《线粒体作用机理》 (2)ppt课件

1、1、生命活动能量的来源、生命活动能量的来源 来自于体内糖、脂肪、蛋白质等有机物的氧化，生物体内的氧化和外界的熄灭在化学本质上一样，方式不同。2、什么是生物氧化？、什么是生物氧化？有机分子在机体内氧化分解成CO2和H2O并释放出能量的过程，称为生物氧化细胞氧化或细胞呼吸。 生物氧化在方式上虽有加氧、脱氢和失电子的不同方式，但从氧化的根本概念来看，生物氧化与体外的化学氧化，本质一样，即一种物质丧失电子是氧化，得到电子是复原。 CO2 +H2O + 能量能量细胞呼吸细胞呼吸氧化分解氧化分解ADP+PiATP释放释放能量能量用于各项用于各项生命活动生命活动主要能源物质主要能源物质葡萄糖葡萄糖直接能源物

2、质直接能源物质 ADP和和ATP的相互转变保正的相互转变保正了生物所需能量了生物所需能量的及时供应。的及时供应。 概念：概念：糖类、脂肪和蛋白质等有机物在生活细胞糖类、脂肪和蛋白质等有机物在生活细胞内氧化分解为二氧化碳和水或分解为不彻内氧化分解为二氧化碳和水或分解为不彻底的氧化产物，并伴随着释放能量的过程。底的氧化产物，并伴随着释放能量的过程。 本质：本质：生物氧化生物氧化 特征：特征：1、温暖条件下逐渐进展、温暖条件下逐渐进展2、需酶的作用、需酶的作用3、能量逐渐释放、能量逐渐释放4、没有猛烈的发光发热景象、没有猛烈的发光发热景象 类型工程 有氧呼吸有氧呼吸 无氧呼吸无氧呼吸区区 别别 场场

3、 所所 条条 件件 产产 物物 释释 能能 联联 系系细胞质基质、线细胞质基质、线粒体主要粒体主要细胞质基质细胞质基质需氧、酶等需氧、酶等不需氧、需酶不需氧、需酶较较 多多较较 少少两者第一阶段一样即都将葡萄糖分解两者第一阶段一样即都将葡萄糖分解成丙酮酸糖酵解成丙酮酸糖酵解都分解有机物、释放能量都分解有机物、释放能量有氧呼吸与无氧呼吸的比较有氧呼吸与无氧呼吸的比较二氧化碳和水二氧化碳和水氧化彻底氧化彻底酒精、二氧酒精、二氧化碳或乳酸化碳或乳酸氧化不彻底氧化不彻底无氧呼吸无氧呼吸 概念：概念：活细胞在无氧或缺氧条件下，经过酶的催活细胞在无氧或缺氧条件下，经过酶的催化作用，把葡萄糖等有机物不彻底地

4、氧化化作用，把葡萄糖等有机物不彻底地氧化分解成为乙醇或乳酸等，同时释放较少能分解成为乙醇或乳酸等，同时释放较少能量的过程。量的过程。C6H12O6 2C3H6O3乳酸乳酸 + 能量能量(少量少量)C6H12O6 2C2H5OH(酒精酒精)+2CO2 + 能量能量(少少量量酶酶酒精发酵：酵母菌乳酸发酵：乳酸菌无氧呼吸的生理意义：加强生物顺应短时无氧条件的才干细胞呼吸原理的运用：农业消费中采取措施加强根系的细胞呼吸粮食贮藏和果蔬保鲜设法降低细胞呼吸概念：概念：活细胞在氧气的参与下，将糖类等有活细胞在氧气的参与下，将糖类等有机物彻底氧化分解，产生二氧化碳和机物彻底氧化分解，产生二氧化碳和水，同时释放

5、出大量的能量的过程。水，同时释放出大量的能量的过程。有氧呼吸有氧呼吸细胞呼吸的主要类型细胞呼吸的主要类型C6H12O6 + 6H2O + 6O2 6CO2 + 12H2O + 能量酶发生场所：发生场所：外界条件：外界条件：物量变化：物量变化：能量去向：能量去向：有氧气进入线粒体有机物彻底分解成无机物ATP和热细胞质、线粒体主要总反响式：总反响式：线粒体线粒体H2 分 子分 子丙酮酸丙酮酸C O2葡萄糖葡萄糖释放少量能量，释放少量能量，构成少量构成少量ATPO2H释放少量能量，释放少量能量，构成少量构成少量ATPH2O释放大量能量，释放大量能量，构成大量构成大量ATP细胞质基质细胞质基质H2O场

