主动脉弓离断并III型主动脉夹层1例

1、主动脉弓离断合并主动脉弓离断合并iii型主动型主动脉夹层脉夹层1 1例例吉林市中心医院 黄仑 陈丹 周菲 男性患者，男性患者，4545岁。因突发胸岁。因突发胸骨后撕裂样剧痛伴大汗骨后撕裂样剧痛伴大汗9 9小时小时 于于20102010年年4 4月月5 5日日2323时急诊时急诊入院。入院。 发现血压增高发现血压增高5 5年，血压最高达年，血压最高达“180/110mmhg” 180/110mmhg” 。 1010年前诊断为年前诊断为“胃溃疡胃溃疡”，经治疗好转，经治疗好转， 现无明显胃部不适。现无明显胃部不适。 否认糖尿病、高脂血症病史。否认糖尿病、高脂血症病史。 吸烟史吸烟史1010年，每天

2、年，每天2020支。支。 重要体征：血压血压180/100mmhg180/100mmhg，急，急性病容，口唇无发绀，颈静脉无怒张，双性病容，口唇无发绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心界不大，肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心界不大，心率心率7575次次/ /分，节律规整，分，节律规整，l3-l4l3-l4闻及闻及4/64/6全收缩期吹风样粗糙杂音，掩盖第一心音，全收缩期吹风样粗糙杂音，掩盖第一心音，无心包摩擦音。腹软，肝脾肋下未触及，无心包摩擦音。腹软，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。双下肢无水肿。 桡动脉搏动良好，双侧股、腘、胫后及足背桡动脉搏动良好，双侧股、腘、胫后及足背动脉搏动

3、减弱，四肢末梢暖。双侧各大动脉动脉搏动减弱，四肢末梢暖。双侧各大动脉区（颈、腋、肾、腹主动脉区（颈、腋、肾、腹主动脉 ）无血管杂音，）无血管杂音，双侧股动脉区可闻及双侧股动脉区可闻及2/62/6级级smsm血管杂音，血管杂音，双上肢肱动脉血压双上肢肱动脉血压180/100mmhg180/100mmhg，双下，双下肢腘动脉血压肢腘动脉血压110/70mmhg110/70mmhg ，无周围血，无周围血管征。管征。 冠状动脉粥样硬化性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病 急性前间壁心肌梗死？急性前间壁心肌梗死？ killipkillip分级分级级级 主动脉夹层？主动脉夹层？ 高血压高血压3 3级（极高危组

4、）级（极高危组） 给予止痛、镇静对症处理给予止痛、镇静对症处理 进一步提检心肌酶、肌钙蛋白进一步提检心肌酶、肌钙蛋白 、血常规、凝血常规、血气分析血常规、凝血常规、血气分析 胸胸片片 、心脏彩色、心脏彩色doppledopple 、主动脉、主动脉ctacta 型主动脉夹层动脉瘤型主动脉夹层动脉瘤 （de de bakeybakey 分型）分型） 主动脉弓离断（主动脉弓离断（a a型）型） 高血压高血压3 3级（极高危组）级（极高危组） 1 1、主动脉弓离断的诊断能否确立？、主动脉弓离断的诊断能否确立？2 2、主动脉弓离断与胸降主动脉夹层是否有、主动脉弓离断与胸降主动脉夹层是否有因果关系？因果关

5、系？3 3、是否同时合并、是否同时合并vsdvsd（胸骨左缘杂音出现的（胸骨左缘杂音出现的原因）？原因）？ 1 1、主动脉弓离断的诊断、主动脉弓离断的诊断 能否确立？能否确立？prevalence 1% of all congenital heart disease 1.3% of critical congenital heart disease 0.003 per 1000 livebirths aortic arch usually severe clinical symptoms, 80% of the newborns died of heart failure in january

