第七章氨基酸代谢

1、蛋白质的蛋白质的营养作用营养作用蛋白质的蛋白质的消化吸收与消化吸收与腐败腐败氨基酸的一般分解氨基酸的一般分解氨的代谢氨的代谢个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用一、蛋白质营养的一、蛋白质营养的重要性重要性二、蛋白质的需要量和营养价值二、蛋白质的需要量和营养价值（一）氮平衡（一）氮平衡 1.氮的总平衡：摄入氮氮的总平衡：摄入氮=排出氮排出氮 2.氮的正平衡：摄入氮排出氮氮的正平衡：摄入氮排出氮 3.氮的负平衡：摄入氮排出氮氮的负平衡：摄入氮排出氮（二）生理需要量（二）生理需要量（三）蛋白质的（三）蛋白质的营养价值营养价值蛋白质分布广泛、功能多样蛋白质分布

2、广泛、功能多样1. 催化功能催化功能-酶酶2. 结构功能结构功能-皮、毛、骨、牙、细胞骨架皮、毛、骨、牙、细胞骨架3. 载运功能载运功能-膜蛋白膜蛋白4. 调控功能调控功能-激素激素5. 运动功能运动功能-鞭毛、肌肉蛋白鞭毛、肌肉蛋白6. 防御功能防御功能-免疫球蛋白免疫球蛋白7. 神经传导神经传导基本功能辅助功能第二节第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败水解胞外酶胞外酶氨基酸氨基酸 吸收入作为作为氮氮源和能源进行代谢源和能源进行代谢。蛋白质不能储备。蛋白质不能储备。各种蛋白酶的专一性各种蛋白酶的专一性 酶酶 专一性专一性胃蛋白酶胃蛋白酶 r3=色、苯丙、丙色、苯丙、丙 r

3、4=x（任意）（任意） 酪、蛋、亮酪、蛋、亮胰蛋白酶胰蛋白酶 r3=精、赖精、赖 r4=x糜蛋白酶糜蛋白酶 r3=苯丙、酪、色苯丙、酪、色 r4=x弹性蛋白酶弹性蛋白酶 r3=脂肪族氨基酸脂肪族氨基酸 r4=x二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收（一）氨基酸吸收载体（一）氨基酸吸收载体（二）（二）-谷氨酰基循环对氨基酸的谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用转运作用（三）肽的（三）肽的吸收吸收三、蛋白质的腐败作用（一）胺类的生成（一）胺类的生成 co2 r-ch-cooh rch2-nh2 nh2 组氨酸组氨酸 组胺组胺 酪胺酪胺 有降压作用有降压作用 ； 有升压作用有升压作用 赖氨酸赖氨酸 尸胺尸胺 色

4、胺色胺苯丙氨酸苯丙氨酸 苯乙胺苯乙胺 苯乙醇胺苯乙醇胺 假神经递质假神经递质酪氨酸酪氨酸 酪酪 胺胺 羟酪胺羟酪胺 羟化羟化（二）（二） 氨的氨的 生成生成1. r-ch-cooh r-ch2-cooh+nh3 nh2h2n-co-nh2 co2+2nh3肠菌 +2h肠菌+h2o（三）（三） 其他有害物质的生成其他有害物质的生成酪氨酸：苯酚；酪氨酸：苯酚；色氨酸：甲基吲哚；吲哚色氨酸：甲基吲哚；吲哚半胱氨酸：硫化氢半胱氨酸：硫化氢第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢一、一、 氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用氨基酸氨基酸rchnh2cooh？分解分解nh3、尿素、尿酸、尿素、尿酸

5、co2、h2o、atp合成其他合成其他合成合成？四大物质、激素等四大物质、激素等rchnh2cooh脱氨酶脱氨酶nh3？rchnh2coohoo （一）转氨基作用（一）转氨基作用特点特点：a. 可逆，受平衡影响可逆，受平衡影响 b. 氨基大多转给了氨基大多转给了-酮戊二酸酮戊二酸（产物（产物谷氨酸谷氨酸）转氨酶转氨酶chr1nh3coo+- -氨基酸氨基酸chr2ocoo- -酮酸酮酸chr2nh3coo+-chr1ocoo- -氨基酸氨基酸 -酮酸酮酸逆过程逆过程交换交换三羧酸三羧酸循环循环丙酮酸丙酮酸酮戊二酸提问：提问：为什么多转给为什么多转给-酮戊二酸酮戊二酸？答案：答案：来源有保证，来

