黄疸的鉴别诊断汇总

1、黄疸的鉴别诊断胆红素定量检测项目其中包括直接胆红素（DB、DBIL ）、间接胆红素 （旧、旧IL ）胆红素葡萄糖胆红素葡萄糖荃酸单酯（mBC,胆红素酯I ）、胆红素葡萄糖荃酸二酯（dBC ）和£胆红素（B £ ）。正常值：TB<17.1 mol/L, DB<3.4 mol/L, IB 1.713.7 mol/L。胆红素定量检测的临床意义有哪些？1）凡黄疸病人TB均升高，TB越高，黄疸越深，病情越重。2）溶血性黄疸以旧增高为主。3）肝细胞性黄疸旧和DB同时增高为主。4）梗阻性黄疸以直接胆红素DB升高为主。B£是一种与白蛋白紧密结合的胆红素，在肝细胞性黄疸

2、和梗阻性黄 疸，B£可超过TB的50%,可能与白蛋白半寿期较长，下降较慢有关。 如果患者黄疸已消退，而B£相对增高，则提示为恢复期，如果TB 和8£仍然明显增高，则表示病情严重。一般认为肝炎性黄疸 旧>B £ , mBC>dBG 而梗阻性黄疸则 dBC>mBC,B£ >IB.1、判断黄疸的程度。当血活总胆红素（TB）浓度超过34.2 mol/L 时，出现巩膜、粘膜和皮肤的黄染，称黄疸；TB浓度超过正常值， 但不超过34.2 mol/L时，肉眼未见黄染，则称为隐性黄疸或业临床 黄疸。1）TB为34.2171 k mol/L

3、 时为轻度黄疸；2）TB 为171342 mol/L 时 为中度 黄疸；3) TB >342 m mol/L 时为重度黄疸2、判断黄疸原因。溶血性黄疸通常为轻度黄疸，TB<85.5 mol/L ;肝细胞性黄疸为轻、 中度黄疸，TB为17.1 171 mol/L ;梗阻性黄疸通常为中、重度 黄疸，TB增高较前两者明显，不完全梗阻为171342 mol/L ,完 全梗阻常>342 mol/L ;新生儿生理性黄疸，足月儿TB<205 mol/L , 早产儿 TB<256.5 mol/L ,结合胆红素 DB<25.5 mol/L。3、判断黄疸的类型：1）溶血性黄疸时

4、以非结合胆红素增高明显，DB/TB<0.2 ;2）梗阻性黄疸时以结合胆红素增高明显，DB/TB>0.5 ;3）肝细胞性黄疸时DB及间接胆红素（IB ）均增加,DB/TB比值>0.2 , 但<0.5。正常人和三种黄疸时胆红素代谢测定结果见附表。4、解释疑难现象。由于a胆红素与白蛋白牢固结合的胆红素， 分子量大，不被肾小球滤过，故临床可出现血活中的TB及DB增高， 尿中却不出现DB; a胆红素半寿期长（同白蛋白，为21天），代谢慢， 故肝炎恢复期等患者尿胆红素已消失，而血活DB仍很高。胆红素主要来自血红蛋白的降解代谢，血红蛋白降解产生的胆红素在 未被肝细胞摄取并与葡萄糖醛酸

5、结合之前称为“未结合胆红素”，被 肝细胞摄取后与葡萄糖醛酸结合称为结合胆红素。结合胆红素随胆汁 排入肠道后，在肠道细菌的作用下被还原为胆素原。大部分医 ' 学教 育网搜集整理胆素原在肠道下段与空气接触被氧化为黄褐色的粪胆 素随粪便排出，少量的胆素原被肠粘膜重吸收入血并经门静脉进入 肝，在肝它们大部分被肝细胞再分泌随胆汁排至肠腔，在这过程中极 少量的胆素原进入大循环被运输至肾并从尿中排出，尿中胆素原与空 气接触后被氧化为尿胆素。1.溶血性黄疸血活总胆红素升高（5mg/dl以内）（红细胞大量破坏，血红蛋白 释放增多，未结合胆红素生成增多医-学教育网搜集整理，超出肝处 理能力），结合胆红素正

6、常，尿胆红素阴性（未结合胆红素难溶于水 不能由肾腓出），尿胆素原和尿胆素阳性（肝最大限度的合成结合胆 红素并随胆汁排入肠腔，在肠道细菌的作用下胆素原生成增多），粪 便颜色加深，血活酶类检测正常。2. 梗阻性黄疸血浆总胆红素增加（1030mg/dl ），未结合胆红素轻度增加，结 合胆红素高度增加（胆道阻塞，结合肛红素排出受阻逆流入血），尿 胆红素强阳性（因结合胆红素溶于水，可以从肾排出），尿及粪胆素 原减少或消失（结合胆红素无法或较少进入肠腔被还原为胆素原）， 尿胆素阴性，粪便颜色变浅。血活酶中ALP及丫 GT明显增高，血 胆固醇增高。3. 肝细胞性黄疸未结合与结合型胆红素均增加（由于肝病变，致

7、使处理未结合胆 红素的能力降低，所以血中未结合肛红素增高。同时由于肝细胞肿胀 而使毛细胆管阻塞，造成结名型胆红素逆流入血，故结合胆红素也增 加），尿胆红素阳性（结合胆红素溶于水，可以从肾排出），尿胆素原 和尿胆素阳性。但AST、ALT显著升高，T GT轻度升高，胆固醇及 胆固醇酯降低。黄疸鉴别诊断一溶血性黄疸 溶血性黄疸的皮肤与猪膜黄染常为轻度 呈浅柠檬黄色且常因贫血而伴有皮肤苍白溶血性黄疸原因是：红细 胞本身内在缺陷；红细胞受外在因素所损害受损红细胞可在网状内 皮系统内提早破坏或直溶血性黄疸的皮肤与猪膜黄染常为轻度呈浅柠檬黄色且常因贫 血而伴有皮肤苍白溶血性黄疸原因是：红细胞本身内在缺陷；红

