特发性间质性肺炎病理特征及分类课件

1、特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎的特发性间质性肺炎的分类及分类及病理特征病理特征 特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎 是一组是一组原因不明原因不明的的弥弥漫性漫性非肿瘤性疾病，主要非肿瘤性疾病，主要累及累及肺间质肺间质，以肺部，以肺部炎症炎症及纤维化及纤维化为主要病理变化为主要病理变化疾病。疾病。特发性间质性肺炎病理特征及分类3弥漫性（弥漫性（间质性间质性）肺疾病肺疾病 特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎 肺粉尘沉着病肺粉尘沉着病 外源过敏性肺泡炎外源过敏性肺泡炎 放射性损伤放射性损伤/ /药物相关的药物相关的ildild 感染相关性感染相关性ildil

2、d 结节病结节病 肺淋巴管平滑肌瘤病（肺淋巴管平滑肌瘤病（lamlam） 肺肺langerhanslangerhans细胞组织细胞增生症（细胞组织细胞增生症（p plchlch） 胶原血管疾病相关的胶原血管疾病相关的ildild 肺血管炎相关的肺血管炎相关的ildild 淋巴增生性疾病相关的淋巴增生性疾病相关的ildild 遗传性疾病相关的遗传性疾病相关的ildild 癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎/ /肺淋巴瘤肺淋巴瘤 。特发性间质性肺炎病理特征及分类一一 、特发性间质性肺炎的分类、特发性间质性肺炎的分类特发性间质性肺炎病理特征及分类liebowliebow和和carringtoncarringt

3、on分类（分类（19681968年）年）1.1.普通型（寻常型）间质性肺炎普通型（寻常型）间质性肺炎 usual interstitial pneumoniausual interstitial pneumonia（uipuip）2.2.闭塞性细支气管炎间质性肺炎闭塞性细支气管炎间质性肺炎 bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia（bipbip）3.3.脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 desquamative interstitial pneu

4、moniadesquamative interstitial pneumonia（dipdip）4.4.淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎 lymphoid interstitial pneumonialymphoid interstitial pneumonia（liplip） 5.5.巨细胞性间质性肺炎巨细胞性间质性肺炎 giant cell interstitial pneumoniagiant cell interstitial pneumonia（gipgip）特发性间质性肺炎病理特征及分类巨细胞性间质性肺炎（巨细胞性间质性肺炎（gipgip）特发性间质性肺炎病理特征及分类特发

5、性间质性肺炎病理特征及分类katzensteinkatzenstein分类（分类（19971997）1.1.普通型（寻常型）间质性肺炎普通型（寻常型）间质性肺炎 usual interstitial pneumoniausual interstitial pneumonia（uipuip）2.2.脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 desquamative interstitial pneumonia desquamative interstitial pneumonia（dipdip）3.3.呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎间质性肺病 （respiratory bronchiolit

6、is interstitial lung diseaserespiratory bronchiolitis interstitial lung disease，rbildrbild）4.4.急性间质性肺炎急性间质性肺炎 (a(acute interstitial pneumoniacute interstitial pneumonia，aipaip) )5.5.非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎 （nonspecific interstitial pneumonianonspecific interstitial pneumonia，nsipnsip）特发性间质性肺炎病理特征及分类机化性肺炎

7、特发性间质性肺炎病理特征及分类淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎特发性间质性肺炎病理特征及分类20022002年年ats/ersats/ers特发性间质性肺炎国际多学科共识特发性间质性肺炎国际多学科共识 病理类型病理类型 临床临床- -影像影像- -病理诊断病理诊断 普通型间质性肺炎（普通型间质性肺炎（uipuip） 特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（ipfipf）/ / 隐源性纤维性肺泡炎（隐源性纤维性肺泡炎（cfacfa） 非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（nsipnsip） 非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（nsipnsip） 机化性肺炎机化性肺炎 隐源性机化性肺炎（隐源

