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文档简介

1、1第1页/共38页2第2页/共38页3第3页/共38页4网状内皮系统网状内皮系统衰老的红细胞无效的血红素生成(旁路)占3%占血红素来源的75%肝内血红素组织血红素占血红素来源的22%肝脏及其他组织肝脏及其他组织未结合胆红素+血浆蛋白肝窦(血液内)未结合胆红素+Y/Z蛋白 (载体蛋白)未结合胆红素与葡萄糖醛酸结合结合作用毛细胆管及胆管结合胆红素结合胆红素粪胆原(尿胆原)粪 粪胆原(尿胆原)尿:尿胆原10%肾脏肾脏20%重吸收重吸收后重吸收后90%肝肠循环肝肠循环肝细胞肝细胞第4页/共38页5第5页/共38页6c c第6页/共38页7(三)肠肝循环增加:1.刚出生时,肠道内无细菌,故没有尿胆原形成

2、; 2. 小肠内的酶很快使结合胆红素分解成未结合胆红素迅速从肠道吸收;3. 肠腔中胎粪内含有的胆红素多。第7页/共38页8第8页/共38页新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点 生理性生理性病理性病理性1.起始起始生后第生后第23天天生后生后24小时内或新生儿晚期小时内或新生儿晚期2.进展进展第第45天高峰,天高峰,710天渐天渐退,早产儿可延长到退,早产儿可延长到2-4周周第第23天高峰或持续天高峰或持续2周周(足月儿足月儿)及及4周周(早产儿早产儿)或退后复现或退后复现3.峰值及峰值及性质性质12.9mg/dL(220mol/L)早产儿早产儿15mg/dL(2

3、56mol/L)间胆增间胆增高或直胆高或直胆1.52mg/dL(2734mol/L) 或总胆浓度每日增加或总胆浓度每日增加5mg/dl(85mol/L)4.伴随症伴随症状状一般情况好,无病理情况一般情况好,无病理情况与原发疾病有关,如贫血、肝脾大、发与原发疾病有关,如贫血、肝脾大、发热热5.原因原因与胆红素产生增多及肝脏与胆红素产生增多及肝脏代谢特点有关代谢特点有关与胆红素代谢特点及各种疾病有关与胆红素代谢特点及各种疾病有关6.处理处理无特殊,早期喂养,促胎无特殊,早期喂养,促胎粪排出粪排出针对原发疾病处理针对原发疾病处理第9页/共38页10第10页/共38页11第11页/共38页12第12页

4、/共38页13第13页/共38页14Hemolytic Disease of Newborn)病多发生于母亲缺乏D抗原,而胎儿具有D抗原。第14页/共38页15胎儿胎儿胎儿红细胞胎儿红细胞胎儿红细胞母亲母亲抗胎儿红细胞抗体抗胎儿红细胞抗体胎儿红细胞致敏胎儿红细胞致敏补体胎儿红细胞破坏胎儿红细胞破坏第15页/共38页16 第16页/共38页17红细胞计数、血红蛋白值下降,网织红细胞、有核红细胞增多。总胆红素升高,以 间接胆红素升高为主。母婴是否存在Rh,abo血型不合。第17页/共38页18第18页/共38页19第19页/共38页20为主母子血型不合,血型特异性为主母子血型不合,血型特异性抗抗体

5、阳性。体阳性。第20页/共38页21六、鉴别诊断六、鉴别诊断1.1.G G6 6PDPD(红细胞葡萄糖(红细胞葡萄糖6 6磷磷酸脱氢酶)缺陷症:酸脱氢酶)缺陷症:不完全性显性不完全性显性伴性伴性遗传病:遗传病:X X染染色体色体第21页/共38页22性别性别 :男女之比为:男女之比为2:12:1地区地区:广东、广西、贵阳、四川:广东、广西、贵阳、四川临床特点临床特点:多在生后:多在生后3-43-4天出现黄疸,天出现黄疸,4-74-7天达高峰,肝脾轻度肿大或不大,天达高峰,肝脾轻度肿大或不大,贫血或不贫血,严重者出现核黄疸。贫血或不贫血,严重者出现核黄疸。G G6 6PDPD酶活性酶活性:降低:

6、降低第22页/共38页23 2.母乳性黄疸:母乳性黄疸: 纯母乳喂养纯母乳喂养 临床特点临床特点:多于生后4-7d出现黄胆,2-3w达高峰,血清胆红素可超过20mg/dl但无核黄胆报导。停母乳24-72h及下降,三天不降低可除外。 排除其它疾病排除其它疾病第23页/共38页24可能与肠肝循环增加有关。可能与肠肝循环增加有关。第24页/共38页25七 并发症 胆红素脑病是最严重的并发症. 发病时间: 生后4-7天 早产儿更易发生. 第25页/共38页26危险因素:1.血脑屏障的成熟度;2.游离胆红素浓度过高;3.胆红素浓度临界值:足月儿:20mg/dl;早产儿15mg/dl或更低4.其它:窒息缺

7、氧、感染、饥饿、酸中毒、低血糖、药物等。第26页/共38页27临床分期: 4期1.警告期:约12-24小时,症状非异。2.痉挛期:约12-24小时,最长48小时,痉挛、角弓反张、发热,重者死亡。3.恢复期:约2周,多始于生后第一周末,上述症状消退。4.后遗症期:生后2月或更久,相对永久性锥体外系神经异常。“核黄疸四联症” 第27页/共38页28核黄疸四联症:手足徐动症;眼球运动障碍; 听觉障碍; 牙釉质发育不良。第28页/共38页29七、治七、治 疗疗把三关把三关第一关:生后第一天,纠正贫血及第一关:生后第一天,纠正贫血及心衰心衰第二关:生后天,处理高胆第二关:生后天,处理高胆红素血症红素血症

8、第三关:生后周月,治疗后第三关:生后周月,治疗后期贫血期贫血第29页/共38页30. .光照疗法光照疗法. .光疗的指征:光疗的指征:凡是间接胆红素大于正常范围均可光凡是间接胆红素大于正常范围均可光疗。疗。. .光源选择:光源选择:兰光,绿光或白光兰光,绿光或白光. .光疗时间光疗时间:一般一般24244848小时,可连续或间断照射。小时,可连续或间断照射。第30页/共38页31第31页/共38页32第32页/共38页33光疗只能降低血清间接胆光疗只能降低血清间接胆红素水平红素水平而不能阻止溶血进展而不能阻止溶血进展第33页/共38页34. .药物治疗药物治疗. .增强胆红素与白蛋白的联结:增强胆红素与白蛋白的联结: 输白蛋白或血浆,天。输白蛋白或血浆,天。. .纠正酸中毒:碱性液体纠正酸中毒:碱性液体. .肝酶诱导剂:苯巴比妥肝酶诱导剂:苯巴比妥. .防治低血糖,电解质紊乱及低体防治低血糖,电解质紊乱及低体温。温。第34页/共38页353 换血治疗:换血治疗:

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