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第第35章章 朊粒（朊粒（prion）prion本质本质：传染性蛋白因子，主要成分是一种：传染性蛋白因子，主要成分是一种 蛋白酶抗性蛋白（蛋白酶抗性蛋白（prp）生物学特性生物学特性：可滤过性，增殖非常缓慢；可滤过性，增殖非常缓慢；slow virus与已知病毒特征明显不同；与已知病毒特征明显不同；unconventional virus不具有病毒结构，不具有病毒结构，未检出核酸未检出核酸；对福尔马林、蛋白酶、加热、电离辐射、紫外对福尔马林、蛋白酶、加热、电离辐射、紫外 线抵抗力强；线抵抗力强；羊瘙痒病羊瘙痒病prpc与与prpsc的三维结构的三维结构折叠折叠prpc（正常）（正常）prpsc（致病）（致病） 震颤病或库鲁（kuru）病克-雅病（cjd）或克-雅病变种（variant cjd）gerstmann-straussler综合征致死性家族失眠症羊瘙痒病牛海绵脑病（疯牛病）传染性雪貂白质脑病大耳鹿慢性消耗病致病性：致病性：prion病共同特征：病共同特征： 潜伏期长，以海绵状脑病（tse）为特征的，致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患病理学特点：病理学特点： 大脑皮质神经元退化，空泡变性，形

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