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文档简介
1、贫血产生的原因贫血产生的原因一、造血干祖细胞异常导致产生贫血:(1)再生障碍性贫血(aplastic anemia , aa) : aa是一种骨髓 造血功能衰竭症,与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分 全血细胞减少症的发病机制与b细胞产生抗骨髓细胞自身抗体,进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。(2)纯红细胞再生障碍贫血 (pure red cell anemia , prca): prca是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害,进而引起贫血。依据 病因,该病可分为先天性和后天性两类。先天性prca即 diamond-blackfan 综合征,系遗传所致。后天性 prca包括原发、 继发两类。有学者发
2、现部分原发性 prca患者血清中有自身epo或 幼红细胞抗体。继发性 prca主要有药物相关型、感染相关型(细 菌和病毒,如微小病毒b19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴 细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。(3)先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia, cda) : cda 是一类遗传性红系干祖细 胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难 治性贫血。根据遗传方式,该病可分为常染色体隐陛遗传型和显 性遗传型。(4)造血系统恶性克隆性疾病:这些疾病造血干祖细胞
3、发生了 质的异常,包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病 如白血病等。前者因为病态造血,高增生,高凋亡,出现原位溶 血。后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化,造血调节也受到影响, 从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。二、造血微环境异常导致产生贫血:造血微环境包括骨髓基质,基质细胞和细胞因子。骨髓基质 和基质细胞受损所致贫血:骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、 大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感 染性骨髓炎,均可因损伤骨髓基质和基质细胞,造血微环境发生 异常而影响血细胞生成。温馨提示:造血细胞的增殖、分化、代谢所必需的物质,就 是平时所指的造血原料,如脂类、蛋白质、维生素
4、、微量元素等。 红细胞生成的减少可能是由任何一种造血原料不足所引起的。缺 铁会严重影响血红素的合成, 该类贫血为血红素合成异常性贫血。 该类贫血的红细胞形态变小,属于小细胞低色素性贫血。贫血应该如何治疗和用药?一、病因治疗:治疗贫血的原则着重采取适当措施以消除病因。很多时候, 原发病比贫血本身的危害严重得多 (例如胃肠道癌肿),其治疗也 比贫血更为重要。在病因诊断未明确时,不应乱投药物使情况复 杂,增加诊断上的困难。二、药物治疗:切忌滥用补血药,必须严格掌握各种药物的适应症。例如维生素b12及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血;铁剂仅用于缺铁性贫 血,不能用于非缺铁性贫血,因会引起铁负荷过重,影响重要器官(如心、肝、胰等)的功能;维生素b6用于铁粒幼细胞性贫血;皮 质类固醇用于治疗自身免疫溶血性贫血;睾丸酮用于再生障碍性贫血等。三、输血:输血主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血。因此必须正确掌 握输血的适应症,如需大量输血,为了减轻心血管系统的负荷过 和减少输血反应,可输注浓缩红细胞。四、脾切除:脾脏是破坏血细胞的重要器官,与抗体的产生也有关。五、骨髓移植:骨髓
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