原性肝内胆管脂肪肉瘤1例

1、原发性肝内胆管脂肪肉瘤1例【关键词】 脂肪肉瘤 肝肿瘤 胆管肿瘤 病例报告 1 临床资料 患者，女，32岁。因“右上腹痛、恶心、呕吐伴黄疸一年”入院。查体：全身皮肤巩膜黄染，腹软，无压痛及反跳痛，腹部未及明显包块，Murphy征阴性。B超示“肝门部梗阻，肝总管内稍高回声灶，左右叶肝内胆管扩张，扩张最宽处约2 cm”。进一步行MRI提示“肝内胆管扩张、肝门部病变，首先考虑肝门部胆管癌”。ERCP检查提示肝门部占位（见图1），用取石网篮套取少量组织行病理检查示“炎性纤维母细胞性肿瘤可能”（见图2），予以ERCP下置入鼻胆管引流，每日引流量约400500 ml。生化检查：CEA：0.50，CA19-

2、9：35.90，CA125：6.34。术中见肿块位于右肝管内后上段（相当于Couinaud分段法第段）沿胆管蔓延生长至肝总管，肿块呈囊实性，大小约2 cm × 3 cm × 4 cm，周围淋巴结未及肿大，肝与横膈粘连紧密广泛，探查盆腔、结肠均未见转移灶，予以肝内胆管肿块局部切除术胆囊切除术T管支架外引流术。术后病理示：“胆管内肿瘤”，属于黏液型脂肪肉瘤（3 cm × 3 cm × 2.5 cm），免疫组化结果 S-100（+），Ki-67（/-），Actin（），Desmin（），SMA（），CD68（），CD34（），NSE（），ER（），PR（），P

3、G（），M1（）。 2 讨论 脂肪肉瘤是一种少见的间叶细胞恶性肿瘤，来源于软组织，临床上以后腹膜和四肢多见，而原发于肝脏者极为少见。肝脏原发性脂肪肉瘤可发生在成人1-3，也可发生于婴幼儿1。1857年，Virchow首先描述了位于下肢的脂肪组织恶性肿瘤4。而后，脂肪肉瘤也在其他的组织和器官被发现，但很少发生在肝脏5-6。 肝脏原发性脂肪肉瘤常无特异性临床症状，影像学检查对其诊断有一定的帮助。B超表现为边界清楚的强回声团块，回声可均匀或较杂乱，CT上大多呈低密度，增强后无强化或略有强化，CT值较其他实质性恶性肿瘤低的多为其特征，类似脂肪或液性。脂肪瘤样和黏液样脂肪肉瘤在MRI 的T1、T2加权上

4、均为高信号，增强后无强化或略有强化，前者的信号较均匀。多形性及其他少见类型的脂肪肉瘤，由于几乎不含脂肪组织，与其他软组织肉瘤难以鉴别，甚至误诊为原发性肝癌7-8。CT值在-100+20 HU之间的肝脏低密度占位性病灶，而B超是实质性肿块者，则高度提示脂肪肉瘤或脂肪瘤，但两者间的鉴别较困难，可采取67镓扫描或者细针穿刺活检的方法，进行鉴别9 ，最后确诊仍需病理检查。 在治疗方面，目前手术切除肿瘤仍是最为有效的治疗方法，对恶性程度高的、位于肝脏边缘的肿瘤，若没有肝硬化，肝功能尚好，可考虑更广泛的肝切除。放疗可作为手术治疗的辅助疗法。脂肪肉瘤的局部复发率高，远处转移机会小，因此，手术切除肿瘤后辅以放

5、疗可提高手术疗效，化疗对脂肪肉瘤的疗效不确切。【参考文献】 1 Wolloch Y， Dintsman M， Garti I. Primary malignant tumors of the liverJ. Isr J Med Sci，1973，1(3)：6-11.2 Kim Yi， Yu ES， Lee KW，et al. Differentiated liposarcoma of the liverJ. Cancer, 1987，60(2)：2785-2790.3 Aribal E. Primary liposarcoma of the liverJ. Am J Radiol， 1993，

6、161(5)：1331-1332.4 Brasfield R， Das Gupta TK. LiposarcomaJ. CA Cancer J Clin， 1970，20(6)：3-9.5 Evans HL. Liposarcoma： a study of 55 cases with reassessment of its classificationJ. Am J Pathol， 1979，3(1)：507-523.6 Wolloch Y， Dintsman M， Garti I. Primary malignant tumors of the liverJ. Isr J Med Sci，

7、1973，1(2)：6-11.7 Arkun R, Memis A, Akalin T , et al. Liposarcoma of soft tissue：MRI findings with pathologic correlationJ. Skeletal Radiol，1997，26(3)：167.8 Einarsdottir H, Soderlund V, Larsson O, et al. 110 subfascial lipo2 matous tumors. MR and CT findings versus histopathological diagnosis and cytogenetic analysisJ. Acta Radiol，1999，40(6)：603.9 Maeda T, Seki M，Sone Y，et al. Gallium 67 citrate scintigraphy