神经科相关眼征

1、手把手教程：神经科相关眼征（多图文）俗语云眼睛是心灵的窗户，其实不仅如此，通过眼睛我们还可以了解大脑疾病。正确识别和理解神经科相关眼征对神经系统疾病的诊断和鉴别诊断具有很大的帮助，现将该方面的内容总结如下，欢迎各位战友继续补充。一、Horner 综合征a、b 分别为滴入可卡因前后的情况中枢性交感神经支配瞳孔开大的平滑肌、上下睑板肌、眼眶肌以及半侧面部的汗腺、血管等，其病变可引起以下症状：1. 眼裂变小 (上下睑板肌瘫痪)；2. 瞳孔缩小 (瞳孔开大肌瘫痪，支配瞳孔扩约肌的副交感神经占优势)；3. 眼球凹陷 (眼眶肌瘫痪)；4. 无汗和皮肤温度增高；5. 半侧面部血管扩张，眼压降低，有的可有球结

2、膜充血及鼻腔分泌减少等。该综合征的出现是由于多种疾病所引起，以神经系统疾患最为多见：广泛脑梗塞、延髓外侧综合征、小脑上动脉综合征、脊髓（延髓）空洞症、脑干脑炎、多发性硬化等等。二、Argyll Robertson 瞳孔Argyll Robertson 瞳孔又称反射性虹膜麻痹，是由于顶盖前区光反射径路受损，但没有影响调节反射径路，其临床表现如下：1. 视网膜对光有感受性，即视网膜和视神经无异常；2. 瞳孔小，瞳孔形态异常（不正圆和边缘不规则）和不对称；3. 瞳孔对光反射消失，调节反射正常；4. 毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳，而阿托品滴眼扩瞳不完全；5. 上述障碍为恒久性，多呈双侧性，偶为一侧性。常见于

3、晚期梅毒患者，特别是脊髓痨。相似的瞳孔改变也可在 Lyme 病的脊膜脊髓炎时观察到。三、艾迪瞳孔综合征又称强直性瞳孔，这种综合征可由睫状神经节和控制及影响瞳孔调节的节后副交感纤维变性引起。病人可能抱怨单侧视力模糊或已经注意到一个瞳孔大于另一个瞳孔。特征性表现如下：1. 光 - 近分离：即 Adie 瞳孔对近反应较对光反应好，一旦瞳孔对近收缩时，一般为强直性收缩，然后非常缓慢地再散大，一旦散大，瞳孔在这种状态将保持数秒、1 分钟或更长；2. 瞳孔括约肌一部分或几部分对光和近反射麻痹，用检眼镜的高度正透镜可发现这些情况；3. 受累瞳孔对正常缩瞳药正常收缩，通常对 0.1% 的普鲁卡因异常敏感，这种

4、浓度对正常瞳孔仅有轻微作用 (去神经超敏)。强直性瞳孔通常在 30 或 40 岁时出现，女性多于男性，可能与膝或踝反射消失相伴 (Holmes-Adie 综合征)，因此可被误诊为脊髓痨。四、一个半综合征一个半综合征（one-and-a-half syndrome），又称脑桥麻痹性外斜视，由 Fisher 于 1967 年报道并命名；1. 表现为：一侧眼球既不能上下转动又不能向左右旋展；另侧眼球除向外侧移动外，亦不能向其它方向旋转；2. 机理是由于一只半眼睛的眼外肌肉不能运动所致，病因有脑血管病、肿瘤、炎症、外伤等；3. 桥脑被盖部病变侵犯脑桥侧视中枢和同侧内侧纵束，导致双眼向病灶侧凝视麻痹，病

5、灶对侧眼不能内收，外展正常； 病变位于眼固定侧，病侧眼左右运动不能，而另一眼不能内收而外展正常，外展可见眼震。五、前核间性眼肌麻痹1. 动眼神经内直肌核与对侧外展神经核调节眼球水平同向运动；2. 病变引起眼球协调运动障碍，年轻人或双侧病变常为多发性硬化，年老患者或单侧病变多为腔隙性梗死；3. 罕见病因为脑干脑炎、脑干肿瘤、延髓空洞症和 Wernicke 脑病等；4. 前核间性眼肌麻痹：水平注视时病侧眼球不能内收，对侧眼球可以外展（伴眼震），但双眼会聚正常，为内侧纵束上行纤维受损。六、进展性核上性眼肌麻痹a. 向下凝视困难；b. 玩具头试验可使体征改善1. 进行性核上性眼肌麻痹是一种发生在中老年

6、的、少见中枢神经系统变性疾病；2. 其临床主征是垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、轴性肌张力障碍，表现为颈部及上部躯干的肌强直，本病可伴痴呆；3. 本病起病隐袭，进展缓慢。复视是常见的最初症状之一，大多伴眼球运动障碍，典型特点为命令性眼球运动较跟踪性运动受损明显。七、背侧中脑综合征1. 又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征；2. 颅内肿瘤，如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤，以及血管病变损害皮质顶盖束等引起；3. 特征为两眼水平和下视正常，同向上视不能、两侧瞳孔等大、光反应及调节反应消失，睑下垂、复视、双眼同向上视运动麻痹，但无会聚性麻痹，退缩性眼球震颤，瞳孔变位，眼底见视神经

7、乳头水肿。八、共济失调性毛细血管扩张症巩膜可见扩张的毛细血管1. 共济失调性毛细血管扩张症 (A-T) 为罕见的儿童时期出现症状的退行性疾病；2. A-T 有一系列独特症状和体征，个人之间病情轻重不一；3. 最明显的表现为失去平衡能力和共济失调，巩膜出现扩张的毛细血管看起来眼睛充满血丝。九、虹膜 Lisch 结节神经纤维瘤病是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常而引起多系统损害的常染色体显性遗传病。根据临床表现和基因定位，可分为 I 型和 II 型。其眼部症状为：1. 上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动；2. 裂隙灯可见虹膜有粟粒状橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称 Lisch 结节，可随年龄增大而增多，为 I 型所特有；3. 眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸。十、肝豆状核变性 K-F 环1. 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，其是由基因突变导致 ATP 酶功能减弱或丧失，导致血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，蓄积于体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积；2. 角膜色素环即