生化——糖代谢

1、目目 录录物质代谢及其调节生物化学与分子生物学教研室生物化学与分子生物学教研室目目 录录新陈代谢新陈代谢生命的最基本特征生命的最基本特征新陈代谢新陈代谢物质代谢物质代谢能量代谢能量代谢合成代谢合成代谢分解代谢分解代谢ATP最主要的能量载体最主要的能量载体目目 录录概念及生理意义概念及生理意义器官和亚细胞定位器官和亚细胞定位代谢途径的基本反应过程代谢途径的基本反应过程关键酶关键酶及其主要调节及其主要调节伴随着的伴随着的能量代谢能量代谢代谢之间的联系及其与疾病的关系代谢之间的联系及其与疾病的关系学习时应注意的几个方面学习时应注意的几个方面目目 录录糖原糖原脂肪脂肪蛋白质蛋白质葡萄糖葡萄糖甘油、脂肪

2、酸甘油、脂肪酸氨基酸氨基酸丙酮酸丙酮酸乙酰辅酶乙酰辅酶A三羧酸三羧酸循环循环CO2、H2O、ATP目目 录录Metabolism of Carbohydrates目目 录录第第 一一 节节 概概 述述目目 录录糖糖(carbohydrates)由碳、氢、氧三种由碳、氢、氧三种元素组成，是一类多羟醛或多羟酮及其元素组成，是一类多羟醛或多羟酮及其衍生物或多聚物。衍生物或多聚物。一、糖的化学一、糖的化学单糖、寡糖单糖、寡糖 ( (29) )、多糖、多糖 (10) )、结合糖、结合糖目目 录录 举举 例例甘油醛、二羟丙酮甘油醛、二羟丙酮赤藓糖赤藓糖核糖、脱氧核糖、木糖核糖、脱氧核糖、木糖葡萄糖、半乳糖

3、、甘露糖、果糖葡萄糖、半乳糖、甘露糖、果糖景天糖景天糖目目 录录C H OC H O HC H2O HCOC H2O HC H2O H甘 油 醛二 羟 丙 酮C H OC H O HC H2O HCOC H2O HC H2O H甘 油 醛二 羟 丙 酮OHHHHOHOHOHHOH2C 核糖（戊醛糖）核糖（戊醛糖）目目 录录OOHHHOHHOHHOHHCH2OHOHOHOHOHHOHHHOH半乳糖半乳糖（已醛糖）（已醛糖） OOHHHHOHOHHOHHCH2OH葡萄糖葡萄糖（已醛糖）（已醛糖）OHOHOHOHHHOHHOHOHOHHHOHHOHOOH果糖果糖（已酮糖）（已酮糖） OO HO HH

4、OH2CHHO HHCH2OH目目 录录2. 寡糖寡糖常见的几种二糖有常见的几种二糖有麦芽糖麦芽糖（葡萄糖（葡萄糖 - -葡萄糖葡萄糖）蔗蔗 糖糖（葡萄糖葡萄糖 - - 果糖）果糖）乳乳 糖糖（葡萄糖葡萄糖- - 半乳糖）半乳糖）能水解生成几分子单糖的糖能水解生成几分子单糖的糖3. 多糖多糖 能水解生成多个单糖的糖。能水解生成多个单糖的糖。 常见的多糖有常见的多糖有 淀粉、糖原、纤维素淀粉、糖原、纤维素等。等。4. 结合糖结合糖 糖与非糖物质的结合物糖与非糖物质的结合物 如：如：糖脂、脂多糖、蛋白多糖、肽聚糖糖脂、脂多糖、蛋白多糖、肽聚糖。糖苷键糖苷键目目 录录-1,4 糖苷键糖苷键-1,6

5、糖苷键糖苷键淀粉淀粉目目 录录糖原-1,4-糖苷键糖苷键-1,6-糖苷键糖苷键目目 录录-1,4-糖苷键糖苷键目目 录录二、糖的生理功能二、糖的生理功能1. 氧化供能氧化供能糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。等物质的原料。3. 作为机体组织细胞的结构成分作为机体组织细胞的结构成分人所需能量的人所需能量的50507070来自糖；葡萄糖和糖原来自糖；葡萄糖和糖原是体内重要的能源物质；优先利于糖供能；是体内重要的能源物质；优先利于糖供能；2. 提供合成体内其他物质的原料提供合成体内其他物质的原料糖脂是细胞膜的成分；糖蛋白、蛋白聚糖参与结

6、糖脂是细胞膜的成分；糖蛋白、蛋白聚糖参与结缔组织及骨基质组成；核糖构成核酸；其他功能缔组织及骨基质组成；核糖构成核酸；其他功能如信息传递、激素、免疫球蛋白、血型物质等。如信息传递、激素、免疫球蛋白、血型物质等。目目 录录二、糖的消化与吸收二、糖的消化与吸收（一）糖的消化（一）糖的消化人类食物中的糖主要有植物淀粉、人类食物中的糖主要有植物淀粉、纤维素、动物糖原、麦芽糖、蔗糖、纤维素、动物糖原、麦芽糖、蔗糖、葡萄糖、乳糖等，其中以葡萄糖、乳糖等，其中以淀粉淀粉为主。为主。 消化部位消化部位 主要在小肠，少量在口腔主要在小肠，少量在口腔 糖的来源糖的来源目目 录录淀粉淀粉 麦芽糖麦芽糖 + 麦芽三糖

