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文档简介
1、会计学1DANAPOINT2第1页/共61页3第2页/共61页第3页/共61页5第4页/共61页6时间PAPPVRCO无症状期无症状期/ 代偿期代偿期症状期症状期/失代偿期失代偿期出现症状出现症状衰退期衰退期/已失代偿期已失代偿期第5页/共61页7第6页/共61页8第7页/共61页9第8页/共61页10第9页/共61页11欧洲指南的定义欧洲指南的定义第10页/共61页12第11页/共61页第12页/共61页14第13页/共61页15第14页/共61页161. 肺动脉高压1.1 特发性PAH1.2 遗传性PAH1.2.1 BMP21.2.2 ALK1, endoglin(伴或不伴遗传性出血性毛细
2、血管扩张症)1.2.3 未知第15页/共61页17第16页/共61页18阿米雷司芬氟拉明右芬弗拉明毒性菜籽油安非他明L-色氨酸甲基安非他明可卡因苯丙醇胺贯叶连翘提取物化疗药选择性5-羟色胺再摄取抑制物口服避孕药雌激素烟草吸入第17页/共61页第18页/共61页20第19页/共61页21第20页/共61页22n 临床分类临床分类 (四类)nEisenmenger 综合症n体-肺分流相关PAHnPAH伴小的心脏缺损n先天性心脏病手术后的PAH第21页/共61页231.PAH1.PAH1.1 特发性1.2 遗传性1.3 药物和毒物1.4 相关性1.5 新生儿1 1 . . 肺静脉闭塞病(肺静脉闭塞病
3、(PVODPVOD)和和/ /或肺毛细血管瘤样增生症(或肺毛细血管瘤样增生症(PCHPCH) * PAH、PVOD、PCH可能是同一个疾病谱的不同表现第22页/共61页242.2.与左心疾病相关的肺高血压与左心疾病相关的肺高血压2.1 收缩性功能紊乱2.2 舒张性功能紊乱2.3 瓣膜病 2.2.与左心疾病相关的肺高血压与左心疾病相关的肺高血压 2.1 主要累及左房或左室的心脏疾病2.2 二尖瓣或主动脉瓣病变 Venice, 2003:Dana Point, 2008: 第23页/共61页25第24页/共61页第25页/共61页274.4.慢性血栓栓塞性肺高血压慢性血栓栓塞性肺高血压 ( (CT
4、EPH)CTEPH) 4.4.与慢性血栓和与慢性血栓和/ /或栓塞疾病相关的肺高血压或栓塞疾病相关的肺高血压4.1 肺动脉近端血栓栓塞4.2 肺动脉远端血栓栓塞4.3非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、异物) Venice, 2003: Dana Point, 2008:第26页/共61页28第27页/共61页29第28页/共61页30第29页/共61页31第30页/共61页32第31页/共61页33第32页/共61页第33页/共61页35第34页/共61页36第35页/共61页37第36页/共61页38WHO I: 日常活动不受限制日常活动不受限制WHO II: 体力活动轻度受限,体力活动轻度受限
5、, 静静息时无不适,日常活动后出现气短、息时无不适,日常活动后出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥乏力、胸痛或近乎晕厥WHO III: 体力活动明显受限,静体力活动明显受限,静息时无不适,轻微日常活动即导致息时无不适,轻微日常活动即导致气短、乏力、胸痛或近乎晕厥气短、乏力、胸痛或近乎晕厥WHO IV: 不能做任何体力活动,有不能做任何体力活动,有右心衰竭的征象,休息时有气短右心衰竭的征象,休息时有气短/乏乏力,任何体力活动都可加重症状力,任何体力活动都可加重症状第37页/共61页39第38页/共61页40第39页/共61页41预后较好预后较好预后因子预后因子预后较差预后较差无无右室衰竭的临床证据右室
6、衰竭的临床证据有有慢慢症状恶化的速度症状恶化的速度快快无无晕厥晕厥有有I, II级级WHO心功能分级心功能分级IV级级更长更长 ( 500 米米)*6分钟步行距离分钟步行距离更短更短( 15 ml/min/kg心肺运动试验心肺运动试验峰值氧耗量峰值氧耗量 2.0 cm超声心动图发现超声心动图发现心包积液心包积液三尖瓣环收缩期运动幅度三尖瓣环收缩期运动幅度 1.5 cm右房压右房压 15 mmHg 或或 CI 2.0 L/min/m2评价评价PAH疾病严重程度,稳定性和预后的参数疾病严重程度,稳定性和预后的参数第40页/共61页第41页/共61页43第42页/共61页44第43页/共61页45第44页/共61页46第45页/共61页47比较第46页/共61页48第47页/共61页49第48页/共61页50第49页/共61页51第50页/共61页52第51
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