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文档简介

1、急性淋巴细胞性白血病概述急性淋巴细胞性白血病(ALL)是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其它器官中发现。急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人,占所有成年人白血病的20%。临床表现一、起病:多数病人起病急,进展快,常以发热、贫血或出血为首发症状。部分病例起病较缓,以进行性贫血为主要表现。二、症状:(一)贫血:发病的均有贫血,但轻重不等。(二)出血:多数患者在病程中均有不同程度之出血,以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。严重者可有内脏出血,如便血、尿血、咳血及颅内

2、出血。(三)发热:是急性白血病常见的症状之一。三、体征:(一)肝、脾、淋巴结肿大。(二)骨及关节表现:骨关节疼痛为常见之表现,胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。(三)其他浸润体征:男性睾丸受累可呈弥漫性肿大,成为白血病复发的原因之一。四、中枢神经系统白血病:表现有脑膜受浸润,可影响脑脊液的循环,造成颅内压增高,患者出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、外展神经麻痹等现象;颅神经麻痹主要为神经根被浸润,特别是通过颅神经孔处的第3对和第7对颅神经受累引起面瘫;脊髓受白血病细胞浸润,以进行性截瘫为主要特征;血管内皮受浸润以及白血病细胞淤滞,发生继发性出血,临床表现同脑血管意外。实验室检查一、血象

3、:白细胞多数在10-50×109/L,少部分<5 109="" l="">100×109/L。二、骨髓象:骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法。三、细胞化学:白血病的原始细胞有时形态学难以区分,可借助细胞化学作出鉴别.四、生化检查:(一)溶菌酶:测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型。(二)尿酸。(三)电解质及酸硷平衡。五、染色体检查:对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。传染性单核细胞增多症概述传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis)是一种由EB病毒感染所致的急性单核-巨

4、噬细胞系统增生性疾病,病程常具自限性。临床上表现为不规则发热、淋巴结肿大、咽痛;实验室检查可发现周围血液单核细胞显著增多,出现异常淋巴细胞,嗜异性凝集试验以及抗EB病毒的抗体阳性。临床表现潜伏期515天不等,多数为10天。起病急、缓不一,近半数有全身不适、头痛、头昏、畏寒、鼻塞、恶心、呕吐、食欲不振等前驱症状。病程长短悬殊,临床表现多样,各次流行与其主要症状表现迥异。较典型而常见的症状有:1.发热 除极轻型的病例外,均有发热,体温自38.540不等,可呈弛张、不规则或稽留型,热程自数日至数周,但也有长达24个月者。发热时可伴有畏寒、寒战,热可渐退或骤退,病程早期可有相对缓脉。2.淋巴结肿大 9

5、0%以上患者有淋巴结病变,其中60%的患者有浅表淋巴结肿大。全身淋巴结皆可被累及,以颈淋巴结最为常见,腋下、腹股沟次之,胸廓、纵隔、肠系膜淋巴结偶亦可累及。直径14cm不等,呈中等硬度,分散而不粘连,无明显压痛,不化脓,两侧不对称。肿大淋巴结消退徐缓,通常在3周之内,偶可持续较长的时间。3.咽峡炎 约半数患者有咽、腭垂(悬雍垂)、扁桃体等充血、水肿或肿大,少数有溃疡或假膜形成。患者每有咽痛,腭部可见小出血点,齿龈也可肿胀,并有溃疡。喉及气管水肿阻塞罕见。4.肝、脾肿大 约10%病例有肝肿大,肝功能异常者可达2/3。5%15%出现黄疸。50%以上病例有脾肿大,大多仅在肋缘下2cm3cm,偶可发生

6、脾破裂。5.皮疹 约10%的病例出现皮疹,呈多形性,有斑丘疹、猩红热样皮疹、结节性红斑、荨麻疹等,偶呈出血性。多见于躯干部,较少波及肢体,常在起病后12周内出现,37天消退,不留痕迹,未见脱屑。比较典型者为黏膜疹,表现为多发性针尖样瘀点,见于软、硬腭的交界处。6.神经系统症状 神经系统极少被累及,表现为急性无菌性脑膜炎、脑膜脑炎、脑干脑炎、周围神经炎等,临床上可出现相应的症状。脑脊液中可有中等度蛋白质和淋巴细胞增多,并可见异常淋巴细胞。预后大多良好,病情重危者痊愈后也多不留后遗症。实验室检查1.血象 白细胞总数高低不一。病初起时可以正常,发病后 1012天白细胞总数常有升高,高者可达60

7、15;109/L ,第3周恢复正常。在发病的第121天可出现异常淋巴细胞,其占外周血有核细胞数的比例可达 10%30% ,在10%以上或绝对值大于1×l09/L 时具有重要意义。血小板计数可减少,约半数患者的血小板计数在 140×109/L 以下,但罕有引起紫癜者。极个别患者尚有粒细胞缺乏或淋巴细胞减少,大多见于病程的第 1 个月内。可能与异常免疫反应有关。嗜酸性粒细胞在整个病程中并不消失,在恢复期常见增多。2.骨髓象 缺乏诊断意义,但可除外其他疾病如血液病等。骨髓中可见中性粒细胞核左移,网状细胞可能增生。并可有异常淋巴细胞出现,但此现象亦有可能为外周血液稀释所致。在骨髓偶