8、 细胞受外在因素所损害受损红细胞可在网状内皮系统内提早破坏或 直接在血管内破坏溶血性黄疸的诊断主要靠下列实验室检查：粪胆原及尿胆原含 量增加；血活胆红素增加凡登伯试验呈间接反应；血中网织红细 胞增多；血活铁含量增加；骨髓红系统增生旺盛详见溶血性贫血 节二 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸的诊断与鉴别除病史与临床检查之外常须依靠实 验检查肝穿刺活检对某些疑难病例鉴别诊断有重要帮助但应严格掌 握适应证与慎重施行（一）黄增型病蠹性肝炎本世纪以来认为病蠹性肝炎仅有甲型和乙型1965年以后明确了 乙型肝炎病蠹的性质以来1974年提出还有输血后及肠道传播的非甲 非乙型肝炎1977年发现了丁型肝炎病蠹（因子）197

9、9年对甲型肝炎 病蠹体外培养成功1989年在东京召开的国际会议上根据当前的研究 发现将输血后非甲非乙型肝炎的病原定名为丙型肝炎病蠹将肠道传 播的非甲非乙型肝炎的病原定名为戊型肝炎病蠹目前病蠹性肝炎至 少应包括甲乙丙丁戊型ABCDE型）1急性黄症型病蠹性肝炎 其黄疸前期为数天至1周最突出的症 状是疲乏食欲缺乏恶心肝区痈或不适感伴有或不伴有发热有些病例 因主要表现为消化不良与腹泻常被误诊为胃肠消化不良；有些主要表 现上呼吸道症状常被误诊为急性上呼吸道感染；少数病例可因发热与 多发性关节痈被误诊为风湿热黄疸前期临床诊断较困难但此时血活 氨基转移酶活性常明显升高阳性率达100 %人最有早期诊断价值黄疸

10、出现后自觉症状反而减轻此时主要体征为黄疸肝肿大或肝脾肿大 质略鹏触痈肝区常有叩击痈也可无明显肝肿大肝功能试验脑絮摩浊 锌浊大都阳性尿中尿胆原排量增多与胆红素阳性有助于诊断黄疸经 过一般为2 4周有时较长2重型病蠹性肝炎（1）急性重型肝炎（暴发型肝炎）此型少见在急性肝炎经过中 黄疸呈迅速进行性加深或（及）体温持续上升应首先考虑此病其他先 兆症状为持续性呕吐精神神经症状和出现肝臭精神症状主要表现烦 躁不安或神志谈漠/性格改变定向力障碍时翼状震颔捉衣飘动作嗜 睡或昏睡部分病例可发生诊妄进人深度昏迷（肝性昏迷人脑电图常显 示异常波形有助于早期诊断体检常发现深度黄染肝浊育界缩小时有 皮肤与我膜出血尿量显

11、著减少并出现蛋白尿及管型肝功能试验提示 严重肝损害如不及早治疗患者往往于短期内死亡病理表现为急性肝 坏死（2）业急性重型肝炎（业急性肝坏死人本型就较暴发型肝炎为 慢黄疸呈渐进性加深血活胆红素常17umol / L凝血酶原时间明显 延长胆碱脂酶活性明显减低且有精神不振消化障碍恶心呕吐体力衰 退发热肝肿大（或缩小）与触痈逐渐出现顽固性鼓肠与腹水严重时可 出现肝肾综合征甚至进人昏迷部分患者经积极治疗可康复或发展为 肝硬化若病程中附加感染或肝功能衰竭严重则预后多凶险（3）慢性重型肝炎：此型即慢性肝炎业急性肝坏死临床表现如 同业急性重型肝炎但有慢性肝炎或肝炎后肝硬化的病史体征及化验 异常3慢性黄疸型病蠹

12、性肝炎慢性黄疸型肝炎主要依据：病程持 续半年以上；主要症状为乏力食欲缺乏食后饱胀厌油腻时有恶心呕 吐黄疸可有可无且常为轻度而有波动性肝持续肿大与硬度增加伴有 触痈与叩击痈脾肿大诊断的意义较大急性肝炎患者在恢复期脾肿大 不回缩意味着病程为迁延性或向慢性发展；肝功能试验异常比较敏 感的试验为尿内尿胆素原试验血活氨基转移酶活性测定及血活絮状 与浊度反应等血活电泳丙种球蛋白赠增高是提示慢性肝炎的标志急 性甲型肝炎不致发展为慢性而急性乙型肝炎与非甲非乙型肝炎则有 慢性化倾向如发展为肝硬化则肝脏缩小而硬度增加脾脏肿大血活活 蛋白持续降低而丙种球蛋白持续增高（二）黄恒型传染性单核细胞增多症本病伴有黄疸者约5

13、%-7%黄疸一般为轻度l %床表现发热肝 脾肿大食欲缺乏肝功能试验异常血肉出现异型淋巴细胞颇与急性黄 疸型病蠹性肝炎相似传染性单核细胞增多症常为流行性咽炎较为明 显常有明显的淋巴结（尤其是颈淋巴结川大胃肠道症状较轻且有典型 的血细胞形态学改变与嗜异性凝集反应效价升高急性病蠹性肝炎时 血内异型淋巴细胞绝对值每立方毫米一般在900个以下持续仅为数 天（发热期L以后迅速减少；在传染性单核细胞增多症时异型淋巴细 胞绝对值每立方毫米常在1000个以上且常持续两周以上（三）全身性巨细胞性包涵体病此病主要侵犯婴幼儿国内文献也有成人病例报告病原体为巨细 胞病蠹（Cytomegalov-irus ）,可经无症状

