细胞生物学单元模拟试卷附答案：第七章线粒体与过氧化物酶体

1、中山大学生命科学学院细胞生物学模拟试卷第七章线粒体与过氧化物酶体任课教师：王金发命题人：马显才10349001命题时间： 2013 年 1 月 3 日姓名：专业：_一二三四五总分一、填空题（每题1 分，共 10 分）1.不同的组织中，在不同的条件下有时候会出现体积异常膨大的线粒体，称之为_ 。2.线粒体的外膜和内膜将线粒体分成两个不同的区室：一个是膜间间隙，是两个膜之间的空隙； 另一个是 _ ， 它是由内膜包裹的空间。3.线粒体中嵴的排列方式有两种，一是层状，另一种是管状。在高等动物细胞中主要是 _ 的排列，多数垂直于线粒体长轴。在原生动物和植物中常见的排列是 _ 。4.线粒体基质中的标志酶是

2、 _ 。5.在细胞质中存在着两种形式的核糖体，核糖体在合成蛋白质的初始阶段处于自由状态，但是随着肽链的合成，核糖体被引导到内质网上与内质网结合在一起，这种核糖体称之为_ 。6.线粒体的转运肽或者叫前导肽具有一些基本的特征，例如：需要受体、蛋白质需要解折叠、需要能量、从接触点进入、需要转运肽酶、_ 。7.参与三羧酸循环的酶有很多种，其中，除了_ 是结合在内膜上之外，其他的酶都存在于线粒体基质中。8.胞质溶胶中的nadh不能够直接进入线粒体中，但是可以通过另外的方式将其电子转移到线粒体并参与电子传递，将电子还原为小分子的代谢物，这些小分子的代谢物能够： 通过苹果酸 -天冬氨酸穿梭进入线粒体， 然后

3、将线粒体中的 nad 还原成 nadh； 通过 _ 将电子传递给线粒体的 fad，使其还原成 fadh2。9._ 和_ 是独立存在于呼吸链中的成分。10. 过氧化物酶体的标志酶是 _ 。二、判断题，正确用t 表示, 不正确用 f 表示 (每题 1 分，共 10 分)1.在肝细胞中，线粒体是分散存在于细胞质中的。（）2.线粒体内外膜对于蔗糖都是通透的，因此，蔗糖可以自由通过线粒体。（）3.在线粒体的膜中，以卵磷脂和脑磷脂居多，还有一定数量的心磷脂，但是没有胆固醇。 （）4.线粒体内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。 （）5.复合物 i 又称之为 nadh 脱氢酶，它的作用是将coq 上面的一对电子传递

4、给 nadh 。 （）6.乙醛酸循环体是在植物中和动物中都存在的一种微体。（）7.过氧化物酶体是单层膜的。 （）8.过氧化物酶体和线粒体一样都是通过分裂进行增殖的。（）9.化学渗透假说可以用来解释线粒体氧化磷酸化的机制。（）10. 线粒体中绝大部分蛋白质是线粒体基因编码的，只有很少的一部分是核基因编码的。 （）三、问答题（每题4 分，共 20 分）1.比较线粒体外膜、内膜、膜间隙和基质的化学特性和功能的主要差别。2.线粒体内膜的通透性极低，它是如何进行物质运输的 ?3.线粒体内膜是如何进行ca2+运输的 ?对细胞质中 ca2+浓度调节有何意义 ? 4.比较引导序列与信号序列有什么不同? 5.线

5、粒体基质蛋白是如何定位的? 四、看图描述（每题10分，共 20 分）1.简述 atp合成酶的结构和功能2.简述电子传递链传递电子的过程。五、材料分析题（每题20 分，共 40 分）1.in the 1860s louis pasteur noticed that when he added oz to a culture of yeast growing anaerobically on glucose, the rate of glucose consumption declined dramatically. explain the basis for this result, which

6、 is known as the pasteur effect.2.in actively respiring liver mitochondria, the ph inside the matrix is about half a ph unit higher than that in the c1tosol.a ssuming that the cltosol is at ph 7 and the matrix is a spherew ith a diametero f 1 pm lv= (413)nr3l,c alculate the total number of protons i

7、n the matrix of a respiring liver mitochondrion. if the matrix began at ph 7 (equal to that in the cl.tosol), how many protons would have to be pumped out to establish a matrix ph of 7.5 (a difference of 0.5 ph units)?参考答案：一、填空题1.巨形染色体2.线粒体基质3.层状排列、管状排列4.苹果酸脱氢酶5.膜结合核糖体6.需要分子伴侣的帮助7.琥珀酸脱氢酶8.甘油-磷酸穿梭9.细

