血液系统疾病二版

1、小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点 一造血特点：一造血特点：（一）胎儿造血：（一）胎儿造血： 卵黄囊造血期（中胚叶）卵黄囊造血期（中胚叶） 肝脾造血期肝脾造血期 骨髓造血期骨髓造血期（二）生后造血：（二）生后造血：1骨髓造血：骨髓造血：（1）红骨髓：）红骨髓：5-7岁前岁前（2）黄骨髓：）黄骨髓：5-7岁后、岁后、18岁岁（3）潜在造血功能）潜在造血功能2骨髓外造血骨髓外造血（1）应急）应急（2）外周血象）外周血象（3）体征）体征二血液特点：二血液特点：（一）血容量：（一）血容量： 新生儿占体重新生儿占体重10% 儿童占儿童占8-10% 成人占成人占6-8%（二）血细胞：（二）血细胞：1rb

2、c： 出生出生 10天天 2-3个月个月 12岁岁 （下降（下降20%） （生理性贫血）（生理性贫血） （成人水平）（成人水平）rbc 5-7 4-5.5 3 4hb 15-23 11 122wbc（1）计数：）计数： 出生出生 3-4天天 10天天 1岁岁 8岁（成人水平）岁（成人水平） 1.5-2万万 下降下降 1-1.5万万 1万万 (4.0-10.0109/l)（2）分类：二次交叉）分类：二次交叉 出生出生 4-6天天 2-4岁岁 4-6岁岁 学龄期学龄期 粒粒 65 50 40 50 50-70 淋巴淋巴 35 50 60 50 20-403血小板血小板（1）出生时偏低，以后增多（但

3、）出生时偏低，以后增多（但10万）万）（2）正常：）正常：10-30万万(100-300109/l)血液的主要成分血液的主要成分血浆55血细胞 45 维持血浆胶体渗透压对抗侵入的微生物所必需的血浆凝固所必需的蛋白质 钠、钾葡萄糖、氨基酸、脂质尿素、尿酸、肌酐血细胞红细胞白细胞血小板嗜中性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞单核细胞造血系统疾病的病因 原发性：白血病、淋巴瘤等。 继发性：其他系统疾病对造血系统的损害等。造血系统疾病的分类 红细胞疾病：如贫血等。 白细胞疾病：粒细胞缺乏、白细胞等。 出血性疾病：血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常三大类。 血栓性疾病： 其他血液病：脾功能亢进等。

4、造血疾病的诊断 病史：营养障碍史、慢性疾病史、既往史、家族史、月经与生育史、个人史、过敏史等。造血疾病的诊断 症状： 血细胞功能障碍：头晕、乏力、皮肤粘膜苍白、易感染等。 血浆成分功能障碍：出血倾向等。造血疾病的诊断 体格检查 全面检查、与造血器官有关的体征。如肝脾肿大等。造血疾病的诊断 辅助检查： 血常规检查 骨髓细胞学检查：可了解血细胞生成的质与量的变化。 淋巴结及肿块穿刺或切片检查 化学检查其他检查 各种凝血试验： 溶血试验： 各种红细胞酶测定： 血清铁蛋白测定 超声、ct、mri造血疾病的治疗 去除病因 保持正常血液成分及功能 去除异常血液成分、抑制异常功能 造血干细胞移植造血系统疾病

5、的进展 骨髓移植 白细胞治疗血红蛋白红细胞比容 红细胞计数 低于同性别、同年龄、同地区正常值下限 血液稀释、浓缩时易致误诊 贫血是一综合征贫血是一综合征, ,不是一种疾病不是一种疾病贫血的定义 定义定义外周血在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计外周血在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞比容低于正常值，以血红蛋白数和（或）红细胞比容低于正常值，以血红蛋白浓度较为重要浓度较为重要。在我国成年男性低于在我国成年男性低于120g/l120g/l，成年女性低于，成年女性低于110g/l110g/l，妊娠低于，妊娠低于100g/l100g/l。或者红细胞比容分别。或者红细胞比容分别低于低于

6、42.0%42.0%容积、容积、37.0%37.0%容积、容积、30.0%30.0%容积，均为容积，均为贫血（贫血（anemiaanemia）。）。 程度程度 轻度轻度 中度中度 重度重度 极重度极重度rbc（1012/l） 3-4 2-3 1-2 1hb（g/l） 90-120 60-90 30-60 94 32 32-38 b12、叶酸叶酸正细胞性正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障再障单纯小细胞单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏肾脏小细胞低色素小细胞低色素80 28 32 ida分类分类（一）形态学：（一）形态学：（二）病因：（二）病因：1生成不足：生成不足：（1）造

