临检易错题临床血液学检验

1、临床血液学检验第二章 造血与血细胞分化发育1、造血干细胞的主要分子标志是 CD342、红细胞破坏后，主要被单核 -巨噬细胞系统吞噬3、原始细胞胞体大、核浆比大 第三章 骨髓细胞学检查的临床意义1、核质发育不平衡见于白血病、巨幼细胞贫血和缺铁性贫血2、小红细胞 6 m、大红细胞 10 m、巨红细胞 15 m 第四章 血细胞化学染色的临床应用1、抗酒石酸酸性磷酸酶染色：戈谢细胞、尼曼 - 匹克细胞； 多毛细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病 ； T 淋巴细胞、 B 淋巴细胞 ；2、非特异性酯酶染色：急性单核细胞白血病，可被氟化钠抑制 急性粒细胞白血病，不被氟化钠抑制3、碱性磷酸酶染色：正常： 30130

2、 细菌感染时 NAP 积分增高，病毒感染不变； 慢性粒细胞白血病， NAP 积分明显减低常为 0 类白血病反应时， NAP 积分值明显增高； 急性粒细胞白血病时 NAP减低，急性淋巴细胞白血病 NAP 增高； 再障时 NAP 增高， PNH 时 NAP减低。4、缺铁性贫血时，骨髓细胞外铁明显减低，甚至消失；铁粒幼细胞的百分率减低。骨髓外铁是观察骨髓小粒中的铁。5、PAS染色，红血病或红白血病时幼红细胞可呈阳性反应。6、特异性酯酶染色：萘酚 AS-D氯乙酸酯酶， NSE。粒细胞系统染色阳性，其余都为阴性。第六章 染色体检查1、慢性粒细胞白血病： t（9； 22）2、急性早幼粒白血病： t （ 1

3、5； 17） 第七章 贫血及其细胞学检验1、PNH：筛选试验 蔗糖溶血试验 确诊实验酸化血清溶血试验（ Ham test ），pH6.46.52、G6PD：高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体生成试验、 荧光斑点试验和 G6PD活性检测3、红细胞丙酮酸激酶缺陷症：筛检试验：PK 荧光斑点法确认试验： PK活性检测4、HbA2 增多见于 珠蛋白合成障碍性贫血5、急性造血功能停滞，亦称再生障碍危象。表现为血中红细胞及网织红细胞减少或全血细 胞减少。 多数骨髓增生活跃， 粒红比增高， 在骨髓中可见巨大原始红细胞是其突出特点。6、再障的血常规与骨髓象特点：正细胞正色素性贫血，可有小细胞增多。骨髓涂片中

4、网状 细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞等均有增高。再障的诊断：骨髓至少一个部位增生减低 （如增生活跃， 需有巨核细胞明显减少） ，骨髓 小粒非造血细胞增多。7、巨幼贫时粒细胞出现分叶过多，5 叶者 5%。严重巨幼贫可致全血细胞减少。8、恶性贫血是由于胃粘膜萎缩，胃液中缺乏内因子使VB12 不能吸收而引起的巨幼贫。9、铁粒幼细胞贫血：多为中度至重度，红细胞呈双形性，以小细胞低色素为主。网织红细 胞正常或轻度增高，白细胞和血小板正常或略低。10、温抗体型自身免疫性溶血性贫血： 红细胞和血红蛋白迅速下降， 红细胞呈小球形，表面 凹凸不平， 可见红细胞自身凝集、 碎片，常见有核和嗜多色性红细胞。

5、网织红细胞增多， 可超过 10%。白细胞常增高。多数为 IgG 抗体。抗人球蛋白试验阳性。11、冷凝集素综合症：一种自身免疫性溶血性贫血。红细胞大小不等，呈缗钱状或自身凝结 现象。抗体几乎都为 IgM，抗体效价高达 1：10001600。直接 Coombs 试验阳性。12、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、多发性骨髓瘤、梅毒、支原体肺炎、疟疾、流行性感 冒等可引起冷凝集素效价继发性增高。13、血红蛋白病： 由于珠蛋白肽链结构异常或合成速率改变，引起血红蛋白功能异常引起的疾病。包括： HbS 病；不稳定性血红蛋白症；高铁血红蛋白症等。14、珠蛋白生成障碍性贫血（地贫） ：由于遗传性珠蛋白基因缺失，导

