间质性肺病的诊断和治疗

1、肺间质疾病的诊断和治疗由住于辟泡之间的组织所組成。这些组织 结构包括：肺泡璧.网状和弹性纤维（结缔組织）、 毛细血管网及稣巴管等。二"主要是指肺泡上友和肺泡腔。临床卖践中，这些术语常与為部X缆表现相关連。指肺同质损伤而产生的一类疾病。这是一蛆异原性疾病，病变莎及到肺泡壁和肺泡周阖组织。病,累及辟泡 m肺毛鈿血.管和。临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理 生理改变非常类似： 运动性呼吸困难； 胸相呈双侧弥漫性间质性浸润; 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时Path异常;组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。丰W环境/职业相关的ILD淞无机粉尘（矽肺、石棉肺等） 有机粉尘

2、（外源性过敏性肺 婕 泡炎）乳 气体/烟雾（二氧化硫等）X药物/治疗相关的ILD漲抗生素及化学药物（咲喃妥 因等）緇体类抗炎制剂心血管药物（胺碘酮等）， 抗肿瘤药物（博莱霉素等） 违禁药物（海格因等）wX陶肺感染相关的ILD据血型播散性肺结核渡病毒性肺炎船卡氏肺囊虫感染慢性心脏疾病相关的ILD3左心室衰竭継左至右分流ARDS恢复期癌性淋巴管炎慢性肾功能不全相关的ILD 移植物排宿主反应相关的ILD特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常犁间质 性肺炎(UIP)包描急性间质性肺炎(AIP)黑脱屑型间质性肺炎(DIP呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (RBILDi9非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞性间

3、质性肺炎(LIP)x隐原性机化性肺炎(COP)«结节病« 淋巴管平滑肌瘤病(LAM)农胶原血管病相关的ILDM类风湿性关节炎(RA)W进行性系统性硬化症(PSS)«系统性红斑狼疮(SLE)童多肌炎和皮肌炎(PM/DM)«干燥综合征*混合性结缔组织病(MCTD)«强直性脊椎炎(AS)W肺泡充填性疾病k Goodpasture综合征9弥漫性肺泡出血综合征Q 9肺泡蛋白沉积症(PAP)X慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)肺血Wegener肉芽肿*Churg-Strauss 综合征W 显微镜卜多血管炎(MPA)W坏死性结节样肉芽肿病(NSG)淋巴增殖性疾病肺

4、受累 M淋巴细胞性间质性肺炎9血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿)爭遗传性疾病x 家族性肺纤维化W结节状硬化病9神经纤维瘤病電 肝病相关的ILDK 慢性活动性肝炎X原发性胆汁性肝硬化9 肠道病相关的ILDX WhippleW 溃疡性结肠炎W克隆(Crohn)病K 其他ILDM 免疫母细胞性淋巴结病W淀粉样变性 9 支气管中心性肉芽肿B Langerhans组织细胞增生症(LCH)XOLLAGEN - VASC ULAR/CONNECTIVE Tl SSUE DISEASESGRANULOMATOUS DISEASESInknown cause:(e g* sarcoid, Langerhans&

5、#39; cell granijlomatosis)inown cause(e.g hypereenaitivity pfieurrwhiiis, some inhalatron causes and drugs)INHALATION CAUSES* Occupational (inorganic & organic dusts)* Environmentail (domestic included* Gases, fumes, vapors, aerosols* Hobbes, birds, petsDIFFUSE PARENCHYMAL LUNG DISEASEXOLLAGEN -

6、 VASC ULAR/CONNECTIVE Tl SSUE DISEASESXOLLAGEN - VASC ULAR/CONNECTIVE Tl SSUE DISEASESNHERITED CAUSESFamilial (IPE sarcoid)Tuberous scterosisHerinansky-Pucll-ak syndrome Neurofibromatosis Metalwlic &twage disorders Hypocalciuric hypercalcemiaSOME SPECIFIC ENTITIES Bronchiolitis obliterans (with

7、or without organizing pneumonia) Eosinophillic pneumania Iatrogenic (drugs, irradiation) LyiTiptiang»otei0fTi(yc»inat<>$i$Respiratory bronchiolrtisXOLLAGEN - VASC ULAR/CONNECTIVE Tl SSUE DISEASESXOLLAGEN - VASC ULAR/CONNECTIVE Tl SSUE DISEASESIdiopa(IIP)11特发性肺纤维 化(IPF/UIP) 除IPF以外的特 发

