第八章糖代谢

1、第第24章章 糖原的分解与合成糖原的分解与合成糖原以颗粒状存在于细胞溶胶中糖原以颗粒状存在于细胞溶胶中,颗粒大小不等，糖原颗粒大小不等，糖原颗粒中除含有糖原外，还有催化糖原合成和降解的酶及调颗粒中除含有糖原外，还有催化糖原合成和降解的酶及调节蛋白。节蛋白。贮存糖原的主要器官是肝脏和肌肉，肝脏所贮存的糖原贮存糖原的主要器官是肝脏和肌肉，肝脏所贮存的糖原约占肝脏湿重的约占肝脏湿重的7%10%，肌肉中的含量约占，肌肉中的含量约占1%2%，一个平均体重，一个平均体重70kg的男性约含骨骼肌的男性约含骨骼肌30kg，肝脏肝脏1.6kg，所以肌肉中贮存糖原的量多。，所以肌肉中贮存糖原的量多。以糖原的形式贮

2、存能量具有重要的意义：以糖原的形式贮存能量具有重要的意义：一是糖原容易合成也容易降解，可以快速为机体一是糖原容易合成也容易降解，可以快速为机体提供能量；提供能量；二是肝糖原能维持血糖的恒定；二是肝糖原能维持血糖的恒定；三是脑耗能多，主要能源物质是糖，脑中也贮存三是脑耗能多，主要能源物质是糖，脑中也贮存有少量的糖原，为脑代谢提供能量，血糖的恒定有少量的糖原，为脑代谢提供能量，血糖的恒定也保证了脑对能源物质的需要。也保证了脑对能源物质的需要。一、糖原的降解一、糖原的降解糖原和淀粉的降解有些类似，催化糖原降解的酶主要糖原和淀粉的降解有些类似，催化糖原降解的酶主要有：有：糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶糖原脱

3、支酶糖原脱支酶糖基转移酶（寡聚糖基转移酶（寡聚1，4-1，4葡萄糖基转移酶）葡萄糖基转移酶）磷酸葡萄糖变位酶。磷酸葡萄糖变位酶。1、磷酸化酶：磷酸化酶：从糖原的非还原端逐个磷酸解下葡萄糖基，从糖原的非还原端逐个磷酸解下葡萄糖基，生成葡萄糖生成葡萄糖-1-磷酸磷酸糖原的降解是磷酸解，而不是水解，其生物学意义：一糖原的降解是磷酸解，而不是水解，其生物学意义：一是磷酸解的产物是是磷酸解的产物是g-1-p，g-1-p能异构化为能异构化为g-6-p。通过这个途径生成通过这个途径生成g-6-p不消耗不消耗atp；二是产生的；二是产生的g-1-p以解离的形式存在，不易扩散到细胞外。以解离的形式存在，不易扩散

4、到细胞外。磷酸化酶催化磷酸解直到邻近于糖原分子的磷酸化酶催化磷酸解直到邻近于糖原分子的-1，6-糖糖苷键分支点前苷键分支点前45个葡萄糖基处时为止，最后形成一个个葡萄糖基处时为止，最后形成一个具有许多短分支链的多糖分子，具有许多短分支链的多糖分子，叫极限糊精，叫极限糊精，极限糊精极限糊精短的分支叫短的分支叫极限分支极限分支。2、糖原脱支酶糖原脱支酶具有两个酶的活性部位，一个是具有两个酶的活性部位，一个是糖基转移糖基转移酶，酶，另一个是另一个是脱支酶脱支酶。 糖基转移酶糖基转移酶将极限分支点的前将极限分支点的前34个葡萄糖基转移到个葡萄糖基转移到另一分支的非还原端的葡萄糖基上或转移到糖原的核心另

5、一分支的非还原端的葡萄糖基上或转移到糖原的核心链上。链上。 脱支酶脱支酶催化极限糊精分支点的催化极限糊精分支点的-1，6-糖苷键水解。糖苷键水解。3、磷酸葡萄糖变位酶：催化、磷酸葡萄糖变位酶：催化g-1-p转变为转变为g-6-p，催化，催化的反应机制与的反应机制与3-磷酸甘油酸变位酶机制相似。磷酸甘油酸变位酶机制相似。糖基转移酶糖基转移酶-1,4-糖苷糖苷+gh2o脱支酶脱支酶磷酸化酶磷酸化酶pi极限糊精极限糊精+g-1-p5非还原端非还原端糖原糖原核心核心二、二、 糖原的合成糖原的合成（1） 酶：酶：udpg焦磷酸化酶、糖原合酶、分支酶焦磷酸化酶、糖原合酶、分支酶（2）原料：直接原料是原料：