6、致珠蛋白链合成缺失 或不足。 -珠蛋白生成障碍性贫血：渗透脆性下降，HbBart 增高。由于 珠蛋白基因缺陷，使链合成减少，过剩的 链形成四聚体，即 Hb Bart （ 4）-珠蛋白生成障碍性贫血： HbA2 明显增高， HbF增高， 靶形红细胞和网织红细胞增多； 髓系细胞内外铁增多，脆性试验显著降低。15、HbF在 2 周岁后 2.5%。16、变性珠蛋白小体生成试验参考值：正常然含5 个及以上珠蛋白小体的红细胞 30%。正常人高铁血红蛋白还原率 75%。17、遗传性球形细胞增多症：膜缺陷疾病红细胞呈小球形，中心淡染区消失，脆性增加，ATP或葡萄糖能够纠正。筛选试验红细胞形态检查、渗透脆性试验

7、 确证试验 高渗冷溶血试验18、红细胞膜蛋白质 49.3%，脂质 42%，糖类约 3%。19、阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。PNH呈正色素性或低色素性贫血，网织红增高，白细胞计数、血小板计数减低。20、血管外溶血尿中含铁血黄素一般阴性（Rous 试验）。21、贫血参数：血红蛋白、红细胞计数、红细胞比容22、胎儿水肿综合症患者血红蛋白中有大量HbBarts。23、临床缺铁分为三个阶段： 储铁缺乏期：贮存铁下降，血清铁蛋白下降 缺铁性红细胞生成期：血清铁和转铁蛋白饱和度下降，总铁结合力增高，游离原卟 啉升高 缺铁性贫血期：红细胞和血红蛋白减少24、缺铁性贫

8、血和慢性感染性贫血的鉴别要点是：骨髓外铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。25、阵发性寒冷性血红蛋白尿是免疫因素导致的获得性溶血性贫血，冷热溶血试验阳性，抗体为 IgG。26、正常成人血红蛋白有 HbA、HbA2、 HbF。27、正常情况下，血浆中血红蛋白与结合珠蛋白结合形成复合物，在单核-吞噬细胞系统和肝内被消除。溶血时血浆中的血红蛋白与 Hp 结合增多，使血清中结合珠蛋白减少，测 定血清中结合珠蛋白的含量可以反映溶血的情况。28、Coombs 试验阴性，不能排除溶血性贫血。由于结合在RBC膜上的自身抗体分子数过少可能导致试验阴性。29、诊断缺铁最敏感的指标是铁蛋白30、典型的缺铁性贫血转铁蛋白饱

9、和度应该15%31、第八章 白血病概述1、急性白血病原始细胞 30%慢性白血病原始细胞 10%2、早幼粒细胞白血病易并发 DIC，由于异常早幼粒细胞颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质。3、慢性感染性贫血可有血清铁下降，但骨髓细胞外铁不一定减少。4、CD7、 CyCD3是检测 T-ALL最敏感指标5、CD19是鉴别全 B 系的敏感又特异的标记；CyCD22用于检测早期 B 细胞来源的急性白血病。6、CD14为单核细胞特异标记7、CD13、 CD33为粒 -单核细胞标记8、巨核细胞的标记为 CD41a、 CD41b、 CD61、血小板过氧化物酶（ PPO）9、红细胞的标记为血型糖蛋白 A、H和 CD7

10、1（转铁蛋白受体）10、CD34为干细胞标记， CD38 为造血祖细胞标记 第九章 急性淋巴细胞白血病1、ALL 骨髓增生极活跃，原始和幼稚淋巴细胞30%，篮细胞（涂抹细胞）多见。过氧化物酶（ POX）和苏丹黑（ SB）阴性；糖原染色（ PAS）20%80%阳性。2、L1 型：小细胞为主，大小较一致，核染色质较粗，核仁小而不清L2 型：大细胞为主，大小不一致，核染色质疏松，核仁大而清晰L3 型：大细胞为主，大小较一致，核染色质细点状，核仁多个而明显，胞质中有空泡3、正常骨髓象淋巴系统占 20%25%，均为成熟淋巴细胞，原始及幼稚偶见4、酸性磷酸酶（ ACP）染色： T 细胞阳性， B 细胞阴性

