肝血管性错构瘤随访ppt课件

1、福建医科大学附属第一医院影像科单击此处添加副标题日期：2021-04-10病 例临床病史 患者女性 ，9岁，反复右上腹闷痛10余天 查体 ：体 温 37.2 ，右上腹压痛，无反跳痛，莫菲氏征阴性，肝区无叩痛，肝右肋10cm可及，质韧，外表光滑，边缘钝，有压痛。 辅检： EOS稍增高9.8%，正常0-6%，肝功能正常，H B s A g ( ) ，A F P () 。 B超：肝右叶及尾状叶本质性占位伴液化良性病灶能够性大。平扫动脉期门脉期本质期平扫动脉期门脉期本质期平扫动脉期门脉期本质期平扫动脉期门脉期本质期平扫动脉期门脉期本质期平扫动脉期门脉期本质期平扫动脉期门脉期本质期平平 扫扫T2WIDW

2、IT1WI 正相位T1WI 反相位MR 增 强 三 期病 理 右肝血管性错构瘤伴间质硬化。免疫组化：Vimentin+、Calponin+，desmin散在+，SMA局灶+，CD34血管+；S-100、NF、HMB45、Hep-par-1、AE1/AE3、Ki-67均为-。 手术记录：右肝可及肿瘤，大小为16x15x13cm，色灰白，质韧。 血管性错构瘤是肝间充质错构瘤的一种。 肝间充质错构瘤mesenchymal hamartoma of liver为肝内少见的良性病变，是一种先天畸形；来源于肝血管间充质的良性肿瘤，又称间叶性错构瘤、囊性错构瘤和淋巴管瘤。 好发于4个月2岁的婴幼儿，男略多于

3、女。 根据组织成份多少分为两类：来源于内胚层，多为肝本质性错构瘤和胆管错构瘤；另一类来源于中胚层，分为间叶错构瘤和血管性错构瘤。组织病理 本病以肝右叶多见，具有“巨块和多个囊泡的特征，边境清楚无包膜。 囊腔直径16cm，甚至达10cm以上。腔内含有类似淋巴液样的淡黄色清亮浆液或胶样物，隔以纤维基质，内含间充质、畸形的胆管和肝本质。临床要点 普通情况良好，有时有便秘病症。 体检多为上腹部无痛性包块，边缘光滑。 实验室检查：AFP阴性。CT表现1平扫呈多房囊性低密度影，其中有厚薄不均的分隔。2囊腔内壁光整，壁薄，无壁结节。3囊内液体密度均匀，但因成份不同，CT值有差别。4有些错构瘤完全为囊性成份，

4、无本质部分与多发囊肿不易鉴别。5加强扫描实性部分强化，囊性部分不强化。MR表现 1囊性肿块呈多房分隔的长T1长T2信号，可随囊液内蛋白质和碎屑含量及成分的变化而不同，分隔可为等信号。 2加强扫描实性部分强化，囊性部分不强化。鉴别诊断1、 未分化胚胎肉瘤2、 肝母细胞瘤3、 肝包虫病4、 肝囊腺瘤5、 婴儿肝血管内皮瘤6、 肝转移瘤 未分化胚胎肉瘤Undifferentiated Embryonal Sarcoma 少见的间叶来源的恶性肿瘤，恶性程度很高，好发肝右叶 大多见于儿童和少年，偶见于青年人 组织病理：在肿瘤的黏液性基质中含有未分化的肉瘤组织 较大的、界限明晰的和低密度为主的肿块，囊腔内

5、含有密度稍高于囊液的间隔或呈结节状突起的本质性成分，加强后间隔及本质性成分有强化，呈不均匀强化。CT表现平扫动脉期门脉期本质期女性41岁右肝恶性间叶性肿瘤伴大片坏死，思索未分化肉瘤。肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB) 为小儿最常见肝脏恶性胚胎性肿瘤，占小儿肝脏恶性肿瘤的2/3，多见于3岁以下婴幼儿，右叶多发。 多以肝大、右上腹无痛性包块就诊。 可有大便异常，如白陶土样改动。 80%病例血清AFP阳性。CT表现 平扫：肿块多为单发巨块，边境较为清楚，密度不均，可有低密度囊变坏死区。50%瘤体内可见钙化。 加强扫描：肿块强化不如正常肝本质，呈不均匀强化，可见条纹状加强分隔，坏死区不强

6、化, 动脉期包膜可明显强化。男性 10岁平扫动脉期门脉期本质期女性 1岁平扫动脉期本质期病理：肝脏送检少量组织中，部分为不成熟肝细胞陈列呈缎带样或花环样，部分较成熟肝细胞透明变，符合上皮型肝母细胞瘤。肝包虫病hepatic echinococcosis 又称肝棘球蚴病,人畜共患的寄生虫病。由棘球蚴绦虫的幼虫寄生于肝脏引起，多在肝右叶。 CT表现：肝内大小不等的囊性低密度灶，可见环状、半环状、条索状或结节状钙化，加强囊肿无强化，囊壁普通不显示，除非囊壁钙化。囊中囊和囊壁分别为其特征性表现，可见“双边征、“水上百合征、“飘带征。平扫动脉期本质期男性 42岁病理：右肝肝内胆管内寄生虫感染伴部分钙化。平扫动脉期门脉期本质期女性33岁病理：右肝囊肿壁寄生虫性包囊伴坏死及异物反响。肝脏囊腺瘤 来源于胆管，也称胆管性囊腺瘤。肿瘤边境清楚，瘤体内可见多个囊腔，囊腔内含有液体，囊腔之间的间隔由纤维基质构成，囊壁由纤维组织和上皮细胞组成，囊腔与胆管不通。常见于30岁以上女性。CT表现 平扫示宏大囊本质性肿块，边缘明晰，以囊性成分为主，可见壁结节和纤维分隔，其加强可强化。如肿瘤内软组织成分多，壁较厚而不规那么，那么恶性能够大。平扫动脉期门脉期本质期女性64岁病理诊断：左肝胆管囊腺瘤伴陈旧性出血。肝转移瘤 以神经母细胞瘤最多见，小儿神经母细胞瘤有恶性程度高、转移早的特点，往往原发性肿瘤很小、尚未引起留