内耳畸形CT优质材料

1、异位妊娠的mri诊断1专业资料听泡发育障碍遗传因素病毒感染药物或其他不良理化因素先天性内耳畸形2专业资料先天性内耳畸形分类 1987年，jackler 1依据内耳x线体层摄影解剖学和胚胎发生学对内耳畸形进行分类： 迷路缺失 共同腔畸形 耳蜗未发育 耳蜗发育不全 不完全分隔型1 jackler rk,luxford wh, house wf. congenital malformation of the innner ear : a classification based on embryongenesis. larygoscope,1987:97:2-43专业资料先天性内耳畸形的分类 随着c

2、t、mri的发展，sennaroglu 2,3提出新的分类 耳蜗畸形 前庭畸形 半规管畸形 内听道畸形 前庭和耳蜗导水管畸形2sennaroglu l， saatci i. a new classification for cochleovestibular malformation.layngoscope,2002,112:2230-2241.3sennaroglu l， saatci i. unpartitioned versus incompletely partitioned cochleae:radiology differentiation. otol neurotol,2004,

3、25:520-529.4专业资料 形似蜗牛壳 中空螺旋管 2 至2 周 内有蜗轴呈圆锥状。耳蜗畸形-解剖5专业资料 蜗轴发出骨螺旋板突入蜗螺旋管 未达蜗螺旋管的对侧壁，其空缺处由蜗管填补封闭 三条管道：前庭阶、膜蜗管、鼓阶。耳蜗畸形-解剖6专业资料耳蜗畸形-解剖7专业资料耳蜗畸形的胚胎发育学8专业资料耳蜗畸形l 胚胎于第3孕周发育阻滞-迷路发育不全，即michel畸形l 内耳结构完全缺如，常伴有内耳道缺如、颞骨岩部发育不良l 内耳畸形中最严重的一种9专业资料michel畸形10专业资料michel畸形11专业资料耳蜗畸形l 胚胎第3周末发育障碍-耳蜗未发育畸形l 耳蜗完全缺失，前庭和半规管可正

4、常或者发育不良 12专业资料耳蜗未发育13专业资料耳蜗未发育14专业资料耳蜗畸形l 胚胎第4周发育阻滞-共同腔畸形l 未发育的耳蜗、前庭和半规管融合呈一囊状腔样结构，但未分化成耳蜗和前庭15专业资料共同腔畸形16专业资料耳蜗畸形 胚胎第5周发育阻滞-不完全分隔型(incomplete partition type , ip- )，即囊性耳蜗前庭畸形 耳蜗呈一囊状结构，缺乏蜗轴和筛区 前庭扩大，常伴耳蜗神经异常17专业资料ip-18专业资料ip-19专业资料耳蜗畸形 胚胎第6周发育阻滞-耳蜗发育不良 耳蜗和前庭分化，但未至正常大小（耳蜗的高度小于4mm或耳蜗少于2.5转），发育不全的耳蜗像从内听

5、道发出的小芽孢20专业资料耳蜗发育不良21专业资料耳蜗畸形 胚胎第7周发育阻滞-不完全分隔型(incomplete partition type , ip- )，即mondini畸形 耳蜗仅1.5圈，耳蜗底圈发育正常，中圈和顶圈融合成一囊腔，无正常蜗轴和骨螺旋板 前庭扩大或前庭导水管扩大22专业资料mondini畸形并共同腔畸形23专业资料mondini畸形24专业资料ip- 、 ip- 、耳蜗发育不良25专业资料前庭畸形michel畸形共同腔畸形前庭未发育前庭发育不全前庭扩大26专业资料半规管畸形半规管缺失半规管发育不良半规管扩大27专业资料半规管畸形 水平半规管发育最晚，于胚胎第九周左右形

6、成，所以最常出现畸形 耳蜗正常，前庭扩大，半规管短小、短粗、融合或缺如28专业资料半规管畸形 半规管裂：半规管先天性局部无骨质覆盖 半规管与脑脊液之间仅有硬脑膜分隔 ct显示为半规管骨缺裂29专业资料半规管畸形30专业资料半规管畸形31专业资料内听道畸形 内听道缺如、狭窄、扩大 内听道扩大：直径8mm 内听道狭窄：直径2mm32专业资料内听道狭窄33专业资料前庭和耳蜗导水管畸形 ct：前庭导水管开口呈喇叭状，中段直径大于1.5mm或扩大的管腔深达总脚旁 mri：除了显示扩张的前庭导水管，还能够显示扩张的内淋巴管及内淋巴囊34专业资料前庭导水管畸形35专业资料前庭导水管畸形36专业资料蜗神经管（cnc）发育不良 cnc位于内听道底，是蜗神经通向蜗轴的通道 内听道是容纳面神经、前庭蜗神经及其分支的通道37专业资料蜗神经管狭窄与蜗神经发育不良 cnc1.5mm，蜗神经管狭窄 蜗神经管狭窄高度提示蜗神经发育不良 蜗神经缺失及蜗神经细小，前者是人工耳蜗置换术的禁忌症 蜗神经比同侧面神经细小，认为蜗神经发育不良komatsubara s, haruta a, naano y, et al. evaluation on conchlear nerve imaging in severe congential sens