11、 第十章 急性髓细胞白血病1、AML-M2 的常见染色体是 t（ 8； 21）（q22 ；q22 ）2、PML-RAR融合基因是诊断 M3 的最重要指标， t （15；17）染色体异位形成。3、M2b 型白血病基因诊断标志是 AML1 基因重排4、急性粒细胞白血病可出现白细胞 “裂孔 ”现象5、急性粒细胞白血病： POX、 SB、 AS-D-NCE和 ACP染色均呈阳性或强阳性。6、M1 型原粒细胞 90%7、绿色瘤最常见于急性粒细胞白血病8、中枢神经系统白血病最常见于急性淋巴细胞白血病9、皮肤损害和口腔黏膜病变常见于急性单核细胞白血病 第十一章 慢性白血病1、CML 细胞由 t（9；22）（

12、q34；q11）异位形成的费城染色体和 BCR/ABL融合基因。2、CML 原始粒细胞低于 10%，嗜碱性粒细胞可高达 10%20%3、CLL骨髓中原淋和幼淋通常 5%。4、CLL主要是 B淋巴细胞增生。 PAS 染色呈颗粒状阳性反应。 ACP可呈阳性，但可被 L-酒石酸抑制。 NAP 积分往往增高。5、CML 早期红细胞和血红蛋白正常，晚期降低6、CML 骨髓象主要为中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞第十二章 特殊类型白血病1、继发性浆细胞白血病主要来自于多发性骨髓瘤、CLL、巨球蛋白血症等2、浆细胞白血病：各阶段异常浆细胞增生，成熟程度和形态极不一致，形态较小，胞核幼 稚，核质发育不平衡。3

13、、浆细胞白血病：血沉增高，血清中异常免疫球蛋白IgG、IgA 多见。尿本周蛋白阳性。血清 2-微球蛋白和 LDH 水平升高。多数患者可见骨质脱钙和溶骨现象。外周血浆细胞 20%4、多毛细胞白血病： 全血细胞减少， 淋巴细胞相对增多， 48%60%病例骨髓 “干抽”。POX、 NAP、 SB染色阴性，酸性磷酸酶 ACP染色阳性，不被 L-酒石酸抑制。5、多毛细胞：胞体大小不一，圆形或多角形，直径似大淋巴细胞，毛发边缘不整齐，锯齿 状或伪足状，有许多不规则纤绒毛凸起。6、大多数多毛细胞白血病 SmIg 阳性，7、证实多毛细胞最有效的手段是扫描电镜超微结构检查第十三章 骨髓增生异常综合症1、骨髓增生

14、异常综合征的大多数患者骨髓有核细胞增生明显活跃，部分 MDS 患者可有红 系细胞的明显增生，多为中晚幼阶段，有明显的病态造血。2、MDS 常出现的核型异常为 -5/5q-,-7/7q- 和+8/20q-第十四章 恶性淋巴瘤及实验诊断1、确诊淋巴瘤的主要检查方法是淋巴结活检2、霍奇金淋巴瘤的组织学诊断必须发现R-S细胞，骨髓组织活检可提高检出率3、瘤细胞较典型的有：淋巴细胞型、组织细胞型、混合细胞型、未分化型第十五章 浆细胞病及其实验诊断1、多发性骨髓瘤 MM ：属于成熟 B细胞肿瘤2、红细胞常呈 “缗钱状 ”排列，血沉加快，血钙升高3、B-J 蛋白沉淀于肾小管上皮细胞，蛋白管型阻塞而导致肾功能

15、受累4、M 成分多为 IgG、IgA 型。 IgE型较罕见，易并发浆细胞白血病5、骨髓穿刺检查有决定性意义，早期灶性分布，需多部位、多次穿刺 第十六章 骨髓增生性疾病1、真性红细胞增多症：红细胞增多，血红蛋白升高，白细胞升高，血小板增多。三系均增 生，以红细胞增生显著，骨髓铁减少或消失。2、骨髓纤维化：临床特征有贫血和脾肿大，血象出现幼稚红细胞和幼稚粒细胞，并有不同 程度的骨髓纤维化和髓外造血。3、骨髓纤维化血涂片中可见泪滴红细胞。常见巨型血小板和巨核细胞。 骨髓常呈“干抽” 。骨髓活检是确诊依据。第十七章 恶性组织细胞病1、恶性组织细胞病 MH：是单核 -巨噬细胞系统的恶性增生。2、主要病理

16、特点：肝、脾、淋巴结和骨髓等组织器官中出现形态异常的恶性组织细胞灶性 增生，常伴有明显的吞噬血细胞现象。3、临床表现：起病急骤、以高热、贫血、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少、出血、黄 疸和进行性衰竭为主要特征，多在半年内死亡。4、骨髓涂片中见到形态异常的组织细胞是本病最重要特征。5、恶性组织细胞按形态学特征分为：异常组织细胞、多核巨细胞、淋巴样组织细胞、单核 样组织细胞、巨噬性组织细胞。第十八章 其他白细胞疾病91、白细胞减少症：白细胞计数持续 4.0X109/L ，核左移 中性粒细胞减少症（ 1.52.0） X109/L 中性粒细胞缺乏症（ 0.51.0） X109/L，临床上有发热、感染

