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文档简介
1、第一节 概述一、基本概念、发病定义 帕金森病(Parkinsons Disease,PD)是以静止性震颤、肌肉强直、进行性运动徐缓、姿势步态异常为主要临床表现的神经系统退行性变性疾病。第1页/共95页A Definition and History of Parkinsons DiseasePD, First described by James Parkinson in 1817第2页/共95页第3页/共95页流行病学 发病率随年龄增长而增加,据流行病学调查,55岁以上的老年人口中,大约有1%的人患有此病。第一节 概述第4页/共95页5病因发病机制 原发性帕金森病 继发性帕金森病(帕金森综合
2、征)第一节 概述第5页/共95页病因及发病机制 本病病因迄今未明-原发性PD (idiopathic Parkinsons disease)发病机制十分复杂,可能与下列因素有关: 第6页/共95页病因及发病机制 1年龄老化 黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质随年龄增长逐年减少。发病的促发因素。 第7页/共95页病因及发病机制 2环境因素 -毒素 80年代初美国加州一些吸毒者因误用一种吡啶类衍生物,1-甲基4-苯基1, 2, 3, 6-四氢吡啶(MPTP) 给猴注射后出现酷似人类原发性PD的病理变化、行为症状、生化改变和药物治疗反应。MPTP在脑内通
3、过一系列的生化反应,导致DA能神经元变性。环境中与MPTP分子结构类似的工农业毒素可能是PD病因之一 。第8页/共95页 中年以后,对环境毒素易感的个体,在接触到毒素后,因其解毒功能障碍,出现亚临床的黑质损害,随增龄而加重,多巴胺能神经元渐进性不断死亡变性,最终失代偿出现PD的临床症状。 第9页/共95页病因及发病机制l 3遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象 约10%的PD患者有家族史,呈不完全外显率常染色体显性遗传 细胞色素P4502D6基因可能是PD易感基因之一 少数家族性PD与a-突触核蛋白(a-synuclein)基因、Parkin基因突变密切相关第10页/共95页病理l 主要病理改
4、变是含色素的黑质致密部DA能神经元变性、缺失l 出现症状时DA能神经元常丢失50%以上,症状明显时神经元丢失严重,残留者变性,黑色素减少第11页/共95页病理改变第12页/共95页病理胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体-Lewy小体,a-突触核蛋白基因是Lewy小体中重要成分类似改变也见于蓝斑、中缝核、迷走神经背核等,程度较轻 第13页/共95页病理改变a. 黑质萎缩b. 与正常对照比较 Parkinson病a.黑质致密部Lewy体,H&E b.改良Bielschowsky银染技术第14页/共95页病理特点 总之,典型病理特点是: 进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神经元大量丧失(50%70%
5、) 路易(Lewy)小体有突触核蛋白沉积第15页/共95页16二、临床表现和功能障碍 震颤:静止性震颤常为首发症状 ; 肌强直: 肢体肌群和躯干肌群、屈肌与伸肌张力均累及; 运动减慢:随意动作减少 ; 姿势步态异常:第16页/共95页 是发病最早期的表现,通常从某一侧上肢远端开始,以拇指、食指及中指为主,表现为手指”搓丸”样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。 震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。 临床表现- 1静止性震颤 (static tremor)第17页/共95页 早期处于某一特殊体位时候出现,变换姿势时消失。 后期肢体静止时出现,