8、性机化性肺炎（copcop） 弥漫性肺泡损伤（弥漫性肺泡损伤（daddad） 急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（aipaip） 呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎间质性肺病 （rbildrbild） 脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（dipdip） 脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（dipdip） 淋巴细胞性间质性肺炎（淋巴细胞性间质性肺炎（liplip） 淋巴细胞性间质性肺炎（淋巴细胞性间质性肺炎（liplip）特发性间质性肺炎病理特征及分类ats/ers update of the international multidisciplinary

9、classification of the iipam j respir crit care med vol 188. pp 733748, 2013主要类型主要类型 特发性肺纤维化特发性肺纤维化 特发性非特异性间质性肺炎特发性非特异性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎间质性肺病 脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎急性间质性肺炎少见类型少见类型 特发性淋巴细胞性间质性肺炎特发性淋巴细胞性间质性肺炎 特发性胸膜肺弹力纤维增生症特发性胸膜肺弹力纤维增生症不能分类的特发性间质性肺炎不能分类的特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎病理特征及

10、分类不能分类的不能分类的iipiip1 1、临床、影像或病理资料不全或不一致、临床、影像或病理资料不全或不一致2 2、治疗后类型发生变化、治疗后类型发生变化3 3、病理变化不能归为已知类型、病理变化不能归为已知类型4 4、多种影像或病理类型共存、多种影像或病理类型共存特发性间质性肺炎病理特征及分类按病程、病因及主要的细胞成分按病程、病因及主要的细胞成分iipiip分分5 5大大类类1 1、慢性致、慢性致纤维化纤维化性：性： uip uip、nsipnsip2 2、急性及亚急性：、急性及亚急性： op op、aipaip3 3、吸烟相关性、吸烟相关性组织细胞组织细胞性：性： dip dip、rb

11、ildrbild4 4、淋巴组织淋巴组织增生性病变：增生性病变：liplip5 5、弹力纤维弹力纤维增生性：增生性：ppfeppfe特发性间质性肺炎病理特征及分类各型各型iipiip的病理诊断标本要求的病理诊断标本要求uipnsipdipliprbildcopaipafop开胸肺活检或胸腔镜肺活检开胸肺活检或胸腔镜肺活检有可能经小活检诊断，必须结合临床及有可能经小活检诊断，必须结合临床及ctct（uipuip临床临床+ +典型典型hrcthrct可以不做肺活检）可以不做肺活检）（rbildrbild临床临床+ +典型典型hrct+balfhrct+balf可以不做肺活检）可以不做肺活检）特发性

12、间质性肺炎病理特征及分类二、各型二、各型iipiip的病理特点的病理特点特发性间质性肺炎病理特征及分类（一）、慢性纤维化性（一）、慢性纤维化性iipiipipfnsip特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性肺纤维化特发性肺纤维化（ipfipf）特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（ipfipf） 是一种不明原因的慢性进展性纤维化性间质性是一种不明原因的慢性进展性纤维化性间质性肺炎，见于老年人，病变局限于肺部，其肺炎，见于老年人，病变局限于肺部，其hrcthrct及病及病理组织学表现为理组织学表现为uipuip。特发性间质性肺炎病理特征及分类uip的显微镜下病理表现 斑片状

13、纤维化斑片状纤维化 分布不一致，常位于双肺周边部或胸膜下分布不一致，常位于双肺周边部或胸膜下 病变间有正常肺组织病变间有正常肺组织 致密的纤维化引起肺结构的重建常伴有致密的纤维化引起肺结构的重建常伴有“蜂蜂窝肺窝肺”形成形成 病变时相不一病变时相不一, , 新老病变并存，病变中既可新老病变并存，病变中既可见大量的胶原纤维沉积，又可见纤维母细胞见大量的胶原纤维沉积，又可见纤维母细胞灶（灶（fibroblast focifibroblast foci）uipuip的病理诊断需要外科肺活检的病理诊断需要外科肺活检特发性间质性肺炎病理特征及分类peripheral accentuation norma

