31例髓母细胞瘤临床诊治分析

1、31例髓母细胞瘤临床诊治分析史建涛，储卫华，孟辉，林江凯，冯华（430038重庆，第三军医大学西南医院神经外科）关键词:髓母细胞瘤；手术;放射疗法;化学疗法通信作者:冯 华，电话：（023）68765761 e-mail： fenghua8888y髓母细胞瘤（medulloblastoma）多见丁-儿童，发病年龄高峰在10岁以前，占儿童颅内肿瘤的18. 5%10髓母细胞瘤易复发， 单纯乎术效果较差，我科采用于术加放化疗综合治疗的方法，取得一定疗效，现就我科自2001年1月年至2009年3月收治的31例简 母细胞瘤患者的临床资料分析如下：1资料与方法1. 1 一般资料31例騎母细胞瘤患者,其中男

2、性16例，女性15例。年龄3岁54岁，平均16. 6岁。18岁以下21例，占67. 7%, 18岁以上10例，占 32.3%。病程1周1年5个月，平均2. 5周。主要症状表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、行走、持物不稳强迫等。体征:romberg征 阳性、视乳头水肿、共济失调等（表1）。1.2影像学检查术前均行头部mri检查：肿瘤形状为i员1形或卵i员1形、分叶状或不规则形，边界清，少数边界不清或瘤内出现囊变。大小：2.0cm x2.5 cmx3.5 cm5. 5 cmx6.5 cmx6.0 cm,肿瘤部位：小脑蚓部8例，四脑家内5例，小脑蚓部和四脑室内者18例。肿瘤居中 线者25例，偏侧6例。幕

3、上脑室系统均冇不同程度梗阻性脑积水,桥脑、延髓受压变形。23例行头部ct扫描,在平扫及加强扫描中 均未见钙化及出血。见图1。1. 3治疗方法手术治疗31例，28例镜下全切，3例镜;下次全切除或大部分切除，手术切除标本均送病理检查，术片均建议放射治疗。15例 患者仅接受也纯手术治疗；16例患者于术后2周至3个川内接受放射治疗，全脑+病灶+全脊髓照射至2030 gy,原发灶区再追加 剂最2030 gy,山于放疗易导致3岁以下患儿严垂的发冇迟缓而未行放疗；8例患者在术后1周至半年内接受化疗，化疗药物采用 司莫司汀、尼莫司汀或顺钳加替莫呼胺化疗。10例术前行脑室外引流。2例术后行脑室腹腔分流术。术后均

4、建议患者定期复査颅 脑核磁共振平扫加増强，检查冇无复发及确定复发部位,生存时间从术后开始计算。随访方式采用门诊、电话和书信方式。2结果2. 1近期疗效木组31例患者均经病理证实为髓母细胞瘤，28例全切除（如图13） , 2例次全切除，1例部分切除，术后死亡1例，后颅窝成形10例。术前的症状及体征大部分明显好转（表1）。12例术后行持续脑室外引流，27d拔除引流管；1例术后脑疝形成去骨瓣减压;1例术后气管切开；2例急性破膜外血肿，其中1例再次手术，另1例经保守治疗吸收；术后出现肢体偏瘫1例；复视1例；面瘫2例；切口皮下积液5例；切口脑脊液漏4例；将神障碍1例；经对症处理均好转。图髓母细胞瘤患者术

5、前mri (10岁，男性)图2同一髄母细胞瘤患者术后mrl术后1至图3髓母细胞瘤患者术后病理学观察(he 4x100) 表1 31例患者术前和术后(1周)主要症状及体征比较(例)组別头痛恶心呕吐行走持物不稳强迫头位复现饮水呛咳闭目难立征阳性视乳头水肿共济失谓术前312816108331288术后53803151032.2术后随访木组31例患者随访6个月8年，随访病例中，目前最长存活时间8年，15例单纯手术治疗，16例术后接受放疗，8例行放疗加 化疗。单纯手术3年生存率为13%(2/15),手术+放疗3年生存率为43. 8%(7/16),手术+放疗+化疗3年生存率为63. 5%(5/8)。其 中

6、术后辅以放疗者患者疗效明显优于单纯手术治疗患者，手术+放疗+化疗者优于于术+放疗者。木组18岁以上3年的生存率是 60%(6/10), 18岁以下3年的生存率是14. 3%(3/21),成年患者预后明显好于未成年人。3讨论髄母细胞瘤为起源于髄帆的原始神经外胚叶肿瘤，恶性度较高，常见于10岁以下儿童。根据肿瘤好发年龄、颅内高压症状、共 济失调体征及典型的影像学表现,髓母细胞瘤诊断多不闲难，但山于其起始症状多为头痛、呕吐，儿童主观感受及客观症状难以 衣达清楚，常常被儿科、消化内科、感染科等科宅收治，造成谋诊，本组病例冇两例患儿在外院延谋诊治，转入我科时已脑疝形 成，急诊行脑室外引流术，术厉患儿神，