7、麦芽三糖 （40%） （25%）-临界糊精临界糊精 + 异麦芽糖异麦芽糖 （30%） （5%）葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的- -淀粉酶淀粉酶 - -糖苷酶糖苷酶 - -临界糊精酶临界糊精酶异麦芽糖酶异麦芽糖酶 胰液中的胰液中的- -淀粉酶淀粉酶 肠粘膜刷状缘肠粘膜刷状缘 消化过程消化过程蔗糖酶蔗糖酶乳糖酶乳糖酶 目目 录录（二）糖的吸收（二）糖的吸收 吸收部位吸收部位 小肠上段小肠上段 吸收形式吸收形式 单糖（单糖（葡萄糖、半乳糖葡萄糖、半乳糖、果糖）、果糖） 吸收途径吸收途径 小肠小肠肠腔肠腔 肠粘膜肠粘膜上皮细胞上皮细胞 门静脉门静脉 肝脏肝脏 体循环体循环各种组织细胞各种组织细胞 葡萄

8、葡萄糖糖转运转运体体Na+依赖型葡依赖型葡萄糖转运体萄糖转运体目目 录录 葡萄糖葡萄糖 糖酵解途径糖酵解途径 丙酮酸丙酮酸 有氧有氧 无氧无氧 H2O+CO2 乳酸乳酸 糖异生途径糖异生途径 乳酸乳酸、氨基酸氨基酸、甘油甘油 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊糖磷酸戊糖途径途径 核糖核糖 + NADPH+H+淀粉淀粉 消化与吸收消化与吸收 ATP 三、糖代谢的概况三、糖代谢的概况 目目 录录第第 二二 节节 糖的分解代谢糖的分解代谢目目 录录葡萄糖的分解主要有葡萄糖的分解主要有4条途径条途径l糖的无氧氧化（糖酵解）糖的无氧氧化（糖酵解）l糖的有氧氧化糖的有氧氧化l磷酸戊糖

9、途径磷酸戊糖途径l 糖醛酸途径糖醛酸途径目目 录录糖的无氧氧化糖的无氧氧化（Glycolysis）在在缺氧缺氧条件下，条件下，葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原分解为分解为乳酸乳酸的过程称为的过程称为糖的无氧氧化糖的无氧氧化，也称为，也称为糖酵解糖酵解。 概念概念 反应部位反应部位器官定位：各种组织器官定位：各种组织细胞定位：胞液细胞定位：胞液目目 录录一、糖无氧氧化的反应过程一、糖无氧氧化的反应过程 糖酵解分为两个阶段糖酵解分为两个阶段第一阶段第一阶段 葡萄糖葡萄糖 丙酮酸丙酮酸 (糖酵解途径糖酵解途径)第二阶段第二阶段 丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸目目 录录葡萄糖葡萄糖 O CH2HO H HOOHH O

10、H H OH H H 葡萄糖葡萄糖磷酸化为磷酸化为6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADPMg2+ 己糖激酶(葡萄糖激酶） G G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H不可逆反应不可逆反应目目 录录 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变为转变为 6-磷酸果糖磷酸果糖 磷酸己糖

11、异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H6-磷酸果糖磷酸果糖 目目 录录 6-磷酸果糖磷酸果糖再磷酸化为再磷酸化为1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 6-6-磷酸果糖激酶-1-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1

12、,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖不可逆反应不可逆反应目目 录录CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHP PP P1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 磷酸己糖磷酸己糖裂解成裂解成2分子分子磷酸丙糖磷酸丙糖 醛缩酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮

13、酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P POCH2OHCOCH2POCH2P PO目目 录录 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮转转变成变成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 磷酸丙糖异构酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPA

14、DPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 CH2OHCOCH2POCH2P PO 1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 2 23-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 消耗了消耗了 2 2 分子的分子的ATPATP目目 录录 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛氧化为氧化为1,3-二磷酸甘油二磷酸甘油酸酸 Pi、NAD+ NADH+H+ 3-磷酸甘油醛脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸

15、二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 O=CCOHCH2POP POP PO1,3-二磷酸甘油酸是高能化合物二磷酸甘油酸是高能化合物 G G = 61kJ/molH糖酵解过程唯一的脱氢反应糖酵解过程唯一的脱氢反应目目 录录ADP ATP 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷

16、酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸O=CCOHCH2POP POP PO3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO底物分子内的高能键直接使底物分子内的高能键直接使ADP磷酸化生成磷酸化生成ATP，这种产生，这种产生ATP的方式称为的方式称为底物水平磷酸化底物水平磷酸化。(substrate level phosphorylation)H可逆反应可逆反应目目 录录 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转变为转变为2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸甘油酸

17、变位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOHHH目目 录录 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转变为转变为磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 烯醇化酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油

18、酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOH+ H2O磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸COOHCCH2P POH目目 录录ADP ATP K+ Mg2+丙酮酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H