14、l lung特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类肌硬化肌硬化特发性间质性肺炎病理特征及分类24fibroblastfocusnormal lung特发性间质性肺炎病理特征及分类纤维母细胞灶 纤维母细胞灶为粘液样蓝染基质内有成束成纤维母细纤维母细胞灶为粘液样蓝染基质内有成束成纤维母细胞，这些细胞与肺泡间隔长轴平行排列。胞，这些细胞与肺泡间隔长轴平行排列。 常位于纤维化与正常肺组织交接处。常位于纤维化与正常肺组织交接处。特发性间质性肺炎病理特征及分类纤维母细胞灶纤维母细胞灶特发性间质性肺炎病理特征及分类27pleura特发性间质性肺炎病理特征及分类纤维母细胞灶纤维母细胞灶

15、机化机化特发性间质性肺炎病理特征及分类蜂窝肺特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类蜂窝肺特发性间质性肺炎病理特征及分类以上任何一条，可以否定ipf的诊断ipfipf不能出现的病理改变（阴性改变）不能出现的病理改变（阴性改变）. .无其他间质性疾病的病变，无其他间质性疾病的病变， 如结节病，如结节病，plchplch等等. .无显著慢性炎细胞浸润无显著慢性炎细胞浸润. .无肉芽肿结节无肉芽肿结节、无血管炎、无血管炎. .无粉尘颗粒，如石棉小体无粉尘颗粒，如石棉小体. .缺乏显著嗜酸细胞浸润缺乏显著嗜酸细胞浸润特发性间质性肺炎病理特征及分类uipuip的病理诊断几种情况：的病

16、理诊断几种情况：1.1.uip uip 型（全部符合）型（全部符合）2.2.很可能很可能uip uip 型：（部分符合）型：（部分符合） a. a.显著纤维化，肺组织重建（或伴蜂窝肺）显著纤维化，肺组织重建（或伴蜂窝肺） 但无斑片状分布或无纤维母细胞灶；但无斑片状分布或无纤维母细胞灶； b. b.仅表现为蜂窝肺仅表现为蜂窝肺3.3.可能可能 uip uip 型型: : 斑片状或弥漫状纤维化斑片状或弥漫状纤维化an official ats/ers/jrs/alat statement: ipf: evidence-based guidelines for diagnosis and manag

17、ement am j respir crit care med vol 183. pp 788824, 2011特发性间质性肺炎病理特征及分类34subpleural . basalreticular opacitieshoneycombing fibrosis特发性间质性肺炎病理特征及分类35特发性间质性肺炎病理特征及分类 特发性肺纤维化特发性肺纤维化(ipf/cfa)(ipf/cfa) 胶原血管性疾病胶原血管性疾病 慢性过敏性肺炎慢性过敏性肺炎 药物中毒或反应药物中毒或反应 石棉肺（石棉小体）石棉肺（石棉小体）ipf =ipf =病理病理uip uip 病理病理uipipf uipipf

18、特发性间质性肺炎病理特征及分类非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎37特发性间质性肺炎病理特征及分类64 cases64 cases首次提出非特异性间质性肺炎首次提出非特异性间质性肺炎(nsip)(nsip)这一这一 概念概念特发性间质性肺炎病理特征及分类american thoracic society. idiopatic nonspecific interstitial pneumonia: report of an american thoracic society project.am j respir crit care med,2008,177: 13381347. 分析分析30

19、5305例发表例发表nsipnsip病例，经过病例，经过crpcrp诊断诊断(193(193例），最后明确例），最后明确6767例为例为insipinsip insipinsip为独立的疾病实体为独立的疾病实体特发性间质性肺炎病理特征及分类40 富细胞型富细胞型 纤维化型：混合型纤维化型：混合型 纤维化型纤维化型特发性间质性肺炎病理特征及分类富细胞型富细胞型nsipnsip病理病理组织学特征：组织学特征： 肺泡间隔增宽，间质轻、中度炎细胞浸润，主要为小淋肺泡间隔增宽，间质轻、中度炎细胞浸润，主要为小淋巴细胞，偶见浆细胞巴细胞，偶见浆细胞 病变呈片状或弥漫分布病变呈片状或弥漫分布 间质淋巴细胞聚

