椎基底动脉延长扩张症探究进展

1、椎基底动脉延长扩张症探究进展关键词椎基底动脉扩张延长症临床表现预后doi：10. 3969/j. issn. 1007-614x. 2012.30.002椎基底动脉延长扩张症(vbd)是目前正处于研究和探 索阶段的较为罕见的颅内血管变异性疾病。由于vbd发病率 低，起病隐匿，延长扩张的椎基底动脉造成对邻近颅神经、 脑干的压迫及相应供血区域的脑缺血、脑出血、脑积水等改 变，使其临床表现复杂多样，易造成漏诊、误诊。文章就vbd 的研究进展做一综述，以提高临床医生对颅内血管变异性疾 病的认识。历史回顾基底动脉的形态变异很大，据报道1直形占25%, s形 占16%,各种迂曲形占60%,而有关其异常的标

2、准及概念曾 十分混乱。曾被称为巨大延长的基底动脉瘤畸形、血管曲张 样动脉瘤、椎基底动脉延长迂曲、巨大延长扩张、梭形动脉 瘤、椎基系统迂曲、动脉瘤样畸形及巨长基底动脉变异等。 直到1986年smorker wr等2在对20例椎基底动脉异常和 126例正常人的ct进行分析后，根据血管病变的特点将其命 名为vbd,并逐渐被国内外学者接受。病因及病理机制正常情况下，椎动脉在穿过硬膜入颅处，动脉中膜及外 膜弹力层缺失，而颈内动脉在入颅时弹力层没有变化。病理 学检查发现，椎基底动脉延长扩张处中膜明显变薄，内弹力 层纤维断裂。因此，有作者认为椎基底动脉延长扩张症与动 脉壁弹力层发育不良有关，在动脉粥样硬化作

3、用下加速了疾 病的形成：3ovbd的病因目前尚未明确。主要考虑与先天性、 后天性因素或两者兼而有之。先天性发病因素多与导致内弹 力膜广泛缺陷和（或）中膜网状纤维缺乏及平滑肌层缺失的 疾病有关，如a-葡萄糖昔酶缺乏症、ehlers-danlos综合 征、结节性硬化征、常染色体遗传的多囊肾等；后天获得性 因素多与动脉粥样硬化及长期血管舒缩功能失调有关，男 性、高血压、肥胖、高脂血症、糖尿病、吸烟等可能是其危 险因素。另外，动脉扩张、血流速度减慢及畸形血管内血液 动力学改变都可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性管 壁损伤，进一步使管壁失去原有支撑力，加剧血管的扩张和 延长4,各种综合因素，最终导致

4、vbd的发生。临床分型及表现vbd可致血液动力学改变和对脑干及颅神经的压迫，其 最常见的临床表现是后循环供血区域的缺血、梗死。vbd的 临床常见分型有：无临床症状型：患者可无任何临床表现。 椎基底动脉供血不足型及脑梗死型：其发生与延长扩张的 动脉产生血液动力学改变，至血流速度减慢、血液黏度增高、 微栓子形成及相应区域血管扭曲受牵拉密切相关。主要发生 在后循环供血的区域，主要表现为头晕、短暂意识丧失、偏 瘫、偏侧肢体麻木、步态和肢体运动失调、椎体束征等。（§） 脑干受压及脑神经综合征型：扩张延长的椎基底动脉可对邻 近脑干产生直接的压迫效应，尤其多见于一侧椎动脉骑跨过 中线结构时。除脑干

5、受压外，相应的颅神经也可受压出现症 状。smoker等2分析发现，第vii和第v对脑神经最易受累， 主要表现为面部痉挛和三叉神经痛。相关文献5研究表明 vbd有2个特点，一为单纯椎基底动脉延长扩张症（单纯型）, 临床往往表现为椎基底动脉供血不足及梗塞；二为一侧椎动 脉跨越中线到达对侧的侧方与对侧的椎动脉汇合成基底动 脉（骑跨型），该种患者多以颅神经受压为主要表现。出 血型：出血因素与性别、使用抗凝药物、高血压等有关，也 可能与基底动脉的扩张和延长程度有关。脑积水：其原因 一般认为是由于脑脊液压力增高及延长扩张、深入至第三脑 室的基底动脉的搏动，使脑脊液流出减弱，久而久之，导致 脑积水的发生。诊

6、断标准vbd的临床表现复杂多样，确诊主要依靠影像学方法， 包括ct/cta. mri/mra或全脑血管造影。上述检查手段各有 利弊，诊断的敏感度及特异度也不尽相同。vbd的头颅ct诊 断标准按照smoker2标准，高度评分以鞍背、鞍上池和第 三脑室为界，在高度上分为4级，基底动脉分叉低于或平鞍 背水平为0级，低于或平鞍上池为1级，位于鞍上池和第三 脑室底间为2级，达到或高于第三脑室为3级。位置评分以 鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥小脑脚为界, 在位置偏移度上分为4级，基底动脉位于鞍背和斜坡正中为 0级，位于旁正中之间为1级，位于旁正中和边缘之间为2 级，位于边缘以外或桥小脑脚为3级

7、。当基底动脉分叉的高 度22级，或基底动脉位置偏移度22级，且基底动脉直径 $0. 45cm,即诊断为vbd。giang等6提出了 vbd的mri诊 断标准，就基底动脉位置偏移度而言，1级为位于中线或可 疑中线，2级为明显靠向一侧，3级为达到一侧的小脑脑桥 角；高度评级标准以及vbd的诊断标准与smoker2提出的 方法一致。ubogu等以头部mra为基础，对vbd进行了半 定量定义，基底动脉长度29. 5mm,横向偏离超过基底动脉 起始点到分叉之间垂直连线的10mm；椎动脉颅内段长 度23. 5mm,任一椎动脉走行偏离超过椎动脉颅内入口到基 底动脉起始点之间连线的10mm。治疗vbd目前尚无

8、明确有效的治疗方法。治疗主要包括内科 对症治疗及外科手术干预两个方面。内科治疗以控制危险因 素预防缺血性卒中事件为主，包括预防动脉硬化、控制血压 血糖、降血脂；降低血液的黏滞性等。如出现严重压迫或刺 激症状及脑积水者可考虑外科手术治疗，以脑干压迫症状为 主者，可采用微血管减压术。另外，吴曦等8研究表明， 弹簧圈辅助支架治疗vbd可显著改善vbd引起的多种临床症 状，但其对卒中的长期预防效果尚有待进一步研究。故临床 上应根据患者病因及症状的不同采取个体化治疗，合理、正 确的治疗方案对提高患者的生存质量起重要的作用。总之，由于vbd发病率低，起病隐匿，临床症状复杂多 样，缺乏特异性，而其致后循环血

9、管性疾病的致死及致残率 较高，因此，早期诊断vbd具有重要意义。临床上应加深对 vbd的认识，对于有后循环障碍和周围颅神经受累表现的患 者，应尽早采用影像学检查明确诊断，以正确指导临床治疗。参 考文献1 takahashi m. bas订ar arteryradiology of skull and brainmtokyo： mosby, 1974： 1774-1795.2 smoker wr , corbett jj , gentry lr , et al. high-resolution computed tomography of the basilar artery :2 verteb

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