实验诊断学教学资料教学改革之病例教学5冯厚梅

1、www.1ppt.com教学改革之病例教学教学改革之病例教学5南方医院检验科 冯厚梅2015.11病例病例 患者男性，40岁，无业人员，因“牙龈出血、血尿1天”就诊。 患者1天前无明显诱因出现牙龈出血，量不多，自行予按压止血，效果欠佳，未重视。夜间患者出现牙龈持续出血，量逐渐增多，未至医院处理。晨起开始出现肉眼血尿，尿色逐渐加深，呈鲜红色，遂就诊于我院。无发热，无呕吐、腹泻，饮食正常，起病以来精神食欲可，大小便正常。病例病例 既往体健，无咯血、呕血、黑便史，无高血压、糖尿病和心、肾、脑疾病史，无输血手术史，无药物过敏史，否认家族性遗传病史。 查体：t 36.1，p 69次分，r 18次分，bp

2、 12886 mmhg。一般状况可，无皮肤瘀斑瘀点，无皮下出血，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，双肺呼吸音清，无干湿啰音，心率80次/分，无杂音，无心包摩擦音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双肾区轻微叩痛，无移动性浊音，未闻及血管杂音，双下肢不肿。 病史特点病史特点1.男性，40岁，急性起病，病程1天；2.无明显诱因出现牙龈出血及肉眼血尿；3.不伴发热，无出血点，肝脾不大；4.既往体健，无出血性疾病史，无输血手术史，无药物过敏史，否认家族性遗传病史。 讨论讨论v问题问题1：通过上述问诊和查体，该患者考虑哪：通过上述问诊和查体，该患者考虑哪一类疾病？一类疾病？ 定义：因先天性或遗传性及获

3、得性因素先天性或遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解解等止血机制的缺陷或异常缺陷或异常而引起的一组以自发性或轻度损伤后过度出血自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病。分类分类分类分类 遗传性遗传性出血性出血性疾病疾病 获得性获得性临床评估临床评估病史特征病史特征出血频度、程度出血频度、程度临床表现临床表现临床体征临床体征 临床体征临床体征 讨论讨论v问题问题2：结合以上知识点及该患者病情特点，：结合以上知识点及该患者病情特点，如何评估？如何评估？凝血障碍性？获得性？如何证实？讨论讨论v问题问题3：为明确诊断，需要进行哪些实验室检：为明

4、确诊断，需要进行哪些实验室检查？查？ 1.血常规、尿常规、便常规； 2.肝功、肾功； 3.凝血实验aptt、pt、fbg、tt、fdp、d-dimer等； 实验项目选择原则实验项目选择原则止血过程止血过程初期止血初期止血二期止血二期止血初期止血筛选实验初期止血筛选实验 初期止血又称一期止血，主要涉及血管壁、血管内初期止血又称一期止血，主要涉及血管壁、血管内皮细胞的功能，及血小板的质量与数量。皮细胞的功能，及血小板的质量与数量。初期止血缺陷的诊断初期止血缺陷的诊断 正常凝血机制正常凝血机制 正常凝血机制正常凝血机制xiixiaxixiiaixixaviiiviiia组织损伤组织损伤tfvii/t

5、fviia / tfxax凝血酶原凝血酶原viii凝血酶凝血酶viiia纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白xiiixiiia交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白xiia凝血共同途径凝血共同途径内源性凝血途径内源性凝血途径外源性凝血途径外源性凝血途径二期止血筛选实验二期止血筛选实验 二期止血主要涉及凝血和抗凝系统，包括异常抗凝二期止血主要涉及凝血和抗凝系统，包括异常抗凝物质。物质。二期止血筛选实验二期止血筛选实验xiixiaxixiiaixixaviiiviiia组织损伤组织损伤tfvii/tfviia / tfxax凝血酶原凝血酶原viii凝血酶凝血酶viiia纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白x

6、iiixiiia交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白xiia凝血共同途径凝血共同途径凝血酶原时间凝血酶原时间(pt)内源性凝血途径内源性凝血途径外源性凝血途径外源性凝血途径活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间(aptt)凝血酶时间凝血酶时间(tt)纤维蛋白原测定纤维蛋白原测定(fbg)二期止血筛选实验结果分析二期止血筛选实验结果分析 纤溶活性筛选实验纤溶活性筛选实验初筛实验意义初筛实验意义 初筛实验意义初筛实验意义 确诊实验确诊实验血管系统血小板系统凝血因子 抗凝物质纤溶系统血管内皮细胞的检验血管内皮细胞的检验 血小板的检验血小板的检验 凝血因子检验凝血因子检验 抗凝物质的检验抗凝物质的检验 纤溶