7、血物质）造血物质 （2）造血激素（）造血激素（epo）（3）造血功能）造血功能2破坏过多（溶血）：破坏过多（溶血）：（1）细胞内：先天性）细胞内：先天性 （2）细胞外：后天性）细胞外：后天性3丢失过多（失血）丢失过多（失血）（1）急性：大出血）急性：大出血 （2）慢性：消化道，寄生虫）慢性：消化道，寄生虫 临床特征：临床特征：（一）病史：（一）病史：起病：起病：（1）急性：出血，溶血）急性：出血，溶血（2）慢性：营养，溶血，失血）慢性：营养，溶血，失血（3）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结过去史：过去史：（1）寄生虫）寄生虫（2）慢性：消化道，

8、结核，肝肾）慢性：消化道，结核，肝肾（3）药物史：氯霉素、磺胺药）药物史：氯霉素、磺胺药（4）居住环境：疫水区、化学物质）居住环境：疫水区、化学物质家庭史：球形红细胞，家庭史：球形红细胞，g6pd，地中海，血友病，地中海，血友病（二）临床表现：（二）临床表现：1 1症状：疲乏、困倦、软弱无力等症状：疲乏、困倦、软弱无力等 最常见和最早出现的症状。最常见和最早出现的症状。 头晕、食欲下降，注意力差，头晕、食欲下降，注意力差， 记忆力下降，容易感染等。记忆力下降，容易感染等。2体征：体征：（1）外观一般：营养，发育，特殊面容）外观一般：营养，发育，特殊面容（2）皮肤粘膜：苍白，）皮肤粘膜：苍白，最

9、突出的体征。最突出的体征。（3）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲（4）呼吸、心血管：呼吸、心率加快，有血管杂音）呼吸、心血管：呼吸、心率加快，有血管杂音（5）中枢神经系统：晕厥、感觉障碍等。）中枢神经系统：晕厥、感觉障碍等。（6）肝脾淋巴结）肝脾淋巴结（7）其他）其他贫血的实验室检查血常规、血小板计数网织红细胞：反映骨髓造血功能骨髓象+骨髓活检贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血清叶酸和vitb12水平的测定等 红细胞代偿性增生： 网织红细胞增多，绝对值升高 诊断：三部曲诊断：三部曲（一）有无贫血及其程度：（一）有无贫血及其程度：1病史病史2临床表现临床表现3

10、外周血象：三系外周血象：三系（二）大致原因：（二）大致原因：1红细胞形态红细胞形态2网织红细胞网织红细胞3白细胞，血小板白细胞，血小板（三）确诊检查：（三）确诊检查：1营养性：病史，生化，治疗营养性：病史，生化，治疗2溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学，溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学， 血红蛋白分析血红蛋白分析3失血性：部位，凝血失血性：部位，凝血4造血性：骨髓造血性：骨髓治疗：治疗：1去除病因与一般疗法去除病因与一般疗法2药物治疗药物治疗3输血治疗输血治疗4脾切除脾切除5骨髓移植骨髓移植（一）缺铁性贫血：是由于体内贮（一）缺铁性贫血：是由于体内贮存铁缺乏、使血红蛋合成减少所致存铁缺乏、使血红蛋合

11、成减少所致的一种小细胞低色素性贫血的一种小细胞低色素性贫血 。 一、概述：一、概述：缺铁性贫血的定义铁缺乏分为： 红细胞内铁缺乏（iron deficiency erythropoiesis, ide）缺铁性贫血（iron deficient anemia, ida）贮存铁耗竭（iron depletion, id）单纯性ida：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏非单纯性ida：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤ida 认识铁缺乏症的三个阶段（id、ide和ida），有助于早期诊断和防治 认识ida单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的