8、性间质性肺炎(1)进行性呼吸困准：特征性症状，最初只发生于运动时，偶可发生于 静息时，呼吸浅快，紫纟甘，无端坐呼吸。早期不严重，晚期有刺激性干咳，劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时有脓痰。少数有血痰湿性关节炎、團1!绻合拠结缔组织病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。 结节病患者常有胸骨后疼痛。:骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关 节疼痛或肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸 膜炎、眼干、口干等。偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系 统症状之前约数月或数年，尤其是类风湿性关 节炎、SLE和多发性肌炎一皮肌炎(PMDM)。I iZv 囲 rsg肺部表浅乙细小、高调的湿罗音，称为爆裂音Z3(Crackle

9、 )或Velcro音(似尼龙带拉开音)。 与慢性气管炎或支气管扩张等粗湿性罗音完全 不一样，爆裂音来自末梢气道，分布广泛，以 中下肺和双肺底居多。ILD偶有喘呜音，可出现在淋巴管癌病、慢性 嗜酸性册炎、Churg - Strauss综合征等。出现早程度重。有杵状指,结节病等罕有杵状指。:23 53 % ILD病人有紫纟甘，表明疾 病已进入晚期。晚期有明显的肺动脉高压，肺动脉听诊区,第二心音亢进。消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛、继发感染时可有发热。1心血管系巍并发症慢性缺氧.进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病；左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；2.肺部感染ILD患者的肺部感染发生率增加；肺

10、部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；1肺栓塞ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关；突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染，应考虑 肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。4恶性疾病IPF和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加（尤其患肺腺癌）。5气胸肌病.消化性溃疡.电解质异常.白内障、骨质6.治疗的合并症疏松和易感染;細胞卜感染的易感性.骨髓抑制.肝炎和出血性膀胱炎。嗜酸鋼丿4见于嗜酸性肺炎;企管款“转3»加：结节病特发也櫛维化可有免疫系銃检查弄歆J电二迂9显沉增齿 80 - 94%, >60 mm/小时占36%;P学壬自才 见于17 -44%,升高的丫球蛋白可为Ig

11、A, IgM, IgG或 一种以上；冷游翻卑:类风湿因子阳性;抗核抗体阳性;LE细胞阳性；冷免疫球蛋白阳性；抗Jo -1阳性。限制型通气障碍 通气血流比例失调气体交换（弥散）功能障碍肺功能正常或阻塞性通气功能障碍不能作为排除间质性 肺疾病的依据，如结节病、朗罕细胞性组织细胞增多症 及淋巴管肌瘤病。疾病早期，肺功能可无异常；吸烟者，肺容积可保持正常，这是由于同时合并肺气肿 所致,HRCT可发现肺气肿病变。肺活减如 肺总量明显阳氐功能残气和残Pt也减少 I限制性通气功能障碍主要是由于肺间质的纤维化导致肺组织的弹性变小，肺僵硬 不易膨胀，故肺活量减少；另外肺泡间隔增厚和肺泡腔被炎症组织填充也导致 肺

12、容量的降低。d肺间质纤维化时，气管因受周围纤维瘢痕组织的牵引扩张，使气流速度相对于肺 容积有可能保持高于正常的水平，表现为第一秒用力呼气容量与用力肺活量之 比值（FEV/FVC）正常或偏高。流速容量曲线：（MEFV）的最大峰值，V50, V25 均增加。1¥1弥散功能(DLCO)降低m一氧化碳(CO )弥散量可降至正常值的1/21/5,气体交 换障碍是由于肺泡毛细血管的破坏导致气体交换面积减 少，肺内V/Q比例失调，及肺泡一毛细血管膜和肺泡间 隔增厚使弥散距离增加，及毛细血管床的减少所致。6696 mm Hgo/动脉血氧分压降低：PaO2：肺泡动脉氧分压差增大。L.细胞性咸1 即肺泡

13、中的炎性和效应细胞的类型和数目。各种间 质性肺纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变： IPF和胶原-血管性疾病伴肺间质纤维化中性粒细胞增多。 过敏性肺炎、结节病时：淋巴细胞增多。 嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞增加。Illi经支气管肺活检(TBLB);外科开胸肺活检(OLB)两大类。錢劇腔镜棘潘检尤其是电视引导下的胸腔镜肺活检(VATS 肺活检)的开展，使外科肺活检更便于进行。与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视范围广，损伤小，病 人易于接受。°间质性肺疾病的影像学檢气毎、购萍X銭平片： X线平片是ILD的第一线索, 甚至在无病状时，X线可出现ILD表现。ILD异常胸片有：(