7、活性的检验纤溶活性的检验 补充病史补充病史相关实验室检查结果：相关实验室检查结果：血常规、便常规正常；尿常规rbc（+），为均一性红细胞；肝功、肾功无明显异常；补充病史补充病史凝血检查：项目项目结果结果单位单位参考范围参考范围aptt50.6秒22.7-31.8pt84.5秒11-13tt18.0秒14-19fbg2.59g/l1.8-3.5d-dimer0.08feu0.00-0.55fdp0.1ug/ml0-5凝血检查分析前质量控制凝血检查分析前质量控制穿刺技术及规范的问题穿刺技术及规范的问题止血带捆绑时间过长止血带捆绑时间过长穿刺不顺利，反复进针出针穿刺不顺利，反复进针出针反复拍打反复拍

8、打 激活血管内凝血，激活血管内凝血， 影响凝血结果影响凝血结果 引起血管收缩，引起血管收缩， 红细胞破坏，溶血红细胞破坏，溶血 皮下血肿皮下血肿捆扎时间最好在1min内，不超过2min凝血检查分析前质量控制凝血检查分析前质量控制 采血量不准采血量不准 血量满足不了检测需求血量满足不了检测需求 血量少，真空采血管有血量少，真空采血管有 残存负压，易造成溶血残存负压，易造成溶血 血量与抗凝剂（尤其是液体抗凝剂）比例不血量与抗凝剂（尤其是液体抗凝剂）比例不合理，造成标本稀释，或影响结果准确性合理，造成标本稀释，或影响结果准确性 采血量过多，抗凝效果受影响采血量过多，抗凝效果受影响 凝血检查分析前质量

9、控制凝血检查分析前质量控制v当样品的hct0.55时，应当对血液与抗凝剂的体积比进行调整，抽血量(ml)=0.2/0.00185*(100-hct)。v对于血液样品凝固、非枸橼酸钠抗凝样品（如草酸钠、edta、肝素等）、严重脂血或溶血样本、样品的hct正常而样品量大于2.5ml或小于1.5ml的均视为不合格样本，予拒收。 凝血检查分析前质量控制凝血检查分析前质量控制 讨论讨论v问题问题4：如何解读此患者的凝血检查结果？：如何解读此患者的凝血检查结果？ pt和aptt均延长： 纤维蛋白原、凝血酶原、纤维蛋白原、凝血酶原、f、f异常异常oror 任一因素的抑制物任一因素的抑制物oror 凝血因子的

10、联合缺陷凝血因子的联合缺陷讨论讨论问题问题5：下一步应做哪些确诊实验？：下一步应做哪些确诊实验？ 患者fbg正常，tt正常，考虑凝血因子联合缺陷可能性较大，可进一步做各凝血因子活性测定以及抑制物如la等测定。补充病史补充病史 进一步实验结果：项目项目结果结果项目项目结果结果f23.6%23.6%f17.1%17.1%f109.6%109.6%f67%67%f3.8%3.8%f68.8%68.8%f113.8%113.8%la190.0sf14.3%14.3%la259.2sla1/la21.52讨论讨论v问题问题6：该实验室结果是否能提示最终病理性：该实验室结果是否能提示最终病理性病因？若不是

11、，还需完善哪些检查？病因？若不是，还需完善哪些检查？ 从以上结果可见凝血因子的缺乏以及狼疮抗凝物质的增高。为了鉴别是缺陷状态还是抑制物的存在，需做进一步的纠正试验纠正试验，以最终确定病因。1:1血浆纠正试验血浆纠正试验u将患者血浆与正常人的血浆按1:1的比例混合后重复进行pt和aptt。u若pt和aptt得以纠正或接近正常则可能存在缺陷状态；若pt和aptt仍然显著延长则可能存在抑制物。补充病史补充病史与正常血浆1:1混合后纠正实验结果：讨论讨论问题问题7：如何分析以上实验室检查结果？：如何分析以上实验室检查结果？ 从各凝血因子活性测定结果以及纠正实验可以得出，患者是凝血因子、联合缺乏联合缺乏导致ptpt、apttaptt的延长，而凝血因子、是维生素维生素k k依赖性依赖性凝血因子。获得性维生素获得性维生素k缺乏症缺乏症讨论讨论问题问题8：该患者确定诊断？：该患者确定诊断？ 继续追问病史，患者小区最近有灭鼠行动，不排除鼠药中毒可能，因此该患者的