儿童坏死性脑病

1、南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院儿童坏死性脑病的儿童坏死性脑病的ctct诊断诊断南京医科大学附属南京儿童医院南京医科大学附属南京儿童医院放射科放射科唐唐 文文 伟伟南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院一、临床资料病例病例1n男，6岁n发热2天，抽搐、昏迷1天n浅昏迷，心肺腹（-）n脑膜刺激征阴性，巴氏征阳性nwbc：16.68109/l 中性粒细胞0.92 hb：151g/l plt:38.4 109/l crp8mg/l 血沉：7mm/h南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京

2、儿儿 童童 医医 院院补体c3：0.53g/l （0.882.01） c4：0.15g /l （0.140.47）单纯疱疹病毒、eb病毒、支原体等检查均为阴性南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院ct表现表现南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院南南 京京 医医 科

3、科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院n本患儿入院后诊断为急性坏死性脑病，经综合治疗以及对症处理，仍昏迷，3天后自动出院放弃治疗n死亡南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院病例病例2n男，2岁n发热3天，呕吐咖啡样物，抽搐、昏迷2h入院n浅昏迷，心肺腹（-）n脑膜刺激征阴性，巴氏征阳性n血wbc：19.90109/l 中性粒细胞0.89 hb：132g/l plt:65 109/l 南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿

4、 童童 医医 院院n病原学检测阴性补体c3：1.36g/l （0.882.01） c4：0.09g /l （0.140.47）南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院n脑脊液 wbc 25106/l 中性粒细胞0.02 淋巴细胞0.42 单核细胞0.56 蛋白0.84g/l 糖 6.79mmol/l 氯化物 122mmol/l 南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院ct表现表现南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南

5、 京京 儿儿 童童 医医 院院南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院n患儿入院后怀疑中枢神经系统感染，随后确诊为急性坏死性脑病，经综合治疗及对症处理20天，无好转n呈植物人状态n随后在外院进行高压氧等康复治疗n无改善南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院二、讨论二、

6、讨论n急性坏死性脑病（acute necrotizing encephalopathy ane)是小儿急性脑病的一种，病死率高n由mizuguchi等在1995年首次报道n实际上自1979年以来就有“丘脑对称性病变”的急性脑病的病例报道n目前报道的病例大概400例左右，国内仅10余例n主要集中在亚洲，尤其是东亚以及东南亚南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院n病因病因 ane的确切病因仍不清楚，目前认为与病毒、支原体感染有关，绝对大部分病例均有前驱的呼吸道或者消化道感染病史。 南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医

7、医 院院n发病机制 可能与病毒、支原体感染触发了自身免疫有关 本组2例补体c3、c4的减低一定程度上支持了本观点南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院n诊断诊断： 目前没有诊断标准，但本病有一定的特点：急性起病，病变进展迅猛均有发热均出现抽搐发病0.53天迅速进入昏迷，浅昏迷多见影像学有特征性的丘脑对称性损害为主的多灶性病变 南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院ct影像表现影像表现v丘脑对称性低密度、肿胀v伴有基底节核团、脑干、小脑齿状核以及深部脑白质多灶性、对称性低密度改变干v大脑皮层正常南南 京京 医医 科科 大大 学学 附附 属属 南南 京京 儿儿 童童 医医 院院鉴别诊断鉴别诊断nreye综合征：急性脑病，弥漫性脑水肿nadem：脑白质多发散在非对称病变nleigh病：损害基底核区为主，中脑导水管周围灰质、丘脑脑干神经核n流行性乙