14、的带病蠹孕妇通过胎盘而 感染胎儿新生儿在出生一个月内即出现精神不振白日咳样咳嗽肝脾 肿大消化障碍生长停滞也可出现黄疸婴幼儿大多表现问质性肺炎或 巨细胞肝炎脑损害也可出现成人可表现类似传染性单核细胞增多症 的病象及血象但嗜异性凝集反应阴性肝功能试验血活氨基转移酶活 性升高部分病例蜃浊反应异常常发生于输人大量新鲜血之后诊断须 根据特殊的血活补体结合试验尿（或唾液）中分离出巨细胞病蠹后者 诊断意义尤大（四）钩端螺旋体病此病诊断需根据：流行病学史本病主要通过疫水接触而感染在 农村多见于稻谷收割季节；急骤发热球结膜充血洲肠肌痈出血倾向 黄疸淋巴结肿大与肝肾功能损害等临床表现；发病早期作培养及动 物接种可

15、获得阳性结果发病1周血活凝集溶解试验与补体结合试验 可阳性重症肝炎起病不如钩端螺旋体病急骤常有中蠹性鼓肠腹水等 症状而无球结膜充血洲肠肌痈与脑膜刺激征肺部也无异常X线征早 期肾损害不明显特殊的病原学与血活学检查的鉴别诊断意义更大（五）其他急性全身感染所致的黄值有些急性全身感染如大叶性肺炎、回归热疟疾、斑疹伤寒、伤寒、 波状热、急性粟粒型结核等均可并发黄疸黄疸一般为轻度其原因由于 肝实质损害或溶血或二者兼而有之急性传播病并发黄疸者病变大多 位于右侧尤以右下叶多见（六）原发性急性妊娠脂肪肝本病临床甚少见原因未明是否继发于内分泌或营养障碍仍未定 是产科严重的并发症常易被误诊为暴发性肝炎临床有以下特点

16、与暴 发性肝炎相鉴别：多见第一胎妊娠第3640周内；有不同程度的 妊娠水肿蛋白尿或高血压；无诱因的恶心呕吐继而出现严重的出血 倾向如齿龈皮肤阴道出血必啡残渣样呕吐物或呕鲜血；血活直接胆 红素定量171 umol / L）左右而尿中胆红素阴性；血活脑絮状反应 阴性；昏迷程度黄疸深度肝进行性缩小一般都不及暴发型肝炎严重 急性肾功能不全较.早出现；超声或CT检查发现典型的脂肪肝征 象二者在病理组织学检查鉴别也不难文献报告孕妇大量静脉滴人四 环素（约1.5 g / d）也可发生类似妊娠急性脂肪肝的表现二者可从 药物治疗史及上述特点相鉴另（七）中蠹性肝损伤有些药物或蠹物有肝蠹素作用可引起肝脂肪变性与肝小

17、叶中心性坏死临床表现为肝肿大黄殖及肝功能损害1下列药物曾有报告引起类似病蠹性肝炎的病象如辛可芬异烟 助斤福平PAS氟烷甲基多巴双醋酚吁保泰松碱胺类磺胺类金霉素新 生霉素苯巴比妥硫氧嚼晖等/但抗生素的一般治疗剂量副作用很少 除非患者有过敏体质2棉子苍耳子某些蠹率均含有细胞原浆蠹误服之后可引起严重 肝损害与黄疸甚至发生肝昏迷3可引起化学中蠹性肝炎的主要化学物品有以下三类：金届类 金届及其化合物如铅汞铤砰黄磷铭锦钥豫等；有机化合物：苯的氨 基及硝基化合物酚类汽油二硫化碳读甲烷氯甲烷甲醛乙醇茶四氯化 碳四氯乙烯等农药类：有机磷有机氯有机汞等急性化学中蠹性肝炎有以下临床特点.潜伏期短最快者2 3d 如黄

18、磷较长者约1周如滴滴畏M硫化碳对氯硝基苯胺中蠹；常有黄 疸与肝肿大但常无明显的发热脾不肿大；血活氨基转移酶与胆红素 增高；有明显的蠹物接触史引起肝内阻塞性黄疸的药物在本意下文讨论（八）急性醇性肝炎本病国外文献报告不少长年饮烈性洒的人最近有酗洒而出现下列情 况时须考虑此病：新近出现的食欲缺乏衰弱体重减轻恶心呕吐黄疸 与腹痈；肝肿大与触痈有时脾肿大伴有未能解释的发热；血活胆 红素增高血活活蛋白减少与球蛋白增多血活絮状反应阳性血活氨基 转移酶升高不少病例有血活碱性磷酸酶与血糖升高贫血白细胞增多 及单核细胞增多；肝活体组织检查发现特别的炎症性病变（九）心源性黄增心源性黄疸的原因复杂最主要的是由于肝淤血

19、肝细胞缺氧以 致肝细胞处理胆红素的功能不良而引起轻度黄疸可见于各种原因引 起的右心衰竭尤其是伴有相对性或器质性三尖瓣关闭不全时在反复 发作右心衰竭的病例中心源性黄疸的发生率增高但血活总胆红素通 常不超过51 umol / L（3mg/L ） 偶尔可出现较深的黄值此时病者可呈 现类似胆道阻塞时带有绿色的黄疸患者尿中尿胆素原排量常增多偶尔可出现轻度胆红素尿磺波猷钠滞留量常增加血活絮状与浊 度试验多届正常少数阳性单纯的肝淤血无明显的血活转氨酶活性增 高（十）肝硬化各类型肝硬化均可并发黄疸（）甲状腺功能亢进症井发黄疾甲状腺功能亢进症可并发脂肪肝与肝细胞坏死并出现黄疸但 此种情况少见且发生于较重的病例此