19、+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸转变成转变成丙酮酸丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 COOHCCH2P PO丙酮酸丙酮酸 COOHC=OCH3糖酵解的第一阶段，由糖酵解的第一阶段，由1分子葡萄糖转分子葡萄糖转变为变为2分子丙酮酸（糖酵解途径）。分子丙酮酸（糖酵解途径）。不可逆反应不可逆反应底物水平磷酸化底物水平磷酸化目目 录录丙酮酸的去路丙酮酸的去路G丙酮酸丙酮酸进入线粒体进入线粒体继续氧化继续氧化乳酸乳酸有有氧氧缺缺氧氧目目 录录丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸 乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(LDH) NADH + H+ NAD+ COOHCHO

20、HCH3COOHC=OCH3乳酸的去路乳酸的去路释放入血，进入肝脏再进一步代谢。释放入血，进入肝脏再进一步代谢。分解利用分解利用 、糖异生、糖异生目目 录录E1:己糖激酶己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代谢途径 GG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙

21、酮酸 E2E1E3NADH+H+ 目目 录录果糖果糖己糖激酶己糖激酶 GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸丙酮酸半乳糖半乳糖1- 1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖半乳糖激酶半乳糖激酶变位酶变位酶甘露糖甘露糖6- 6-磷酸甘露糖磷酸甘露糖己糖激酶己糖激酶变位酶变位酶其它己糖其它己糖磷酸己磷酸己糖糖酵解途酵解途径径目目 录录二、糖酵解的调节二、糖酵解的调节 己糖激酶己糖激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 调节方式调节方式 变构调节变构调节 共价修饰调节共价修饰调节 细胞对糖酵解的调控是为了满足细胞对能量及碳细胞对糖酵解

22、的调控是为了满足细胞对能量及碳骨架的需求。骨架的需求。 关键酶所催化的部位是控制代谢反应的有力部位。关键酶所催化的部位是控制代谢反应的有力部位。目目 录录关键酶/限速酶1、催化不可逆反应2、催化的反应速度最慢3、受激素或代谢物的调节5、活性的改变可影响整个反应体系 的速度和方向特点特点4、常是催化初始反应的酶概念概念 指决定一个代谢途径指决定一个代谢途径方向和速度方向和速度的的酶酶目目 录录1 1、6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1的调控的调控6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1ATP柠檬酸柠檬酸-AMP 、 ADP1,6-1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖+P-+6-6-磷酸果糖磷酸果糖2,6-

23、双磷酸果糖双磷酸果糖6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2果糖双磷酸酶果糖双磷酸酶-26-磷酸果糖磷酸果糖1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖目目 录录ATP丙氨酸丙氨酸( (肝肝) )-1,6-1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖+2、丙酮酸激酶的调控、丙酮酸激酶的调控丙酮酸激酶丙酮酸激酶 P丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸激酶丙酮酸激酶磷酸烯醇式磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸目目 录录3、葡萄糖激酶或己糖激酶的调控、葡萄糖激酶或己糖激酶的调控己糖激酶己糖激酶G-6-P-葡萄糖激酶葡萄糖激酶长链长链脂酰脂酰CoACoA-胰岛素胰岛素目目 录录ATP充足充足饥饿饥饿目目 录录三、糖酵解的生理意义三、糖酵解的生理意义

24、无线粒体的细胞，如：红细胞无线粒体的细胞，如：红细胞代谢活跃的细胞，如：神经细胞、白代谢活跃的细胞，如：神经细胞、白细胞、骨髓、细胞、骨髓、肿瘤细胞肿瘤细胞 最主要的生理意义是缺氧时迅速提供能最主要的生理意义是缺氧时迅速提供能量。量。这对肌肉收缩非常重要。这对肌肉收缩非常重要。2. 2. 是某些细胞在氧供应正常情况下的重要是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。供能途径。 葡萄糖氧化成乳酸时葡萄糖氧化成乳酸时 G -196kJ/mol 1mol葡萄糖生成葡萄糖生成2mol ATP，储存，储存的能量为的能量为 30.5261kJ/mol 储能效率为储能效率为31目目 录录复习：糖酵解代谢复习

25、：糖酵解代谢概念：在概念：在缺氧或无氧缺氧或无氧条件下，葡萄糖或糖条件下，葡萄糖或糖原分解为原分解为乳酸乳酸的过程称为的过程称为糖酵解糖酵解。反应部位：胞液反应部位：胞液调节：三个关键酶催化三步不可逆反应调节：三个关键酶催化三步不可逆反应要求：理解共价修饰调节，掌握变构调节。要求：理解共价修饰调节，掌握变构调节。关键酶关键酶 己糖激酶己糖激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 目目 录录产能的方式和数量产能的方式和数量方式：方式：底物水平磷酸化底物水平磷酸化净生成净生成ATP数量：数量：从从G开始开始 22-2 = 2ATP从从Gn开始开始 22-1= 3ATP意义意义