8、胞色素 c 和辅酶 q10. 过氧化氢酶二、判断题ffftf ftttf三、问答题1.答: 外膜是线粒体最外的一层全封闭的单位膜结构，是线粒体的界膜， 厚 67nm, 平整光滑。外膜含有孔蛋白, 所以外膜的通透性非常高,使得膜间隙中的环境几乎与胞质溶胶相似。外膜含有一些特殊的酶类，外膜上含有单胺氧化酶(monoamine oxidase),该酶是外膜的标志酶 ,这种酶能够终止胺神经递质,如降肾上腺素和多巴胺的作用。外膜的主要作用是形成膜间隙，帮助建立电化学梯度，同时能进行一些生化反应，协助线粒体内膜和基质完成能量转换功能。内膜是位于外膜的内侧包裹线粒体基质的一层单位膜结构，厚56nm。内膜的通

9、透性较低，一般不允许离子和大多数带电的小分子通过。内膜的蛋白与脂的比例相当高，并且含有大量的心磷脂(cardiolipin) ，约占磷脂含量的 20%，心磷脂与离子的不可渗透性有关。线粒体内膜通常要向基质折褶形成嵴 (cristae)， 嵴的形成使内膜的表面积大大增加。线粒体内膜的嵴上有许多排列规则的颗粒称为线粒体基粒(elementary particle)，即 atp 合酶(atp synthase) ，又叫 f0 f1 atp 酶复合体，是一个多组分的复合物。内膜的酶类可以粗略地分为三个大类运输酶类内膜上有许多运输酶类进行各种代谢产物和中间产物的运输； 合成酶类内膜是线粒体dna 、 r

10、na和蛋白质合成的场所； 电子传递和 atp 合成的酶类这是线粒体内膜的主要成分，参与电子传递和 atp 的合成。内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。内膜是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的主要部位，含有电子传递链中进行氧化反应的蛋白和酶。在电子传递和氧化磷酸化过程中，线粒体将氧化过程中释放出来的能量转变成atp。膜间隙是线粒体内膜和外膜之间的间隙，宽68 nm， 其中充满无定形的液体，含有可溶性的酶、底物和辅助因子。膜间隙中的化学成分很多， 几乎接近胞质溶胶。 腺苷酸激酶是膜间隙的标志酶，它的功能是催化atp 分子的末端磷酸基团转移到amp，生成两分子adp。膜间隙的功能是建立氢质子梯度。线粒体基质

11、是内膜和嵴包围着的线粒体内部空间是线粒体基质。基质中的酶类最多，与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等有关的酶都存在于基质之中。此外还含有 dna 、 trnas、rrna、以及线粒体基因表达的各种酶和核糖体。基质中的标志酶是苹果酸脱氢酶。线粒体基质的功能是进行氧化反应，主要是三羧酸循环。2.答: 由于线粒体对于大多数亲水物质的透性极低，所以它必须具备特殊的主动运输系统，完成下列运输作用:糖酵解产生的nadh 必须进入电子传递链参与有氧氧化；线粒体产生的代谢物质如草酰辅酶a 和乙酰辅酶 a 必须运输到细胞质中，它们分别是细胞质中葡萄糖和脂肪酸的前体物质;线粒体产生的 atp 必须进入到胞质溶胶

12、，以便供给细胞反应所需的能量，同时，atp 水解形成的 adp 和 pi 又要被运入线粒体作为氧化磷酸化的底物。在线粒体内膜上具有完善的运输系统，主要是运输蛋白和一些起促进运输作用的脂类(如心磷脂 )。运输系统也包括参与电子传递和氢质子传递的复合物，内膜上有运输丙酮酸、 脂肪酸和特殊氨基酸的运输蛋白， 其中某些运输蛋白 (包括同向和逆向 )是靠质子梯度驱动的。线粒体氧化磷酸化作用所需无机磷(pi)输入是与线粒体中oh-的输出同时逆向进行的(二者间输入与输出的比值为1:1)。线粒体中由 adp+pi 生成的 atp 向细胞质的运送是通过另一种运输蛋白与细胞质中的adp 进行交换完成的，其结果，a

13、tp 被运输到胞质溶胶供细胞代谢需要，adp 被运进线粒体基质，与运进的 pi 一起参与 atp 的合成。这两种逆向运输泵共同维持线粒体基质中高adp 和 pi 的浓度。3.答: 线粒体内膜上有两种类型的ca2+运输系统，能够将ca2+输入到线粒体基质中，或将ca2+从线粒体基质运输到膜间隙。系统1 是由膜动力势引起的 ca2+离子流向线粒体基质 ;系统 2是通过与 na+离子的交换将 ca2+离子输出到胞质溶胶。ca2+从线粒体膜间隙输入到线粒体基质是由内膜上的膜动力势驱动的 (内膜内侧带负电，能吸引正电离子)。ca2+输入的速率随着外部ca2+浓度的变化而变化。在心脏、脑和骨骼肌等组织中，

