第八版病理学泌尿系统疾病1PPT课件

1、内容简介内容简介泌泌尿尿系系统统肾小球肾炎肾小球肾炎肾小管肾小管-间质性肾炎间质性肾炎肾和膀胱常见肿瘤肾和膀胱常见肿瘤第1页/共126页实质实质 Cortex髓质髓质 Medulla肾盂肾盂 Pyelo第2页/共126页肾单位Nephron 肾小球Glomerulus 肾小管Renal tubule 血管球Glomus肾球囊Bowmans capsule 滤过膜:毛细血管壁 Filtering membrane系膜:支撑毛细血管 Mesangium肾脏正常结构第3页/共126页血管血管极极 尿极肾小囊毛细血管襻毛细血管襻 正常肾小体结构（光镜图）正常肾小体结构（光镜图）第4页/共126页 肾小

2、管肾小管 renal tubule血管球血管球glomus 肾球囊肾球囊Bowmans capsule第5页/共126页滤过膜的组成及特点: 内皮细胞:不连续的胞质,胞浆布满小孔 表面覆盖一层唾液酸糖蛋白-带负电荷 空径50-100nm 基底膜:主要由胶原和蛋白多糖构成 厚250nm 带负电荷 脏层上皮细胞(足细胞):足突,滤过系膜(裂孔膜) 裂孔大小25nm 表面覆盖一层唾液酸糖蛋白-带负电荷第6页/共126页第7页/共126页第8页/共126页Filtering membrane Glomerular Basement Membrane, GBMPodocyte足细胞足细胞foot pro

3、cess, (脏层上皮细胞脏层上皮细胞visceral epithelial)Endothelial cell第9页/共126页脏层上皮细脏层上皮细胞胞（足细胞（足细胞）血管内皮细胞肾小球滤过膜的三层结构分别对大小不同分子的滤过起限制作用 基底膜基底膜（电镜图）（电镜图）第10页/共126页肾小球系膜肾小球系膜肾小球系膜 由系膜细胞和系膜基质构由系膜细胞和系膜基质构成，位于肾小球毛细血管之间。成，位于肾小球毛细血管之间。支撑固定支撑固定毛细血管毛细血管调节血流调节血流量量合成、分合成、分泌多种细泌多种细胞因子胞因子第11页/共126页肾小球肾炎肾小球肾炎(Glomerulonephritis

4、.GN) 是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病，属非化脓性炎症。双侧肾脏病变对称。 临床表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压及轻重不等的肾功能损害。 分为：原发性肾炎和继发性肾炎。 概概 念念：肾小球肾炎简称肾炎第12页/共126页（一）抗原类型内源性抗原：内在的肾小球性：滤过膜中的膜Ag非肾小球性：肿瘤Ag 、核Ag外源性抗原：外来的生物性病原体的成分： 链球菌 HBV，麻疹，腮腺炎V 寄生虫 药物，异种血清等： 第13页/共126页1 1. .循环免疫复合物的沉积2 .原位免疫复合物的形成（二）发病机制（二）发病机制1）抗肾小球基底膜肾炎2）Heymann肾炎第14页/共126页二、

5、基本病理改变（一）肾小球肾炎病理学研究方法（二）基本病理变化第15页/共126页 循环免疫复合物沉积性肾炎循环免疫复合物沉积性肾炎（免疫荧光）（免疫荧光） 在肾小球毛细血管表面在肾小球毛细血管表面免疫复合物呈颗粒状荧光免疫复合物呈颗粒状荧光第16页/共126页免疫荧免疫荧光光染色：染色： 免疫免疫复合物沿复合物沿肾小球基肾小球基底膜沉积，底膜沉积，呈连续线呈连续线形荧光形荧光 原位免疫复合物性肾炎原位免疫复合物性肾炎 （抗肾小球基底膜肾炎）（抗肾小球基底膜肾炎）第17页/共126页电镜显示上皮下免疫复合物沉积电镜显示上皮下免疫复合物沉积第18页/共126页（二）、基本病理变化 1、肾小球细胞数