26、缺氧时迅速提供能量；为代谢活跃缺氧时迅速提供能量；为代谢活跃组织提供部分能量。组织提供部分能量。目目 录录1. 第一阶段第一阶段2. 2.第二阶段第二阶段( (在无氧或缺氧条件下在无氧或缺氧条件下) ) 糖酵解分为糖酵解分为两个阶段两个阶段由丙酮酸转变成乳酸。由丙酮酸转变成乳酸。 由葡萄糖分解成丙酮酸由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，称之，称之为为糖酵解途径糖酵解途径(glycolytic pathway)。 那么在那么在氧供充足条件氧供充足条件下，下，丙酮酸、葡萄糖丙酮酸、葡萄糖将会如何变化呢？将会如何变化呢？糖酵解的过程糖酵解的过程目目 录录糖的有氧氧化是糖的有氧氧化是指在指在氧供

27、充足氧供充足条件下，条件下，葡葡萄糖或糖原萄糖或糖原彻底氧化成彻底氧化成CO2和和H2O,并释放出并释放出大大量能量量能量的过程，是机体主要的供能方式。的过程，是机体主要的供能方式。器官定位：大多数组织器官定位：大多数组织细胞定位：细胞定位：胞液、线粒体胞液、线粒体 一、概念一、概念二、反应场所二、反应场所糖的有氧氧化糖的有氧氧化 ( Aerobic Oxidation )目目 录录三、糖有氧氧化的反应过程三、糖有氧氧化的反应过程 第一阶段：酵解途径第一阶段：酵解途径 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环第三阶段：三羧酸循环 G（Gn） 第四阶段：氧化磷酸

28、化第四阶段：氧化磷酸化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TAC循环循环 胞液胞液 线粒体线粒体 目目 录录（一）（一） 酵解途径酵解途径目目 录录酵解途径产物的去路酵解途径产物的去路G丙酮酸丙酮酸+NADH+H+2NADH+H+2 2丙酮酸丙酮酸2FADH2FADH2 2 磷酸甘油穿梭磷酸甘油穿梭2NADH+H2NADH+H+ +苹果酸穿梭苹果酸穿梭丙酮酸的氧化脱羧丙酮酸的氧化脱羧氧化磷酸化氧化磷酸化( (能量相差能量相差2ATP)2ATP)足氧足氧乳酸乳酸缺氧缺氧目目 录录丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO

29、2 , NADH + H+ 丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 COOHC=OCH3目目 录录丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶复合体复合体 酶酶E1：丙酮酸脱氢酶：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶：二氢硫辛酰胺脱氢酶HSCoANAD+ 辅助因子辅助因子 TPP HSCoA、硫辛酸、硫辛酸 FAD, NAD+SSL12 60 6CO2 CoASHNAD+NADH+H+5. NADH+H+的生成的生成1. 羟乙基羟乙基-TPP的生成的生成 2.乙酰硫辛酰乙酰硫辛酰胺的生成胺的生成 4. 硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 3.乙酰乙酰CoA的生成的生成目目

30、录录 由由乙酰辅酶乙酰辅酶A A与与草酰乙酸草酰乙酸缩合生成含有缩合生成含有三个羧三个羧基的基的柠檬酸柠檬酸开始，反复的开始，反复的脱氢、脱羧脱氢、脱羧，又生成草，又生成草酰乙酸，再反复循环的过程，这一循环反应过程酰乙酸，再反复循环的过程，这一循环反应过程称为称为三羧酸循环三羧酸循环(tricarboxylic acid cycle, TCA循循环环)或或柠檬酸循环柠檬酸循环。TCATCA循环循环是由是由H.A.KrebsH.A.Krebs提出提出的，故又称为的，故又称为Krebs循环循环。多数组织细胞；线粒体多数组织细胞；线粒体1.概念概念2.反应部位反应部位 3.反应过程反应过程 Hans

31、 Adolf Krebs 是英籍德裔生物化学家。1937年，Krebs在研究乳酸如何代谢成CO2 和H2O的过程中提出了三羧酸循环。后经F.A Lipmann证实和补充。这一发现被认为是代 谢 研 究 的 里 程 碑 。 为 此 ，1953年Krebs和Lipmann共同获得诺贝尔医学生理学奖。H.A. Krebs1900-1981CoASHNAD+NAD+NADH+H+FADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2O柠檬酸合酶柠檬酸合酶顺乌头酸酶顺乌头酸酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶琥珀

32、酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶NADH+H+u不可逆反应不可逆反应u一次循环代谢掉一个乙酰基一次循环代谢掉一个乙酰基u中间产物起了催化剂的作用中间产物起了催化剂的作用u草酰乙酸需要补充草酰乙酸需要补充目目 录录* * 草酰乙酸需要不断补充草酰乙酸需要不断补充 柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA CO2 苹果酸苹果酸NADH+H+ NAD+ 天冬氨酸天冬氨酸- -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 其来源如下：其来源如下： 目目 录录 l消耗一分子乙酰基消耗一分子乙酰基l有四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。有四次脱氢

