细胞生物学线粒体与能量转换学习教案

1、会计学1第一页，共58页。 自养(z yn)生物与异养生物第1页/共58页第二页，共58页。第2页/共58页第三页，共58页。第3页/共58页第四页，共58页。( (一一) )线粒体的形态、数量与细胞线粒体的形态、数量与细胞(xbo)(xbo)的类型和生理状态有关的类型和生理状态有关第4页/共58页第五页，共58页。第5页/共58页第六页，共58页。第6页/共58页第七页，共58页。第7页/共58页第八页，共58页。蝙蝠胰腺蝙蝠胰腺(yxin)细胞线细胞线粒体粒体第8页/共58页第九页，共58页。管状线粒体管状线粒体第9页/共58页第十页，共58页。线粒体包线粒体包围着要被围着要被氧化氧化(y

2、nghu)的脂肪滴的脂肪滴第10页/共58页第十一页，共58页。线粒体的可塑性线粒体的可塑性 （ 一个一个(y )(y )活细胞的线粒体快速活细胞的线粒体快速变化形状）变化形状） 第11页/共58页第十二页，共58页。 线粒体在心肌细胞和精子(jngz)尾部的分布及形态第12页/共58页第十三页，共58页。第13页/共58页第十四页，共58页。第14页/共58页第十五页，共58页。少量蛋白酶系少量蛋白酶系第15页/共58页第十六页，共58页。3 3 转位转位(zhun (zhun wi)wi)接触点接触点内外膜接触点内外膜接触点第16页/共58页第十七页，共58页。肉毒碱缺乏症肉毒碱缺乏症（运

3、输（运输(ynsh)脂肪酸）脂肪酸）内膜转位子：通道内膜转位子：通道(tngdo)(tngdo)蛋白蛋白外膜转位子：受体蛋白外膜转位子：受体蛋白功能：蛋白质等进出线粒体的通道功能：蛋白质等进出线粒体的通道(tngdo)(tngdo)第17页/共58页第十八页，共58页。 4基质基质 含多种代谢含多种代谢(dixi)酶系，酶系，DNA、mRNA、tRNA、核糖体、基质颗粒、核糖体、基质颗粒第18页/共58页第十九页，共58页。基粒（基粒（ATPATP酶复合体）酶复合体）头部可溶性头部可溶性ATPATP酶（偶联因子酶（偶联因子F1F1）合成）合成ATPATP柄寡霉素敏感蛋白（柄寡霉素敏感蛋白（OS

4、CPOSCP），调控质子），调控质子(zhz)(zhz)通道通道基片偶联因子基片偶联因子F0F0，质子，质子(zhz)(zhz)的通道。的通道。第19页/共58页第二十页，共58页。第20页/共58页第二十一页，共58页。外膜外膜磷脂磷脂(ln zh)合成合成脂肪酸去饱和脂肪酸去饱和(boh)作用作用脂肪酸延长脂肪酸延长内膜内膜电子传递电子传递氧化磷酸化氧化磷酸化代谢产物转运代谢产物转运膜间腔膜间腔核苷酸磷酸化核苷酸磷酸化基质基质丙酮酸酯氧化丙酮酸酯氧化TCA 循环循环脂肪的脂肪的 氧化氧化DNA 复制复制, RNA 转录，蛋白质翻译转录，蛋白质翻译第21页/共58页第二十二页，共58页。二、

5、线粒体的化学二、线粒体的化学(huxu)组成组成第22页/共58页第二十三页，共58页。三、线粒体的遗传三、线粒体的遗传(ychun)体系体系第23页/共58页第二十四页，共58页。第24页/共58页第二十五页，共58页。尼安德特人线粒体基因组问世(wnsh)（Cell），2008） 第25页/共58页第二十六页，共58页。线粒体：细胞质中含有线粒体：细胞质中含有(hn yu)(hn yu)遗遗传物质传物质DNADNA有三个有三个“生理父母生理父母”的猴宝宝的猴宝宝(Nature, 2009)(Nature, 2009)有线粒体疾病有线粒体疾病(jbng)(jbng)的母猴卵细胞核、健的母猴卵