14、ca2+的输出是由na+梯度驱动的，即与na+进行逆向协同运输。在正常情况下，这种交换运输的速度非常之快。 因此，线粒体、内质网和肌质网都能作为细胞质中ca2+调节的缓冲区域。如果胞质溶胶中ca2+浓度升高， ca2+输入线粒体的速率提高，而 ca2+输出的速率维持不变，这样导致线粒体基质ca2+浓度的升高而胞质溶胶中 ca2+浓度下降到原始的浓度水平。反之，胞质溶胶中ca2+浓度的下降，促使线粒体对ca2+输入速率的下降，而只有线粒体ca2+的输出速率不变，最后导致胞质溶胶中ca2+浓度恢复到一个设定点 (set-point)。4.答: 无论是在游离核糖体合成的蛋白质还是在膜结合核糖体合成的

15、蛋白质，它们的转运都是由信号引导的， 这种信号一般存在于蛋白质的n-端，这就是蛋白质的定位信号。 由于游离核糖体合成的蛋白质与膜结合核糖体合成的蛋白质的运输信号不同导致运输机制的不同，为了便于区别它们，将游离核糖体上合成的蛋白质的n-端信号统称为导向信号 (targeting signal)， 或导向序列(targeting sequence) ，由于这一段序列是氨基酸组成的肽，所以又称为转运肽(transit peptide)，或导肽 (leading peptide)。将膜结合核糖体上合成的蛋白质的n-端的序列称为信号序列(signal sequence) ，将组成该序列的肽称为信号肽（s

16、ignal peptide ） 。 在不需要特别区分时， 可将它们统称为信号序列或信号肽。虽然转运到细胞核中的蛋白质也是在游离核糖体上合成的，由于此类蛋白的运输机制特别，所以将这些蛋白中的定位引导序列称为核定位信号(nuclear localization signal， nls)。5.答: 定位过程是 : 前体蛋白在游离核糖体合成释放之后，在细胞质分子伴侣hsp70 的帮助下解折叠 ,然后通过 n-端的转运肽同线粒体外膜上的受体蛋白识别,并在受体 (或附近 )的内外膜接触点 (contact site)处利用 atp 水解产生的能量驱动前体蛋白进入转运蛋白(protein transloca

17、tor)的运输通道 ,然后由电化学梯度驱动穿过内膜,进入线粒体基质。在基质中, 由线粒体分子伴侣hsp70(mhsp70)继续维持前体蛋白的解折叠状态。接着在hsp60 的帮助下 ,前体蛋白进行正确折叠,最后由转运肽酶切除导向序列,成为成熟的线粒体基质蛋白。四、看图描述1.f1:水溶性球蛋白 ,从内膜突出于基质中 ,由 3,3,1,1和 1等 9 个亚基组成,据 0.28nm分辨率的 x 射线晶体衍射分析证实 ,3 个和 3 个亚基交替排列呈橘瓣状结构 ,各亚基在结合时有酶活性.和亚基上均有核苷酸结合位点,其中亚基的结合位点具有催化atp合成或水解的活性 .动物线粒体 f1还有抑制蛋白 (in

18、hibitor protein),专一抑制 f1-atp 酶的活力 ,可能去调节酶活性的功能 ,但不能抑制 atp合成.与亚基具极强的亲和力,结合在一起形成转子 (totor),位于 3,3 的中央 ,共同旋转以调节三个亚基催化位点的开放和关闭 .亚基有抑制酶水解atp 的活性 ,同时有堵塞氢离子通道，减少氢离子泄露的功能。 fo:嵌合在内膜上的疏水蛋白复合体，形成一个跨膜质子通道。其类型在不同物种中差别很大， 在细菌中 fo 由 a， b， c， 三种亚基组成；叶绿体中与之相对应的是，四种亚基；线粒体内的fo 更为复杂。电镜显示，多拷贝的c 亚基形成一个环状结构，a 亚基和 b 亚基二聚体排列在 c 亚基 12 聚体环状外侧， a 亚基， b 亚基和亚基共同组成“定子”（stator） 。 fo中的一个亚基可结合寡霉素(oligomycin 这也是 fo 里 o 的来源，许多人误认为是 0 其实是误读罢了 )， 通过该亚基可调节通过fo的氢离子流，当质子动力很小时， 它可防止 atp水解；又可起到保护和抵抗外界环境变化的作用。2.线粒体中的电子传递链的主要组分包括:黄素蛋白； 铁硫蛋白； 细胞色素；泛醌 .它们都是疏水性分子 .除泛醌外 ,其他组分都是蛋白质 ,通过其辅基的可逆氧