33、，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。l生成生成1分子分子FADH2、3分子分子NADH+H+、2分子分子CO2、 1分子分子GTP。l关键酶有：关键酶有：柠檬酸合酶柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶 -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体小结：三羧酸循环要点小结：三羧酸循环要点 目目 录录4. 4.三羧酸循环的生理意义三羧酸循环的生理意义 是糖、脂肪、蛋白质氧化分解的最终代谢通路；是糖、脂肪、蛋白质氧化分解的最终代谢通路；是糖、脂肪、蛋白质代谢联系的枢纽；是糖、脂肪、蛋白质代谢联系的枢纽；为氧化磷酸化提供为氧化磷酸化提供NADH+H+ 和和FADH2；为其它物质代谢提供小分子前体。为其它

34、物质代谢提供小分子前体。目目 录录目目 录录NADH+H+ 和和FADH2经经呼吸链呼吸链传递给传递给O 生成生成H2O 的过程中释放的能量使的过程中释放的能量使ADP磷酸化生磷酸化生成成ATP。NADH+H+ H2O、2.5 ATP O H2O、1.5 ATP FADH2 O 5. 5.有氧氧化生成的有氧氧化生成的ATP ATP 目目 录录葡萄糖有氧氧化生成的葡萄糖有氧氧化生成的ATP ATP 反反应应辅辅 酶酶ATP 第第一一阶阶段段葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖-1 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖-1 23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘

35、油酸NAD+ 21.5或或2 2.5* 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 1 2 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 2丙酮酸丙酮酸2 1 第二阶段第二阶段2 丙酮酸丙酮酸 2 乙酰乙酰CoA2 2.5 第第三三阶阶段段2异柠檬酸异柠檬酸 2 -酮戊二酸酮戊二酸2 2.5 2 -酮戊二酸酮戊二酸 2 琥珀酰琥珀酰CoA2 2.5 2琥珀酰琥珀酰CoA 2 琥珀酸琥珀酸2 1 2琥珀酸琥珀酸 2 延胡索酸延胡索酸FAD 2 1.5 2苹果酸苹果酸 2 草酰乙酸草酰乙酸NAD+ 2 2.5 净生成净生成30(或或32)ATP NAD+ NAD+ NAD+ 目目 录录葡

36、萄糖氧化成葡萄糖氧化成CO2和和H2O时时G -2840kJ/mol葡萄糖生成葡萄糖生成32molATP，储存的，储存的能量为能量为30.532976kJ/mol储能效率为储能效率为34目目 录录四、有氧氧化的调节四、有氧氧化的调节关关键键酶酶 酵解途径：酵解途径：己糖激酶己糖激酶 丙酮酸氧化脱羧：丙酮酸氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环：三羧酸循环：柠檬酸合酶柠檬酸合酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶6- 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1- -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶目的是为了适应机体对能量的需求目的是为了适应机体对能量的需求调节

37、方式调节方式 变构调节、共价修饰调节变构调节、共价修饰调节 目目 录录 丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 目目 录录乙酰乙酰CoA 柠檬酸柠檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA - -酮戊二酸酮戊二酸 异柠檬酸异柠檬酸 苹果酸苹果酸 NADH FADH2 GTP ATP 异柠檬酸异柠檬酸 脱氢酶脱氢酶柠檬酸合酶柠檬酸合酶 ATP +ADP ADP +ATP 柠檬酸柠檬酸 琥珀酰琥珀酰CoA NADH 琥珀酰琥珀酰CoA NADH Ca2+ Ca2+ ATP、ADP的影响的影响产物的抑制产物的抑制后续反应的产物后续反应的产物反馈抑制前面反反馈抑制前面反应中的酶应中的酶其他，如其他，如C

38、a2+可激活许多酶可激活许多酶1.三羧酸循环的调节三羧酸循环的调节 - -酮戊二酸酮戊二酸脱氢酶复合体脱氢酶复合体 +ADP ATP NADH目目 录录2.有氧氧化的调节特点有氧氧化的调节特点 有氧氧化的调节通过对其有氧氧化的调节通过对其关键酶关键酶的调节实现。的调节实现。 ATP/ADP或或ATP/AMP比值比值全程调节。该比值升全程调节。该比值升高，所有关键酶均被抑制。高，所有关键酶均被抑制。 氧化磷酸化速率氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降影响三羧酸循环。前者速率降低，低，NADH、FADH2堆积，则后者速率也减慢。堆积，则后者速率也减慢。 有氧氧化与酵解有氧氧化与酵解相互抑制相互

39、抑制目目 录录五、巴斯德效应五、巴斯德效应* 概念概念* 机制机制 巴斯德效应巴斯德效应(Pastuer effect)指有氧氧化抑指有氧氧化抑制糖酵解的现象。制糖酵解的现象。* 意义意义 只消耗少量的糖，即可获得维持生命活只消耗少量的糖，即可获得维持生命活动所需的能量。动所需的能量。 有氧时，有氧时，NADH+H+进入线粒体氧化，丙酮酸也进进入线粒体氧化，丙酮酸也进入线粒体氧化而不生成乳酸；有氧时入线粒体氧化而不生成乳酸；有氧时ATP/ADP，可，可抑制磷酸果糖激酶抑制磷酸果糖激酶-1，从而抑制糖酵解。，从而抑制糖酵解。丙酮酸丙酮酸NADH+H+NAD+乳酸乳酸目目 录录六、糖有氧氧化的生理