20、集和生发中心形成间质淋巴细胞聚集和生发中心形成 肺泡肺泡型上皮增生型上皮增生 近半数病例有灶性近半数病例有灶性boopboop改变，但在整个病变中，它占的改变，但在整个病变中，它占的比例很小比例很小特发性间质性肺炎病理特征及分类nsip纤维化型组织学主要特征 间质纤维化间质纤维化( (致密或疏松），病变时相一致，经常保留肺致密或疏松），病变时相一致，经常保留肺脏结构，缺乏脏结构，缺乏uipuip的新老斑病变并存特征的新老斑病变并存特征 有轻度、中度炎细胞浸润，主要为淋巴细胞、浆细胞有轻度、中度炎细胞浸润，主要为淋巴细胞、浆细胞 在大约在大约20%20%病例可以找到成纤维细胞灶，但数量较少病例可

21、以找到成纤维细胞灶，但数量较少特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类纤维化性-nsip特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类focal organizing pneumonia in nsip focal organizing pneumonia (10% -20%) 39%-cellular nsip 71%-cellular and fibrosing nsip 22%-fibrosing nsip 48% overall frequency 特发性间质性肺

22、炎病理特征及分类organizing pneumonia components in non-specific interstitial pneumonia (nsip): a clinicopathological study of 33 nsip caseszhen huo,et al.histopathology 2015，june，2226/33 case nsip+op (78%) 13 case 20% (19%)特发性间质性肺炎病理特征及分类51富细胞型富细胞型: : 间质轻间质轻- -中度炎细胞浸润中度炎细胞浸润纤维化型纤维化型: : 肺间质纤维化，肺间质纤维化， 偶见纤维母细

23、胞灶偶见纤维母细胞灶 可伴机化（可伴机化（20%20%） 缺乏蜂窝肺样纤维化缺乏蜂窝肺样纤维化 ggoggo网格影网格影牵张性支扩牵张性支扩ggoggo无蜂窝肺无蜂窝肺特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类病理组织学nsip的临床意义 特发性特发性nsipnsip 胶原血管性疾病胶原血管性疾病 慢性过敏性肺炎慢性过敏性肺炎 药物中毒或反应药物中毒或反应 部分感染部分感染 免疫缺陷性疾病免疫缺陷性疾病 igg4igg4相关性肺疾病相关性肺疾病特发性间质性肺炎病理特征及分类（二）、急性及亚急性（二）、急性及亚急性iipiipaipcop特发性间质性肺炎病理特征及分类acute

24、 interstitial pneumonia( aip )急性间质性肺炎急性间质性肺炎特发性间质性肺炎病理特征及分类56 hamman- rich(1944)hamman- rich(1944)报道一组病人，原因报道一组病人，原因不明的急性起病，咳嗽，进行性呼吸困难，迅速不明的急性起病，咳嗽，进行性呼吸困难，迅速进入呼吸衰竭。进入呼吸衰竭。x x线显示双肺呈进行性间质纤维化线显示双肺呈进行性间质纤维化改变。病人在改变。病人在2-62-6个月内死亡。病理组织学包括肺个月内死亡。病理组织学包括肺水肿，透明膜形成及间质纤维组织弥漫性增生，水肿，透明膜形成及间质纤维组织弥漫性增生，命名为肺急性弥漫性

25、间质纤维化命名为肺急性弥漫性间质纤维化( (acute diffuse acute diffuse interstitial fibrosis of the lunginterstitial fibrosis of the lung，hamman- hamman- rich syndromerich syndrome) )hamman l,rich ar. acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs.johns hopkins hosp.1944,74,177-212特发性间质性肺炎病理特征及分类5719861986年年katzenstei