14、1)“毛玻璃”样改变；网状改变；(3)结节；蜂窝肺。(1)胸膜下弧线状影胸膜下0.5 cm以内的于胸壁内面弧度一致的曲 线形影，长5-10 cm,边缘较清楚。为支气管周围纤维性改变及周围肺泡萎缩。(2 )线状影胸膜面垂直的细线形影，长1-2 cm,宽1 mm,两 下叶多见。为胸膜下的小叶间隔增厚所致。双肺 中内带的分支状线形阴影，痛瑾腳为肺内小叶间隔增厚所致。i厶乂i i(3) 实变影：病变早期有小叶状影，边缘不规则，中间可 见含气支气管影。为支气管周围肺泡萎缩及纤维增生。多见于双 下肺外，后基底段。(4) 小结节影：在蜂窝、网、线索影的基础上可见小结节影, 边缘较清楚。病理建为条索状纤维病变

15、的轴位象。(5) 蜂窝状影：两肺下叶膈面和背面多见，边缘清楚的空腔。为较小的空腔为肺泡管及呼吸性细支气管的扩 张，有的为肺泡性气肿所致。(6)肺气肿gr中心性肺气肿确边缘的低密度区；各汀” ,为局部大叶或更大范围内含气量的增加。产鼻,为肺内散在圆形无明(7)支气管扩张：多数为拄状支气管扩张， 可与支气管扭曲并存。各种类型肺纤维化DIP多发生于中年人群，一般年龄在5070岁，男女比接近2： 1UIP多为隐袭性，就诊时通常已有13年病史临床表现上杵状指很常见发热等全身性症状较少见病程呈慢性进行性发展，仅10-15%病人对糖皮质激素治疗有 反应，DIP常需用免疫抑制剂治疗，但效果不佳。UIP是慢性间

16、质性肺炎中预后最差的一种类型，死亡率达65 75%,平均存活 时间35年。进行性呼吸困难和刺激性干咳 双肺底吸气相爆裂音胸片上双肺间质浸润影携肺功能呈限制性通气功能障碍，气体交换（弥散）障碍IPF的诊断手段主要检查：常规胸片，肺功能、CT、高分辨CT、 支气管肺泡灌洗、肺组织活检据IPF病理学类型的认识是近年IPF诊断的重要进展 能HRCT的开展使IPF的影像学诊断水平有了长足 的进步。UIP病理学特点病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在 明显异质性：正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新 旧参差。健低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些病灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维化 期，一

17、些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正 常肺组织UIP病理学特点可见上纤堆细胞：散布于上述各种病变之间成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存 在是判断时间异质性的必要条件，也是诊断UIP的 关键。«组织学呈UIP并不限于IPF,其他肺间质病如结缔 组织病合并肺间质病、药物引起间质性肺病及石棉 肺在病理学也可有上述改变。推主要见于4050岁的吸烟者。湖大多数患者表现为呼吸困难和咳嗽，呈亚急性发病（数周到数月; ；5 Ig'O能胸部X线片与IPF相比并不十分严重，20%病例胸片 可正常。黑胸部HRCT表现为弥漫性、磨玻璃样阴影，主要见于中、 下肺野。耗肺功能为限制性通气功能障碍

18、伴有DLco下降和低氧血 症QDIP患者的预后比IPF为佳，60%以上的病人对糖皮质 激素治疗有反应。DIP的5年死亡率只有5%。RBILD临床特点RBILD的病人基本上都是吸烟者 从临床表现到病理学与DIP都很相似Katzenstein认为DIP/RBILD这两者实际上是同一疾病的 不同表现而已，由于DIP是一个错误命名，改称RBILD更为合适病人多在3050岁，男女比约2： 13发病较隐袭，确诊时通常已有612个月的病史60%以上的病人对糖皮质激素治疗有反应，部分病人 能自行缓解r-i DIP病理学特点1965年由Liebow等提出病理学特点；肺泡腔内均匀散布大量的巨噬细胞, 肺泡间隔的炎