20、型黄疸不易与并发急性病蠹 性肝炎相区别如患者无肝炎接触史无黄值前期症状也无明显的食欲 缺乏恶心腹胀等消化障碍症状坝黄疸起源于甲状腺功能亢进症的可 能性大如无高度的血活氨基转移酶活性增高更支持此型黄疸的诊断三、阻塞性黄疸阻塞性黄疸是由于肝内毛细胆管J胆管肝胆管或胆总管的机械 性阻塞所引起皮肤痛痒与心动徐缓是常见的症状肝肿大是常见的体 征无合并感染的机械性阻塞不致引起脾肿大黄疸早期呈金黄色稍后 呈黄绿色晚期呈绿褐色甚至近于黑色（黑色黄疸人如触及胀大的胆囊 提示阻塞部位在胆总管起源肿瘤者较多而起源于结石者甚少有关阻 塞性黄值的确诊以及肝内外阻塞性黄疸的鉴别详见实验室及器械检 查（一）肝内阻塞性黄疾肝

21、内阻塞性黄值多表现肝内淤胆综合征临床与病理有独特的内 容病程经过可区分为急性和慢性临床以急性型为多见少数急性病例 可发展为慢性甚至演变为原发性胆汁性肝硬化肝内淤胆综合征有下 列临床与病理特点：有与肝炎患者密切接触史或某些有关药物治疗 史黄疸起病较急有皮肤痛痒深色尿浅色粪便肝肿大等征象；血生化 检查符合阻塞性黄疸的特点提示肝实质损害较轻或无肝实质损害的 征象；肝活检的主要改变是毛细胆管与小胆管内胆汁淤积与胆栓形 成而肝实质损伤轻微一.肝内淤胆(1) 毛细胆管炎性病蠹性肝炎：此型肝炎是少见的病蠹性肝炎 的类型也称胆汁淤积型病蠹性肝炎主要临床特点：起病较急黄疸逐 渐加深皮肤痛痒黄疸深度与症状严重程度

22、并不相称；查体显示黄疸 与肝肿大或兼有脾肿大；血生化检查完全符合阻塞性黄疸血活絮状 反应大多无显著改变但常有中等度血活铁与血活氨基转移酶活性增 高提示肝实质损害较轻肝活检显示肝内淤胆毛细胆管内胆栓形成往 往伴有轻度肝实质炎症；给予肾上腺皮质激素诊断性治疗后多数病 例的黄疸在短期内明显减退有助于本病诊断但必须排除细菌性感染 方可做本试验有人认为不宜在病程第三周之前给予此试验因可于扰 机体的防卫功能停药后黄疸易再发或可演变为慢性如黄疸减退不明 显也不能除外病蠹性肝炎必须除外其他原因所致的肝内肝外阻塞 性黄疸特别是药物性毛细胆管炎性病蠹性肝炎预后一般良好病程多 不超过3- 6个月少数可迁延刃年以上极

23、少数病例可演变为继发性胆 汁性肝硬化(2) 药物性黄疸：很多药物都可引起急性肝内淤胆综合征可区分 为两大类:a伴有炎症反应的急性肝内淤胆综合征：此型黄疸以氯丙嗓最为 多见还有新辟纳明氯磺雨豚硫氧嚼院他巴哩磺胺类药物氯噎废对氨 基水杨酸味哺咀晓红霉素丙酸酯等但发病率很低一般为用药者的 1 %以下发病机理被认为是机体对药物的变态反应有以下临床特点： 黄疸的发生与剂量大小无关系通常于用药l 4周内出现；临床 常同时伴有发热皮疹与嗜酸粒细胞增多症；黄疸持续数周至数日不 等但再度用药后黄疸很快再发；病理活检可见肝内淤胆毛细胆管内 胆栓形成汇管区周围嗜酸粒细胞浸润肝实质改变甚少主要为肝细胞 气球样变糖原消

24、失胆色素堆积等国外文献报告此类型偶可呈慢性经 过并发展为原发性胆汁性肝硬化b不伴有炎症反应的急性肝内淤胆综合征：此型黄疸可见于应用 甲基睾丸酮及口服避孕药等药物之后其结构都含有17a 一羟基目前 一般认为发病机理是由于此类药物十扰了肝细胞对胆红素和磺藻酸 钠的排泄作用特别是作用于毛细胆管和溶酶体临床有以下特点：服 用此类药物达到一定剂量后几乎每例均可发生磺波猷钠的滞留部分 病例出现黄疸；临床无发热皮疹与嗜酸粒细胞增多等现象；停药 后黄擅于数天至数周内消退再次用药常引起再发；肝活检仅显示肝 内淤胆而无炎症反应(3) 妊娠期特发性黄疸：此型黄疸原因未明十分少见国内仅有 个别病例报告黄疸多出现于妊娠

25、中三月的后期首发症状通常为皮肤 癌痒可在黄疸出现前几周发生可有深色尿与白陶土样便约在黄疸出 现第一周后达高峰其他自觉症状轻微时有轻度肝肿大黄疸符合肝内 阻塞性血活絮状反应常为阴性氨基转移酶正常或轻度增加黄疸在产 后l -2周内迅速消退黄疸常在再度妊娠时重新出现母儿预后良好(4) 醇肝综合征(Alcohol-Liver-Syndrome )此综合征是一种独 特的临床病理类型发病机理未明但与大量饮洒有关可为洒精性肝硬 化末期表现主要临床表现是肝内阻塞性黄疸患者有食欲缺乏恶心呕 吐上腹痈与肝肿大可被误诊为胆石绞痈脂肪肝也可引起此综合征这 时肝活体组织检查除肝脂肪变与肝内淤胆外肝实质无炎症性病变临 床