8、可发现肉芽肿病变。3.嗜异性凝集试验由 Paul- Bunnell 嗜异性凝集试验的阳性率达 80%90%,EB病毒抗体测定均呈阳性。嗜异性凝集试验方法简便,适用于临床常规检查。其效价从1501224均具有临床价值,一般认为其效价在180以上具诊断价值。4. EB病毒抗体测定 IgG型VCA在病程早期即见升高,且长期存在,而滴度亦无显著变化,故此指标虽有利于流行病学调查,但临床诊断价值不大。一般而言,滴度在1160 以上提示可能存在新近感染。这一抗体和嗜异性抗体间无平行关系,其效价和病情及血象间也无明确联系。如能测定特异性IgM VCA则更有利于诊断,此抗体出现早,仅存在48周,对现症感染以及

9、嗜异性抗体阴性的患者的诊断颇具价值。甲亢概述甲状腺功能亢进症(hyperthyroidism,简称甲亢),是由多种原因引起的甲状腺功能亢进和(或)血循环中甲状腺激素水平增高所致的一组常见的内分泌病,其病因主要是弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病)、多结节性毒性甲状腺肿和甲状腺自主高功能腺瘤(Plummer病)。临床上以高代谢征群、甲状腺肿大、突眼症、神经及心血管系统功能紊乱为特征,病理上甲状腺可呈弥漫性、结节性或混合性肿大等表现。临床表现:代谢增加及交感神经高度兴奋的表现。病人常有多食、易饿、消瘦、无力、怕热、多汗、皮肤潮湿,也可有发热、腹泻、容易激动、好动、失眠、心跳增快,严重时心律不规则,

10、心脏增大,甚至心功能衰竭。甲状腺为程度不等的弥漫性对称肿大。肿大程度与病情不一定平行,由于腺体中血管扩张和血流加快,在肿大的甲状腺上可听到杂音,或可以摸到如猫喘一样的颤动。眼部改变。由于交感神经过度兴奋,可表现眼裂变大、眼睑后缩、眨眼减少,呈现凝视状态或惊吓表情。有的病人由于眼部肌肉受侵犯,眼球活动受限制,产生视物成双的复视现象或眼结膜、角膜水肿,也可破溃。病人常有眼球突出。眼部病变严重的可有视神经乳头和(或)视网膜水肿、出血,视神经受到损害可引起视力减退,甚至失明。实验室检查1.基础代谢率(BMR)测定 甲亢时增高,>15%,与甲亢病情呈平等增减。可用仪器测定或用计算法求得。计算公式:

11、安静时脉搏 脉压-111-BMR%。2.血胆固醇减低 100mg/L(760mmol/L)。血内肌酸磷酸激酶(CRK),乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(SGOT)均升高。3.外周血细胞 应>4.5×109/L,中性多核白细胞应>50%,方可用抗甲状腺药物。4.甲状腺吸131率 增高,女性6h为9%55%。男性为9%50%,24h为20%45%。3h为5%25%。本实验检查受很多药物及含碘食物的影响,故检查前23周,应避免这些因素。5.血浆蛋白结合碘(PRI) 正常值为0.30.63pmol/L,甲亢时增高,>0.63pmol/L。6.甲状腺激素 T3正常值9502

12、05g/L,T4正常值6014.8g/L,树脂摄取比值(RUR)为0.81.1。游离T4指数(FT4)为9.616.3。FT3 6.011.4pmol/L,FT4为32.5±6.0pmol/L。甲亢时都增高。rT3正常值为0.20.8mol/L,甲亢时也增高,而且有时变化早于T3与T4。7.TSH 放免法测定正常值为310mU/L,垂体甲亢时升高,一般甲亢TSH在正常水平或减少。8.T3抑制试验 用于鉴别甲状腺吸131增高的性质。方法是先测吸131值,然后口服T3 60g/d(3次/d),6天后再测吸131率,将结果加以对比,也可口服甲状腺素片60mg,3次/d,8天后再测吸131值

13、,结果对比。正常人及单纯甲状腺肿者其T3抑制试验的131抑制率>50%,甲亢时抑制90%可出现阳性。风湿热概述风湿热(rheumatic fever)是一种常见的反复发作的急性或慢性身性结缔组织炎症,主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主,可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。它通常发生于链球菌感染后24周,是一种对咽部A组溶血性链球菌感染的变态反应性疾病。急性发作时通常以关节炎较为明显,但在此阶段风湿性心脏炎可造成病人死亡。急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害。临床表现(1)发热:50%70%患者有发热,热型不规则。高热多见于少年儿童,成人多中等度发热。轻症病例往往仅有低热,甚至无发热。低热有时仅在常规定期测温时才被发现。(2)关节炎:典型的关节炎呈游走性、多发性,同时侵犯数个大关节,以膝、踝、肘、腕、肩关节较常见。(3)心脏炎:典型的心脏炎患者常主诉有心悸、气短、心前区不适、疼痛等。(4)环形红斑:临床上少见。其在风湿热的出现率各家报道不一,为6%25%。为淡红色的环状红晕、中央苍白,多分布在躯干或肢体的近端,时隐时现。有时几个红斑互相融合成不规则环形,其大小变化不一,痒不明显,压之退色。(5)皮下结节:亦属少见,据统计其出现率在2%16%不等。为稍硬、无痛的

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