19、症或纤维化相对较 轻If J肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或成纤维 细胞灶极少见肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺 泡壁脱 落的上皮细胞，故称之为脱屑性DIP病理学特点壮病变呈弥漫分布镜下各视野所见大致相同，但常以细支气 管周围更显著器若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于细支 气管旁区域，而较远的肺泡未被累及时， 则称为呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)I 1It呈急性发作，常发生于原先体健者。 表现为发热、咳嗽和气短。胸部影像学示弥漫性、双侧肺泡腔内阴影。CT示双侧斑片状、对称性磨玻璃样改变，有双侧肺泡腔内实变影， 主要病变主要分布于胸膜下。与ARDS相似。大部分患者有中到重度的低

20、氧血症，易发生呼吸衰竭。AIP死亡率高(>60%),多数死于6个月内。治疗主要是支持疗法。l=JIIIAIP的诊断需要有特发性ARDS的临床表现和经病理证实的机化性弥 漫性肺泡损伤(DAD) oM F <AIP的病理学特点Hamman和Rich所描述病例实际上与AIP最相符AIP的病理学特点为严重的弥漫性肺泡损伤（DAD） 镜下可见弥漫性分布的间质纤维化主要由增殖的成纤维细胞和肌成纤维细胞构成，胶原沉 积程度很轻可见急性肺损伤的其他表现:透明膜、小动脉血栓形成 和鳞状上皮化生NSIP临床特点KatzensteinFiorelli于1994年提出的一个IPF的病理学类型，有一部 分病

21、人病理学上并不能按DIP、DIP或AIP这三种类型划分，将其 另分为一组，称为非特异性间质性肺炎，含不能分类意思 越来越多研究表明NSIP并非垃圾桶式的杂乱组合，这些病例许 多临床共性足以与其他类型IPF相区别并作为一个独立临床-病理学实体看待，病理学上最需要与UIP相鉴别，早期研究，NSIP就可能包括在UIP之内NSIP的临床特点携发病以中老年为主，平均52岁，多数病人40岁，也有20岁以下器起病方式呈亚急性，从出现症状到诊断很少超过1年。并NSIP的临床表现：咳嗽、呼吸困难和双下肺爆裂音，22-33%的病 人有发热。建杵状指少见，仅13%,与UIP正好相反。黯NSIP对糖皮质激素反应良好，

22、5年内死亡率为15-20%o莓l鱗漏卓的因素如结缔组织病、部分NSIP病人.有机灰尘吸入及过去急啣损伤史合并结缔组织病的病例，肺部表现可先于其他系统的症状 绝大部分病人症状能改善甚至完全缓解死亡的都是伴有纤维化的病例NSIP 病匪昭攏在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维 化，病灶可呈斑片状分布在时间上基本一致：不同部位的病变似乎都是 由发生于一个狭窄的时间段内的损伤引起，并 且共处于炎症纤维化进程中的同一阶段；同一标本上见不到UIP的新老病灶共存的现象第一组g只有细胞性炎症而几乎没有纤维化，釣占50%羔肺泡间隔内有明显的慢性炎症细胞浸润，细胞密集程度超过其他各型IPF。施浸润细胞以淋巴细胞

23、和浆细胞为主，肺泡结构变形不明显«该组可见胶原束和淋巴细胞及浆细胞互混杂，偶有成纤维细胞灶，但为数甚 少 辽匚下逆计拄各视野病变较均匀，见不到象蜂窝样变明显的结构重建第三组墨以致密的tiJR胶JR沉积为主”占10%左右«缺乏炎症及活动性纤维化表现者?«病变给人的印象为陈旧的瘢痕组织而无疾病活动的表现BOOP的主要特征BOOP名称在1985年正式提出，并逐 渐得到广泛 接受病理学家早就注意到这组病人灘BOOP的主要特征:从细支气管到肺泡 管内都有肉 芽组织形成，肺泡腔内也 可见到泡沫巨噬细胞， 肺泡壁有轻度慢性炎症细胞浸润BOOP的主要特征BOOP样改变有多种病因，

24、继发性BOOP中最常 见是结缔组织病伴发病变黠找不到明确病因，贝U称为特发性BOOP髯病人年龄以4060岁为多，通常病程16个月以 内，部分患者发病时有类似流感的症状如发热、 咽痛、浑身不适聪一般无杵状指。BOOP的主要特征病理学上有闭塞性细支气管炎，BOOP在肺 功能检查时并无阻塞性通气功能障碍的表 现M肱特发性BOOP预后良好 洗80%以上对糖皮质激素有反应 器少数可自行缓解，死亡率约10%高分辨CT与普通CT相比主要有两处改进:洪通过薄层扫描（l2mm）减少了影像叠 加造 成的图形模糊图形重建时采用高空间频率算法，减少了图像的光滑度，增加了空间分辨率高分辨CT拥以上两方面的改进，HRCT