26、诊断只有根据饮洒史与除外其他原因所致的肝内阻塞性黄疸而确 定之必要时借助肝活体组织检查由于临床上主要表现为胆道阻塞的 病象其原有的脂肪肝常被忽略此综合征国内未见报告如醇中蠹性脂 肪肝合并黄疸溶血性贫血与高脂血症则称为Zieve 综合征近年来国 内有个案报告(5) 良性手术后黄疸：黄疸出现于手术难度较大与手术时间长 的病例大多为腹部或胸腹部大手术近年来国外文献报告多例患者大 多在术后l 2 d (个别在11d )出现黄疸历时2 3周而消退患者无 发热皮肤痈痒无明显肝脾肿大而有胆红素尿血活氨基转移酶活性正 常或轻度增加肝活检证明为肝内小叶中心性淤胆而无实质性炎症与 甲基睾丸酮所致的药物性黄疸相似此

27、型黄疸预后良好发病机理不明 在确定良性手术后黄疸时必须除外其他原因引起手术后黄疸如手术 引起的胆管炎胆石症引起的阻塞性黄疸偶发于手术后的病蠹性肝炎 术后有隔下感染以及药物性黄疸等(6 )特发性良性复发性肝内淤胆：本病罕见国内尚无报告起病 年龄为l - 37岁有家族性病例报告临床表现为反复发作的阻塞性黄 疸无腹痈寒战与发热常无肝肿大黄疸期血活碱性磷酸酶活性升高氨 基转移酶活性轻度升高血活胆酸阿球蛋白与p球蛋白均增高肝活检显示小叶中心性淤胆而无任何炎症与坏死经十二指肠胆 道逆行造影显示正常的胆道系统黄疸缓解期上述血生化改变恢复正 常黄疸缓解期曾报告最长达九年复发可为季节性(7)原发性胆汁性肝硬化：

28、本病是因肝内胆小管长期阻塞淤胆 所引起的胆汁性肝硬化临床少见病因尚未明了临床特点：发病以 20 - 4O岁为多起病隐袭病程徐缓长时间内全身情况较好；主要临 床表现是慢性阻塞性黄疸肝脾肿大胃肠道症状皮肤痛痒与间歇性右 上腹痈伴寒热发作与急性胆管炎发作相似；肝肿大多为中等度也可 为高度质硬表面平滑晚期结节状黄疸为波动性在上腹痈与寒热发 作时加深此时白细胞总数也增多炎症控制后黄疸也减轻或消退；实 验室检查符合阻塞性黄疸血活抗线粒体抗体(AMf阳性率为84 % -96 %或伴有血活哪增高肝活检符合原发性胆汁性肝硬化的组织学改 变此病晚期可出现腹水和上消化道出血2肝内机械性梗阻（1）原发性硬化性胆管炎：

29、本病累及肝内或（及）肝外胆管近 年国内已有数十例报告以胆管内因素：如结石蛔虫华支军吸虫血凝 块的堵塞等；胆管壁因素：如胆管狭窄胆管癌壶腹周围癌胆管炎先 天性胆管闭锁等；胆管外因素：如胰腺癌胰腺炎肝门区淋巴结转移 癌等本病往往有胆石症病史胆道蛔虫或过去有胆道手术史可触及胀 大的胆囊彻餐检查显示十二指肠曲扩大或十二指肠降部内侧壁部膜 损坏提示肝外阻塞的可能性有条件时可做内镜逆行胰胆管造影术确 诊往往需要手术探查1急性梗阻性化脓性胆管炎由于结石蛔虫或狭窄阻塞胆总管及 （或）肝内胆管引起患者常有右上腹阵发性绞痈寒战高热呈弛张热恶 心时有呕吐伴有不同程度的阻塞性黄疸可并发感染中蠹性休克肝脏 轻中度增大白

30、细胞明显增多以中性粒细胞占优势如有急性右上腹痈 高热黄疸则称为CoK三联征示急性化脓性胆道感染如伴有中枢神经 中蠹症状休克则称Regnold五联征示急性梗阻性化脓性胆管炎2胆总管结石临床特点是阵发性右上腹绞痈后出现黄疸过去可 有同样的发作史如合并感染则出现寒战和发热黄疸为中等度（胆红素 总量较少超过120 umol / L）化验检查示阻塞性黄疸而无肝功能损 害的表现黄值的发生不仅由于结石梗阻还可由于胆总管平滑肌痉挛 与或膜发炎水肿所致；这时部分病例可触及胀大的胆囊炎症性水肿与 痉挛消退后胆总管结石虽未排除胆汁仍可流出黄疸也得以减轻X线 平片可显示不透X线的结石影静脉胆囊造影可显示胆总管扩张与透

31、X 线的结石影但有黄疸时不宜做此项检查B型超声地T检查结合临床常 可确定诊断3先天性胆总管囊肿典型表现为三联征：黄疸腹痈和腹块80%为女性大多为儿童及宵少年B型超声对本病诊断有重要帮助4胰头癌 男性为多见发病多在40 60岁癌最多发生在胰头部表 现进行性阻塞性胆管内因素：如结石蛔虫华支军吸虫血凝块的堵塞 等；胆管壁因素：如胆管狭窄胆管癌壶腹周围癌胆管炎先天性胆管 闭锁等；胆管外因素：如胰腺癌胰腺炎肝门区淋巴结转移癌等本病 往往有胆石症病史胆道蛔虫或过去有胆道手术史可触及胀大的胆囊 彻餐检查显示十二指肠曲扩大或十二指肠降部内侧壁部膜损坏提示 肝外阻塞的可能性有条件时可做内镜逆行胰胆管造影术确诊往