40、意义六、糖有氧氧化的生理意义 糖的有氧氧化是机体糖的有氧氧化是机体获取能量的主要方式获取能量的主要方式。 1 1个分子葡萄糖经无氧酵解仅净生成个分子葡萄糖经无氧酵解仅净生成2 2个分子个分子ATPATP，而有氧氧化可净生成，而有氧氧化可净生成3030或或3232个个ATPATP。在。在一般生理条件下，许多组织细胞均从糖的有氧一般生理条件下，许多组织细胞均从糖的有氧氧化获得能量。氧化获得能量。三羧酸循环是三大营养物质氧化分解的三羧酸循环是三大营养物质氧化分解的共同途共同途径；径；也是三大营养物质代谢也是三大营养物质代谢联系的枢纽联系的枢纽。目目 录录糖有氧氧化小结糖有氧氧化小结糖有氧氧化的糖有氧

41、氧化的概念概念反应反应部位部位三个阶段的三个阶段的关键酶关键酶三羧酸循环的三羧酸循环的要点、意义要点、意义糖有氧氧化的糖有氧氧化的意义意义及及ATPATP的计算的计算1 1分子分子3-3-磷酸甘油醛彻底氧化磷酸甘油醛彻底氧化后生产几分子后生产几分子ATPATP？目目 录录第四节 糖的其他代谢途径目目 录录一、磷酸戊糖途径一、磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊磷酸戊糖糖及及NADPH+H+，前者再进一步转变生成，前者再进一步转变生成6-磷酸果糖、磷酸果糖、3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛进入糖酵解途径的进入糖酵解途径的反应过程。整个过程在反应过程。整个过程在胞液胞

42、液中完成。中完成。 第一第一 阶段阶段 氧化反应氧化反应 生成生成磷酸戊糖磷酸戊糖、NADPH+H+及及CO2 第二阶段第二阶段 一系列基团转移反应一系列基团转移反应 （Pentose phosphate pathway）（一）概念（一）概念 （二）反应过程（二）反应过程 目目 录录H2O CH2OHC=OCCCH2OOHOHHHP P5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 脱氢酶脱氢酶 CCCCCOOCH2OHOHOHOHHHHOHP P6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 NADPH+H+ NADP+ 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖脱氢酶脱氢酶 6-

43、磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 CCCCCCH2OHOHOHOHHHHOHHOP P6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯 CCCCC=OCH2OHOHOHHHHOHOP P1. 生成磷酸戊糖和生成磷酸戊糖和NADPH内酯酶内酯酶 5-磷酸核糖磷酸核糖 异构酶异构酶 目目 录录两次脱氢、一次脱羧，脱下的氢均由两次脱氢、一次脱羧，脱下的氢均由NADP+接受生成接受生成NADPH + H+。催化第一步脱氢反应的催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。是此代谢途径的关键酶。反应生成的反应生成的磷酸核糖磷酸核糖是一个重要的中间产物，是一个重要的中间产物，为核酸的合成提供核糖。

44、为核酸的合成提供核糖。G-6-P 5-磷酸核糖磷酸核糖 NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ CO2 目目 录录5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C32. 基团转移反应基团转移反应 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径第一阶段第一阶段第第二二阶阶段段5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖磷酸景天糖C

45、73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖磷酸果糖C66-磷酸果糖磷酸果糖C63-磷酸甘油醛磷酸甘油醛C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)36-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C6)36-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)35-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 35-磷酸核糖磷酸核糖C53NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO2目目 录录 总反应式总反应式 36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 6 NADP+ 26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6NADP

46、H+H+3CO2 限速酶限速酶 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 其活性的高低决定其活性的高低决定6-6-磷酸葡萄糖进入磷酸戊磷酸葡萄糖进入磷酸戊糖途径的流量。此酶活性主要受糖途径的流量。此酶活性主要受NADPH/NADP+NADPH/NADP+比值比值的影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。的影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。NADPHNADPH对该酶有强烈抑制作用。对该酶有强烈抑制作用。目目 录录（三）磷酸戊糖途径的生理意义（三）磷酸戊糖途径的生理意义1 1、为核酸的生物合成提供、为核酸的生物合成提供 葡萄糖葡萄糖( (主要主要) )； 3- 3-磷酸甘油醛、磷酸甘油醛、6- 6-

47、磷酸果糖磷酸果糖( (肌肉肌肉) )合成代谢合成代谢：脂肪酸、胆固醇、皮质激素、性激素等；：脂肪酸、胆固醇、皮质激素、性激素等； 作为作为羟化反应羟化反应的供氢体，参与生物转化和生物合成；的供氢体，参与生物转化和生物合成；维持谷胱甘肽（维持谷胱甘肽（GSH）的还原性）的还原性 。 2 G-SH G-S-S-GNADP+ NADPH+H+A AH2 蚕豆病谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽还原酶2 2、提供、提供作为供氢体参与多种代谢反应作为供氢体参与多种代谢反应目目 录录二、糖醛酸途径二、糖醛酸途径6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖UDP-葡萄糖葡萄糖1-磷酸葡萄糖醛磷酸葡萄糖醛酸酸L-古洛

