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文档简介
1、北京三博脑科医院癫痫疑问会诊中心家族性颞叶癫痫是一种新型的癫痫综合症。其发作间歇期头皮脑电图可以正常。遗传要素的几率不大。家族性颞叶癫痫的病症表现为单纯部分性发作和复杂部分性发作,部分病人有强直阵挛性发作。大多数病例发作细微,发作次数不多。起病年龄从10岁到63岁不等,平均19岁。临床表现为颞叶来源的部分性发作,多为客观病症如熟习感、知觉妨碍、恐惧等。脑电图多数正常,少数有非特异性异常如颞区或其他部位的慢波,偶见少量尖波。病人智力发育正常,无其他神经系统异常发现,神经影像学正常,海马无病变。卡马西平或苯妥英钠可控制发作。没有难治性颞叶癫痫的表现。家族性颞叶癫痫在成人及儿童均可见到,病人呈家族性
2、聚集。颞叶癫痫中有家族史者少见,医学研讨也阐明颞叶癫痫主要是一种获得性疾病,遗传要素所起的作用很小,亦有报道双卵双胎中的一个及其母亲患颞叶癫痫。已证明这种颞叶癫痫为常染色体显性遗传,缺陷基因位于10q22-24。癫痫患者在发热、全身感染、外科手术、精神高度紧张及过度疲劳时,即是维持有效血药浓度也可诱发继续形状。脑器质性病变,脑外伤、脑肿瘤、脑出血、脑梗死、脑炎、代谢性脑病、变性病、围生期损伤和药物中毒患者无癫痫史以癫痫形状为首发病症占50%60%,有癫痫病史的出现癫痫形状占30%40%。不规范抗癫痫药治疗,见于新发病患者开场规范药物治疗后忽然停药、减量、不及时的服药、多次漏服药物、自行停药、改用“偏方和随意变卦药物剂量或种类等,导致不能到达有效血药浓度,使2l%的癫痫患儿和34%的成人患者发生癫痫形状。急性代谢性疾病,无癫痫发作史的急性代谢性疾病患者以癫痫继续形状为首发病症占12%41%,有
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