26、n katzenstein 报道报道8 8例与例与h hamman-amman-richrich综合征相似的病例。病人均有急性呼吸综合征相似的病例。病人均有急性呼吸衰竭。在症状出现衰竭。在症状出现1-21-2周内使用机械通气，周内使用机械通气，病理组织学改变相同于弥漫性肺泡损伤的机病理组织学改变相同于弥漫性肺泡损伤的机化期。最后化期。最后7 7 例均在半年内死亡，例均在半年内死亡，1 1例康复。例康复。k katzenstein atzenstein 将此组病人命名为将此组病人命名为急性间质性急性间质性肺炎肺炎。特发性间质性肺炎病理特征及分类 透明膜透明膜 肺泡间隔增宽有纤维母细胞及散在淋巴细

27、胞，浆肺泡间隔增宽有纤维母细胞及散在淋巴细胞，浆细胞浸润细胞浸润 肺泡肺泡iiii型上皮型上皮 细胞增生细胞增生 肺小动脉内可见透明血栓。肺小动脉内可见透明血栓。58 特发性间质性肺炎病理特征及分类59特发性间质性肺炎病理特征及分类60特发性间质性肺炎病理特征及分类弥漫性肺泡损伤可见于以下情况：弥漫性肺泡损伤可见于以下情况：急性间质性肺炎急性间质性肺炎尿毒症尿毒症重症感染重症感染败血症败血症胶原血管性疾病胶原血管性疾病灌注相关肺损伤灌注相关肺损伤药物中毒药物中毒休克休克严重创伤严重创伤 等等特发性间质性肺炎病理特征及分类隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（copcop）c cryptogeni

28、c organizing pneumoniaryptogenic organizing pneumonia62特发性间质性肺炎病理特征及分类 epler grepler gr等等(n engl j med 1985(n engl j med 1985：312312：152-158)152-158)认为认为它主要病变在小气道内纤维性肉芽肿机化，闭塞它主要病变在小气道内纤维性肉芽肿机化，闭塞为突出表现，认为它是间质性肺炎新类型，而提为突出表现，认为它是间质性肺炎新类型，而提出出bronchiolitis obliterans organizing pneumoniabronchiolitis ob

29、literans organizing pneumonia（闭塞（闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎）的名称，简称性细支气管炎伴机化性肺炎）的名称，简称boop boop 20022002年年ars/etsars/ets分类之中，建议应用分类之中，建议应用organizing organizing pneumoniapneumonia (op)(op) 。特发性间质性肺炎病理特征及分类气腔内息肉状机化性纤维化(boop)bronchiolitis obliterans (bo）organizing pneumonia 特发性间质性肺炎病理特征及分类 在远端气腔（细支气管，肺泡管和肺在远端气腔（细支气

30、管，肺泡管和肺泡），腔内疏松纤维组织息肉样增生泡），腔内疏松纤维组织息肉样增生（organizing fibrosisorganizing fibrosis） 斑片状分布斑片状分布 保留肺脏结构保留肺脏结构 病变时相单一病变时相单一65特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类 病毒、病毒、细菌、真菌感染的机化细菌、真菌感染的机化 毒物吸入毒物吸入 药物中毒药物中毒( (胺碘酮，柳氨磺胺吡啶胺碘酮，柳氨磺胺吡啶等等) ) 胶原血管疾病胶原血管疾病( (类风湿性关节炎，类风湿性关节炎，红斑狼疮，多发性肌炎等红斑狼疮，多

31、发性肌炎等) ) 支气管阻塞支气管阻塞( (异物，肿瘤异物，肿瘤) ) h84348h84348何昌智男何昌智男5757岁咳嗽咯血岁咳嗽咯血2 2月右月右下肺占位下肺占位- -鳞癌伴机化鳞癌伴机化.ndpi.ndpi，肉芽肿，肉芽肿和血管炎，梗塞等和血管炎，梗塞等 嗜酸性肺炎嗜酸性肺炎 过敏性肺组织炎过敏性肺组织炎 非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎 嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿 特发性特发性特发性间质性肺炎病理特征及分类 临床医生在看到机化性肺炎临床医生在看到机化性肺炎的病理报告时，必须结合临床、的病理报告时，必须结合临床、影像和实验室检查鉴别特发性和影像和实验室检查鉴别特发性和继发性。在排除

