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文档简介

1、动脉导管未闭封堵术后重度肺动脉高动脉导管未闭封堵术后重度肺动脉高压继续加重例压继续加重例广中医科大学第一附属医院广中医科大学第一附属医院伍伟锋伍伟锋PDA封堵术前患者根本情况l某患儿,男,3.5岁,因发现心脏杂音年入院伴活动气促1年,查:胸骨左缘外侧可闻/6延续性杂音,P2分裂l动脉血氧饱和度:90.1%,吸氧后97.8% l心脏X光片:自动脉结增宽,呈“漏斗征,肺血增多,心胸比0.53l心脏超声心动图:动脉导管长16mm,宽12-13mm;房缺77mm,舒张期有右向左的分流动脉导管未闭封堵术动脉导管未闭封堵术07.507.5lPDAPDA封堵术前测压封堵术前测压PAP mmHg89/4769

2、RVPmmHg85/613AOPmmHg86/5773l术中测术中测PDAPDA最小直径最小直径1 1mmmml放放14-16mmPDA14-16mmPDA封堵器封堵器术后术后术前术前PAPmmHg87/4366 89/4769AOPmmHg93/567486/5773Sa 99-100% 95%-90% PDAPDA封堵术后患者情况封堵术后患者情况l术后常规降肺动脉压治疗,但患儿术后1、3、6个月随访,气促病症逐渐加重 l心脏超声心动图监测肺动脉压继续增高 查找肺动脉高压恶化的缘由查找肺动脉高压恶化的缘由 l半年后心脏超声心动图提示有右肺动脉源自升自动脉能够l右心导管测压lPAP 102/7

3、386 mmHglRVP 109/2363 mmHgl动脉造影l仅显示左肺动脉,右肺动脉未见显影l右肺动脉源自升自动脉 讨讨 论论发病率发病率l一侧肺动脉来源于升自动脉是一种极为稀有的先心病l文献报道发病率为同期住院先心病的005%l安贞医院心外科近10年共收治先心病9000余例,仅发现16例,发病率017%复合畸形复合畸形l本病常合并其它心血管畸形,如PDA、F4、VSD等l右肺动脉来源于升自动脉较多见,占70% 90%,起自升自动脉的侧壁或后壁,多合并PDAl左肺动脉异常来源较少见,并且常合并F4血流动力学特征血流动力学特征l患侧肺或称“体循环肺l接受升自动脉的高压灌注l呈现肺动脉高压及肺血管的相应改动中层弹力纤维增生及内膜增厚、硬化等l健侧肺或称“被维护肺l与肺动脉相延续l接受肺动脉的双倍血流量灌注+PDA的分流灌注l能够在早期就呈现与体循环压力类似的肺动脉高压及肺小血管改动防止误诊提示防止误诊提示 l被诊为PDA并早期呈现发绀及异常肺动脉高压和右向左分流者lX线胸片示自动脉结增宽,双肺纹理不对称为其特征,右下肺动脉干起始较高或右肺动脉察看

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