6、所场所 发生反响发生反响 产物产物 第一第一阶段阶段第二第二阶段阶段第三第三阶段阶段细胞质细胞质基质基质葡萄糖葡萄糖酶酶2丙酮酸丙酮酸少量能量少量能量4H+丙酮酸、丙酮酸、H、释放少量能量，释放少量能量，构成少量构成少量ATP线粒体线粒体6CO26H2O酶酶2丙酮酸丙酮酸少量少量能量能量20H+CO2、H、释放少量能量，释放少量能量，构成少量构成少量ATP线粒体线粒体6O212H2O酶酶大量能量大量能量24H +H2O、释放大量、释放大量能量，构成大量能量，构成大量ATP有氧呼吸有氧呼吸 场场 所所 反响物反响物 产产 物物 释能释能第一阶段第一阶段第二阶段第二阶段第三阶段第三阶段有氧呼吸三个

7、阶段的比较有氧呼吸三个阶段的比较细胞质细胞质基质基质主要是主要是葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸HH少量少量丙酮酸丙酮酸CO2CO2、HH 少量少量HH、O2O2H2OH2O大量大量线粒体线粒体线粒体线粒体外膜外膜内膜内膜基质基质基粒基粒嵴嵴线粒体的方式图线粒体的方式图酶酶形状构造形状构造酶蛋白的分布基质基质膜间隙膜间隙 提取 2 2、内膜、内膜 位于外膜的内侧包裹线粒体基质的一层单位膜，位于外膜的内侧包裹线粒体基质的一层单位膜， 厚厚56nm。 内膜的通透性较低，普通不允许离子和大多数带内膜的通透性较低，普通不允许离子和大多数带电的小分子经过。电的小分子经过。 线粒体内膜通常要向基质折褶构成嵴，从而

8、添加线粒体内膜通常要向基质折褶构成嵴，从而添加了内膜的外表积。嵴上有了内膜的外表积。嵴上有ATP合酶，又叫基粒。合酶，又叫基粒。 内膜的酶类可以粗略地分为三类内膜的酶类可以粗略地分为三类 运输酶类、合运输酶类、合成酶类、电子传送和成酶类、电子传送和ATP合成酶类。合成酶类。 内膜是线粒体进展电子传送和氧化磷酸化的主要内膜是线粒体进展电子传送和氧化磷酸化的主要部位。部位。 标志酶为细胞色素标志酶为细胞色素C氧化酶氧化酶 线粒体内膜的自动运输系统线粒体内膜的自动运输系统 内膜含内膜含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷。心磷脂含量高达脂含量高达

9、20%、缺乏胆固醇，类似于细菌。通透性、缺乏胆固醇，类似于细菌。通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质经过，大分子和离子很低，仅允许不带电荷的小分子物质经过，大分子和离子经过内膜时需求特殊的转运系统。经过内膜时需求特殊的转运系统。糖酵解产生的糖酵解产生的NADH必需进入电子传送链参与有氧氧化；必需进入电子传送链参与有氧氧化；线粒体产生的代谢物质如草酰辅酶线粒体产生的代谢物质如草酰辅酶A和乙酰辅酶和乙酰辅酶A必需运输必需运输到细胞质中，它们分别是细胞质中葡萄糖和脂肪酸的前体到细胞质中，它们分别是细胞质中葡萄糖和脂肪酸的前体物质物质;线粒体产生的线粒体产生的ATP必需进入到胞质溶胶，以便供应细胞反

10、响必需进入到胞质溶胶，以便供应细胞反响所需的能量，同时，所需的能量，同时，ATP水解构成的水解构成的ADP和和Pi又要被运入又要被运入线粒体作为氧化磷酸化的底物。线粒体作为氧化磷酸化的底物。利用膜间隙构成的利用膜间隙构成的H+梯度协同运输。梯度协同运输。线粒体中的蛋白质绝大多数都是核基因编码，在细胞质线粒体中的蛋白质绝大多数都是核基因编码，在细胞质的游离核糖体上合成后运输到线粒体的。的游离核糖体上合成后运输到线粒体的。线粒体定位线粒体定位 蛋白质蛋白质线粒体基质线粒体基质F1ATPase:亚基亚基(植物除外植物除外)、，亚基、亚基、亚基亚基(某些真菌某些真菌) RNA聚合酶、聚合酶、DNA聚合