6、变换位置或运动时颤抖减轻或停止。 节律性:震颤的另一个特点是其节律性,震动的频率是每秒钟4-7次。第18页/共95页l 少数患者尤其70岁以上发病者,可不出现震颤l 部分患者可合并姿势性震颤第19页/共95页临床表现- 2肌强直(rigidity)l 肌强直表现屈肌与伸肌同时受累,被动运动关节阻力始终增高,似弯曲软铅管(铅管样强直)l 若伴震颤,检查感觉在均匀阻力有断续停顿,似转动齿轮(齿轮样强直),是肌强直与静止性震颤叠加所致第20页/共95页l 表情肌活动少,双眼凝视,瞬目减少,呈面具脸(masked face),流涎第21页/共95页临床表现- 3运动迟缓(bradykinesia)小写
7、症(micrographia)第22页/共95页 须与锥体束受损肌张力增高(spasticity)l 被动运动关节开始阻力明显,随后迅速减弱(折刀样强直),常伴腱反射亢进和病理征l 后者视部位不同只累及部分肌群(屈肌或伸肌)区别区别第23页/共95页临床表现- 3运动迟缓(bradykinesia) l 因肌张力增高、姿势反射障碍,使起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓第24页/共95页手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难,僵住做序列性动作困难,不能同时做多个动作随意动作减少,始动困难第25页/共95页临床表现- 4姿势步态异常 站-屈曲体姿 行-步态异常 转弯-平衡障碍 早期下肢拖曳;之后小步
8、态、启动困难、行走时上肢摆动消失第26页/共95页临床表现- 4姿势步态异常第27页/共95页帕金森病临床诊断标准 存在下列至少2个主征: 静止性震颤 运动迟缓 齿轮样肌强直 姿势反射障碍但至少包括前2项其中之一第28页/共95页帕金森病临床诊断标准 无引起继发性帕金森病的病因,如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等 无下列体征:眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩 症状不对称,左旋多巴治疗有效。第29页/共95页30 “僵冻现象”:又名冻结现象 异动症 :常从下肢开始,发展至上肢、颈部和躯干,因紧张、压力、活动及运动诱发;表现为一种舞蹈样、手足徐动样或简单重
9、复的不自主动作,常见于面舌肌、颈、背和肢体出现不自主动作。 其他功能障碍第30页/共95页31 语言障碍:声音低沉、说话缓慢,音调低平、语音短促、缺乏韵律,重音减弱,辅音不准,偶尔伴刺耳音。 吞咽困难:吞咽动作启动困难、咀嚼及吞咽动作缓慢,唾液积聚口腔致大量流涎。第31页/共95页32 精神障碍:部分病人有抑郁倾向,缺乏主动性、不安、幻觉等,情绪易焦虑、激动、记忆力差,甚至表现为全面认知功能低下。 其他:表现为顽固性便秘、直立性低血压、颜面潮红、心悸、多汗、多尿、下肢浮肿、皮脂腺分泌亢进等植物神经症状。第32页/共95页药 物 治 疗第33页/共95页用药原则 目标:有效改善症状,提高生活质量
10、u 剂量滴定u 最小剂量达到满意效果u 避免突然撤药u 尽量避免或减少药物的副作用和并发症u 个体化原则第34页/共95页保护性治疗1.目的:延缓疾病的发展,改善患者的症状2.原则:PD一旦被诊断就应及早进行保护性治疗3.药物:u单胺氧化酶B型(MAO-B)抑制剂u多巴胺受体(DR)激动剂u大剂量辅酶Q10 神经保护作用需进一步证实第35页/共95页症状性治疗(一) 早期PD治疗(Hoehn-Yahr 级)1. 何时开始用药 疾病早期,若病情未影响患者的生活和工作能力,应鼓励患者坚持工作,参与社会活动和医学体疗。暂缓症状性治疗。 若疾病影响患者的生活和工作能力,则应开始症状性治疗。第36页/共