12、病因和正确的治疗5%铁(约0.150.23克) 铁的需要量 十二指肠铁吸收 铁代谢调节机制 生理性来源：生理性来源：v外源：食物外源：食物 如瘦肉、蛋类、肝、木耳、海带如瘦肉、蛋类、肝、木耳、海带v内源：衰老破坏的红细胞内源：衰老破坏的红细胞病理性来源：输血或铁剂治疗病理性来源：输血或铁剂治疗1 1）部位：十二指肠及空肠上段）部位：十二指肠及空肠上段2 2）影响因素：）影响因素： 胃酸和维生素胃酸和维生素c c使三价铁还原为二价铁，并使使三价铁还原为二价铁，并使铁稳定在溶解状态，防止再氧化。铁稳定在溶解状态，防止再氧化。 肠粘膜根据体内储存铁的情况，调节其吸收，肠粘膜根据体内储存铁的情况，调节

13、其吸收，储铁丰富，铁蛋白饱和，吸收少，反之相反储铁丰富，铁蛋白饱和，吸收少，反之相反 正常情况下，体内的铁呈封闭式循环，每天正常情况下，体内的铁呈封闭式循环，每天的排泄量极少，与吸收量保持平衡。的排泄量极少，与吸收量保持平衡。 主要由胆汁或经粪便排出，尿液、汗液、皮主要由胆汁或经粪便排出，尿液、汗液、皮肤细胞代谢排出少量铁。肤细胞代谢排出少量铁。贮存与利用贮存与利用 储存方式储存方式 铁蛋白铁蛋白 含铁血含铁血黄素黄素 利用利用fefe2+2+ fe fe3 +3 + 转铁蛋白结合运送转铁蛋白结合运送到造血组织到造血组织十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1十二指肠肠细胞内二、病因及发病机制1

14、1需铁量增加而摄人不足需铁量增加而摄人不足 正常成人每天需铁量约正常成人每天需铁量约1 12mg2mg，育龄妇女、，育龄妇女、婴幼儿、青少年的需铁量增加。如长期食物中婴幼儿、青少年的需铁量增加。如长期食物中铁的含量不足，则使体内贮存铁缺乏而引起缺铁的含量不足，则使体内贮存铁缺乏而引起缺铁性贫血。铁性贫血。 2 2铁的吸收不良铁的吸收不良 原理原理 1 1） 铁以二价离子由十二指肠和空肠上段吸收，铁以二价离子由十二指肠和空肠上段吸收，2 2） 胃酸使食物中的铁游离，增加其溶解度；胃酸使食物中的铁游离，增加其溶解度；3 3） 维生素维生素c c将食物中的三价铁转变成二价铁被肠黏膜吸收。将食物中的三

15、价铁转变成二价铁被肠黏膜吸收。a a胃大部切除及胃空肠吻合术后，食物迅速通过胃至空肠而影响胃大部切除及胃空肠吻合术后，食物迅速通过胃至空肠而影响铁的吸收；铁的吸收；b b萎缩性胃炎、胃全切术后因胃酸缺乏而致铁吸收不良萎缩性胃炎、胃全切术后因胃酸缺乏而致铁吸收不良; ;c c小肠黏膜病变、肠道功能紊乱等均可影响铁的吸收。小肠黏膜病变、肠道功能紊乱等均可影响铁的吸收。3 3慢性失血慢性失血 反复多次少量出血可丧反复多次少量出血可丧失大量的铁，使体内贮存铁逐渐消耗。失大量的铁，使体内贮存铁逐渐消耗。1)1)消化道慢性失血如消化性溃疡、消消化道慢性失血如消化性溃疡、消化道肿瘤、食管胃底静脉曲张出血、化

16、道肿瘤、食管胃底静脉曲张出血、钩虫病、痔出血等是引起缺铁性贫血钩虫病、痔出血等是引起缺铁性贫血的常见病因，的常见病因，2)2)女性月经过多女性月经过多 缺铁对各系统的影响缺铁对各系统的影响（1 1）血液：）血液： 小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段 铁减少期：铁减少期： 储存铁减少储存铁减少 红细胞生成缺铁期：储存铁严重减少红细胞生成缺铁期：储存铁严重减少 缺铁性贫血期：贫血及非血液系统症状，各项缺铁性贫血期：贫血及非血液系统症状，各项指标异常指标异常（2 2）其它方面：）其它方面： 肌红蛋白肌红蛋白 酶：细胞色素酶：细胞色素c c，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶，单胺