6、, survived to an age of less than 10% prevalence associated anomaly pda and vsd (90%) bicuspid aortic valve ( 60% ) subaortic stenosis (20% ) valvey deformit (10%) deformit truncus arteriosus (10%)interruption of the ortic archclassificationtype atype btype c：中断位于左锁骨下中断位于左锁骨下动脉的远侧。（动脉的远侧。（40%40%）：中断

7、位于左颈总动：中断位于左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。（脉和左锁骨下动脉之间。（50%50%）：中断位于无名动脉中断位于无名动脉和左颈总动脉之间。（和左颈总动脉之间。（5%5%）interruption of the ortic archclassificationdiagnosis clinical features chest x ray echocardiography angiography mr ctscanclinical features 1. most of interrupted aortic arch symptoms of sick children at the earl

8、y stage after birth, there congestive heart failure, dyspnea, oliguria acidosis.2. signs purple to the difference. limbs, pulse and blood pressure are not equal. heart murmur. ecg right ventricular hypertrophy st-t wave abnormalities qt prolongchest x ray cardiomegaly increased pulmonary vascular ma

9、rkings, and pulmonary venous congestion or pulmonary edema narrow upper mediastinum or increase cardiothymic silhouette: absence of the thymusechocardiography diagnostic for iaa. the ascending aorta follows a straight course to its branches without the normal continuous curvature to the descending a

10、orta. the v sign: type b. the w sign: type a.cardiac catheterization accurate diagnosis site of interruption size and type of vsd whether the right subclavian artery is aberrantctscan2 2、胸降主动脉夹层胸降主动脉夹层的诊断的诊断 能否确立？能否确立？pathophysiology 出现夹层撕裂影响器官供血的表现。出现夹层撕裂影响器官供血的表现。pathophysiology smoking family his

11、tory hyperlipidemia left ventricular hypertrophy hypertension cocaine age 疼痛特点疼痛特点acute chest pain:acute - sudden or recent onset (usually within minutes to hours), presenting typically 24 hrschest - thorax midaxillary to midaxillary line, xiphoid to suprasternum notchpain noxious uncomfortable sens

12、ation ache or discomfort triagechest pain, quality radiation/migration, severity, onset, duration, frequency, progression and provoking or relieving factors of painsignificant abnormal pulseabnormal blood pressuredyspnea evaluationairwaybreathingcirculationvital signsfocused exam cardiac, pulmonary,

13、 vascular chest wall - costosternal synd costochrondritis - precordial catch synd slipping rib synd xiphodynia- radicular synd intercostal nerve fibromyalgia pleuritic- pulmonary embolism- pneumonia- spontaneous pneumo- pericarditis- pleurisy visceral pain- typical exertional angina atypical angina

14、unstable angina- acute myocardial infarction (ami)- aortic dissection- pericarditis- esophageal reflux or spasm esophageal rupture- mitral valve prolapse疼痛特点疼痛特点 1 1、中年男性，高血压病史、中年男性，高血压病史5 5年，血压最高达年，血压最高达“180/110mmhg” 180/110mmhg” ， 未系统降压，平素血压波动大。吸烟史未系统降压，平素血压波动大。吸烟史1010年。年。 2 2、负重诱发突发性胸骨后剧痛。、负重诱发突发性胸骨后剧痛。 3 3、疼痛呈撕裂样，较为锐利，疼痛开始即达到顶峰，、疼痛呈撕裂样，较为锐利，疼痛开始即达到顶峰， 有向后背穿透感。应用有向后背穿透感。应用“硝酸酯类硝酸酯类”药物疼痛不缓解。药物疼痛不缓解。 4 4、查体：血压、查体：血压180/110mmhg180/110mmhg。 5 5、主动脉、主动脉ctacta提示胸主动脉起始部至胰腺水平主动脉提示胸主动脉起始部至胰腺水平主动脉夹层夹层 。 型主动脉夹层动脉瘤型主动脉夹层动脉瘤 （de de bakeybakey 分型）分型） 主动脉弓离断主动脉