17、等症状2、类白血病反应：外周血白细胞计数明显增高通常大于50 X109/L，小于 120 X109/L 。骨髓象变化不大。 类白血病反应分为：中性粒细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型、嗜酸性粒细胞型 中性粒细胞型最常见，胞质中常有中毒颗粒，NAP 积分明显增高3、传染性单核细胞增多症：由 EB 病毒引起的淋巴细胞良性增生传染病。 淋巴细胞增多伴异性淋巴细胞。异型淋巴细胞分为三型：泡沫型或浆细胞型不规则型或单核细胞样型幼稚型或幼淋巴细胞样型血清中存在嗜异性抗体，属于 IgM ，能使绵羊和马的红细胞凝集，嗜异性凝集试验阳性4、肾上腺素试验反映粒细胞的分布情况，对粒细胞边缘池的检测具有重要意义。 第十九

18、章 出血与血栓的基础理论1、 内皮层：合成和贮存多种蛋白，棒管状小体是内皮细胞特有的细胞器 中膜层：支撑内皮细胞，诱导血小板的黏附和聚集，启动凝血过程 外膜层：结缔组织构成，血管壁与组织间的分界层2、激活因子内源凝血途径 释放组织因子（第因子）外源凝血系统3、血小板膜糖蛋白GP b/ ，是 vWF 的受体，参与血小板黏附GP b/ a，是纤维蛋白原的受体，参与血小板聚集5、血小板花生四烯酸 AA 代谢血栓烷 A2 是腺苷酸环化酶的抑制剂， 使 cAMP 生成减少， 促进血小板聚集和血管收缩； PGI2是腺苷酸环化酶的兴奋剂，使 cAMP 合成增加，抑制血小板聚集和扩张血管。 阿司匹林抑制 TX

19、A2 的生成，因而抑制血小板聚集作用。6、凝血因子目前有 14 个， F存在于全身组织，其余都存在于血浆中7、依赖维生素 K 的：、8、接触凝血因子：、 PK、 HMWK9、对凝血酶敏感的凝血因子：、XIII10、内源凝血途径：血管内皮组织损伤后，由FXII 被激活到 FIXa-VIIIa-Ca2+-PF3复合物形成的过程11、外源凝血途径：其他组织损伤后，从TF 释放到 TF-FVIIa-Ca2+复合物形成的过程12、共同凝血途径：从 FX激活到纤维蛋白形成的过程13、细胞的抗凝作用主要是通过单核-巨噬细胞系统、肝细胞及血管内皮细胞完成14、体液抗凝作用： AT-III，抗凝血酶 III ：

20、主要的抗凝物质，是肝素依赖的丝氨酸蛋白酶抑制物，能够与 凝血酶等以 1:1 比例形成复合物，使这些酶失去活性。 蛋白 C系统：包括 PC、PS、TM和活化蛋白 C抑制物。 PC、PS均由肝脏合成， TM由 内皮细胞合成。15、纤维蛋白溶解系统： t-PA：是一种丝氨酸蛋白酶，血管内皮细胞合成，激活纤溶酶原需在纤维蛋白上进行。 u-PA：肾小管上皮细胞和血管内皮细胞合成，直接激活纤溶酶原不需要纤维蛋白。PLG纤溶酶原：肝脏合成，被 t-PA、 u-PA激活为纤溶酶 PL纤溶酶：丝氨酸蛋白酶，降解纤维蛋白和纤维蛋白原，水解多种凝血因子等作用16、纤维蛋白溶解机制： 内激活途径：通过内源性凝血途径的

21、有关因子裂解PLG形成 PL 的过程，继发性纤溶 外激活途径： t-PA和 u-PA 使 PLG转变为 PL，原发性纤溶 外源性激活途径： SK、UK 、重组 t-PA 注入体内，使 PLG转变为 PL，溶栓治疗的理论 基础17、血小板黏附：胶原、 vWF、GPIb/IX 复合物、 GPIa/IIa复合物18、血小板聚集：诱导剂、 GPIIb/IIIa 复合物、纤维蛋白原、 Ca2+ 诱导剂主要由 ADP、胶原、凝血酶、肾上腺素、 AA 等19、纤维蛋白原降解产物： X、 Y、 D、 E 片段 纤维蛋白降解产物： X'/Y'、 D-D、 E'片段第二十章 血栓及止血检验