25、的图像 几乎可 与大体解剖学标本相媲美壮肺脏观察能达到次级肺小叶水平III拓HRCT能清楚显示细小血管和支气管分支 以及小叶间隔等细微结构，从而为间质性 肺病的无创性诊断提 供了一个有力手段IPF在HRCT的基本改变航磨玻璃样改变濺不规则鏡狀或网林J详引性支*管或细支气管扩张能斑片状实30B、務蜂窝样改变技色IPF在HRCT的基本改变"rd7A当磨玻璃样改变区域内同时存在不规则线状影及牵引 性支气管扩张时，肺泡壁的增厚含有纤维化的成分 灘当磨玻璃样改变不伴牵引性支气管扩张时，所对应的病理改变通常就是细胞性炎症攏牵引性支气管扩张为外周性支气管分支的不规则扩张, 较少累及中心性支气管-n

26、rawtcT的基瘾暑冋不规则线状影或网格状影反映小叶间隔的增厚、水肿或纤维化 片状实变影：原有气腔被细胞性或非细胞性物质占据所致，肺 泡腔内泡沫细胞的积聚，或肺泡腔、肺泡管被肉芽组织充盈， 以及显微镜下蜂窝样变的肺组织被粘液栓填均可产生片状实变 影小结节状影：由局部肺泡间隔明显增厚或肺泡腔被填塞的结果 蜂窝样改变：晚期纤维化表现，是肺泡结构严重破坏的结果， 胸膜下区最明显UIP在HRCT的特征双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变，在肺外周 部和下叶肺组织更显著牵引性支气管扩张常见，也可见到磨玻璃样改 变，但不是主要病变随诊HRCT可发现磨玻璃样变在糖皮质激素治疗下并不消失，并在原先磨玻璃样区域内出现

27、 新的蜂窝样改变灘无胸膜下蜂窝样变，很不利于UIP诊断DIP在HRCT的特征38以双侧磨玻璃样影为主要特征病变在分布上与UIP相似，60%的病人以胸膜 下分布为主澱半数病人有不规则线状影能30%病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分布于 磨玻璃样变区内，占总体病变的10%將不引起支气管合肺血管纹理走行的改变AIP在HRCT的主要特征弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下 肺为著將常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影詫由于突出的病程特点，AIP很容易与其 他类型的IPF相区别wXNSIP在HRCT的特征耗双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴 小片实变影38可见不规则线状影及牵引性支气管扩张据蜂窝样

28、变报道很不一致，发生率0258%不等据即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小据伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人 为主BOOP在HRCT表现翥双侧实变影，以胸膜下或细支气管旁区分布 盘可见到磨玻璃样影.不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变与NSIP相比，BOOP以实变为主而NSIP以磨玻璃样变为 主，而且BOOP很少导致肺结构畸形HRCT在诊断I IP中的作用结合适当的临床表现，凭HRCT诊断UIP的 准确率可达8590%器其他各型IPF般不难与UIP相鉴别孔DIP、NSIP和BOOP这些类型之间有时互相 难以区分，需要组织学证据方能诊断IPF：肺功能检查淞可大致评估疾病

29、的严重程度骐反映疾病的变化38肺活量和一氧化碳弥散率最常用。黠运动试验的价值仍有争议，运动试验测 定运动 前后PJ)2或Pa.22的变化能更好地反映疾病的 总体程度，但也有相反结果IPF：支气管肺泡灌洗对IPF没有确诊作用能排除其他一些疾病如感染、肺出血肺泡蛋白沉积症、朗罕细胞性组织细胞增多症及_些职业性肺病將BAL对结节病和外原性过敏性肺泡炎有提示诊断的作用IPF；支气管肺泡灌洗的价值搭仅限于帮助估测治疗反应和预后般BALF中以淋巴细胞增多为主者对糖皮质 激素反应较好，预后相应较好胡嗜中性细胞和嗜算细胞增多为主者，糖皮 质激素效果不如细胞毒性药物，这些病人 预后较差X i * 1支气管肺泡灌