11、酶、核糖体蛋白、柠檬酸合成酶、聚合酶、核糖体蛋白、柠檬酸合成酶、TCA酶酶 系、乙醇脱氢酶系、乙醇脱氢酶(酵母酵母)、鸟氨酸氨基转移酶、鸟氨酸氨基转移酶(哺乳动哺乳动物物) 内膜内膜DP-ATP逆向运输蛋白、磷酸逆向运输蛋白、磷酸-OH-逆向运输蛋白、细胞色逆向运输蛋白、细胞色素素c氧氧 化酶亚基化酶亚基4，5，6，7、F0 ATPase的蛋白质、的蛋白质、CoQH2-细胞色素细胞色素c 复原酶复合物亚基复原酶复合物亚基1，2，5(Fe-S)，6，7，8膜间隙膜间隙细胞色素细胞色素c、细胞色素、细胞色素c过氧化物酶、细胞色素过氧化物酶、细胞色素b2、CoQH2-细胞细胞 色素色素c复原酶复合物

12、亚基复原酶复合物亚基4(细胞色素细胞色素c1)外膜外膜线粒体孔蛋白线粒体孔蛋白翻译后转运与翻译后转运与蛋白质寻靶蛋白质寻靶 共翻译转运与共翻译转运与蛋白质分选蛋白质分选 线粒体基质蛋白输入线粒体线粒体基质蛋白输入线粒体基粒的发现及功能预测基粒的发现及功能预测 在二十世纪七十年代初，在二十世纪七十年代初，Humberto-Fernandez Moran 用负染技术检查分别的线粒体时发现用负染技术检查分别的线粒体时发现:线线粒体内膜的基质一侧的外表附着一层球形颗粒，粒体内膜的基质一侧的外表附着一层球形颗粒，球形颗粒经过柄与内膜相连。几年后，球形颗粒经过柄与内膜相连。几年后，Efraim Racke

13、r分别到内膜上的颗粒，称为偶联因子分别到内膜上的颗粒，称为偶联因子1，简称简称F1。 牛心脏线粒体牛心脏线粒体负染电镜负染电镜可见球形颗粒经可见球形颗粒经过小柄附着在线过小柄附着在线粒体内膜嵴上粒体内膜嵴上 uRacker发现这种颗粒很像水解发现这种颗粒很像水解ATP的酶，即的酶，即ATPase，这似乎是一个特别的发现，为什么线粒，这似乎是一个特别的发现，为什么线粒体内膜需求如此多的水解体内膜需求如此多的水解ATP的酶的酶?u假设按照常规的方式思索所发现颗粒的问题假设按照常规的方式思索所发现颗粒的问题,似似难了解线粒体内膜上需求难了解线粒体内膜上需求ATP水解酶水解酶,假设将假设将ATP的水解

14、看成是的水解看成是ATP合成的相反过程合成的相反过程,F1球形颗粒的球形颗粒的功能就显而易见了功能就显而易见了:它含有它含有ATP合成的功能位点合成的功能位点,即即ATPase既能催化既能催化ATP的水解的水解,又能催化又能催化ATP的合成的合成,究竟行使何种功能究竟行使何种功能,视反响条件而定。视反响条件而定。u在分别形状下具有在分别形状下具有ATP水解酶的活性，在结合水解酶的活性，在结合形状下具有形状下具有ATP合成酶的活性。合成酶的活性。 部位部位功能功能外膜外膜磷脂的合成磷脂的合成;脂肪酸链去饱和脂肪酸链去饱和;脂肪酸链延伸脂肪酸链延伸内膜内膜电子传送，氧化磷酸化，代谢物质运输电子传送

15、，氧化磷酸化，代谢物质运输膜间隙膜间隙核苷的磷酸化核苷的磷酸化基质基质丙酮酸氧化，丙酮酸氧化，TCA循环，脂肪的循环，脂肪的氧化，氧化，DNA复制，复制，RNA合成，蛋白质合成合成，蛋白质合成 ATP合酶合成合酶合成ATP的机理？的机理？ 结合变构模型结合变构模型 三、线粒体的功能三、线粒体的功能 线粒体的主要功能是对糖、脂肪、氨基酸等线粒体的主要功能是对糖、脂肪、氨基酸等能源物质的氧化能源物质的氧化,进展能量的转换。进展能量的转换。细胞氧化是指依托酶的催化细胞氧化是指依托酶的催化,氧将细胞内各种氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中

