典型进行性肌营养不良症治疗分析

1、典型进行性肌营养不良症治疗分析益气养血，健脾补肾法治疗进行性肌营养不良症进行性肌营养不良症患者刘奥，男，15岁，学生。初诊日期：2005年5月15日。进行性肌营养不良症状如下：四肢肌肉萎缩、行走困难5年多。患者18个月开始走路，以后良好。10岁时发热后由现四肢肌肉逐渐变细萎缩，行走困难。近年加剧，每易摔倒。倒后不能仰起，必须俯卧位用手支撑而立。 1982年12月15 日至上海第一人民医院，诊为 进行性肌营养不良曾服中 药数10剂未见明显疗效。既往无家族史可寻。来诊时，患者面色萎黄不华，形体消瘦，上臂、肩背、大腿 肌肉明显萎缩，惟膝下肌肉粗壮，然膝软无力，行走呈鸭步， 摇晃不稳。易摔倒，起立艰难

2、，步履困难，纳谷欠佳，头晕 怕冷.二便调。查体：体温 36. 5。C,脉搏74次/分，血 压14. 6/10. 6 kPa,四肢近端双肩胛肌明显萎缩呈翼状肩 胛，两小腿肚有假性肥大，无感觉障碍。颅神经检查（一），肌电图提示 肌源性受损脉象弦细，舌淡苔白润，体小。 诊断：假肥大型进行性肌营养不良辨证：先天不足，后天失养，气血生化之源不充，肌肉筋脉 失养。治则：益气养血，健脾补肾。处方：十全大补汤加味。白参75克，云苓10克，当归10克，熟地10克，川茸5克， 白芍7. 5克，苍术5克，黄黄30克，桂枝5克，仙灵脾15 克，五加皮10克，牛膝10克，炙甘草5克。水煎早晚分服， 每日1齐I。6月13

3、日二诊：服药28齐L自觉体力增加，行动力增，近 来摔倒次数明显减少，饮食转佳。二便自调。肌萎缩未明显 见好，小腿肥大不用，系湿热下注之故，方加黄柏10克，以助苍术之力，再增龟板 10克，以强益肾壮骨之功。7月24日三诊：上药连进 32齐鼠诸症显著好转，行走不再 摔倒。步履较前有力，鸭行步态亦趋稳健，惟感上楼费力， 此乃痼疾，肌肉之恢复，尚需后天充养，故从长计议，配丸 剂服用。处方：黄黄100克，白参40克，龟板60克，熟地60克， 寸芸40克，牛膝50克，当归80克，白芍50克，仙灵脾80 克，制首乌60克，天冬60克，补骨脂60克，鹿茸20克， 菟丝子100克，肉桂20克，南五加60克。共为

4、细面，炼蜜 为丸，每丸10克，早晚各服1丸。2006年9月20日四诊：坚持服丸剂 1年多，病情稳定，步 态基本正常，可行走1-1. 5公里路，登高仍觉费力，双小 腿周径缩小3 cm,肌肉萎缩之已见增粗， 尤以上臂三角肌明 显，脉象弦细。继用丸剂，从缓图治，上方加陈皮20克，红花20克，肉桂减半。守方服 2年，病情稳定，基本治愈。随访三年没有见到进行性肌营养不良复发。我院专家分析本例进行性肌营养不良症的治疗：进行性肌营 养不良症，是一组原发于肌肉的遗传性变性疾病，主要临床 特征为受累骨骼肌的进行性萎缩、无力，故相称于中医之痿 证。痿之为病，大抵与肺、肝、肾、胃关系最密切，故邹滋 九日：痿证之旨，

5、不外肝、肾、肺、胃之病，盖肝主筋，肝 伤则四肢不为人用而筋骨拘挛；肾藏精，精血相生，精伤不 能灌四末，血虚不能营养筋骨；肺主气，为高清之脏，肺虚 高源化绝，化绝则水涸，水涸则不能濡润筋骨；阳明为宗筋 之长，阳明虚则宗筋纵，宗筋纵则不能束骨以流利机关，此 不能步履痿弱筋缩之证作矣。”据此分析，谷老认为本案乃先 天不足，肾精亏损在前，故有自幼迟行之虞，继则后天失养， 化源不充，外感发烧后，肺热叶焦，高源化绝，四脏所合之 筋、脉、骨、肉枯萎，从而加速了痿证的进展。由于后天失 养，不但化源难充，而且湿热下注，致使小腿假性肥大而不 用，故方选十全大补合保元，补肝肾，益脾胃，充化源，强 筋骨。白术易苍术，佐加三妙祛湿热。先期投汤剂，当病势 得以控制后，改作丸剂，从缓图治。因本案之基因乃先天不 足，现后天脾胃功能业已恢复，则根据 内经 形不足者温