6、目增多：肾小球体积增大 2、基底膜增厚和系膜基质增多3、炎性渗出和坏死：中性粒细胞等和纤维素渗出，毛细血管壁可发生纤维素样坏死4、玻璃样变和硬化5.肾小管和间质改变：管型尿；肾间质充血水肿,并炎细胞浸润第19页/共126页（一）尿液变化（一）尿液变化1 1、少尿或无尿：、少尿或无尿：2424小时尿量少于小时尿量少于400ml400ml称少尿，称少尿， 少于少于100ml100ml称无尿。称无尿。2 2、多尿、夜尿和低比重尿：、多尿、夜尿和低比重尿：2424小时尿量超小时尿量超2500ml2500ml3 3、尿性状改变：、尿性状改变： 血尿：血尿：肉眼或隐性肉眼或隐性 蛋白尿：蛋白尿：尿中蛋白含

7、量大于尿中蛋白含量大于150mg150mg 管型尿：管型尿：管型由尿液中的蛋白质、红细胞或管型由尿液中的蛋白质、红细胞或细胞碎片在肾小管内凝集而成。细胞碎片在肾小管内凝集而成。 三、临床表现第20页/共126页肾小管蛋白管型肾小管蛋白管型第21页/共126页（二）系统性改变（全身性改变）（二）系统性改变（全身性改变）1 1、肾性水肿、肾性水肿 血浆渗透压下降和水钠潴留引起血浆渗透压下降和水钠潴留引起2 2、肾性高血压、肾性高血压 肾小球缺血，肾素分泌增多和肾小球缺血，肾素分泌增多和水钠潴留导致有效循环血量增多所致。水钠潴留导致有效循环血量增多所致。3 3、血肌酐值、血肌酐值 大于大于2.5mg

8、/dl2.5mg/dl提示肾功能不全。提示肾功能不全。4 4、肾性贫血和肾性骨病、肾性贫血和肾性骨病 肾小球破坏促红细胞肾小球破坏促红细胞生成素减少；钙磷代谢失调，骨质疏松。生成素减少；钙磷代谢失调，骨质疏松。第22页/共126页 （三）肾小球肾炎的临床综合征（三）肾小球肾炎的临床综合征第23页/共126页急性肾炎综合征急性肾炎综合征 起病急，表现为血尿、蛋白尿、起病急，表现为血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压。主要见于少尿、水肿、高血压。主要见于毛毛细血管内增生性肾小球肾炎。细血管内增生性肾小球肾炎。快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征 起病急，出现血尿、蛋白尿，快起病急，出现血尿、蛋白尿

9、，快速进入肾功能衰竭，出现尿毒症。见速进入肾功能衰竭，出现尿毒症。见于于新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎。第24页/共126页滤过膜通透性滤过膜通透性高度蛋白尿高度蛋白尿3.5g/24hr低蛋白血症低蛋白血症30g/L血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压组织间液组织间液高度水肿高度水肿肝脏合成脂蛋白肝脏合成脂蛋白高脂血症高脂血症肾病综合症(nephrotic syndrome)第25页/共126页慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征 多尿、夜尿、低比重尿、高血压、多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血，病程半年以上，缓慢发展为慢性贫血，病程半年以上，缓慢发展为慢性肾功能不全。肾功能不全。无症状血尿或蛋白尿无症

10、状血尿或蛋白尿(隐匿性肾炎综合征隐匿性肾炎综合征) 患者无症状，仅有镜下蛋白尿或血患者无症状，仅有镜下蛋白尿或血尿，主要见于尿，主要见于系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎。第26页/共126页原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎（一）急性弥漫性增生性肾小球（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎肾炎（二）快速进行性（新月体性）肾小球肾炎（二）快速进行性（新月体性）肾小球肾炎（三）膜性肾小球肾炎（膜性肾病）（三）膜性肾小球肾炎（膜性肾病）（四）微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病）（四）微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病）（五）局灶性节段性肾小球硬化（五）局灶性节段性肾小球硬化（六）膜增生性肾小球肾炎（六）膜增

