低血性周期性瘫痪

1、低血钾性周期性瘫痪低血钾性周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis ） 中国康复研究中心中国康复研究中心 一一 、概述、概述 周期性瘫痪周期性瘫痪(periodic paralysis )以反复发作的骨骼以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征，常伴血钾异常改变。肌弛缓性瘫痪为特征，常伴血钾异常改变。 离子通道病离子通道病由于离子通道功能异常而导致的一组疾病，由于离子通道功能异常而导致的一组疾病，主要累及神经和肌肉系统。主要累及神经和肌肉系统。 分类分类根据血钾的异常改变分三种根据血钾的异常改变分三种低血钾性周期性瘫痪：低血钾性周期性瘫痪：国外多属常显遗传，散发占国外

2、多属常显遗传，散发占20我国大多数（我国大多数（80）为散发）为散发高血钾性周期性瘫痪高血钾性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。我国少见。我国少见。正常血钾性周期性瘫痪：正常血钾性周期性瘫痪：常显遗传。我国少见。常显遗传。我国少见。 低血钾性周期性瘫痪低血钾性周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis ）一、病因和发病机制：一、病因和发病机制：尚未阐明尚未阐明 钾离子异常转运：钾离子异常转运：肾上腺素能神经、甲状腺素和胰岛素等，使肌细胞膜肾上

3、腺素能神经、甲状腺素和胰岛素等，使肌细胞膜nakatp酶地活性增强，促进钾离子转入细胞酶地活性增强，促进钾离子转入细胞肌纤维膜的离子通透性异常，碳水化合物大量进入体肌纤维膜的离子通透性异常，碳水化合物大量进入体内时，钾内流过度内时，钾内流过度 神经肌肉传导阻滞神经肌肉传导阻滞肌无力和瘫痪肌无力和瘫痪血清钾进入肌细胞内，膜电位超极化血清钾进入肌细胞内，膜电位超极化肌肉兴奋性降低，对刺激反应性降低肌肉兴奋性降低，对刺激反应性降低二、病理：二、病理：病程较长患者，肌纤维空泡变性、肌浆网空泡化病程较长患者，肌纤维空泡变性、肌浆网空泡化三、临床表现三、临床表现 1、发病特点、发病特点 年龄：年龄：204

4、0岁青壮年岁青壮年 性别：男性多性别：男性多 诱因：疲劳、饱餐、感染、受凉、酗酒、精神刺激诱因：疲劳、饱餐、感染、受凉、酗酒、精神刺激 起病时间：多于夜间或清晨急性起病起病时间：多于夜间或清晨急性起病 2、症状、症状 感四肢麻木、酸痛、无力感四肢麻木、酸痛、无力 四肢对称性弛缓性无力或瘫痪，下肢重，近端重四肢对称性弛缓性无力或瘫痪，下肢重，近端重 神志清楚，呼吸、头面肌、括约肌无障碍神志清楚，呼吸、头面肌、括约肌无障碍 少数呼吸肌瘫痪、心律失常而死亡少数呼吸肌瘫痪、心律失常而死亡 持续数小时至数日；频率数周或数月一次持续数小时至数日；频率数周或数月一次 发作数小时至数日，间期一切正常发作数小时

5、至数日，间期一切正常三、临床表现三、临床表现 3、体征、体征 肢体：四肢肌力减弱、肌张力低，腱反射降低或肢体：四肢肌力减弱、肌张力低，腱反射降低或消失，感觉消失，感觉 心脏：心音低钝、心动过速，心律失常心脏：心音低钝、心动过速，心律失常 4、实验室检查：、实验室检查： 血钾：血清钾低（血钾：血清钾低（3.5mmol/l） 心电图：出现高耸心电图：出现高耸u波（低钾波）、波（低钾波）、t波低平波低平 肌电图：运动电位波幅低，严重时消失、电刺激肌电图：运动电位波幅低，严重时消失、电刺激无反应无反应 ；膜静息电位低；膜静息电位低四、诊断四、诊断 1、典型的病史和症状、典型的病史和症状：（1）周期性发