6、源有保证，谷氨酸可由氧化脱氨迅速降解产生谷氨酸可由氧化脱氨迅速降解产生-酮戊二酸酮戊二酸。谷氨酸谷氨酸氧化脱氨氧化脱氨l-l-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶nad+h2ocoo(ch2)2occoonadh+h+nh4+ - -谷氨酸谷氨酸 - -酮戊二酸酮戊二酸coo(ch2)2chnh3coo+ o（酮酸酮酸） nh4+(a)转氨基制转氨基制谷氨酸谷氨酸提示：肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是提示：肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的血液的100倍倍抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能肝组织受肝组织受损破裂损破裂，肝细胞的转氨酶进入血液，肝

7、细胞的转氨酶进入血液。（结合乙肝抗原等指。（结合乙肝抗原等指标进一步确定是什么原因引起的）标进一步确定是什么原因引起的）查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？转氨基转氨基本质上本质上没有真正脱氨。没有真正脱氨。l-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶（专一催化谷氨酸脱氢分解及逆过程）（专一催化谷氨酸脱氢分解及逆过程）（二）氧化脱氨基作用（二）氧化脱氨基作用脱氨酶脱氨酶脱氢氧化酶脱氢氧化酶酶酶l-氨基酸氧化酶、氨基酸氧化酶、d-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶chrnh3coo+-cnhrcoo酶酶2h+h+亚氨基酸亚氨基酸不稳定不稳定h2o+h+水解加氧水解加氧脱氢脱氢nh4+-

8、corcoo -酮酮酸酸本应是l-氧化酶（大多数氨基酸都是l型），但该酶分布不普遍，活力低（ph=7)，作用小。！？提问：提问：那种酶作用最重要？那种酶作用最重要？2有毒！有毒！l-l-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶nad+h2ocoo(ch2)2occoonadh+h+nh4+ - -谷氨酸谷氨酸 - -酮戊二酸酮戊二酸coo(ch2)2chnh3coo+谷氨酸谷氨酸氧化脱氨氧化脱氨若外环境若外环境nhnh3 3大量进入细胞，或细胞内大量进入细胞，或细胞内nhnh3 3大量积累大量积累酮戊二酸大量转化酮戊二酸大量转化nadph大量消耗大量消耗三羧酸循环中断，能量供三羧酸循环中断，能量供应受阻，某些

9、敏感器官应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障（如神经、大脑）功能障碍。碍。表现：表现：语言障碍、视力模语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡。糊、昏迷、死亡。三羧酸三羧酸循环循环丙酮酸丙酮酸酮戊二酸氨中毒原理氨中毒原理l-l-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶nad+h2ocoo(ch2)2occoonadh+h+nh4+ -谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸coo(ch2)2chnh3coo+产物反应物3. 联合脱氨联合脱氨转氨转氨与与氧化脱氨氧化脱氨的联合的联合谷氨酸谷氨酸l-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 -酮戊二酸酮戊二酸转氨酶转氨酶nh4+ -氨基酸氨基酸nad+h2o -酮酸酮酸nh32h由于两种酶活

10、性强，分布广，动物体内大部分氨基酸由于两种酶活性强，分布广，动物体内大部分氨基酸联联合脱氨。合脱氨。骨骼肌、心肌主要以骨骼肌、心肌主要以为主。为主。nadh+h+产物-nnnnrnhchch2coocoo5p-腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸coococh2coo-草酰乙酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸转氨酶转氨酶-氨基氨基酸酸 - 酮酸酮酸nh3nh3cocoohchnh3ch2coo-+天冬氨酸天冬氨酸nnnnroh5p次黄苷酸次黄苷酸nad+nadh+h+nnnnrnh25p腺苷酸腺苷酸coochchcoo延胡索酸延胡索酸coochohcooch2苹果酸苹果酸hh谷谷-草草转转氨酶

11、氨酶反应物生酮氨基酸生酮氨基酸二、二、 -酮酸的代谢酮酸的代谢(1)合成氨基酸合成氨基酸（合成代谢占优势时）（合成代谢占优势时）(2)进入三羧酸循环彻底氧化分解进入三羧酸循环彻底氧化分解!(3)转化为糖及脂肪转化为糖及脂肪异柠檬酸异柠檬酸柠檬酸柠檬酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸coash三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环乙酰乙酰coa -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰coacoa乙酰乙酰乙酰乙酰coa苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸丙酮酸丙酮酸精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸谷氨酰胺谷氨