11、生性肾小球肾炎（七）系膜增生性肾小球肾炎（七）系膜增生性肾小球肾炎（八）（八）IgA肾病肾病（九）慢性肾小球肾炎（硬化性肾小球肾炎）九）慢性肾小球肾炎（硬化性肾小球肾炎）第27页/共126页（一）弥漫性毛细血管内增生性肾小球（一）弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎肾炎 ( diffuse endocappilary proliferative GN )别名：急性弥漫型增生性GN，感染后性GN临床： 5 51414岁青少年，急性肾炎综合征,2,2周后恢复，预后好。成年人预后差。发病机制: :与A A组B B型溶血性链球菌感染有关。临床最常见、最重要的类型第28页/共126页病理变化1）大体：大红肾

12、、蚤咬肾 2）光镜：肾小球体积大，细胞数增多 （内皮C和系膜 C增生, 中性粒C、单核C浸润）3）免疫荧光：沿基底膜和系膜区有IgG和C3沉积,呈颗粒状荧光4）电镜：散在的电子致密物沉积，以上皮下最常见，呈驼峰状。第29页/共126页正常内皮细胞内皮细胞增生增生系膜细胞增系膜细胞增生生上皮下驼峰状电子致密物沉积正常正常第30页/共126页 驼峰驼峰 Hump 第31页/共126页Hump Hump 第32页/共126页IgG-ir 第33页/共126页HE Staining ：normal glomerulus第34页/共126页中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润Neutrophile exudat

13、ion 第35页/共126页内皮及系膜细胞增生内皮及系膜细胞增生proliferative endothelial & mesangial cells第36页/共126页第37页/共126页 蛋白尿、血尿、管型尿蛋白尿、血尿、管型尿: :免疫复合物沉积使肾小免疫复合物沉积使肾小球毛细血管壁受损，通透性增高。球毛细血管壁受损，通透性增高。 少尿、无尿少尿、无尿: :内皮细胞和系膜细胞增生挤压毛细内皮细胞和系膜细胞增生挤压毛细血管，肾小球缺血血管，肾小球缺血, ,滤过率降低滤过率降低, ,而肾小管重吸收而肾小管重吸收功能正常。功能正常。 水肿水肿: :常为全身性常为全身性, ,先出现于眼睑

14、。由于少尿，水先出现于眼睑。由于少尿，水钠潴留钠潴留; ;变态反应毛细血管壁通透性增高。变态反应毛细血管壁通透性增高。 高血压高血压: :水钠潴留水钠潴留血容量增加。血容量增加。 结局结局: :绝大多数痊愈绝大多数痊愈, ,少数发展为慢性肾炎少数发展为慢性肾炎, ,极少极少数转化为新月体性肾小球肾炎。数转化为新月体性肾小球肾炎。3、临床表现：第38页/共126页（二）、（二）、急进急进性肾小球肾炎性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN ） Rapidly progressive GN, RPGN Extra-capillary G

15、N 第39页/共126页1、病理变化、病理变化:（1）光镜：新月体 大量形成新月体形成的肾小球数 50% 新月体的体积 50%. GBM严重受损 ：断裂、缺损。 （2）电镜：出现基底膜 的缺损和断裂。（3）免疫荧光：因病变类型而定第40页/共126页纤维素沉积纤维素沉积于肾小球囊于肾小球囊纤维素渗出是刺激新月体形成的要素纤维素渗出是刺激新月体形成的要素第41页/共126页特点：肾小球壁层上皮细胞显著增生形成新月体第42页/共126页 纤维性新月体纤维性新月体肾小球纤维化玻璃样变肾小球纤维化玻璃样变 新月体新月体纤维化纤维化第43页/共126页纤维蛋白原Fibrinogen-ir 第44页/共1