6、细胞核、健康母猴去核的卵细胞、公猴精子康母猴去核的卵细胞、公猴精子第26页/共58页第二十七页，共58页。20102010诺贝尔生理诺贝尔生理(shngl)(shngl)医学奖医学奖英国科学家罗伯特爱德华兹(Robert G. Edwards)因发展(fzhn)体外授精疗法(IVF)获奖 第27页/共58页第二十八页，共58页。第28页/共58页第二十九页，共58页。第29页/共58页第三十页，共58页。第30页/共58页第三十一页，共58页。第31页/共58页第三十二页，共58页。线粒体具半自主性线粒体的分裂(fnli)第32页/共58页第三十三页，共58页。线粒体肌病线粒体肌病蓝色蓝色:

7、:琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶棕色棕色: :细胞细胞(xbo)(xbo)色素氧化酶色素氧化酶慢性慢性(mn xng)(mn xng)进行性外眼肌麻痹进行性外眼肌麻痹第33页/共58页第三十四页，共58页。第34页/共58页第三十五页，共58页。第35页/共58页第三十六页，共58页。第36页/共58页第三十七页，共58页。第37页/共58页第三十八页，共58页。第38页/共58页第三十九页，共58页。第39页/共58页第四十页，共58页。第40页/共58页第四十一页，共58页。第41页/共58页第四十二页，共58页。第42页/共58页第四十三页，共58页。（一）结构（一）结构(jigu)(jigu

8、)基础基础第43页/共58页第四十四页，共58页。第44页/共58页第四十五页，共58页。第45页/共58页第四十六页，共58页。第46页/共58页第四十七页，共58页。F1: 5 个亚单位个亚单位(dnwi)的比例：的比例：3:3:1:1:1F F0: 0: 1a1a：2b2b：12c12c 第47页/共58页第四十八页，共58页。第48页/共58页第四十九页，共58页。呼吸呼吸(hx)链上电子传递和氧化还原过链上电子传递和氧化还原过程程第49页/共58页第五十页，共58页。第50页/共58页第五十一页，共58页。第51页/共58页第五十二页，共58页。化学(huxu)渗透假说第52页/共5

9、8页第五十三页，共58页。（四）（四）ATPATP合成的分子机制：构象偶联学说合成的分子机制：构象偶联学说Boyer p 1979Boyer p 1979年提出，年提出，F1 F1 亚基在电化学势能驱动下依次亚基在电化学势能驱动下依次(yc)(yc)产生产生L L、T T、O O三种构象三种构象第53页/共58页第五十四页，共58页。第54页/共58页第五十五页，共58页。生物氧化产生生物氧化产生ATPATP的统计的统计 一个葡萄糖分子经过细胞呼吸一个葡萄糖分子经过细胞呼吸(hx)(hx)全过程产生多全过程产生多少少ATPATP？ 糖酵解：底物水平磷酸化产生糖酵解：底物水平磷酸化产生 4 AT

10、P 4 ATP（细胞质）（细胞质） 己糖分子活化消耗己糖分子活化消耗 2 ATP 2 ATP（细胞质（细胞质） 产生产生 2NADH 2NADH，经电子传递产生，经电子传递产生 4 4或或 6 ATP6 ATP （线粒体）净积累（线粒体）净积累 6 6或或8 ATP8 ATP 丙酮酸氧化脱羧：产生丙酮酸氧化脱羧：产生 2NADH 2NADH（线粒体），生成（线粒体），生成 6ATP6ATP 三羧酸循环：底物水平的磷酸化产生（线粒体）三羧酸循环：底物水平的磷酸化产生（线粒体）2ATP2ATP； 产生产生 6NADH 6NADH（线粒体），生成（线粒体），生成 18ATP18ATP； 产生产生 2FADH2 2FADH2（线粒体），生成（线粒体），生成