17、氧化酶，琥珀酸脱氢酶 体力下降，神经系统体力下降，神经系统 消化道粘膜上皮萎缩消化道粘膜上皮萎缩 免疫力下降：特异和非特异（酶）免疫力下降：特异和非特异（酶）临床表现1.缺铁原发病表现2.贫血一般表现3.组织缺铁表现贫血的临床表现实验室检查一、血象呈小细胞低色素性贫血高倍镜下缺铁高倍镜下缺铁性贫血的红细性贫血的红细胞形态胞形态低倍镜下缺铁性贫血低倍镜下缺铁性贫血的红细胞形态的红细胞形态正常红细胞的形态正常红细胞的形态血常规表现 中度贫血，呈小细胞低色素二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象巨幼细胞性贫血“幼核老浆”巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量

18、丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质三、铁代谢血清铁64.4mol/l转铁蛋白饱和度15%血清铁蛋白8mg/l骨髓涂片铁染色1 1、寄生虫、慢性失血、机体需铁量增、寄生虫、慢性失血、机体需铁量增 加病史加病史2 2、贫血症状体征、贫血症状体征3 3、实验室检查血清铁蛋白减少，小细、实验室检查血清铁蛋白减少，小细胞低色素性贫血，骨髓细胞外铁消失胞低色素性贫血，骨髓细胞外铁消失 诊断要点诊断要点举例：1. 胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的ida，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道x线或内镜检查2. 月经过多的妇女应检查有无妇科疾病病因诊断只有明确病因，ida才可能根治鉴别诊

19、断与小细胞性贫血鉴别与小细胞性贫血鉴别1.1.铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血 血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力不低 染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化铁幼粒细胞性贫血 环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布 有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 血片：多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常：hbf、hba2 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常2.2.海洋性贫血海洋性贫血v慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血v肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”3.3

20、.慢性病性贫血慢性病性贫血（anemia of chronic diseaseanemia of chronic disease，acdacd）acd的发病机制v红细胞寿命缩短v铁代谢紊乱v红细胞生成素（epo）损害v骨髓对贫血失代偿acdacd诊诊断断条条件件1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血2.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（tibc）减低，转铁蛋白饱和度（ts）正常或稍低（一般16%，而ida15%）3.血清铁蛋白（sf）增高4.血清铁低，铁粒幼细胞减少，骨髓细胞外铁增多5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高acd的治疗1.病因治疗，针对基础疾病2.epo:30006000

21、 u/次，皮下3次/w，至hct达36%3.成分输血：严重贫血时4.铁剂无效，但缺铁时要补充 有叶酸、vitb12缺乏时要补充ida的治疗的治疗 根除病因，补足贮铁根除病因，补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂首选口服铁剂 以硫酸亚铁为代表 hb正常后还要补足贮存铁，继续口服36月补铁治疗补铁治疗注射铁剂的适应证 右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂 深部肌注，注意过敏反应判断铁剂疗效判断铁剂疗效 病人自觉症状好转，病人自觉症状好转，3 3天后网织红细胞计数天后网织红细胞计数上升，上升，5 51010天达高峰；治疗天达高峰；治疗2 2周左右，血红蛋周左右，血红蛋白开始上升，白开始上升，1 12 2个月

22、可达正常。个月可达正常。在此期间，观察病人症状有无改善，监测血象、在此期间，观察病人症状有无改善，监测血象、血清铁等，以判断药物的疗效血清铁等，以判断药物的疗效 血红蛋白完全正常后，仍需补充铁剂血红蛋白完全正常后，仍需补充铁剂3-63-6个月。个月。(2)(2)注射铁剂：注射铁剂： 1 1） 口服铁剂胃肠反应严重无法耐受口服铁剂胃肠反应严重无法耐受 2 2） 严重消化道疾病铁剂吸收不良严重消化道疾病铁剂吸收不良 3 3） 妊娠后期的病人等妊娠后期的病人等常用右旋糖酐铁或山梨醇铁肌内注射。因注射铁剂不通过肠常用右旋糖酐铁或山梨醇铁肌内注射。因注射铁剂不通过肠黏膜屏障直接入血，须计算注射剂量，以免过量铁中毒。黏膜屏障直接入血，须计算注射剂量，以免过量铁中毒。 3 3其他疗法其他疗法 增加食物中铁的供应；增加食物中铁的供应； 中药治疗；中药治疗； 严重贫血者可适当输血。严重贫血者可适当输血。 4 4预防措施预防措施 (1)(1)重视营养知识的普及和妇幼保健重视营养知识的普及和妇幼保健工作工作 (2)(2)加强卫生宣传教育，积极治