16、26页2、临床表现：、临床表现：快速进行性肾炎综合症：血尿，中度蛋白尿，由于新月体形成导致球囊腔阻塞，表现为病人出现少尿和无尿及氮质血症。最终发生肾功能衰竭。预后差第45页/共126页（三）引起（三）引起肾病综合征肾病综合征的肾炎类型的肾炎类型 1、膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 (Membranous GN) 引起成人肾病综合症最常见的原因；引起成人肾病综合症最常见的原因；发病机制：病变与发病机制：病变与Heymanna肾炎极为相似，肾炎极为相似， 故被认为是自身免疫性疾病；故被认为是自身免疫性疾病；第46页/共126页病变与临床表现肉眼：大白肾主要特点：基底膜弥漫性增厚 上皮下小丘状电子致密

17、物沉积 及毛细血管基底膜形成钉状突起插入在沉积物之间病变发展过程：分三期临床表现：肾病综合症第47页/共126页 电电 镜镜 ：基底膜弥漫：基底膜弥漫均匀性增厚，上皮下均匀性增厚，上皮下电子致密物沉积电子致密物沉积 免疫荧光免疫荧光 ：颗粒荧：颗粒荧光光第48页/共126页spikes第49页/共126页 electron dens depositsSpikes第50页/共126页大大 体体 ：大白肾：大白肾光镜光镜 ：基底膜增厚：基底膜增厚第51页/共126页Capillary walls are thickened第52页/共126页2、微小病变性肾小球病又称脂性肾病引起儿童肾病综合症最常

18、见的原因（26y） 机制: T （Th2细胞占优势）细胞功能紊乱密切相关，细胞因子样物质，滤过膜阴离子病变特点：脏层上皮细胞足突消失第53页/共126页病理特征病理特征1.大体：体积增大，浅黄或黄色，切面可见黄色条大体：体积增大，浅黄或黄色，切面可见黄色条纹大黄肾纹大黄肾2.光镜光镜 ：近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积和玻璃：近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积和玻璃样小滴。样小滴。3.电镜：电镜：脏层上皮细胞足突融合或消失脏层上皮细胞足突融合或消失第54页/共126页Foot processes disappear第55页/共126页肾病综合征：肾病综合征： (选择性蛋白尿选择性蛋白尿）多发生于多发

19、生于26岁儿童，激素岁儿童，激素治疗效果好，治疗效果好，预后佳。成人预后佳。成人患者易复发。患者易复发。激素治激素治疗敏感疗敏感,预后好预后好.第56页/共126页3、 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化Focal segmental glomerulosclerosis, FSGS多认为脏层上皮多认为脏层上皮C的损伤和改变是本病主要环节的损伤和改变是本病主要环节肾小球节段性玻璃样变和硬化肾小球节段性玻璃样变和硬化局部通透性增高血浆Pr和脂Pr沉积系膜C增生第57页/共126页节段性硬化节段性硬化Segmental sclerosis 第58页/共126页胶原沉积胶原沉积 colla

20、gen deposition 第59页/共126页（1）光镜：）光镜：系系膜细胞及基质增膜细胞及基质增生，系膜区增宽，生，系膜区增宽，管壁增厚，分叶管壁增厚，分叶状结构更明显。状结构更明显。4、膜增生性肾炎、膜增生性肾炎 (membranoproliferative glomeruonephritis)第60页/共126页系膜系膜 插入插入A mesangial cell is interposing between the endothelial cell and basement membrane第61页/共126页PAS staining: double-track 第62页/共126页