32、继发性的情况下，继发性。在排除继发性的情况下，才能诊断才能诊断cop（特发性（特发性boop）。）。opcop特发性间质性肺炎病理特征及分类病变密度不同病变密度不同 实变影实变影 /ggo 特发性间质性肺炎病理特征及分类 cop病理阴性无明显间质纤维化无明显间质纤维化无肉芽肿无肉芽肿缺乏中性粒细胞或脓肿缺乏中性粒细胞或脓肿无坏死无坏死缺乏透明膜缺乏透明膜无明显嗜酸粒细胞浸润无明显嗜酸粒细胞浸润无血管炎改变无血管炎改变72ct：无显著网格影无显著网格影及牵张性支扩及牵张性支扩无厚壁空洞无厚壁空洞特发性间质性肺炎病理特征及分类呼吸性细支气管炎伴间质性肺病呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (respir

33、atory bronchiolitis associated (respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease,rbild)interstitial lung disease,rbild)脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎( (desquamative interstitial desquamative interstitial pneumonia,dippneumonia,dip）三、吸烟相关性三、吸烟相关性iip病变病变特发性间质性肺炎病理特征及分类呼吸性细支气管炎伴间质性肺病呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (res

34、piratory bronchiolitis associated interstitial lung disease, rbild) 尸检常发现在吸烟者的病例有呼吸性尸检常发现在吸烟者的病例有呼吸性细支气管炎；肺癌伴严重吸烟者肺切除标亦细支气管炎；肺癌伴严重吸烟者肺切除标亦会有呼吸性细支气管炎改变，因此亦称会有呼吸性细支气管炎改变，因此亦称smokers bronchiolitissmokers bronchiolitis当病人有呼吸性细支气管炎同时伴间质性肺当病人有呼吸性细支气管炎同时伴间质性肺疾病时疾病时 才称才称 rbildrbild。特发性间质性肺炎病理特征及分类呼吸性细支气管炎病理

35、改变呼吸性细支气管炎病理改变 呼吸性细支气管及周围肺泡腔内含色素的吞噬细胞聚集呼吸性细支气管及周围肺泡腔内含色素的吞噬细胞聚集 细支气管轻度扩张，炎细胞浸润，管壁纤维化及平滑肌细支气管轻度扩张，炎细胞浸润，管壁纤维化及平滑肌增生增生 患者可以没有症状患者可以没有症状特发性间质性肺炎病理特征及分类呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎特发性间质性肺炎病理特征及分类呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎特发性间质性肺炎病理特征及分类脱屑型间质性肺炎脱屑型间质性肺炎( (desquamative interstitialdesquamative interstitial pneumonia,pneumonia,

36、 dip)dip) liebow(1965)liebow(1965)首先描述本病。首先描述本病。 临床类似临床类似uipuip表现为缓慢渐进性呼吸困难，常伴有表现为缓慢渐进性呼吸困难，常伴有咳嗽。咳嗽。 发病年龄较发病年龄较uipuip早早1010年，平均年龄年，平均年龄4242岁，岁， 近近90%90%的病人是吸烟者。的病人是吸烟者。 x x线示：两下叶肺有模糊或毛玻璃样影，双肺间质线示：两下叶肺有模糊或毛玻璃样影，双肺间质网状浸润。网状浸润。78特发性间质性肺炎病理特征及分类病理组织学特征：病理组织学特征： dipdip组织学特征：组织学特征： 弥漫性弥漫性肺泡腔内巨噬细胞聚集，肺泡壁轻肺

