锥体外系疾病2江新梅

1、1江新梅江新梅吉林大学第一医院神经内科吉林大学第一医院神经内科2帕金森综合征帕金森综合征(parkinsonism)l 很多疾病因素可以产生类似很多疾病因素可以产生类似pd的临床症状，临床称为的临床症状，临床称为继发性帕金森综合征。如感染和感染后因素所致的帕金森继发性帕金森综合征。如感染和感染后因素所致的帕金森综合征、药物综合征、药物(抗精神病药物、多巴胺储存和传递抑制剂、抗精神病药物、多巴胺储存和传递抑制剂、钙离子拮抗剂及止吐药等钙离子拮抗剂及止吐药等)、毒物、毒物(mptp、一氧化碳、二硫、一氧化碳、二硫化碳、锰、甲醇中毒、氰化物中毒等化碳、锰、甲醇中毒、氰化物中毒等)所致的帕金森综合征、

2、所致的帕金森综合征、药物所致的帕金森综合征、药物所致的帕金森综合征、7.4血管性血管性(多发性脑梗死多发性脑梗死)帕金帕金森综合征和头部外伤所致的帕金森综合征。森综合征和头部外伤所致的帕金森综合征。伴有帕金森症状的其他中枢神经系统变性疾病，如多系统萎缩、shy-drager综合征、纹状体黑质变性、橄榄体脑桥小脑萎缩症、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、hallervorden-spatz病、特发性基底节钙化、关岛型肌萎缩侧索硬化-帕金森综合征-痴呆复合征。4舞蹈病舞蹈病 舞蹈病表现为舞蹈样不自主运动。舞蹈样不自主运动是一种累及面、躯体、肢体肌的运动过度而不受意识控制的异常运动，状态受累多见，表

3、现为受累肌的快速收缩，但受累肌组之间的收缩互不协调，导致无目的舞蹈样怪异动作，动作变幻不停，带有一定连续性。5举眉、挤眼、牵面、噘嘴、缩唇、舔唇、缩舌等面部怪相，影响构音、咀嚼与进食。张口不能持久，伸舌不能维持舌位。重症时，额、眼、面、唇、舌失控，活动不息。6幅度较大，甚至呈投掷状，如肩、肘关节的快速收缩、屈伸、举垂等不规律活动；7p表现在腕及指关节,为小关节伸屈、展收不停,并含有扭转活动性指部舞蹈样表现.在下肢表现为踏步无序、快速变幻，导致步态颠摇，曲向前进。p躯干肌同时受累时：常伴有躯体的扭动。患者为掩盖其异常运动，把舞蹈样动作溶于随意运动，使随意运动失准。舞蹈样不自主运动在情绪激动时加重

4、，睡眠时消失。119.1妊娠舞蹈病9.2老年性舞蹈病9.3偏侧舞蹈病与偏侧挥舞症12u肌张力障碍(dystonia)又称肌紧张异常、畸形性肌紧张不全。指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌紧张异常动作和异常姿势为特征的运动障碍性疾病。u肌张力障碍依病因分为:原发性和继发性。15肌张力障碍的共性治疗：肌张力障碍的共性治疗：1 1、安坦需缓慢增加剂量，平均耐受剂量为、安坦需缓慢增加剂量，平均耐受剂量为303040mg/d40mg/d，最大耐受剂量，最大耐受剂量80mg/d80mg/d。2 2、氟哌啶醇、氟哌啶醇0.5mg0.5mg，1/d1/d，逐渐增加至，逐渐增加至1mg.3/d.1mg

5、.3/d.3 3、泰必利、泰必利5050100mg100mg，2 23/d3/d，逐渐增量至症状改，逐渐增量至症状改善而不良反应不明显为止。善而不良反应不明显为止。4 4、苯二氮卓类氯硝西泮、苯二氮卓类氯硝西泮1 12mg2mg，3/d3/d。5 5、卡马西平、卡马西平0.10.10.20.2，3/d3/d。6 6、a a型肉毒杆菌毒素局部注射。型肉毒杆菌毒素局部注射。药物治疗药物治疗161、丘脑切开术、丘脑切开术2、硬膜外选择性脊神经后支切断术、硬膜外选择性脊神经后支切断术3、硬膜外神经前根切断术、硬膜外神经前根切断术4、脊神经微血管减压术、脊神经微血管减压术5、微电极导向毁损术、微电极导向

6、毁损术6、脑深部电刺激、脑深部电刺激肌张力障碍的共性治疗：肌张力障碍的共性治疗：手术治疗手术治疗17l扭转痉挛又称扭转性肌张力障碍，是指全身扭转痉挛又称扭转性肌张力障碍，是指全身性扭转性肌张力障碍，临床上是以身体几个部分，性扭转性肌张力障碍，临床上是以身体几个部分，包括面、颈部、上下肢以及躯干的肌张力障碍和包括面、颈部、上下肢以及躯干的肌张力障碍和全身不随意扭转为特征。该病有扭转姿势、肌肉全身不随意扭转为特征。该病有扭转姿势、肌肉痉挛、奇异步态，伴有躯干弯曲和扭转，有时伴痉挛、奇异步态，伴有躯干弯曲和扭转，有时伴有节律性急速动作，最终固定至畸形姿势。按病有节律性急速动作，最终固定至畸形姿势。按