21、MPGN type ISubendothelial第63页/共126页（2）银染或PAS染：系膜细胞及基质插入 内皮细胞和基底膜之间，使管壁呈“双轨征”。 （3）电镜：型：内皮下沉积。 型：基底膜。 （4）临床：血清C3降低，肾病综合症， 少数血尿和蛋白尿； 病变重，进展快， 50%病例在10年内出现肾衰。第64页/共126页（1）光镜：）光镜：系膜细胞增生系膜细胞增生伴基质增多，伴基质增多，系膜区增宽系膜区增宽，但管壁不增厚。但管壁不增厚。5. 系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎（常见）(mesangial proliferative GN)第65页/共126页第66页/共126页第67页/共12

22、6页（四）IgA肾病 IgA nephropathy, Berger Disease 全球最常见的肾炎类型，我国大约占领30%；机制不明，呼吸或消化道炎症时，粘膜合成IgA增多，并在系膜区沉积。 临床：多发生于青年和儿童，以血尿最常见，蛋白尿较轻，少数病人出现肾病综合症。第68页/共126页IgA-ir荧光：荧光：系膜区单纯性系膜区单纯性IgA （+ +）沉积，）沉积，为本为本 病的特征及诊断依据。病的特征及诊断依据。第69页/共126页Proliferative mesangial and matrix光镜：光镜：组织学改变显多样性，以系膜增生组织学改变显多样性，以系膜增生 性病变最常见。性

23、病变最常见。第70页/共126页（五）、慢性肾小球肾炎（五）、慢性肾小球肾炎 Chronic GN，End-stage kidney 不是一种独立的疾病，通常由不同类不是一种独立的疾病，通常由不同类 型的肾炎发展而来，部分患者起病隐匿，型的肾炎发展而来，部分患者起病隐匿， 发现时已是晚期阶段。发现时已是晚期阶段。第71页/共126页b、病变轻的肾小球代偿性肥大，所属肾小管扩张，、病变轻的肾小球代偿性肥大，所属肾小管扩张，有管型；有管型；1、病变：、病变：（1）大体：继发性颗粒性固缩肾 Secondary granula-Contracted kidney （2）光镜：a、大部分（75%以上）肾

24、小球玻变（玻璃球）和 硬化，呈“集中趋势”，所属肾小管萎缩；c、间质纤维增生和小动脉硬化。第72页/共126页大体病理变化：大体病理变化： 两肾萎缩，形成两肾萎缩，形成颗粒状固缩肾：颗粒状固缩肾： 体积缩小，表体积缩小，表面细颗粒状、皮面细颗粒状、皮质变薄，皮髓质质变薄，皮髓质分界不清。分界不清。第73页/共126页硬化性肾小球肾炎（颗粒性固缩肾）硬化性肾小球肾炎（颗粒性固缩肾）第74页/共126页硬化性肾小球肾炎（镜下）硬化性肾小球肾炎（镜下）萎缩肾小萎缩肾小球球肥大肾小球肥大肾小球扩张肾小管间质纤维化间质纤维化第75页/共126页肾小球玻璃样变肾小球玻璃样变小动脉硬化小动脉硬化肾小管萎缩肾

25、小管萎缩 硬化性肾小球肾炎（镜下）硬化性肾小球肾炎（镜下）第76页/共126页Masson staining：sclerosis第77页/共126页预后差预后差，死于尿毒症、心力衰竭、脑，死于尿毒症、心力衰竭、脑 溢血溢血或继发感染。或继发感染。 2、临床 ：慢性肾炎综合征：大量肾单位消失大量肾单位消失多尿、夜尿和低比重尿，有时伴蛋白尿和血尿；肾严重缺血肾严重缺血 肾素升高肾素升高肾性高血压；贫血；氮质血症、尿毒症伴全身中毒症状。 第78页/共126页2、病因和发病机制：、病因和发病机制：1、概述：、概述： 肾盂、肾小管和肾间质肾盂、肾小管和肾间质的的化脓性炎症；化脓性炎症；女性多见女性多见，