32、往需 要手术探查1急性梗阻性化脓性胆管炎由于结石蛔虫或狭窄阻塞胆总管及 （或）肝内胆管引起患者常有右上腹阵发性绞痈寒战高热呈弛张热恶 心时有呕吐伴有不同程度的阻塞性黄疸可并发感染中蠹性休克肝脏 轻中度增大白细胞明显增多以中性粒细胞占优势如有急性右上腹痈 高热黄疸则称为CoK三联征示急性化脓性胆道感染如伴有中枢神经 中蠹症状休克则称Regnold五联征示急性梗阻性化脓性胆管炎2胆总管结石临床特点是阵发性右上腹绞痈后出现黄疸过去可 有同样的发作史如合并感染则出现寒战和发热黄疸为中等度（胆红素 总量较少超过120 eL ）化验检查示阻塞性黄疸而无肝功能损害的表 现黄值的发生不仅由于结石梗阻还可由于胆

33、总管平滑肌痉挛与或膜 发炎水肿所致；这时部分病例可触及胀大的胆囊炎症性水肿与痉挛消 退后胆总管结石虽未排除胆汁仍可流出黄疸也得以减轻X线平片可 显示不透X线的结石影静脉胆囊造影可显示胆总管扩张与透X线的结 石影但有黄疸时不宜做此项检查B型超声地T检查结合临床常可确定 诊断3先天性胆总管囊肿典型表现为三联征：黄疸腹痈和腹块80% 为女性大多为儿童及宵少年B型超声对本病诊断有重要帮助4胰头癌 男性为多见发病多在40 60岁癌最多发生在胰头部表 现进行性阻塞性黄疸胰体尾癌一般不引起黄疸主要症状是跳上腹痈 胰头癌主要特点是：厌食体重迅速下降乏力全身情况于短期内恶 化；慢性进行性黄疸由不完全性阻塞发展为

34、完全性阻塞；常有上 腹部持续性钝痈常向左腰背放射；肝肿大与胆囊肿大；较晚期可 触到腹部肿块；实验室检查：血活胰淀粉酶与胰脂肪酶增加(早期 由于胰导管阻塞而增加后期因胰腺萎缩反而减少人血糖增高与轻型 糖尿病样葡萄糖耐量曲线胰导管完全阻塞时出现脂肪泻与肉质泻； X线检查示十二指肠曲增大十二指肠内侧壁受压及侵蚀肠腔变窄及 胃赛部浸润或受压的征象5乏特壶腹周围癌 此病同样可引起进行性消瘦深度黄疸胆红 素总量常达255510 umol / L ( 1530mg/dl )肝肿大与胆囊胀大等 症状黄疸可在病程中减轻而血活胆红素不致下降至正常此点与结石 阻塞有鉴别诊断意义后者当结石移位阻塞解除后黄疸可迅速消退

35、血 活胆红素也降至正常上消化道出血可为壶腹部癌的严重症状十二指 肠引流液如为血液则癌可能性大尤其是壶腹痛最可靠 的是十一指 肠引流液中发现癌细胞x线诊断主要是根据邻近器官的间接改变；静 脉胆囊造影对早期病变可有诊断价值近年来应用十二指肠镜检查 能直接观察到壶腹部周围的病变并可做活组织检查有助于早期诊断 及时做 根治术则预后较佳壶腹癌比胰头癌少见X线彻餐检查两者有 不同的征象纤维十二指肠镜检查更具有鉴别诊断意义6急性与慢性胰腺炎 国内报告18 . 2%急 性胰腺炎伴有黄疸深 度黄疸常提示病情严重在慢性胰腺炎时肉芽组织增生有时可引起慢 性阻塞性黄疸其胆囊肿大并可触及须与 胰头癌鉴别此种情况十分 少

36、见偶尔急性胰 腺炎的病史不明显尤易于混淆本病黄疸为 间歇性 波动性；胰头癌时黄疸为进行性无缓解的倾向CT扫描纤维十二指肠 镜剖腹探查冰冻切片活检有助于二者明确的鉴别7胆总管或肝胆管癌在胆总管或肝胆管偶尔可发生癌通常为腺 癌临床表现无痈性肝外阻塞性黄疸癌体积通常不大但早期即可产生 阻塞性黄疸的症状如白陶土色便胆红素尿肝肿大等胆总管癌时胆囊 常胀大二者晚期常继发胆道感染可因癌组织破溃胆汁引流稍畅黄疸 暂时减轻此种情况难见于胰头癌中年以上患者尤其男性出现上述情 况黄疸较肝功能损伤的程度显著彻餐反复检查十二指肠造影正常应 考虑胆总管或肝胆管癌的可能性如触及胀大的胆囊则支持前者如伴 有未明原因的上消化道

37、出血（便隐血反应反复强阳性），则二者之一 可能性更大两种癌可做内镜逆行胰胆管造影术初步证实之但须经手 术探查方能确诊胆总管腺肌瘤病很少见多为老年人以无痈性进行性阻塞性黄疸 为临床特征须经手术探查方能确诊8原发性胆囊癌少见慢性胆囊炎往往是发病基础发病在中年以 上约40 % - 50 %病例伴有黄疸并逐渐加深胆囊区疼痈往往先于黄疸 诊断先做B型超声必要时胆囊造影与CT扫描早期手术可获得根治的 机会9十二指肠球后波疡十二指肠球后部系指球部尖端与降部连接 的弯曲部所谓十二指肠球后溃疡则包括球后部以下各部的十二指肠 溃疡但以球后部较多见降部次之球后波疡：2/3病例类似球部溃疡极 少数可出现黄疸黄疸为阻塞

38、性易误诊为胆道蛔虫病胆道感染或胆道 出血阻塞性黄疸是由于波疡癫痕牵引导致胆总管狭窄或乏特乳头水 肿或奥狄扩约肌反射性痉挛所致四胆红素代谢功能缺陷疾病此类黄值临床上少见一般为先天性偶尔也可为获得性常误诊为 慢性肝炎或慢性胆道疾病临床上慢性波动性黄值患者症状轻微肝功 能试验除胆红素代谢障碍外无其他明显的异常病程经过不符合病蠹 性肝炎的一般转归规律时特别是有家族史者应注意此类少见的黄疸（一）先天性胆红素代谢功能缺陷疾病IGilbert 综合征届先天性非溶血性黄疸间接胆红素增高型也 称体质性肝功能不良性黄疸黄疸可在出生时或成年期出现但最常发 生于宵年时期大多为男性可持续存在达高龄但往往随年龄的增长而

