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颅面血管瘤综合征颅面血管瘤综合征 pptppt课件课件(9)(9)定义定义又称斯-威氏综合征Sturge-Weber syndrome。也称为脑三叉神经血管病变，是先天性脑部和三叉神经皮肤分布区同时有血管瘤存在而得名。 其病因不详，可能为脑皮质引流静脉发育异常所致。好发于枕部或顶枕部。董长华董长华 男男 59岁岁林效民林效民 男男 9岁岁王福珠王福珠 女女 28岁岁王秋明王秋明 男男 16岁岁MRI表现表现继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。 CT上所示之脑外表条状钙化在MRI不易显示。病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。少局部患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。血管性异常 a.软脑膜血管瘤病b.皮层静脉缺如或减少c.深静脉系统凸起，流空增加d.脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。陈巧巧陈巧巧 女女 7岁岁林效民林效民 男男 9岁岁王福珠王福珠 女女 28岁岁王秋明王秋明 男男 16岁岁鉴别诊断鉴别诊断AVM平扫为局灶性迂曲线状及团块状混杂密度灶，常伴有点状、弧形钙化，

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