16、胞氧化过程中,要耗费要耗费O2并放出并放出CO2和和H20,所以又称为细胞呼吸所以又称为细胞呼吸 。 在细胞生命活动中在细胞生命活动中,95%的能量来自线粒体的能量来自线粒体,因因此人们又将线粒体喻为细胞的动力工厂。此人们又将线粒体喻为细胞的动力工厂。 Mitochondrial function糖糖 蛋白质蛋白质 脂肪脂肪酵酵解解 乙酰乙酰辅酶辅酶A生生成成 三羧三羧酸循酸循环环 电子电子传送传送和氧和氧化磷化磷酸化酸化 呼吸链又称电子传送链呼吸链又称电子传送链electron transfer chain，指陈列在线粒体内膜上，由一系列，指陈列在线粒体内膜上，由一系列递氢体和电子传送体按一

17、定顺序陈列组成的递氢体和电子传送体按一定顺序陈列组成的延续酶促反响体系。延续酶促反响体系。代谢物脱下的成对氢原子2H经过多种酶和辅酶所催化的连锁反响逐渐传送，最终与氧结合生成水。1、电子传送链呼吸链在内膜有序陈列的酶系、电子传送链呼吸链在内膜有序陈列的酶系呼吸链上进展电子传送的载体主要有：呼吸链上进展电子传送的载体主要有：NAD、黄素蛋白、细、黄素蛋白、细胞色素、铜原子、铁硫蛋白、辅酶胞色素、铜原子、铁硫蛋白、辅酶Q等。等。1 NAD： 即烟酰胺嘌呤二核苷酸即烟酰胺嘌呤二核苷酸nicotinamide adenine dinucleotide，是体内很多脱氢酶的辅酶，衔接三羧酸循环，是体内很多

18、脱氢酶的辅酶，衔接三羧酸循环和呼吸链，其功能是将代谢过程中脱下来的氢交给黄素蛋白。和呼吸链，其功能是将代谢过程中脱下来的氢交给黄素蛋白。2黄素蛋白：含黄素蛋白：含FMN或或FAD的蛋白质，每个的蛋白质，每个FMN或或FAD可接受可接受2个电子，个电子，2个质子。呼吸链上具有以个质子。呼吸链上具有以FMN为辅基的为辅基的NADH脱氢酶和以脱氢酶和以FAD为辅基的琥珀酸脱氢酶。为辅基的琥珀酸脱氢酶。3 细胞色素：分子中含有血红素铁，以共价方式与蛋白细胞色素：分子中含有血红素铁，以共价方式与蛋白结合，通结合，通Fe3+、Fe2+方式变化传送电子，呼吸链中有方式变化传送电子，呼吸链中有5类，类，即：细

19、胞色素即：细胞色素a、a3、b、c、c1，其中，其中a、a3含有铜原子。含有铜原子。4三个铜原子：位于线粒体内膜的一个蛋白质上，构成三个铜原子：位于线粒体内膜的一个蛋白质上，构成类似于铁硫蛋白的构造，经过类似于铁硫蛋白的构造，经过Cu2+、Cu1+的变化传送电子。的变化传送电子。5铁硫蛋白：在其分子构造中每个铁原子和铁硫蛋白：在其分子构造中每个铁原子和4个硫原子结个硫原子结合，经过合，经过Fe2+、Fe3+互变进展电子传送。互变进展电子传送。6泛醌泛醌Q或辅酶或辅酶Q(CoQ)：是脂溶性小分子量的醌类化合：是脂溶性小分子量的醌类化合物，经过氧化和复原传送电子。也是电子传送链中独一的非物，经过氧

20、化和复原传送电子。也是电子传送链中独一的非蛋白电子载体。蛋白电子载体。能量产生过程2 2、呼吸链的复合物、呼吸链的复合物 利用脱氧胆酸利用脱氧胆酸deoxycholatedeoxycholate处置线粒体内膜、分别出呼处置线粒体内膜、分别出呼吸链的吸链的4 4种复合物，即复合物种复合物，即复合物、和和，辅酶，辅酶Q Q和细胞色素和细胞色素C C不属于任何一种复合物。辅酶不属于任何一种复合物。辅酶Q Q溶于内膜、细胞色素溶于内膜、细胞色素C C位于线粒位于线粒体内膜的体内膜的C C侧，属于膜的外周蛋白。侧，属于膜的外周蛋白。1 1复合物复合物 即即NADHNADH脱氢酶，哺乳动物的复合物脱氢酶，

