 少，易诱发血栓形成。要点12:原发性与继发性血小板在增多症鉴别原发性血小板 增多症继发性血小板增多症巨核细胞增殖原因原因未明多能 干细胞向巨核细胞分化多增生表现巨核细胞增多，血小板增多 巨核细胞和血小板均可增多，其他干细胞子代也增多巨核细胞总 数明显增多轻度增加巨核细胞体积增大减少每个巨核细胞 的核数增加减少腿外巨核细胞生成存在不存在续表原发性 血小板增多症继