7、忐恢复，待患者一般情况好转厉，再行肿瘤切除，术后患儿恢复良好，神智淸楚，行走自 如，故当儿童患者有后颅窝占位症状体征时应及时行影像学检查以明确诊断。髄母细胞瘤生长极其迅速，病程一般较短，本组病例病程平均2. 5周，肿瘤生长阻塞脑脊液循环通路时才表现出症状,并且 以颅内压増鬲为突出症状,木组病例术前均冇不同程度的脑积水，重度脑积水过半。颅内窩压引起长期呕吐,营养不良及水电解 质平衡紊乱，导致患者手术耐受性差，这种情况下宜先行脑室外引流术，改善患者-般悄况，増强手术耐受性,再择期手术,但 增加了颅内感染风险，故在引流厉患者-般情况改善应尽早手术。本组10例患者术前脑积水严重，一般情况差，予先行脑室

8、外引 流术，术后3-5天行肿瘤切除术，取得良好效果。其中1例在外院行脑室外引流术后转入我科的患儿，入院时发热，脑脊液培养提 示大肠埃希菌，入院后给予抗感染治疗，效果:不理想，自动出院1周后死亡。手术切除是治疗此病的主要方法，手术目的是尽量将肿瘤全切除,恢复正常脑脊液循环通路，且不影响周围重要的神经组织。 本组肿瘤全切28例，术后脑积水都能得到不同程度缓解或不继续加重。本组冇2例术中人部分切除的病人，术后复查ct提示脑积 水无缓解，患者颅内压增高症状不缓解，行脑室腹腔分流术后缓解。影响髄母细胞瘤患者预后的一个重耍因素是肿瘤的病理类型，klcihucs p把髓母细胞瘤分为：经典型(约占80%),多

9、纤 维性髄母细胞瘤(约山15%)、大细胞斷母细胞瘤、其他(肌母髓母细胞瘤和黑色素性髓母细胞瘤约,)。多纤维性髄母细 胞瘤表现局限于后颅窝，而很少发生转移，5年存活率町以达到70%,大细胞髓母细胞瘤常冇转移，而且预后差，3年存活率低于 20%。本组5例多纤维性髓母细胞瘤患者3年存活率80.0% (4/5), 2例人细胞髓母细胞瘤3年内死亡。患者根据影像学和细胞学检 查通常把髓母细胞瘤分为低危组和高危组，本组病例中高危组的1年牛存率为12. 5%(1/8),低危组1年牛存率为69. 5%(16/23),和 国内外同期报道大致相当3髓母细胞瘤易于侵犯小脑半球、第四脑室并沿蛛网膜下腔播散，但髓母细胞瘤

10、对放疗敬感并具冇一定治愈率。单纯手术疗 效差，本组单纯手术3年生存率为13%(2/15),手术+放疗3年生存率为43. 8%(7/16) °单纯手术患者多为脊髓全脑播散，本组1例 单纯手术治疗的患者术后1年复査mri检查即发现两侧小脑半球、脑干、脊髓、胸椎、腰椎多处转移。在放疗中仅行全脑放疗或全 脊髓放疗是不可取的。加用全中枢神经轴放疗多为原位复发。放疗能有效延缓肿瘤复发，提高生存率,但复发率仍很高，我们认 为除放疗外，应采用能透过血脑屏障的化疗药物进行规范的化疗。年龄是否是预后的影响因素一直存在争议九铁本组病例屮，小于18岁接受放疗的占42.5%,大于18岁接受放化疗的占38. 9

11、%, 无明显差别，但18岁以上3年的生存率是60%(6/10), 18岁以下3年的生存率是14. 3%(3/21)，成年人预后明显好丁未成年人，本组 病例中一位51岁女性患者术后8年，无复发，生活完全口理。年龄可能是影响预后的因索，但不排除年龄小者对放疗耐受性差， 反应过匝致照射不连续、剂最不足影响放疗效果。近年來髓母细胞瘤患者的预后明显改裨，主要归功于四个方面：早期诊断，外科手术技术的提窩，正规的放疗(局部加全神 经轴)，化疗在治疗中应用。通过对本组病例的分析研究，我们认为，通过手术切除，再辅以术后放疗及化疗，能显著的延长髓 母细胞瘤患者的定存期。参考文献：11王忠诚.王忠诚神经外科学m.湖

12、北科学技术出版社.2005, 3： 5502 kleihues l louis dn, scheitauer bw, et al the who classification of tumours of the nervous system jneuropthol expneurol,2002;61:2153 舒凯雷霆历春琳.儿童随母细胞瘤的显微手术治疗j.中华小儿神经外科杂志,2003, 8 (24) : 298-3004 abasioglu u, uzel 0, sengoz m, et al medulloblastoma in adults: treatment results and prognostic factorsj radi at oncol b