11、95页首选药物原则第37页/共95页治疗药物抗胆碱能药: 苯海索(安坦) ,用法12 mg, 3次/d。 主要适用于有震颤的患者,而对无震颤的患者一般不用,尤其老年患者慎用,闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。第38页/共95页治疗药物金刚烷胺 用法50-100mg,2-3次/d,末次下午4时前。 对少动、强直、震颤有作用,对异动可能有帮助。 肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用,哺乳期妇女禁用。 副作用:意识模糊、幻觉、失眠、网状青斑、脚踝水肿等第39页/共95页复方左旋多巴制剂1、美多芭(苄丝肼左旋多巴 50/200)标准片2、息宁(卡比多巴左旋多巴 50/200)控释片 初始62.5
12、-125mg,2-3次/d,逐渐增加到适宜剂量后维持,餐前1h或餐后1.5h服用。 活动性消化道溃疡慎用、狭角型青光眼、精神病患者禁用。第40页/共95页息宁第41页/共95页DR激动剂 麦角类 溴隐亭(bromocriptine) 培高利特(pergolide) -二氢麦角隐亭(Cripar) 麦角乙脲(lisuride) 卡麦角林(cabergoline) 非麦角类 吡贝地尔缓释剂(piribedil,泰舒达) 普拉克索(pramipexole,森福罗) 罗匹尼罗(ropinirole) 阿朴吗啡(APOKYN,Apomorphine):针剂 罗替戈汀(Rotigotine):硅树胶透皮贴
13、剂第42页/共95页Stalevo 左旋多巴-卡比多巴-恩他卡朋复方制剂 可能为最接近生理状态持续多巴胺受体刺激的左旋多巴给药模式 可能预防或延迟运动并发症的发生第43页/共95页 第二节 康复功能评定第44页/共95页一、康复评定的目的 首先,是确定患者现有的各种功能障碍, 其次,是阐明功能障碍的原因, 第三,制定客观的康复治疗目标及措施。第45页/共95页二、综合评定 Yahr分级法(1992年)统一帕金森病量表(UPDRS)韦氏帕金森病评定法(Websters Parkinsons disease evaluation form) 第46页/共95页 1级身体一侧震颤、强直、运动减缓或只
14、表现为姿势异常。 2级身体双侧震颤、强直、运动减缓或姿势异常。伴有或无中轴体征,如模具样面容、说话及吞咽异常。身体中轴部位尤其是颈部肌肉强直,躯干呈卷屈状,偶尔出现慌张步态及全身僵硬。 第47页/共95页 3级类似于2级提到的所有症状和体征,只是程度加重。此外,患者开始出现平衡功能的减退,且不同程度地开始影响日常活动能力,但仍完全独立。常用的平衡检查方法,是患者在静态站立位下突然被他人向后拉,正常人仍能在原地保持平衡或最多向后退l2步,而此期患者不能保持原位,并向后退2步以上。 4级患者的日常活动即使在其努力下也需要部分、甚至全部的帮助。 5级患者需借助轮椅或被限制在床上。 第48页/共95页
15、统一帕金森病量表(UPDRS) 由Fahn等人在1987年制定的帕金森量表,现已广泛应用于临床评估中。内容包括帕金森病体征、症状和药物相关波动状况。共包括3部分,即精神状态、日常生活能力、运动指数。每部分分为4级指数,即从04级。0是正常,4是严重。统一分级指数,常用于评估患者的病情进展。 第49页/共95页韦氏帕金森病评定法 将不同的临床表现及生活能力,按4级3分制进行评定,其中0为正常,1为轻度,2为中度,3为重度。总分评估为把每项累加分,19分为早期残损,1018分为中度残损,1927分为严重进展阶段。 第50页/共95页三、单项评定 (一)身体功能评定 (二)日常生活活动能力评定 (三