37、泡腔内巨噬细胞聚集，肺泡壁轻- -中度纤维性增厚，轻度间质慢性炎中度纤维性增厚，轻度间质慢性炎 rbaildrbaild组织学组织学 类似于类似于dipdip（肺泡腔内有巨噬细胞聚集）（肺泡腔内有巨噬细胞聚集），病变呈病变呈斑片状斑片状，局限在细支气管周围，局限在细支气管周围79特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类81特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类rbild dip 特发性间质性肺炎病理特征及分类（四）、少见类型（四）、少见类型iip:iip:lymphoid interstitial pneumonia（li

38、p）idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis 特发性间质性肺炎病理特征及分类淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎lymphoid interstitial pneumonia（lip）特发性间质性肺炎病理特征及分类淋巴组织增生性病变淋巴组织增生性病变 淋巴淋巴细胞细胞性间质性肺炎性间质性肺炎 滤泡性支气管滤泡性支气管/ /细支气管炎细支气管炎 结节性淋巴结节性淋巴组织组织增生增生 淋巴瘤样肉芽肿病淋巴瘤样肉芽肿病 良性淋巴细胞性血管炎和肉芽肿病良性淋巴细胞性血管炎和肉芽肿病 castleman castleman 病病 淋巴瘤淋巴瘤 移植后淋巴

39、组织增生性疾病等移植后淋巴组织增生性疾病等 特发性间质性肺炎病理特征及分类88肺泡间隔增宽，其内密集淋巴细胞，肺泡间隔增宽，其内密集淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润。浆细胞和组织细胞浸润。病变弥漫性分布病变弥漫性分布可有淋巴滤泡形成可有淋巴滤泡形成特发性间质性肺炎病理特征及分类女，女，58岁岁特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类liplip的鉴别诊断的鉴别诊断特发性特发性感染（感染（ebeb病毒、病毒、hivhiv）cvdcvd（ssss、rara、slesle）免疫异常及损伤免疫异常及损伤: :溶贫、重症肌无力

40、、恶性贫血、桥本氏甲状腺炎、溶贫、重症肌无力、恶性贫血、桥本氏甲状腺炎、慢活肝、原发性胆汁性肝硬化慢活肝、原发性胆汁性肝硬化器官移植器官移植药物损伤药物损伤特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性胸膜肺弹力纤维增生症特发性胸膜肺弹力纤维增生症idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis (ipfe) 最早报道：最早报道：chest. 2004chest. 2004年，年，frankel sk, frankel sk, et alet al 特点：上叶肺，胸膜及胸膜下肺间质内弹力纤维增生特点：上叶肺，胸膜及胸膜下肺间质内弹力纤维增生 特发性特发性 2 2例双

41、胞胎姐妹例双胞胎姐妹 4 4例骨髓移植（例骨髓移植（1 1例恶性贫血、例恶性贫血、3 3例白血病）例白血病） 2 2例乳腺癌化疗例乳腺癌化疗 1 1例淋巴瘤化疗例淋巴瘤化疗特发性间质性肺炎病理特征及分类ppfe病理组织学 肺膜显著增厚，特别是肺上叶肺膜显著增厚，特别是肺上叶 胸膜及其下的肺间质内有显著的弹力纤维和胶原纤维增生，增厚胸膜及其下的肺间质内有显著的弹力纤维和胶原纤维增生，增厚的胸膜似片状的弹力纤维板，增生的弹力纤维插入紧邻的肺泡间的胸膜似片状的弹力纤维板，增生的弹力纤维插入紧邻的肺泡间隔隔 弹力纤维染色显示弹力纤维较短，主要呈旋涡状及杂乱排列弹力纤维染色显示弹力纤维较短，主要呈旋涡状及杂乱排列 病变时相一致病变时相一致 部分患者有蜂窝肺，偶见纤维母细胞灶部分患者有蜂窝肺，偶见纤维母细胞灶特发性间质性肺炎病理特征及分类modern pathology (2008) 21, 784787特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类特发