7、病因可分为原发性和继发性。因可分为原发性和继发性。18l 患者中患者中60有遗传，常染色体显性有遗传，常染色体显性和隐性遗传各占一半，有家族史者有和隐性遗传各占一半，有家族史者有遗传早发现象。遗传早发现象。l 临床表现具有高度的可变性。临床表现具有高度的可变性。213、诊断、诊断根据面部、颈部、躯干四肢和骨盆根据面部、颈部、躯干四肢和骨盆等奇异的扭动样不自主运动即可作等奇异的扭动样不自主运动即可作出诊断，若能排除引起本病的各种出诊断，若能排除引起本病的各种原因，可诊断为原发性扭转痉挛。原因，可诊断为原发性扭转痉挛。22l 见于累及基底节的各种疾病，如感染、变性、中毒见于累及基底节的各种疾病，如

8、感染、变性、中毒(重重金属、药物、毒气等金属、药物、毒气等)、代谢异常、代谢异常(基底节钙化、大脑类脂基底节钙化、大脑类脂质沉积病等质沉积病等)、外伤、肿瘤、脑炎后、铜盐或铁盐沉积于、外伤、肿瘤、脑炎后、铜盐或铁盐沉积于基底节致肝豆状核变性及基底节致肝豆状核变性及hallervorden-spatz病，胆汁色病，胆汁色素沉积于基底节所致的核黄疸，素沉积于基底节所致的核黄疸，co中毒，左旋多巴、酚中毒，左旋多巴、酚噻嗪类、丁酰苯类药物过量，而婴儿型扭转痉挛常因产噻嗪类、丁酰苯类药物过量，而婴儿型扭转痉挛常因产伤或缺氧后基底节呈大理石样改变。伤或缺氧后基底节呈大理石样改变。l 临床表现与原发性扭转

9、痉挛的症状相似，但同时有不临床表现与原发性扭转痉挛的症状相似，但同时有不同病因的各自特有的临床特征。同病因的各自特有的临床特征。23242526272836锥体外系疾病是一大类神经锥体外系疾病是一大类神经变性疾病，可为原发，也可继变性疾病，可为原发，也可继发，原发者若发病机制明确，发，原发者若发病机制明确，以对因治疗为主，如肝豆状核以对因治疗为主，如肝豆状核变性以驱铜治疗小舞蹈病以控变性以驱铜治疗小舞蹈病以控制风湿为主，迟发性运动障碍制风湿为主，迟发性运动障碍以停用或减用诱导药物为主。以停用或减用诱导药物为主。2.对症治疗肌张力增高肌张力增高-诱导迟缓：诱导迟缓：（1）增强）增强da系统功能增

10、系统功能增加脑内加脑内da合成，如多巴制剂合成，如多巴制剂美多巴、息宁；减少美多巴、息宁；减少da的降的降解，如单胺氧化酶解，如单胺氧化酶b抑制剂司抑制剂司立吉林；促进神经末梢立吉林；促进神经末梢da释释放，减少其再摄取，如金刚放，减少其再摄取，如金刚烷胺；激活烷胺；激活dr，增强，增强da的作的作用，如溴隐亭、协良行、泰用，如溴隐亭、协良行、泰舒达、阿普吗啡等。舒达、阿普吗啡等。2.对症治疗（）削弱（）削弱ach系统的作用系统的作用抗胆碱能药，如安坦、丙环抗胆碱能药，如安坦、丙环定、苯甲托品等。定、苯甲托品等。（）手术立体定向手术、（）手术立体定向手术、脑深部电刺激术，以损毁丘脑深部电刺激术

11、，以损毁丘脑腹外侧核、苍白球腹后部、脑腹外侧核、苍白球腹后部、丘脑底核为主。丘脑底核为主。|目前认为舞蹈症状和投掷动作与锥体外系目前认为舞蹈症状和投掷动作与锥体外系da增加、增加、ach减少，减少，da与与ach失衡以及失衡以及gaba减少有关。治疗从对抗减少有关。治疗从对抗da系统功能，加强系统功能，加强ach、gaba的作用入手。常用药有的作用入手。常用药有dr阻滞阻滞剂氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静和哌咪嗪；多剂氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静和哌咪嗪；多巴耗竭剂丁苯喹嗪、硝苯地平；巴耗竭剂丁苯喹嗪、硝苯地平；gaba降解降解抑制剂异烟肼、丙戊酸钠；抑制剂异烟肼、丙戊酸钠；gaba受体激动受体激动剂蝇

12、蕈醇；还可用镇静安定药如地西泮、氯剂蝇蕈醇；还可用镇静安定药如地西泮、氯硝西泮、硝西泮。硝西泮、硝西泮。41w肢体扭转、痉挛和手足徐动：可选用多巴制剂和抗胆肢体扭转、痉挛和手足徐动：可选用多巴制剂和抗胆碱能药、抗精神病药、安定类药物和抗癫痫药，也可碱能药、抗精神病药、安定类药物和抗癫痫药，也可选用肌松剂巴氯芬，局部应用肉毒杆菌毒素选用肌松剂巴氯芬，局部应用肉毒杆菌毒素a，药物，药物治疗无效者可立体定向手术。治疗无效者可立体定向手术。w肌阵挛：可用抗癫痫药或肌阵挛：可用抗癫痫药或5-ht能激动剂，如能激动剂，如5-羟色胺羟色胺酸。酸。w抽动：可用抽动：可用dr阻滞剂，如氟哌啶醇、泰必利、舒必利、阻滞剂，如氟哌啶醇、泰必利、舒必利、匹莫齐特及可乐定。匹莫齐特及可乐定。42w震颤：震颤：pd的震颤可选用抗胆碱能药、多巴制的震颤可选用抗胆碱能药、多巴制剂、剂