常见简单先心病

1、心脏外科心脏外科 黄会蓉黄会蓉 先天性心脏病先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿是由于胎儿的心脏在母体内发育的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。顿所造成的畸形。（三）病因（三）病因1 1、环境因素：、环境因素：宫内病毒感染（妊娠月）宫内病毒感染（妊娠月）致畸药物：抗癌药、降糖宁致畸药物：抗癌药、降糖宁放射线照射放射线照射代谢性疾病：糖尿病、高钙血症代谢性疾病：糖尿病、高钙血症2 2、遗传因素：、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用因素相互作用（四）先心病的诊断（四）先心病的诊断（一）体

2、检（一）体检 、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感 染染; ;青紫、蹲踞、缺氧发作。青紫、蹲踞、缺氧发作。 2 2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤 心脏杂音部位、性质、响度、传导方向心脏杂音部位、性质、响度、传导方向 心音强弱，心率，心律心音强弱，心率，心律 3 3、血管体征：上下肢血压，周围血管征、血管体征：上下肢血压，周围血管征辅助检查辅助检查（四）先心病的诊断（四）先心病的诊断（二）辅助检查（二）辅助检查 1 1、线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸、线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸

3、比例。比例。 2 2、心、心 电电 图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导 阻滞。阻滞。 3 3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解 剖、血液流速和方向。剖、血液流速和方向。PDA-PDA-动脉导管未闭动脉导管未闭 ASD-ASD-房间隔缺损房间隔缺损 VSD-VSD-室间隔缺损室间隔缺损TOF-TOF-法洛四联症法洛四联症（五）几种常见的先心病（五）几种常见的先心病 动脉导管未闭（ Patent Ductus Ateriosus PDA） 动脉导管未闭动脉导管未闭（PDA）是主动脉是主动脉和肺动脉之间的一种和肺动脉

4、之间的一种先天性异常通道，多先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约肺动脉根部之间，约占先心病占先心病的的20%左右，左右，男女之比为男女之比为1：3。症状症状： 1. 导管粗、分流量大者、易患感冒呼导管粗、分流量大者、易患感冒呼 吸道感染，发育不良，甚至心衰。吸道感染，发育不良，甚至心衰。 2. 导管细，分流量少者，症状轻或无症状。导管细，分流量少者，症状轻或无症状。PDA临床表现：临床表现： PDA的治疗的治疗 1 1、药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森、药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森 曼格综合征的治疗。曼格综合征的治疗。 2 2、外科治疗：一种是动脉导管的

5、结扎术、外科治疗：一种是动脉导管的结扎术 或切断缝合术；一种是经或切断缝合术；一种是经 肺动脉切口的未闭动脉导肺动脉切口的未闭动脉导 管缝合术。管缝合术。 3 3、介入治疗、介入治疗PDAPDA手术适应证手术适应证 1. 早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合，早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合， 婴幼儿有心衰者，应提早手术。婴幼儿有心衰者，应提早手术。 2. 最适当的手术年龄为最适当的手术年龄为3-14岁岁 (现已提前现已提前)。 3. 肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极 手术。手术。 4. 并发心内膜炎者，最好控制感染并发心内膜炎者，最好控制感染2

6、个月后手术。个月后手术。主要手术并发症主要手术并发症 1. 导管破裂导管破裂,大出血大出血2. 喉返神经损伤喉返神经损伤3. 假性动脉瘤形成假性动脉瘤形成4. 导管再通导管再通术后监护术后监护控制高血压：硝普钠泵入控制高血压：硝普钠泵入辅助通气辅助通气观察有无喉返神经损伤观察有无喉返神经损伤胸腔引流液的观察胸腔引流液的观察有无导管再通有无导管再通房间隔缺损房间隔缺损 (Atrial Septal Defect ASD) 房间隔缺损房间隔缺损（ASD) 是一种较常见的先心病，是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居在成人先心病病例中居于首位，男女之比为于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向

7、。，且有家族遗传倾向。ASD临床表现临床表现 1. 继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为 劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼 吸道吸道 感染。感染。 2. 原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压 和心衰。和心衰。 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而 有青紫，形成艾森曼格综合症。有青紫，形成艾森曼格综合症。 ASD治疗治疗 小分流量的房间隔缺损（单发、直径小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于小于1cm）在出生一年内有自然愈合）在出生一年内有自然

8、愈合的可能，但的可能，但1岁以后自然愈合的可能岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。内不需治疗。 目前有内科介入封堵术和外科开胸手目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法。术两种治疗方法。主要手术并发症主要手术并发症 残余分流残余分流 心律失常心律失常 急性左心衰竭急性左心衰竭术后监护术后监护 观察心律的变化观察心律的变化 控制入量，防止控制入量，防止左心衰左心衰 术前合并肺高压，术前合并肺高压，延长辅助通气时延长辅助通气时间间室间隔缺损室间隔缺损 (Ventricular Septal Defect VSD) 室间隔缺损室间隔缺

9、损 是胚胎心是胚胎心室间隔发育不全而形成的左室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的心病。约占先心病的25%。VSD临床表现临床表现 1. 缺损小，一般无症状。缺损小，一般无症状。 2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道缺损大，婴儿期反复发生呼吸道 感染，甚至左心衰。感染，甚至左心衰。 3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心悸。劳累后心悸。 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰。心衰。先心病室缺的自然闭合率在先心病室缺的自然闭合率在21%-6

10、3%，5岁以上闭合机会较少。岁以上闭合机会较少。巨大巨大VSD，25-50%婴儿在婴儿在1-2岁内因肺岁内因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，应在炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴婴儿期儿期手术。手术。内科内科介入治疗介入治疗和和外科手术外科手术治疗两种方治疗两种方法法。主要手术并发症主要手术并发症 残余分流残余分流 房室传导阻滞房室传导阻滞 肺动脉高压肺动脉高压术后监护术后监护 密切观察病人心律、心率的变化密切观察病人心律、心率的变化 维护左心功能维护左心功能 预防发生肺高压危象：预防发生肺高压危象： 延长辅助通气时间延长辅助通气时间 保证充分供氧保证充分供氧 合理调节通气参数合理调节通气参数 减少

11、刺激，充分镇静减少刺激，充分镇静 应用血管扩张剂应用血管扩张剂 NO吸入吸入法洛四联症法洛四联症 (Tetralogy of Fallot TOF) 最常见的紫绀型先天性心脏病，包最常见的紫绀型先天性心脏病，包括四种不同病变：室间隔缺损、肺动脉括四种不同病变：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚TOF临床表现临床表现 症状：症状： 1. 紫绀，新生儿期即可出现，哭紫绀，新生儿期即可出现，哭 闹时显闹时显 著可逐年加重。著可逐年加重。 2. 气促、喜蹲踞。气促、喜蹲踞。 3. 严重严重者可有缺氧性昏厥、抽搐者可有缺氧性昏厥、抽搐。TOF临床表现临床表现 体征：体征： 1 . 发育不良。发育不良。 2 . 口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。 3 . 胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙的收缩期喷射性杂音。的收缩期喷射性杂音。手术适应症：手术适应症： 症状轻者，可等待至症状轻者，可等待至5岁后施行根治术。岁后施行根治术。婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏厥者，可先行姑息性手术