26、分为急性和慢性两种；分为急性和慢性两种； 主要表现：发热，腰部疼痛，血尿，脓尿及主要表现：发热，腰部疼痛，血尿，脓尿及膀胱刺激症；膀胱刺激症；肾盂肾炎 pyelonephritis第79页/共126页 第80页/共126页第81页/共126页脓肿脓肿 病理变化:第82页/共126页 病理变化: 髓质内黄色条纹向皮质伸展第83页/共126页第84页/共126页white cell cast第85页/共126页第86页/共126页慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎病因病因 1 1、尿路阻塞因素未除（炎症反复发、尿路阻塞因素未除（炎症反复发作）作）- -慢性阻塞性肾盂肾炎慢性阻塞性肾盂肾炎 2 2、先天性膀胱

27、输尿管返流、先天性膀胱输尿管返流- -慢性反流慢性反流性肾盂肾炎性肾盂肾炎 第87页/共126页第88页/共126页慢性肾盂肾炎两肾病变常不慢性肾盂肾炎两肾病变常不对称对称第89页/共126页慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎 （表面）（表面）肾萎缩，表面有肾萎缩，表面有不规则凹陷性瘢不规则凹陷性瘢痕痕第90页/共126页光镜：1.肾盂黏膜上皮坏死脱落，慢性炎细胞浸润，纤维组织增生。肾盂黏膜上皮坏死脱落，慢性炎细胞浸润，纤维组织增生。2.肾间质纤维组织增生，大量淋巴细胞、浆细胞浸润。肾间质纤维组织增生，大量淋巴细胞、浆细胞浸润。3. 肾单位： 坏 好肾小球球囊周围纤维化 纤维球、玻璃球 代偿性肥大 所属

28、肾小管萎缩 扩张，有管型第91页/共126页 肾盂粘膜增厚慢性炎细胞浸润肾盂粘膜增厚慢性炎细胞浸润第92页/共126页 慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎纤维化纤维化肾小球肾小球蛋白蛋白管型管型肾肾小小球球囊囊壁壁纤纤维维化化第93页/共126页肾小球肾炎肾小球肾炎肾盂肾炎肾盂肾炎炎症性质炎症性质病病 因因发病机制发病机制病变特点病变特点结结 局局临床表现临床表现变态反应性炎变态反应性炎化脓性炎化脓性炎多种抗原多种抗原细菌直接感染细菌直接感染循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成下行性感染下行性感染上行性感染为主上行性感染为主弥漫性肾小球损伤弥漫性肾小球损伤双肾同时受累

29、双肾同时受累肾盂间质化脓肾盂间质化脓双肾病变不对称双肾病变不对称急、慢性肾炎综合急、慢性肾炎综合征，肾病综合征征，肾病综合征 高烧、寒战、腰疼高烧、寒战、腰疼 脓尿、蛋白脓尿、蛋白.血尿血尿治愈或转为慢性治愈或转为慢性肾功能不全肾功能不全 治愈或转为慢治愈或转为慢性性.肾功能不全肾功能不全第94页/共126页4 4、引起肾病综合征的肾小球肾炎有哪些？、引起肾病综合征的肾小球肾炎有哪些？ 5 5、在泌尿系统疾病中可能出现血尿的疾病、在泌尿系统疾病中可能出现血尿的疾病 有哪些？有哪些？ 6 6、有系膜细胞增生的肾小球肾炎有哪些？、有系膜细胞增生的肾小球肾炎有哪些？ 7 7、一病人、一病人,7,7岁

30、时有过水肿，少尿、血尿、蛋岁时有过水肿，少尿、血尿、蛋 白尿的病史白尿的病史, ,以后多次发作，以后多次发作，4545岁时出现岁时出现 多尿、夜尿、头昏、贫血、肾衰，试分析多尿、夜尿、头昏、贫血、肾衰，试分析 患者先后患何病？写出诊断及主要依据。患者先后患何病？写出诊断及主要依据。 4 4、引起肾病综合征的肾小球肾炎有哪些？、引起肾病综合征的肾小球肾炎有哪些？ 5 5、在泌尿系统疾病中可能出现血尿的疾病、在泌尿系统疾病中可能出现血尿的疾病 有哪些？有哪些？ 6 6、有系膜细胞增生的肾小球肾炎有哪些？、有系膜细胞增生的肾小球肾炎有哪些？ 7 7、一病人、一病人,7,7岁时有过水肿，少尿、血尿、蛋