39、逐渐减退临床主要特点：慢性间歇性黄疸常因疲劳情绪波动饮洒或 附加感染而出现或加深有家族史全身情况良好也无消化障碍症状； 体格检查除轻微黄疸之外无其他异常体征肝肿大少见牌不肿大；实 验室检查：血活胆红素增高尿内尿胆素原及粪内粪胆素原均不增加血 中非结合胆红素增高血活胆红素定性呈间接反应肝功能试验基本正 常可除外溶血性肝细胞性与阻塞性黄疸；肝活检组织正常有人根据 血活胆红素浓度不同将本病分为重型（血活胆红素高于85 . 5 dL人 非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合成为结合胆红素需有葡萄糖醛酸转 换酶的存在重型患者由于肝组织内葡萄糖醛酸转换酶活性比正常人 明显减低因而不能有效形成结合胆红素致非结合胆红素

40、泛滥于血液 中造成黄疸；轻型（血活胆红素低于85 . 5 ML ）是由于肝细胞从 血液中摄取非结合胆素障碍此时肝组织内葡萄糖醛酸转换酶活性的 减低不明显2Dubin 一 Johnson综合征为先天性非溶血性黄疸直接胆红素增 高工型与GILBERT综合征不同点是血中结合胆红素与非结合胆红素 均增加血活结合胆红素增高是由于非结合胆红素在肝细胞微粒体中 形成结合胆红素后在肝细胞内转运和向毛细胆管排泌发生障碍于是 反流人血中并形成胆红素尿其他色素和染料排泌也同样发生障碍于 是出现尿中尿胆素原排量增加与胆红素阳性肝细胞脂褐色沉着磺汉 猷钠滞留胆囊造影不显影等现象本病主要临床特点：慢性或间歇性 黄疸黄疸可

41、因妊娠手术强体力劳动饮洒或附加感染 而出现或加深； 多发生于宵少年且常为家族性；血生化检查血活絮状与浊度反应 可呈阳性但马尿酸试验氨基转移酶活性一期法血浆凝血酶原时间以 及血活活查白与球蛋白均在正常范围碱性磷酸酶一般也在正常范围 粪内粪胆素原排量正常而尿常呈尿胆素原排量增加与胆红素阳性磺 澳猷钠试验呈异常滞留注药后45min的滞留量反转45min时为大是其 特点；多数患者有肝区痈约半数可触及肝脏并有触痈；口服造影 剂胆囊不显影；最后确诊有赖于肝活体组织检查除发现肝细胞内棕 褐色或绿褐色的色素沉着外无其他重要病变色素成分一般认为是脂 褐质（lipoforo in ）.此病预后良好3Rotor综合

42、征为先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高11型近 年国内有少数病例发现黄疸为家族性多见于宵少年临床特点是比较 轻微的慢性波动性黄疸而无其他自觉症状肝脾不肿大血活碱性磷 酸酶活性偏低而血活絮顺应与氨基转移酶活性正常有人报告脑絮状 反应有时可呈异常尿内尿胆素原与粪内粪胆素原含量均正常磺活猷 钠试验有一定程度的滞留但并无Dubin-johnson 综合征时的第二次 上升高峰胆红素耐量试验（胆红素50 g静脉注射正常人3 h后血活 胆红素滞留量为原剂量15 %以下）发现与正常人不同血活内结合与 非结合胆红素的移除显著减慢这种情况提示肝细胞摄取非结合胆红 素以及转运排她结合胆红素的功能障碍其机理尚不明了4G

43、rigler-Najjar 综合征 此综合征罕见是一种伴有核黄疸的新 生儿非溶血性家族性黄疸国内有个案报告病因是由于肝细胞内微 粒体中葡萄糖醛酸转移酶的遗传性缺乏致使影响胆红素的结合黄擅 于出生后出现并伴有轻度肝肿大血活总胆红素可达256 . 584 umol / LL临床主要表现肌肉痉挛角弓反张和肌强直等神经系统症状一大 多死于核黄疸偶尔可存活至3-5岁而不出现神经症状国外也有成人 病例报告肝活检可发现少数胆栓形成与轻度汇管区周围纤维化此综 合征和成年人Gilbert 综合征均与葡萄糖醛酸转移酶缺乏有关但前 者严重得多几乎无例外发展为核黄疸并引起神经系统症状原因尚未 明了本病须与感染新生儿A

44、BO溶血病Rh溶血病等所致新生儿核黄疸 相鉴别（二）获得性胆红素代谢功能缺陷一肝炎后间接胆红素过高血症此型黄疸与某些文献报告的孤立性肝细胞胆红素排她障碍大概 是同一疾病是黄疸型病蠹性肝炎的一种后遗症发病机理一般认为是 由于肝细胞内某种酶代谢功能紊乱致未能移除血中正常量的非结合 胆红素所致主要临床特点：长期波动性黄疸与血中间接胆红素增高 往往体力劳动过度精神紧张感染饮食失调或饮洒之后则出现黄疸或 黄疸加深大 床易被误诊为慢性肝炎慢性胆管炎或溶血性黄疸；无 特殊病史全身情况良好多年来能胜任一般工作；伴有疲乏感肝区重 压感有时消化障碍症状；化验检查血活胆红素通常为轻度增高血活 胆红素定性试验呈间接反