48、糖酸古洛糖酸L-木酮糖木酮糖木酮醇木酮醇D-木酮糖木酮糖5-磷酸木酮磷酸木酮糖糖磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径CO2UTP（glucuronate pathway）NADH+H+Vit C目目 录录糖醛酸途径的意义糖醛酸途径的意义生成活化的葡萄糖醛酸（生成活化的葡萄糖醛酸（UDPGA）参与体内多种反应。参与体内多种反应。1、参与生物合成：、参与生物合成： UDP-糖醛酸可用于合成糖糖醛酸可用于合成糖胺聚糖，如肝素、透明质酸、硫酸软骨素等，参胺聚糖，如肝素、透明质酸、硫酸软骨素等，参与蛋白聚糖的合成。与蛋白聚糖的合成。2、参与生物转化：、参与生物转化：很多结合反应，如很多结合反应，如 UDP-糖糖醛酸

49、可与含羟基、巯基、羧基、氨基等基团的异醛酸可与含羟基、巯基、羧基、氨基等基团的异物或药物结合，使其水溶性增加，易溶于水而排物或药物结合，使其水溶性增加，易溶于水而排出体外。出体外。目目 录录三、多元醇途径三、多元醇途径葡萄糖代谢过程中可葡萄糖代谢过程中可生成一些多元醇生成一些多元醇，如，如山梨醇、山梨醇、木糖醇木糖醇等，称为多元醇途径。等，称为多元醇途径。 该途径该途径局限于某些组织，局限于某些组织，对整个葡萄糖对整个葡萄糖代谢所占代谢所占比重极少比重极少。糖尿病状态下，细胞内多元醇产生增多，糖尿病状态下，细胞内多元醇产生增多，且不易通过细胞膜，使渗透压升高引起一系列且不易通过细胞膜，使渗透压

50、升高引起一系列并发症，如白内障、视网膜病变、肾脏病变等。并发症，如白内障、视网膜病变、肾脏病变等。目目 录录第第 五五 节节 糖原的合成与分解糖原的合成与分解目目 录录糖原（糖原（glycogen）是动物体内）是动物体内糖的储存形式，糖的储存形式，是机是机体能迅速动用的能源储备。体能迅速动用的能源储备。糖原的分类及功能糖原的分类及功能（肝脏和肌肉）（肝脏和肌肉）糖原的结构特点糖原的结构特点概概 述述 肝糖原肝糖原肌糖原肌糖原肝糖原用于维持肝糖原用于维持血糖血糖水平水平肌糖原主要供肌糖原主要供肌肉收缩肌肉收缩所需所需1. 葡萄糖单元以葡萄糖单元以 -1,4-1,4-糖苷糖苷 键键形成长链。形成长

51、链。2. 约约1010个葡萄糖单元处形成分个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以枝，分枝处葡萄糖以 -1,6-1,6-糖苷键糖苷键连接，连接，分支增加，溶分支增加，溶解度增加。解度增加。3. 每条链都终止于一个非还原每条链都终止于一个非还原端。端。非还原端增多，利于被非还原端增多，利于被酶分解。酶分解。糖原的结构特点糖原的结构特点目目 录录C1C4C4C4C4C4目目 录录一、糖原的合成代谢一、糖原的合成代谢 （二）合成部位（二）合成部位（一）定义（一）定义糖原的合成糖原的合成指由葡萄糖合成糖原的过程指由葡萄糖合成糖原的过程组织定位：组织定位：肝脏、肌肉肝脏、肌肉、肾等、肾等细胞定位：胞液细胞

52、定位：胞液目目 录录 糖原引物糖原引物的形成；的形成；葡萄糖的葡萄糖的活化活化； 糖原链的糖原链的延长；延长；4123 糖原糖原分支分支的形成。的形成。 目目 录录1）葡萄糖葡萄糖磷酸化生成磷酸化生成6-磷酸葡萄糖（捕获）磷酸葡萄糖（捕获）ATP ADPMg2+ 己糖激酶己糖激酶(葡萄糖激酶）葡萄糖激酶）葡萄糖葡萄糖 O CH2HO H HOOHH OH H OH H H 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H目目 录录2）6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变成转变成1-磷酸葡萄糖（异构）磷酸葡萄糖（异构） 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖P P O CH2OH H

53、OOHH OH H OH H HP O CH2OH HOOHH OH H HO H H1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶目目 录录活性葡萄糖活性葡萄糖UTP 尿苷尿苷 PPPPPi UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 3）1- 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变成转变成尿苷二磷酸葡萄糖（转形）尿苷二磷酸葡萄糖（转形） 1- 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖 （UDPG ) OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P尿苷尿苷P尿苷尿苷P P目目 录录1）生糖原蛋白）生糖原蛋白或或糖原引物蛋白：糖原引物蛋白：

