肾上腺疾病进展宁光PPT课件

1、第1页/共27页特征： 垂体分泌ACTH过多 垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇Cushing病第2页/共27页特征 自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩第3页/共27页特征 垂体外肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素 肺、胸腺和胰腺癌多见第4页/共27页病因和病理第5页/共27页女女 53岁岁 两次入院两次入院第一次入院第一次入院 因浮肿、脸红入院因浮肿、脸红入院 血血F昼夜节律消失昼夜节律消失 24h尿尿F升高升高 2mg及及8mg地塞米松试验地塞米松试验均不被抑制均不被抑制 影像学示双肾上腺增大影像学示双肾上腺增大 行右肾

2、上腺全切术行右肾上腺全切术第二次入院第二次入院 一月后，症状又明显一月后，症状又明显 入院查血入院查血F昼夜节律消失昼夜节律消失 24h尿尿F升高升高 2mg及及8mg地塞米松试验地塞米松试验均不被抑制均不被抑制 行左肾上腺切除术行左肾上腺切除术01530456090120180立卧位立卧位19.121.525.8标准餐标准餐18.917.518.915.616.817.618.615.6GnRH18.917.419.117.1 15.8西沙必利西沙必利18.720.121.123.3病例二基础基础2mg8mg第二天第二天第三天第三天第二天第二天第三天第三天血血F(ug/dl)21.619.9

3、18.718.419.6尿尿F(ug/24h)323.3545.5567.5543.8518.9基础基础2mg8mg第二天第二天第三天第三天第二天第二天第三天第三天血血F(ug/dl)18.820.722.517.814.3尿尿F(ug/24h)543.1450.5424.7261.5514.80120立卧位立卧位13.226.6西沙必利西沙必利17.911.9立卧位立卧位+西沙必利西沙必利11.621.1肾上腺大结节增生症135%125%202%182%异常膜受体试验第6页/共27页病理生理和临床表现第7页/共27页病理生理和临床表现第8页/共27页病理生理和临床表现第9页/共27页病理生理

4、和临床表现第10页/共27页 神经、精神障碍 皮肤色素沉着 足灰指（趾）甲第11页/共27页临床表现第12页/共27页生化检查：尿游离皮质醇(UFC) 第13页/共27页-75-75-50-50-25-250 025 2550 5075 75100100151520202525303035354040第14页/共27页第15页/共27页第16页/共27页第17页/共27页病因诊断第18页/共27页第19页/共27页第20页/共27页第21页/共27页第22页/共27页第23页/共27页第24页/共27页第25页/共27页亚临床型库欣综合征的定义亚临床型库欣综合征的定义 存在偶发性肾上腺肿瘤，缺乏库欣综合征典型的临床表现 24小时尿17OHCS、血皮质醇正常或稍高于正常，ACTH分泌低下，地塞米松抑制试验抑制不完全，血皮质醇节律失调，特别是下午四时，午夜皮质醇增高对诊断意义较大 肾上腺及肿瘤切除术后