22、的基本方法1、 BT（出血时间） ：延长见于血小板减少、血小板功能异常等 缩短见于严重的高凝状态和血栓性疾病2、 PT（凝血酶原时间测定） ：反应外源凝血系统最常用的筛选试验 报告患者和对照 PT秒数，超过 3s 为异常 报告时间比值 PTR，正常 1± 0.15 报告国际标准化比值 INR 延长见于外源性凝血因子 II、V、VII、X 和纤维蛋白原减低、肝脏疾病、维生素K 缺乏、抗凝物质增多等。3、APTT（活化部分凝血活酶时间测定） ：反应内源凝血系统常用的筛选试验 加入白陶土激活 XII 和 XI 对内源凝血因子 VIII、IX、XI 较敏感， APTT延长最常见的是血友病。

23、纠正实验： VIII 缺乏 正常血浆和硫酸钡吸附血浆能纠正，血清不能纠正血友病甲IX缺乏 正常血浆和血清能纠正，硫酸钡吸附血浆不能纠正 血友病乙4、vWF（血管性血友病因子检测） 抗原测定； vWF 瑞斯托霉素辅因子活性测定 vWF 减低主要用于 vWD（血管性血友病）的诊断和分型； vWF 增高主要见于血栓性疾病、肾小球疾病、糖尿病、妊娠期高血压及大手术后等。5、PAIg（血小板相关免疫球蛋白）检测 PAIg包括： PAIgG、 PAIgA、PAIgM、PAC3 PAIg 增高：见于 ITP（原发性血小板减少性紫癜）筛查实验6、PAgT（血小板聚集实验） 浊度法：在血浆中加入致聚剂，使血小板

24、聚集，检测浊度变化 PAgT增高：反应血小板聚集功能增强，见于高凝状态和血栓前状态和血栓性疾病。 PAgT减低：见于尿毒症、肝硬化、 MDS、 ITP、抗血小板药物等。 血小板功能缺陷： 血小板无力症： GPIIb/IIIa 缺乏ADP、胶原和 AA 诱导的聚集减低；但对瑞斯托霉素有聚集反应 巨大血小板症： GPIb/IX 缺乏ADP、胶原和 AA 诱导的聚集正常，但瑞斯托霉素诱导的血小板不聚 集注意事项：采血顺利、枸橼酸钠抗凝、 3h 内检查完成、禁用阿司匹林、潘生丁、肝素、 法华林等药物。7、血小板释放反应产物测定原理： -血小板球蛋白和 PF4 是血小板 颗粒特有的蛋白，是血小板活化的重

25、要指标。 ELISA检测增高见于血栓前状态或血栓性疾病； 减低见于先天性或后天性贮存池病（ 颗粒缺陷症）8、CRT（血块收缩试验） 血浆中加入 Ca2+和凝血酶，测定析出血清的体积可反映血小板血块收缩能力。 减低：见于 ITP、血小板增多症、血小板无力症等； 增高：见于先天性因子 XIII 缺乏症。9、血浆纤维蛋白原（ FIB）含量测定 原理：凝血酶凝固法（ Clauss法）、比浊法（ PT 衍生法）、免疫学法 Clauss法和 PT 衍生法检测 FIB的功能；免疫学法检测 FIB含量。 减低见于低 FIB血症、遗传性 FIB异常、 DIC、原发性纤溶症、重症肝炎、肝硬化10、抗凝血酶 III

26、（ AT-III）测定 活性测定：发色底物法，显色的深浅与剩余凝血酶正相关，与AT-III 呈负相关抗原检测：免疫学方法 两种方法最好同时检测 增高见于血友病、白血病和再生障碍性贫血的急性出血期以及口服抗凝药物。 疑难 DIC诊断时， AT-III 水平下降具有诊断价值。11、狼疮抗凝物之 LAC测定 筛检试验： APTT 延长 确诊实验： APTT 阳性者，加入血小板溶解物后，延长的APTT被纠正12、凝血因子 VIII 抑制物检测： 阳性见于反复输血、 接受抗血友病球蛋白治疗的血友病 A 等13、纤溶酶时间（ TT）及甲苯胺蓝纠正实验TT延长可被甲苯胺蓝纠正说明有肝素增多；否则为其他抗凝物。TT超过正常对照