6、作）周期性发作（2）持续时间短）持续时间短（3）四肢对称性弛缓性瘫痪）四肢对称性弛缓性瘫痪（4）不伴意识障碍和感觉障碍）不伴意识障碍和感觉障碍 2、血钾低、血钾低 3、心电图的特征性改变、心电图的特征性改变 4、补钾治疗有效、补钾治疗有效四、诊断四、诊断 5、葡萄糖胰岛素诱发试验肌电图检查、葡萄糖胰岛素诱发试验肌电图检查：（1）诱发低钾：静滴葡萄糖及胰岛素；）诱发低钾：静滴葡萄糖及胰岛素； （2）肌电图检查：动作电位增宽波幅降低；）肌电图检查：动作电位增宽波幅降低； （3）瘫痪后，给予氯化钾静滴终止发作。）瘫痪后，给予氯化钾静滴终止发作。 注意：注意：签定知情同意书，备好呼吸肌瘫痪和心律签定知

7、情同意书，备好呼吸肌瘫痪和心律失常抢救的准备。失常抢救的准备。五、鉴别诊断五、鉴别诊断 1甲亢引起的周期性瘫痪：甲亢引起的周期性瘫痪：发作频率高，持续时间短，发作频率高，持续时间短，甲功异常。甲功异常。 2引起低血钾的内科疾病：引起低血钾的内科疾病：原发性醛固酮增多症、肾小原发性醛固酮增多症、肾小管酸中度、药物性低钾（利尿酸、速尿等噻嗪类利尿剂，管酸中度、药物性低钾（利尿酸、速尿等噻嗪类利尿剂，皮质类固醇）等。皮质类固醇）等。 3急性感染性多发性神经根神经炎（吉林巴雷综合急性感染性多发性神经根神经炎（吉林巴雷综合征）：征）：病前感染史，急性起病，四肢进行性弛缓性瘫痪，病前感染史，急性起病，四肢

8、进行性弛缓性瘫痪，多伴颅神经损害和呼吸吞咽障碍。多伴颅神经损害和呼吸吞咽障碍。 4癔病：癔病：四肢瘫痪，貌似意识障碍，仔细追问病史有精四肢瘫痪，貌似意识障碍，仔细追问病史有精神刺激，性格内向，争强好胜。神刺激，性格内向，争强好胜。六、治六、治 疗疗 发作时：发作时： 口服补钾，口服补钾，10氯化钾或枸橼酸钾氯化钾或枸橼酸钾4050ml顿服后，顿服后，再分次口服，一日总量再分次口服，一日总量10克。克。静脉补钾：注意速度和浓度。静脉补钾：注意速度和浓度。 发作间歇期：发作间歇期：发作频繁时，口服钾盐或乙酰唑胺、螺旋发作频繁时，口服钾盐或乙酰唑胺、螺旋内脂。内脂。 对症处理：对症处理：吸氧、纠正心

9、律失常、用呼吸机。吸氧、纠正心律失常、用呼吸机。 预防：预防：避免高糖饮食和晚餐饱食，避免精神刺激等诱发避免高糖饮食和晚餐饱食，避免精神刺激等诱发因素。因素。小小 结结 定义：定义：反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，伴低血钾反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，伴低血钾 病因和发病机制：遗传、内分泌病因和发病机制：遗传、内分泌等使钾离子异常等使钾离子异常转运，过多进入肌细胞。转运，过多进入肌细胞。 临床表现：临床表现：青年男性多见；夜间或清晨起病；四青年男性多见；夜间或清晨起病；四肢对称性弛缓性无力，无感觉和头颈部肌肉障碍。肢对称性弛缓性无力，无感觉和头颈部肌肉障碍。少数可发生呼吸肌瘫痪、心律失常。少数可发生呼吸肌瘫痪、心律失常。 实验室检查：实验室检查：血清钾低（血清钾低（3.5mmol/l）；心电）；心电图图u波（低钾波）；肌电图电位低。波（低钾波）；肌电图电位低。 治疗：治疗：口服或静脉补钾。口服或静脉补钾。思思 考考 题题 一、进行性肌营养不良一、进行性肌营养不良 1、进行性肌营养不良的定义是什么？、进行性肌营养不良的定义是什么？ 2、发病机制是什么？、发病机制是什么？ 3、如何分型？临床症状是什么？、如何分型？临床症状是什么？ 4、如何治疗和预防？、如何治疗和预防？ 二