16、)认知功能评定 (四)心理功能评定 (五)吞咽功能评定 第51页/共95页(一)身体功能评定 1.关节活动范围测量 2.肌力评定 通常采用手法肌力检查法来判断肌肉的力量。 3.肌张力评定 大多采用Ashworth痉挛量表或改良Ashworth痉挛量表 。第52页/共95页534、平衡试验 不扶持下:单足站立;双足站立;双足站立,且重心转移;双膝跪立;手足支撑。上述姿势保持3秒为正常;否则就为异常。第53页/共95页54 5、协调试-验-上肢调试验(1)30秒内能按动计数器的次数。(2)1分钟内能从盆中取出的玻璃球数。(3)1分钟内能插人穿孔板内的小棒数。(4)1分钟内在两线间隔lmm的同心圆的
17、空隙内能画出圆圈的个数和画出线外的次数。(5)1分钟内在两线间隔1mm的直线图空间能画出直线的条数和画出线外的次数。第54页/共95页552. 下肢(1) 闭眼状态下双足跟与足尖并拢能站立的时间。(2)睁眼状态下单足能站立的时间。(3)睁眼状态下前进、后退、横行分别行走10m距离所需的时间。(4)闭眼状态下,前进、后退、横行分别行走10m距离所需的时间。(5)睁眼状态下,在20cm宽的两直线内行走,计算10秒内的步行距离和足出线的次数。 5、协调试-验-下肢第55页/共95页(二)日常生活活动能力评定 常用评定量表为Barthel指数(BI) 功能独立性评定(FIM)第56页/共95页(三)认
18、知功能评定 常用认知障碍评估表如下:1.神经行为认知状态测试(NCSE)2.Rivermead 行为记忆能力测验( RBMT) 第57页/共95页(四)心理功能评定 常用的智力测验量表 简明精神状态检查法(MMSE) 韦氏智力量表(Wechsler Intelligence Scale)。 情绪评定 常用的抑郁评定量表有 汉密顿抑郁量表( HRSD); 自评抑郁量表(SDS); 常用的焦虑评定量表有 焦虑自评量表(SAS) 汉密顿焦虑量表(HAMA) 第58页/共95页(五)吞咽功能评定 1.反复唾液吞咽测试(RSST) 2. 洼田饮水试验 第59页/共95页 患者端坐,喝下30毫升温开水,观
19、察所需时间喝呛咳情况。1级(优)能顺利地1次将水咽下2级(良)分2次以上,能不呛咳地咽下3级(中)能1次咽下,但有呛咳4级(可)分2次以上咽下,但有呛咳5级(差)频繁呛咳,不能全部咽下 正常:1级,5秒之内;可疑:1级,5秒以上或2级;异常:35级 疗效判断标准:治愈:吞咽障碍消失,饮水试验评定1级有效:吞咽障碍明显改善,饮水试验评定2级无效:吞咽障碍改善不显著,饮水试验评定3级以上第60页/共95页第三节、康复治疗第61页/共95页一、康复治疗原则1. 综合治疗原则2. 节约能量原则3. 维持治疗原则第62页/共95页综合原则 药物治疗-首选,主要治疗手段 手术治疗-有效补充手段 康复训练
20、心理疏导与治疗 护理第63页/共95页64二、康复治疗目标1. 短期目标 (1)合理选用疗法,减轻和控制症状,推迟左旋多巴类药的应用,延缓病情的发展。(2)改善关节活动度,特别是伸展方面,预防挛缩和纠正不正常姿势。第64页/共95页65(3)通过功能锻炼,学会松弛训练,预防或减轻废用性肌萎缩及无力,维持或改善耐久力,提高肢体运动以及平衡、协调功能,改善步态。(4)指导患者掌握独立安全的生活技巧,防止继发性损伤。(5)维持或增加肺活量及言语、吞咽能力,通过作业疗法,尽量保持或提高日常生活活动能力。第65页/共95页662. 长期目标(1)预防和减少继发性损伤的发生;(2)维持患者躯体允许范围的功
21、能;(3)帮助患者和家属调整心理状态;(4)教会代偿策略;(5)促进患者回归家庭和社会。第66页/共95页运动疗法-原则 1.抑制异常运动模式,学会正常的运动模式 2.充分利用视、听反馈 3.让患者积极主动地参与治疗 4.避免疲劳 5.避免抗阻运动第67页/共95页68(一)松弛训练 1. 振动或转动法2. PNF法 要求由被动到主动、由小范围到全范围进行有节奏的运动。 运动疗法-训练内容及方法第68页/共95页693深呼吸法-腹式呼吸,深吸细呼4意念放松法第69页/共95页70(二)姿势矫正训练1. 矫正颈部姿势2. 矫正脊柱后凸第70页/共95页713矫正下肢屈曲、内收挛缩 利用PNF技术