45、应血活蛋白电泳血活絮状与浊度反应血活 碱性磷酸酶活性血活铁与氨基转移酶活性均正常最有诊断意义者为 胆红素耐量试验静脉注射胆红素50mg3h后血活胆红素滞留量达30% -100 % ;肝活检肝组织正常但可有轻度脂肪即与棕色色素沉着； 胆囊造影一般正常本病多见于体质较弱与植物神经功能不稳定的 宵壮年人尤以男性为多有人认为此病不一定由于黄疸型病蠹性肝炎所致也可由疟疾或 黄疸型传染性单核细胞增多症所引起有些无明显原因可查（所谓“原 发性”）但仍未能除外隐匿型病蠹性肝炎所致也有人认为此型黄疸可 能与体质性肝功能不良性黄疸同届一种类型此病预后良好胆红素代谢检查血活结合胆红素（CB） 乂称一分钟胆红素，总胆

46、红素（STB）、非结合 胆红素（UCB）以及CB/STB测定。原理结合胆红素可溶于水，可与重氮试剂直接反应生成红色偶氮胆红素； 而非结合胆红素在促进剂或表面活性剂帮助下才能形成偶氮胆红素。 在待检血活中加入重氮试剂后一分钟内生成的偶氮胆红素就称为结 合胆红素。再加入乙醇使血活中非结合胆红素继续显色即为总胆红 素，然后减去结合胆红素即为非结合胆红素。根据TB- CB=UCB 参考值TB : 1.7117.1 mol/LCB: 06.8 mol/LUCB; 1.710.2 mol/LCB/TB 20%临床意义胆红素定量测定，对黄疸的早期诊断及鉴别黄疸类型及评估肝功能以 及判断预后均有很大意义。1.

47、 判断有无黄疸及黄疸的程度：STB> 17.134.2 mol/L 为隐性或业临床黄疸。STB> 34.2171 mol/L 为轻度黄疸。STB> 171342 mol/L 为中度黄疸。STB> 342 mol/L 为重度或高度黄疸。2. 根据黄疸的程度判断黄疸的类型：STB>17.185.5 mol/L 为溶血性黄疸；STB>17.1171 mol/L 为肝细胞性黄疸；STB>171265 mol/L 为不完全梗阻性黄疸；STB>342 mol/L 为完全梗阻性黄疸；3. 根据STB、CB与UCB升高的程度或CB/TB鉴别黄疸的类型：若STB增

48、高是以UCB升高为主，或者CB/TB<20%为溶血性黄疸。若STB增高是以CB与UCB均 增加或者CB/TB>2050%为肝细胞性黄 疸。若STB增高是以CB增高为主或者CB/TB>50%为胆汁淤滞性黄疸。CB测定有助于有些肝胆疾病的早期诊断，如肝炎的黄疸前期、无 黄疸性肝炎、失代偿期肝硬化、肝癌等约有3050%患者表现为CB增 高而STB正常。尿二胆测定1. 尿中尿胆红素测定：原理碘溶液能使尿中结合胆红素氧化成胆绿素而呈绿色，从而可 测出尿中有无胆红素，此实验方法简单但敏感性差；重氮试剂反应法， 尿中结合胆红素与重氮试剂反应而呈紫色。方法取尿液数ml置试管中，沿管壁加入0.

49、251.0% 的碘酊12ml , 如两液面接触处出现绿色环，为阳性反应。参考值正常人尿液中无胆红素，故呈阴性反应。临床意义肝细胞性黄疸时尿中尿胆元呈阳性反应如同时合并有严重肾功 损害时呈阴性。胆汁淤滞性黄疸尿中尿胆红素明显增加呈强阳性反应如同时合 并有严重肾功损害时呈阴性。溶血性黄疸为阴性。 先天性非溶血性黄疸如 Dubin-Johnson 、Rotor 综合症为 阳性；Gilbert 和 Crigler-Najjar 综合症为 阴性。 碱中蠹时由于胆红素分泌增加，尿胆红素阳性。2. 尿中尿胆元检查：原理在酸性溶液中，尿胆元和对二甲氨基苯甲醛发生醛化反映而 生成樱红色的化合物，根据其产生樱红色

50、的稀释度来判断尿胆元的含 量的多少。尿胆元在空气中容易氧化为尿胆素，故检查尿胆元时，尿液应新鲜。参考值定量法：0.844.2 mol/24 小时。定性法：阴性或者说弱 阳性。临床意义尿中尿胆元增加，见于溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、内 出血、肠梗阻、顽固性便秘等。尿中尿胆元减少或缺如见于胆汁淤滞 性黄疸、严重肾功能不全等。染料或药物摄取和排泄功能检查正常人肝细胞有活除某些物质的作用，此作用有赖于肝细胞摄取和排 泄等功能。当肝细胞受损上述功能降低，因此异物排泄功能检查也是 广泛运用的肝功能检查。靛宵绿滞留实验（ICG）是一种感光燃料、注入血液后迅速与A和a 1脂蛋白结合，随血液循 环经过肝脏时90%

51、以上被肝细胞摄取，再以原形从胆汁排泄。不经过 肝脏外组织活除，活除率主要取决于肝血流量，正常肝细胞数量以及 胆道的通畅程度。当肝功障碍时，ICG在血液中滞留率增加。方法以5mg/kg靛宵绿的剂量静脉快速注射（30秒注射完）。然后 每隔五分钟采集静脉血一次，共计四次再用分光光度计测定算出靛宵 绿的滞留率(实验前应做皮试)参考值15 分钟血内靛宵绿滞留率为010%临床意义1. 滞留率增加见于：a. 肝功能损害如慢性肝炎时多在1520%之间，慢性活动性肝炎则更 高，肝硬化时平均滞留率为35%左右，肝炎恢复期靛宵绿滞留率较早 恢复正常 。b. 胆道阻塞滞留率增加。2. 先天性黄疸的鉴别诊断：Dubin-Johnson 综合症靛宵绿滞留率正常；Gilbert