12、酰胺脯氨酸脯氨酸谷氨酸谷氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬酰胺天冬酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺除亮氨酸、赖除亮氨酸、赖氨酸外的氨基氨酸外的氨基酸可由酸可由？转化转化为糖。为糖。碳骨架的氧化（肝脏中）碳骨架的氧化（肝脏中）异柠檬酸异柠檬酸柠檬酸柠檬酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸coash乙酰乙酰coa -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰coacoa乙酰乙酰乙酰乙酰coa苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸丙酮酸丙酮酸精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺

13、脯氨酸脯氨酸谷氨酸谷氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬酰胺天冬酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺第四节第四节 氨的代谢氨的代谢一、体内氨的来源一、体内氨的来源 1.氨基酸脱氨基（体内氨的主要来源）氨基酸脱氨基（体内氨的主要来源） 胺的分解：胺的分解：rch2nh2 rcho+nh3 2.肠道吸收的氨（每日约肠道吸收的氨（每日约4克）克） .腐败产物腐败产物 .尿素分解尿素分解 3.肾小管泌氨肾小管泌氨胺氧化酶二二.氨的转运氨的转运丙氨酸丙氨酸-葡萄糖葡萄糖循环循环谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶coo(ch2)2chnh3coo+(ch2

14、)2chnh3cooconh2+谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸h2o谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶nh3+atpadp+pi(主要是肌肉)nh3的转运与排泄的转运与排泄各组织各组织细胞细胞脱氨脱氨谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸谷谷氨氨酸酸肝脏肝脏提问：提问：为什么以为什么以谷氨酰胺、丙氨酸转运氨呢？转运氨呢？答案：答案：经济性高效（一举两得）经济性高效（一举两得）。肌肉剧烈运动肌肉剧烈运动丙酮酸丙酮酸nh3糖异生糖异生脱氨脱氨酵解酵解蛋白质分蛋白质分解产能解产能水生生物直接扩散脱氨水生生物直接扩散脱氨（nh3）哺乳、两栖动物排尿素哺乳、两栖动物排尿素各种生物根据安全、价廉的原则排氨。各种生物根据

15、安全、价廉的原则排氨。直接排氨，毒性大，不消耗能量。转化为排氨形式越复杂，越安全，直接排氨，毒性大，不消耗能量。转化为排氨形式越复杂，越安全，但越耗能。但越耗能。？体内水循环迅速，体内水循环迅速，nhnh3 3浓度低，扩散流失快，浓度低，扩散流失快，毒性小。毒性小。conh2nh2？体内水循环较慢，体内水循环较慢，nhnh3 3浓度较高，需要消耗浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式。单，低毒的尿素形式。三三.尿素的形成尿素的形成鸟氨酸循环鸟氨酸循环部位肝脏细胞氨基酸氨基酸（外来的或自身的）（外来的或自身的） -酮戊二酸酮戊二酸（转氨作用）（转氨作用）谷氨酸谷

16、氨酸谷氨酸谷氨酸酮戊二酸酮戊二酸nh4+co22adp+pi+h+2atppi鸟氨酸鸟氨酸瓜瓜氨氨酸酸氨氨甲甲酰酰磷磷酸酸pi瓜氨酸瓜氨酸转氨基转氨基氨氨精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸atpamp+ppi延延胡胡索索酸酸鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸h2oconh2nh2coochh3nch2ch2ch2nhcnh2nh2+-+ohh精氨酸精氨酸conh2nh2coochh3nhnch2ch2ch2-+h2鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素但还需要较多数量的饮水来冲洗血液中的尿素含量。但还需要较多数量的饮水来冲洗血液中的尿素含量。必需必需分解不可逆，分解不可逆，缺乏碳骨架供给。缺乏碳骨架供给。 氨基酸的合成氨基酸的

17、合成 由糖代谢中间产物转化而来。由糖代谢中间产物转化而来。动物动物第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢一、氨基酸的脱羧基作用（一、氨基酸的脱羧基作用（decarboxylation）-氨基丁酸（氨基丁酸（ -aminobutyric acid，gaba）牛磺酸（牛磺酸（taurine）组胺（组胺（histamine）5-羟色胺（羟色胺（5-hydroxytryptamine，5-ht）多胺（多胺（polyamines）二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢概念：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含概念：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位（有一个碳原子的基团，称为一碳单位（one carbon unit）常见一碳单位：甲基（常见一碳单