31、岁时有过水肿，少尿、血尿、蛋 白尿的病史白尿的病史, ,以后多次发作，以后多次发作，4545岁时出现岁时出现 多尿、夜尿、头昏、贫血、肾衰，试分析多尿、夜尿、头昏、贫血、肾衰，试分析 患者先后患何病？写出诊断及主要依据。患者先后患何病？写出诊断及主要依据。 第95页/共126页1、循环免疫复合物的形成 -循环免疫复合物性肾炎 免疫复合物在血循环中形成，随着血液循环沉积在肾小球内，引起肾小球损伤 沉积的部位：1）内皮细胞和基底膜之间 （内皮下沉积物） 2）基底膜内 3）基膜与足细胞之间 （上皮下沉积物） 4）系膜区第96页/共126页抗体明显多于抗抗体明显多于抗原形成大分子复原形成大分子复合物被

32、巨噬细胞合物被巨噬细胞吞噬吞噬抗原明显多于抗抗原明显多于抗体形成小分子复体形成小分子复合物（从肾小球合物（从肾小球滤过）滤过）当抗原稍多于抗体或抗原与抗体等量时所形成的当抗原稍多于抗体或抗原与抗体等量时所形成的 中等大小免疫复中等大小免疫复 合物方能沉积在合物方能沉积在 肾小球。肾小球。第97页/共126页Ag-Ab能否沉积及沉积部位决定于两个重要因素1、受所带电荷的影响 2、受复合物分子大小的影响 正常情况下滤过膜可阻挡白Pr以上（包括白Pr）的分子。中上皮下上皮下內皮下內皮下系膜区系膜区第98页/共126页IgG-ir 第99页/共126页EM : Immune complex is al

33、so called electron dense deposits返回返回第100页/共126页1）抗肾小球基底膜肾炎 把基底膜作为抗原，刺激机体产生自身抗体，在基底膜处形成免疫复合物，基底膜损伤（大分子蛋白漏出） 血浆蛋白主要包括：纤维蛋白原 球蛋白 白蛋白 病变特点：新月体形成 免疫荧光检查：抗体沉积在基底膜，形成连续的线形荧光第101页/共126页AntigenAntibodyBasement membrane depositIn situ immune complex deposition第102页/共126页Anti-GBM nephritis： linear pattern第103

34、页/共126页 Fibrous-cellular Crescent第104页/共126页Goodpasture综合症： （肺出血肾炎综合症） GBM1、抗GBM抗体 肺泡壁毛细血管基底膜2、病变特征：大量新月体形成； 免疫复合物沉积在基底膜内； 肾内连续性线形荧光； 肺泡壁坏死，肺出血；3、临床表现：咯血及快速进行性肾衰返回返回第105页/共126页2）Heymann肾炎1、以近曲小管刷状缘成分作为AgHeymann抗原（细胞膜的膜蛋白）。2、足细胞基膜侧小凹上具有同种Ag3、易形成典型的上皮下颗粒状沉积物，损伤基底膜。4、免疫荧光检查：不连续颗粒状荧光。 电镜：基底膜与足细胞间有许多小块状 电子致密物。5、是研究膜性（基底膜）肾小球肾炎的经典动物模型第106页/共126页原发性原发性膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎的经典动物模型的经典动物模型返返回回第107页/共126页1、炎细胞浸润炎细胞浸润释出溶释出溶Pr酶，氧自由基等酶，氧自由基等內皮细胞受损內皮细胞受损严重者严重者血管壁纤维