6、直接原料是udpg，udpg是由是由g-1-p在在udpg焦磷酸化酶催化下生成的。焦磷酸化酶催化下生成的。（3）引物：糖原合酶不能从无到有合成糖原分子，只能）引物：糖原合酶不能从无到有合成糖原分子，只能在引物的葡萄糖残基上以在引物的葡萄糖残基上以1，4糖苷键的形式延长糖链。糖苷键的形式延长糖链。引物是糖原引物蛋白引物是糖原引物蛋白（生糖原蛋白），糖原引物蛋白上连（生糖原蛋白），糖原引物蛋白上连接一个以接一个以-1，4糖苷键相连的寡糖分子，该寡糖链至少糖苷键相连的寡糖分子，该寡糖链至少含含4个葡萄糖残基，在糖原合酶催化下个葡萄糖残基，在糖原合酶催化下, udpg将葡萄糖将葡萄糖残基加到引物寡糖分

7、子的非还原端形成残基加到引物寡糖分子的非还原端形成-1,4-糖苷键。糖苷键。 （4）能源：）能源：utp是直接能源，是直接能源，utp的再生需的再生需atp（5）在分支酶催化下，将）在分支酶催化下，将-1,4-糖苷键转化为糖苷键转化为-1,6-糖苷键，形成有分支的糖原。糖苷键，形成有分支的糖原。（6）一分子游离的）一分子游离的g掺入到糖原中需消耗掺入到糖原中需消耗2atp，在肝脏中再生成一分子在肝脏中再生成一分子g不消耗不消耗atp糖原合成与分解的速度受激素的调节。糖原合成与分解的速度受激素的调节。糖原糖原gatpadpg-6-pg-1-p udpg（-1,6） utpppiudpg焦磷焦磷酸

8、化酶酸化酶引物（生糖原蛋白）引物（生糖原蛋白） 糖原合酶糖原合酶udp生糖原蛋白的寡糖链生糖原蛋白的寡糖链分支酶分支酶一分子游离的葡萄糖掺入一分子游离的葡萄糖掺入到糖原中到糖原中,需消耗需消耗2atp,在在肝脏中再生成葡萄糖不消肝脏中再生成葡萄糖不消耗耗atp核心链核心链atpadp糖原的合成糖原的合成三、糖原代谢的调控三、糖原代谢的调控（一）糖原磷酸化酶的别构调节因素：（一）糖原磷酸化酶的别构调节因素：1、糖原磷酸化酶、糖原磷酸化酶的形式：活性和无活性两种形式。的形式：活性和无活性两种形式。磷酸化酶磷酸化酶b磷酸化酶磷酸化酶a2atp2adph2opi磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶磷酸化酶磷酸化

9、酶b磷酸酶磷酸酶（无活性）（无活性）（有活性）（有活性）2、结构：由、结构：由2个相同的亚基组成的二聚体，每个亚基含个相同的亚基组成的二聚体，每个亚基含有一个活性部位；一个别构部位；一个调节磷酸化的部有一个活性部位；一个别构部位；一个调节磷酸化的部位和一个糖原颗粒结合部位。位和一个糖原颗粒结合部位。3、磷酸化酶的活性即受到可逆磷酸化的调节，也受到几、磷酸化酶的活性即受到可逆磷酸化的调节，也受到几种别构效应物的调节：种别构效应物的调节：在骨骼肌中，在骨骼肌中，amp能使磷酸化酶能使磷酸化酶b由无活性的由无活性的t态转变态转变为有活性的为有活性的r态；态；atp和和g-6-p能使磷酸化酶能使磷酸化

10、酶b由有活性的由有活性的r态转变为无活性的态转变为无活性的t态。态。大多生理调节下，磷酸化酶大多生理调节下，磷酸化酶b以无活性的以无活性的t态存在，只态存在，只有在骨骼肌缺乏能量（有在骨骼肌缺乏能量（amp浓度高）时，才以有活性的浓度高）时，才以有活性的r态存在态存在骨骼肌中的磷酸化酶骨骼肌中的磷酸化酶a，无论环境中，无论环境中amp、atp和葡萄和葡萄糖糖-6-磷酸水平如何，几乎都以有活性的磷酸水平如何，几乎都以有活性的r态存在。但态存在。但atp和和g-6-p能使磷酸化酶能使磷酸化酶a钝化，甚至钝化，甚至g-6-p能使磷酸能使磷酸化酶由化酶由ab。在肝脏中，在肝脏中，amp不激不激活磷酸化

11、酶活磷酸化酶b，既肝脏，既肝脏中的磷酸化酶中的磷酸化酶b都以无都以无活性的活性的t态存在。态存在。肝脏中的葡萄糖可使磷酸肝脏中的葡萄糖可使磷酸化酶化酶a由有活性的由有活性的r态态转变为无活性的转变为无活性的t态。态。既肝脏中葡萄糖浓度该既肝脏中葡萄糖浓度该高时，磷酸化酶高时，磷酸化酶a会以会以无活性的无活性的t态存在。抑态存在。抑制肝脏中的糖原降解为制肝脏中的糖原降解为葡萄糖。葡萄糖。三、淀粉合成原料：原料：g（adpg、udpg)能源：能源：atp酶：酶：udpg焦磷酸化酶和焦磷酸化酶和adpg焦磷酸化酶焦磷酸化酶; (u)adpg转葡萄糖苷酶转葡萄糖苷酶;q酶酶引物：麦芽糖、麦芽三糖、麦芽四糖、淀粉分子。引物：麦芽糖、麦芽三糖