PNET的病例讨论

1、 一例pnet（ 原始神经外胚层肿瘤）病例报告浙江大学丽水医院、丽水市中心医院、浙江大学丽水医院、丽水市中心医院、温州医科大学附属五院温州医科大学附属五院患者：患者 男 31岁病史：无明显诱因下腹痛半天。实验室检查：wbc 22.5*109/l n77.1% ;肝功能、肾功能：基本正常。临床资料影像学表现影像学表现动脉期影像学表现静脉期影像学表现延迟期另一病例：男，1.5岁，ct发现颅内占位病理：pnet（ 原始神经外胚层肿瘤） 参考资料： jiang lili, intestinal hemangioma and vascular malformation,chin j pathol, de

2、cember 2004,vol33,6 zhao rongguo , diagnosis of gastrointestinal vascular tumor , chinese journal of radiology may 1997,vol31,5 noriko nishiyama, hirohito mori, hideki kobara,world j gastroenterol 2012 june 14; 18(22): 2872-2876 原始神经外胚层肿瘤(primitiveneuroectodermalor，pnet)由hart等人于1973年首次描述报道，是起源于神经嵴的小

3、圆细胞肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，根据发病部位可分为中枢性(cnsprimitive neuroectodermal tumor，cns pnet)和外周性(peripheral primitive euroeetodermal tumor， ppnet)，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，为一种相对少见的恶性肿瘤，大多见于儿童、青少年，具有恶性程度高和易复发等特点。 讨论 ct和mri表现： (1)中枢性：文献报道本病多位于幕下小脑半球，幕

4、上pnet更为罕见，仅占整个脑肿瘤的0.1%左右，单发多见，病灶体积常较大，形态多呈分叶状和类圆形；可为实性或囊实性，实性肿瘤常见，肿块密度信号不均匀，少见钙化，瘤周水肿不明显，增强扫描不均匀明显强化。有人认为本病mri检查病灶周围有“类包膜”和“流空血管影”征象及囊变区位于肿瘤周围具有特征性，而在颅内其它常见的恶性肿瘤如、级胶质瘤中相对少见。ctct及及mrimri表现表现 ct和mri表现： 2)外周性：ppnet是指发生于颅外骨骼系统及软组织的一组具有相似细胞学形态和细胞基因学特征的肿瘤，全身各个部位均可发生，以躯干及其周围软组织多见，内可见囊变坏死区，病灶密度信号不均匀，钙化少见，边界

5、不清，对周围组织有浸润，邻近病变的骨质可见破坏；增强扫描肿瘤实质明显不均匀强化，囊变坏死部分无强化，mri检查t1wi为等、低混杂信号，t2wi为等、高混杂信号。ctct及及mrimri表现表现原发颅内淋巴瘤：两者相同点多为实性，钙化少，瘤周水肿轻；而淋巴瘤一般发病年龄较大，可多发，囊变坏死少见，增强呈明显均匀强化。pnet肿块位置表浅，邻近脑膜，但肿块周围脑膜无明显增厚强化。鉴别诊断颅内间变型星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤：具有明显的瘤周水肿是与cnspnet的主要区别。鉴别诊断ewing瘤：与ppnet同为原始外胚层起源，两者的影像学表现相似，可为溶骨性骨质破坏伴软组织肿块，但ewing瘤常见有骨膜反应、肿瘤骨和骨质硬化，病程较短、对放疗敏感有助于诊断。鉴别诊断 小结 儿童及青少年 大肿块、轻度或无明显水肿，边界清楚 出血、坏死多见，囊变区位于肿瘤周围有一定的特征 生长快、易种植转移、疗效差、预后差、高度恶性 mri：稍长t1或等t1、稍长t2或