22、双下肢对角伸展模式,强调髋、膝伸展,重点训练髋外展、内旋以及膝伸展 。第71页/共95页72(三)ROM训练1. 在肘膝位支撑下,重心分别向前、向后、向左、向右移动,使肩、肘、髋、膝得到锻炼;还可采用三点支撑,将空出的一侧上肢分别向各个方向抓取物品。第72页/共95页732. 坐位下外展双肩、屈肘用手掌触摸头枕部、再弯腰伸肘触摸对侧足尖,左右交替进行; 坐位下,双手置于巴氏球上,双上肢带动球向各个方向滚动,或将球踢向各个方向,要求踢后尽量伸直膝关节;坐位下推磨砂板、拔插木钉,或擦玻璃、擦拭家具表面等。第73页/共95页743. 立位下双上肢平推墙面,下肢分别向前、向后、向侧方迈步;面墙站立,双
23、上肢沿墙壁尽量摸高;直立位下扩胸、挺胸、肩外展、伸肘等,还可借助棍棒体操、投掷、骑自行车、上下楼梯等活动,改善肢体的关节活动度。第74页/共95页注意的事项: 避免过度牵拉及出现疼痛; 注意骨折疏松的可能,防止造成骨折;强调整体运动功能模式,应与躯干及肩、骨盆训练结合起来,。第75页/共95页76(四)平衡训练 跪位下重心前后、左右移动;在垫上用臀向前、向后“行走”;坐在巴氏球上晃动躯干;坐位下双侧交叉伸腿、击掌;坐位下上下肢反向运动;立位下沿直线行走、交叉侧步移动。第76页/共95页77(五)语言训练1. 唇舌的交替运动2. 软腭抬高运动3. 发音启动训练4. 持续发声训练5. 音量控制训练
24、6. 音韵控制训练第77页/共95页78(六)面部动作训练 颜面部需配合吞咽、表情等训练,如对着镜子做微笑、皱眉、眨眼、噘嘴、鼓腮、露齿和吹哨等表情动作,治疗师对面部肌肉进行按摩、牵拉等;吞咽训练要求患者咀嚼面包、饼干等固体食物。第78页/共95页79(七)头颈、躯干、上肢及下肢活动训练1. 头颈训练:头向左右转动、侧斜,头、下颌、颈部先同时后缩再前伸,可按节拍进行。2. 躯干训练 背部伸展训练 背部旋转训练 腰椎屈曲训练 腰椎旋转训练 躯干侧屈运动第79页/共95页803. 上肢训练(1)上肢上举、外展:两手指交叉相握,掌心向外,两上肢垂直举过头顶,掌心向上,两手分开、双上肢伸直掌心向下外展
25、,回位,重复48次;两侧上肢平伸外展90,一侧上肢上举、内收,与对侧手掌相击,回位,交替48次。 第80页/共95页81(2)两上肢左右交替屈伸、拍打对侧肩部:双掌向内,双上肢一侧屈肘向前,随后拍打对侧肩部,另一侧屈肘向后,交替48次。(3)前臂旋前、旋后训练:患者屈肘90,一手旋前、一手旋后,然后来回翻转;两手交替抓牌、翻牌、推滚筒、套圈等,都有助于改善前臂的旋前与旋后。第81页/共95页824. 手的训练(1)双手交叉握拳、对指(2)手指抓放训练(3)手精细动作训练第82页/共95页835. 下肢训练(1)伸髋运动(2)下肢分腿运动(3)下蹲运动(4)踢腿运动 第83页/共95页84(八)
26、步态训练1. 矫正异常步行姿势 2. 改善上、下肢协调性训练3. 步行训练4. 应对“僵冻现象” 第84页/共95页85(九)呼吸训练 呼吸运动强调深呼吸,以胸式呼吸为主,强调吸气时扩胸鼓腹、呼气时两手按压胸廓两侧、瘪腹配合呼吸运动,要求患者在呼吸中体会躯干挺直的感觉。 练习吹蜡烛、吹气球等提高呼吸功能。第85页/共95页86(十)日常生活活动训练 激发患者兴趣,纠正前倾姿势,增加关节活动范围,改善手功能,提高日常生活活动能力。如捏橡胶泥、拉锯、拧螺丝、写毛笔字、编织等,同时还要进行穿衣裤、穿鞋袜、系鞋带、洗脸、梳头、进食等日常生活技能的训练,建议患者改穿宽松、容易穿脱的衣服或防滑的鞋子,使用辅助具如长柄梳子、防滑垫等。第86页/共95页 随时
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