21、哺乳动物的复合物由由4242条肽链组成，含有条肽链组成，含有一个一个FMNFMN和至少和至少6 6个铁硫蛋白，分子量接近个铁硫蛋白，分子量接近1MD1MD，以二聚体方式存，以二聚体方式存在。作用是催化在。作用是催化NADHNADH的的2 2个电子传送至辅酶个电子传送至辅酶Q Q，同时将，同时将4 4个质子由个质子由线粒体基质线粒体基质M M侧转移至膜间隙侧转移至膜间隙C C侧。电子传送的方向为：侧。电子传送的方向为：NADHNADHFMNFMNFe-SFe-SQ Q。2复合物复合物 即琥珀酸脱氢酶，至少由即琥珀酸脱氢酶，至少由4条肽链组成，含有一个条肽链组成，含有一个FAD，2个铁个铁硫蛋白。

22、作用是催化电子从琥珀酸转至辅酶硫蛋白。作用是催化电子从琥珀酸转至辅酶Q，但不转移质子。，但不转移质子。电子传送的方向为：琥珀酸电子传送的方向为：琥珀酸FADFe-SQ。3复合物复合物 即细胞色素即细胞色素c复原酶，由至少复原酶，由至少11条不同肽链组成，以二聚体方条不同肽链组成，以二聚体方式存在，每个单体包含两个细胞色素式存在，每个单体包含两个细胞色素bb562、b566、一个、一个细胞色素细胞色素c1和一个铁硫蛋白。作用是催化电子从辅酶和一个铁硫蛋白。作用是催化电子从辅酶Q传给细胞传给细胞色素色素c，每转移一对电子，同时将，每转移一对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵至膜个质子由线粒体基质泵

23、至膜间隙。间隙。4复合物复合物 即细胞色素即细胞色素c氧化酶，以二聚体方式存在。作用是将从细胞色氧化酶，以二聚体方式存在。作用是将从细胞色素素c接受的电子传给氧，每转移一对电子，在基质侧耗费接受的电子传给氧，每转移一对电子，在基质侧耗费2个质个质子，同时转移子，同时转移2个质子至膜间隙。个质子至膜间隙。NADH呼吸链，每传送一对电子释放的自在能呼吸链，每传送一对电子释放的自在能 可构成可构成2.5分子分子ATP。FADH2呼吸链，每传送一对电子释放的自在呼吸链，每传送一对电子释放的自在能能 可构成可构成1.5分子分子ATP。线粒体膜上电子传送和氧化磷酸化线粒体膜上电子传送和氧化磷酸化电子从一个

24、分子传送给另一个分子电子从一个分子传送给另一个分子电子传送的过程是一个不断进展氧化和电子传送的过程是一个不断进展氧化和复原反响的过程复原反响的过程电子传送是定向的，电子传送是定向的，O2对电子具有最大对电子具有最大的亲和力的亲和力电子传送过程中有电子传送过程中有3次大的能量释放次大的能量释放NADH的产能过程FADH2生能过程电子传送链氧化磷酸化作用氧化磷酸化作用与生物氧化作用相伴而发生的电子沿呼吸链传送与生物氧化作用相伴而发生的电子沿呼吸链传送的氧化作用和释放的自在能转移给的氧化作用和释放的自在能转移给ADP，使，使ADP磷酸化生成高能磷酸化生成高能ATP相偶联的过程，叫氧化相偶联的过程，叫

25、氧化磷酸化作用。磷酸化作用。 场所：线粒体 原料：复原性代谢中间产物丙酮酸、异柠檬酸、苹果酸、脂酰CoA、琥珀酸 产物：ATP，H2O 途径： NADH氧化呼吸链，琥珀酸氧化呼吸链氧化磷酸化的全过程用方程式表示如下：氧化磷酸化的全过程用方程式表示如下：NADH + H+ + 3ADP + 3Pi + O2 NAD+ + 4H2O + 3ATPATP合成酶合成酶ATP合成酶催化跨膜质子梯度构成合成酶催化跨膜质子梯度构成ATP，位于线粒体膜内侧，位于线粒体膜内侧球状头部球状头部F1，催化，催化ATP生成生成F0构成质子通道构成质子通道F0和和F1之间的柄部之间的柄部OSCP：寡霉素敏感蛋白寡霉素敏感蛋白 胞液胞液2、ADP 构成构成ATP 的部位的部位部位部位I：NADH和辅酶和辅酶Q之间之间部位部位II：辅酶：辅酶Q和和cyt-c之间之间部位部位III： cyt-a 和和 O 之间之间 NADH FADH2 1分子分子ATP 无无 1分子分子ATP 1分子分子ATP 1分子分子ATP 1分子分子ATP 代谢物