橄榄桥脑小脑萎缩临床与mr诊断

1、橄榄桥脑小脑萎缩临床与mr诊断作者：陈训贵桑强章余雷鸣冯琴【摘要】目的探讨橄榄一脑桥一小脑萎缩（opca）的临床表现和 mri特点，以利于早期诊断，减少误诊率。方法 对10例opca的临 床表现和mri特征进行回顾性分析。结果临床突出特点为缓慢进行 性加重的共济失调、锥体外系、锥体束、大脑高级功能受损症状及眼 球运动障碍等。mri突出特点有：（1）脑干形态变细，以桥脑前后径 变小更明显；（2）小脑对称性萎缩及小脑半球体积变小，半球小叶变 细变直，呈枯树枝状；（3）脑池及脑室增大，以桥前池增宽更明显。 结论鉴于mri诊断本病的特异性和敏感性，强调对有上述临床表现 的患者应及时行mri检查。【关键

2、词】小脑疾病；萎缩；神经系统疾病；核磁共振成像；诊 断橄榄桥脑小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy, opca ）在临 床上并不少见，mr为本病提供了可靠的形态学诊断依据。现将我院 经mr确诊的10例opca作回顾性分析，并重点讨论其临床表现和mr 成像特点。材料与方法1临床资料男性8例，女性2例，年龄30-60岁，平均45岁。 主要临床表现：（1）小脑症状：本组10例均有缓慢进行性加重的四肢 共济运动失调；表现为走路不稳、步行困难、双下肢无力、步基较宽 呈蹒跚状步态；9例有精细动作不灵，双手发抖及书写困难；5例有 帕金森症候群；上肢轮替试验阳性9例，指鼻试验阳性

3、9例。（2）大 脑高级功能受损症状：10例均有不同程度的构音障碍及语言迟缓， 言语不清。（3）锥体外系症状：6例表现为肌张力增高，3例成齿轮 状强直，2例有静止性震颤。（4）锥体束症状：7例表现为腱反射亢 进。（5）脑干症状：3例有吞咽困难，饮水呛咳。（6）植物神经症状: 5例有排尿障碍，另5例有轻度的头痛头晕。（7）眼球运动障碍：6 例有眼球水平震颤，扫视运动明显减慢2例，眼外肌麻痹1例。本组 5例有类似家族史。2检查方法运用深圳贝斯达0. 35t磁共振扫描机，常规作t1wi 及t2wi的轴位、矢状位像，扫描层厚8mm间距lmm。全部病例均根 据mr平扫即可明确诊断，无需作静脉增强扫描。结果

4、mr征象（1）脑干形态变细，尤以桥脑前后径变小更为明显，此 征象以mr矢状位显示最佳（图1 ）; （2 ）小脑体积对称变小，小脑沟 裂增宽加深，半球小叶变细变直，呈枯树枝状。此征象在mr轴位或 矢状位显示较好（图2、3）; （3 ）脑池及脑室扩大，其中以桥前池增 宽最为明显（图2、3）,小脑及脑干萎缩明显者常有四脑室扩大；（4） 其他表现：大脑皮质（额叶及额叶）萎缩4例，其萎缩程度比小脑半球 轻微，3例伴有多发性腔隙性脑梗死，萎缩的小脑及脑干在t1w1及 t2w1上均未见异常信号。讨论1 临床表现opca是中枢神经系统变性萎缩性疾病，分为遗传性 和散发性两种1,本组近半数病例有家族史。本组患者

5、主要临床表现 为缓慢进行性加重的小脑共济失调，部分病例伴大脑功能受损、锥体 外系、锥体束及眼球运动障碍等。戴氏报道的100例opca中，首发 症状为小脑共济失调和双下肢无力占88%，上肢轮替试验阳性率占 95%,指鼻试验阳性率占53%。其中上肢轮替试验的定量测定和步基 宽度的测量，可作为定量分析共济失调的依据2。本组10例均以共 济失调为主，与文献报道一致。此外，本病常合并有大脑高级功能受 损、锥体外系、锥体束、脑干及植物神经功能障碍等症状。另外，本 组有4例出现智力低下，经追问病史，系变性累及大脑皮层，而非老 年性萎缩，文献有类似报道2。2. mr表现 根据本组所见及文献报道3、4, opc

6、a具有以下mri特 点：（1）脑干形态变细，尤以桥脑前后径变小更为明显，部分病例表 现为脑桥腹侧平直或内陷；（2）小脑体积对称变小，小脑沟裂增宽加 深，半球小叶变细变直，呈枯树枝状；（3）脑池及脑室扩大，由于小 脑萎缩变小及脑干变细，可致相邻的脑室及脑池发生变化，其中以桥 前池增宽最为明显，小脑及脑干萎缩明显者常有四脑室扩大；（4）其 他表现：大脑皮质（额叶及颖叶）萎缩，其萎缩程度比小脑半球轻微； 多发性腔隙性脑梗死等。萎缩的小脑及脑干在t1w1及t2w1上均未见 异常信号。mri对诊断opca特别敏感，是目前能够早期确诊本病的 最佳影像学方法。3鉴别诊断 临床上，opca需与shy-drager syndrome综合征相 鉴别，后者比前者更易发生体位性低血压2,且后者在mr上常有 大脑半球萎缩，其萎缩程度常比小脑及脑干更为明显。综上所述，我们认为在临床上凡有小脑性共济失调特别是以此为 首发症状并进行性加重者，均应首选做mr检查，这对opca的诊断及 鉴别诊断具有重要意义。【参考文献】1. finocchiaro g. glutamate dehydrogenase inolivopontocerebellar atrophy.neurology, 1986, 36: 55.2. 戴志华，马温良橄榄桥脑小脑萎缩100例临床分析中华神经 精神科杂志,1991, 24