30、洗的价值BALF中淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数 并不能反映疾病活动度«不同类型IIP病ABALF中T细胞亚群也有差异眾NSIP患者通常CD4:CD8比例倒置，平均为 0.63耗炎症为主患者倒置更为明显，可达03； UIP患 者CD4:CD8平均为1 砧BOOPBOOPBOOP白细胞总数淋巴细胞（%）正常人12.9+2.0X104/11.8+1.1（不吸烟）（7% 15%）正常人（吸烟者）41.8+4.5X5.2+0.9石棉肺N+或N慢性披病+:特发性肺纤维化+结缔组织疾病合并肺纤 维化+结节病+过敏性肺炎+韦格纳 肉芽肿+N慢性嗜酸性肺炎+NBOOP中性粒细胞()嗜酸细胞(%)

31、肥大细胞(%)1.6±0.07（0% 2%）0.2+0.06（0% 1%）<11.6+0.20.6+0.1<1 +NNNNN或+N细N,+N+NN或+NNN或+N+N+/-BOOP相关疾病淋巴管癌，肺泡癌，肺淋巴瘤弥漫性肺泡内出血肺泡蛋自礙着症脂质肺炎二"嗜酸性肉芽肿石棉-相关的肺部疾病脂质沉积症:彼病硅肺韦格纳肉芽肿肺泡内充满脂蛋白样物质（PAS染色阳性）电镜发现巨噬细胞中有Birbeck颗粒铁锈色小体肺泡巨噬细胞中脂肪色素沉着恶盐淋巴细胞转换试验阳性偏振光显微丽啜现ANCA+IPF：肺组织活检经支气管肺活检(TBLB)外科开胸肺活检(OLB)灘经胸腔镜肺活检

32、尤其电视引导下的胸腔镜肺活 检开展，使外科肺活检便于进行与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视范 围广, 损伤小擁易于接受并能缩短术后住院时间年龄在65岁以下无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发热、盗汗、消瘦等系统 性症状 申；呜；'；竹豪:;有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的肺动脉高压影像学表现不典型：胸片或CT以磨玻璃样变或斑片结节状影为主 分布上的不典型以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布肺门或纵隔淋巴结肿大 有胸膜炎或胸膜增厚IPF：临上经常遇到的问题健对于高龄（砧岁以上）患者3t心肺功能极差3?安静时亦有明显低氧的病人手术风险较大，通常不提倡外科肺活检器为排除特殊疾病，

33、可考虑经支气管肺活检或支气管 肺泡灌洗灘不愿意有创性检查病人，可先做经验性治疗，如无 效则再动员肺组织活检IPF： TBLB受取材部位和标本量的限制，对弥 漫性肺疾 病诊断价值有限：只:*壮只能对25%的病例作出诊断號以TBLB诊断的通常是病变呈支气管中心性分 布的疾病洗以肉芽肿性疾病为主，如结节病、BOOP、 过敏性肺泡炎、淋巴管炎样癌病等IPF： TBLBTBLB也能帮助排除感染性疾病和转移癌 或肺泡 癌疑诊IPF病例，因病变可能呈灶性分布，标本过 小则根本不能反映病理学改变全貌TBLB所取少量组织无论反映是炎症还是 纤维化,均只能作为非特异性病变，不能据此诊断或排除IPF开胸肺活检的诊断

34、价值乳诊断IPF的最可靠标准可使9095 %病例确诊肺活检标本不仅要有足够的量，还应具有足够代表性, 故对活检部位也有要求取2块肉眼观察正常的肺组织，一块紧邻明显病变部位,另一块则远离病变部位没有明显病变或以终末期病变为主的标本均属非特异性,没有诊断价值Diagnostic Process in DPLDFlHistory, physical examination, chest radiograph, lung function testsNot IIPe.g. associated collagen vascular diseasepenvironrmntal. drug-related,

35、 etc.Possible HPHRCTConfident CTdiagnosis of IPF withconsistent clln lealfeaturesAtypical clinicalor CT featuresfor IPF*TBBx or BAL? H non-diagnosticFeatures diagnosticof anotherDPLD e-g. PLCHSuspectedother DPLDUIPNSIPSorgical lung biopsyTBBx BAL orother relevant testDIPDADOPLIPclSillmed1)组织病理学表现为UIP特点。2)肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或 气体交换障碍。3)胸部X线表现为典型的异常影像。4)除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血 管病，环境因素，药物性肺病等。 药缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如患者免疫功能正常，且符合一,