54、人们在对糖原分子的核人们在对糖原分子的核心进行研究时发现的一种名为心进行研究时发现的一种名为glycogenin的蛋白质，称的蛋白质，称为生糖原蛋白或糖原引物蛋白。为生糖原蛋白或糖原引物蛋白。2）特点：）特点：具有具有自动糖基化功能自动糖基化功能，可催化，可催化8个个UDPG以以-1,4糖苷键成链，其中糖苷键成链，其中第一个第一个葡萄糖以共价键连接到蛋白质葡萄糖以共价键连接到蛋白质的特定的特定酪氨酸残基酪氨酸残基上。上。3）糖原引物：）糖原引物：是指原有的细胞内是指原有的细胞内较小的糖原分子较小的糖原分子,本质上本质上是结合有一个寡糖链的多肽。是结合有一个寡糖链的多肽。 目目 录录3. 3.糖

55、原链的延长（缩合）糖原链的延长（缩合） 尿苷PPOHHHHOHOHHOHCH2OH尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)ROHOOHHHHOHHOHCH2OHOOHHHHOHHOHCH2OH糖原引物糖原引物(Gn)ROOOHHHHOHHOHCH2OHOOHHHHOHHOHCH2OHOHHHHOHOHHOHCH2OH糖原合酶糖原合酶UDP糖原糖原(Gn+1)+限速酶限速酶4. 4. 糖原分支的形成糖原分支的形成 分分 支支 酶酶 -1,6-糖苷键糖苷键 -1,4-糖苷键糖苷键 目目 录录目目 录录糖原合成小结：糖原合成小结：1 1、糖原是动物细胞中糖的、糖原是动物细胞中糖的主要储存形式。主

56、要储存形式。 2 2、肝、肌肉肝、肌肉是合成糖原的主要组织（脑很少）。是合成糖原的主要组织（脑很少）。3 3、UDPG-糖的活性形式糖的活性形式4 4、糖原引物、糖原引物 是一个结合有寡糖链的多肽，是一个结合有寡糖链的多肽， 其中第一个葡萄糖以共价键连接到蛋白质的特其中第一个葡萄糖以共价键连接到蛋白质的特 定酪氨酸残基上。定酪氨酸残基上。5 5、糖原合酶糖原合酶-限速酶限速酶6 6、-1-1，4 4糖苷键糖苷键-直链直链 糖原合酶催化糖原合酶催化 -1-1，6 6糖苷键糖苷键-分支处分支处 分支酶催化分支酶催化7 7、合成在、合成在非还原端，耗能过程（非还原端，耗能过程（2ATP/G2ATP/

57、Gn+1n+1）。）。目目 录录 二、糖原的分解代谢二、糖原的分解代谢 （一）定义（一）定义（二）分解部位（二）分解部位糖原分解糖原分解 习惯上指习惯上指肝糖原肝糖原分解成为葡萄糖分解成为葡萄糖的过程。的过程。胞液胞液肝脏肝脏目目 录录（三）反应过程：（三）反应过程：四四步步反反应应1 1、直链的磷酸解、直链的磷酸解2 2、残余支链的水解、残余支链的水解3 3、异构、异构4 4、脱磷酸、脱磷酸糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶糖糖原原G Gn n H H3 3POPO4 4OHOHOPOHOCH2OHOHOHO1 1- -磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1 1、直链的磷酸解、直链的磷酸解糖糖原原G Gn-1n-1

58、糖原分解的限速酶糖原分解的限速酶非还原端非还原端2.残余支链水解（脱支酶）残余支链水解（脱支酶）转移酶：转移酶：转移葡萄糖残基转移葡萄糖残基水解酶：水解酶：水解水解 -1,6-糖苷键糖苷键 磷磷 酸酸 化化 酶酶 脱支酶脱支酶 转移酶活性转移酶活性 -1,6糖糖苷酶活性苷酶活性 目目 录录OHOHOPOHOCH2OHOHOHO1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)POOHOHOOCH2OHOHOHOH磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)葡萄糖葡萄糖(glucose)OHHHHOHOHHOHOHCH

59、2OH6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)OHHHHOHOHHOHOHCH2OPO3H2H H3 3POPO4 4H H2 2O O葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶（肝（肝、肾、肾）肌肉中缺乏此酶肌肉中缺乏此酶 磷酸解磷酸解异构异构脱磷酸脱磷酸目目 录录肌糖原的分解肌糖原的分解 肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成相同，但是生成6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组之后，由于肌肉组织中织中不存在不存在，所以生成的，所以生成的6-6-磷磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖去补充血糖，而只能酸葡萄糖不能转变成葡萄

60、糖去补充血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。进入酵解途径进一步代谢。u 肝糖原分解的意义是肝糖原分解的意义是补充血糖；补充血糖；肌糖原分解肌糖原分解的意义是的意义是为肌肉收缩提供能量为肌肉收缩提供能量。葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝）UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶G-1-P UTP UDPG PPi Gn+1 UDP G-6-P G磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 己糖激酶己糖激酶 Gn Pi Gn 糖原的合成与分解总图糖原的合成与分解总图ATPADPPi 目目 录录 三、糖原合成与分解的调节三、糖原合成与分解的调节 关键酶关键酶 糖原分解：糖原分解：磷酸化酶磷酸化酶 糖原合成：糖原合