肺动脉高压的概念分类流行病学PPT学习教案

1、会计学1肺动脉高压的概念分类流行病学肺动脉高压的概念分类流行病学u肺动脉高压的概念u肺动脉高压的分类u肺动脉高压的流行病学第1页/共40页 In 1891, the German pathologist Romberg observed that the heart of an individual, suffering from a stricture of the pulmonary arteries due to severe sclerosis, was double the size of a mans fist.He again named this disease scleros

2、is of the pulmonary arteries. 第2页/共40页中心静脉导管技术的诞生 最早是由联邦德国Forssmann 1929年报道，在尸体上成功地置入中心静脉导管后，Forssmann把针插入自己的左尺窝，送入1根4F导尿管进入自己的心脏，接着走过几段楼梯至放射科鉴定导管位置。 第3页/共40页第4页/共40页 1960s，阿米雷司(aminorex)上市后的导致欧洲国家肺动脉高压(PAH)流行。第5页/共40页1973年，日内瓦第一届 WHO 肺高压会议Geneva第6页/共40页 1981年，美国国立卫生研究院(NIH)组织了PAH多中心注册登记研究。Survival

3、in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry.NIH第7页/共40页 1992年，首个具有靶向治疗作用的药物依前列醇(Flolan)问世，目前仍是重症PAH的首选用药。第8页/共40页1998年，法国依云(Evian)第二次 WHO 肺高压会议。Evian第9页/共40页 2001年，另一个靶向治疗药物波生坦(Bosentan)在美国上市。第10页/共40页2003年， 意大利威尼斯(Venice)第三次WHO肺高压会议。Westin Excelsior

4、 Venice Lido Hotel威尼斯丽都饭店第11页/共40页 2005年，第三个新治疗途径的靶向药物西地那非 (revatio)获得FAD批准治疗PAH。第12页/共40页2008年，美国加州Dana point第四次WHO肺高压会议。第13页/共40页 2008年，获得FAD批准的Evaluation研究伐地那非试验在中国启动。第14页/共40页 2009年，在我国众多PAH专家的努力下，SFDA正式宣布芬氟拉明退出市场。第15页/共40页第16页/共40页u肺动脉高压的概念第17页/共40页PAH is a syndrome characterised by a progressi

5、ve increase in pulmonary vascular resistance (PVR).leads to right ventricular overloadactives associated factors eventually leads to right ventricular failureand premature death第18页/共40页内皮素-1氧化应激炎症生长因子五羟色胺活性增强平滑肌细胞增生血管收缩、原位血栓形成前列腺素及其类似物一氧化氮钾通道纤维蛋白溶解作用活性减弱第19页/共40页第20页/共40页第21页/共40页 PAH的诊断标准：静息状态下，心导

6、管测定肺动脉平均压25mmHg，肺毛压15mmHg，且肺阻力3 wood。第22页/共40页u肺动脉高压的概念u肺动脉高压的分类第23页/共40页n继发性肺动脉高压Professor Rubin第24页/共40页Evian第25页/共40页professor Hoeper第26页/共40页第27页/共40页第28页/共40页Dana point第29页/共40页professor Galie第30页/共40页艾森曼格艾森曼格综合征综合征有有PAHPAH，缺损，缺损有矫治的可能有矫治的可能但有风险但有风险先天性缺损小先天性缺损小分流少的分流少的PAHPAH先心病矫治先心病矫治术后出现术后出现PA

7、HPAHUpdated clinical classification in pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009第31页/共40页u肺动脉高压的概念u肺动脉高压的分类u肺动脉高压的流行病学第32页/共40页 我国目前没有准确的发病率和患病率资料，但平均诊断年龄与国外相似，女性发病比例高于欧洲。 第33页/共40页 NIH 1981-1987年的注册登记研究， 随访了194例来自于32个临床中心的IPAH患者。发病率：百万人口1-2例 成年女性对男性的比例1.7:1 典型发病年龄：20-40 岁 出现首发症状到确诊约2年Rich S, et al. Ann Intern Med 1987; 107:216-23. 第34页/共40页Rich S, et al. Ann Intern Med 1987; 107:216-23. 第35页/共40页 法国的一项流行病学研究表明， 肺动脉高压(PAH)的患病率约为15人/百万，其中特发性肺动脉高压(IPAH)的患病率约为6人/百万，男女发病