nk篇出血性疾病概述

1、出血性疾病是止血功能障碍 所引起的 自发性出血或损伤后难以止血发病机制 血管壁异常 血小板数量减少或功能异常 凝血功能障碍正常止血和凝血机制 止血机制 凝血机制止血机制血管损伤血管收缩胶原暴露组织因子释放因子XII激活出血血流缓慢血小板血栓止血血栓止血血小板黏附胶原、vWF、GPIb受体聚集 胶原、ADF、凝血酶GPIIb/IIIa、纤维蛋白原释放ADP、血栓收缩蛋白、PF3内外源性凝血系统血管外血肿压迫凝血机制 血液凝固-是一系列的连锁反应 参与凝血反应的物质v12个凝血因子I、II、III、IV、V、VII、VIII、IX、X、XI、XII、XIII（除IV为Ca2+外均为蛋白质；除III

2、外均存于血浆中）v激肽释放酶原（PK）激肽释放酶v高分子量激肽原(HMWK) 缓激肽 凝血过程的三个阶段v凝血活酶生成阶段 两条途径v凝血酶生成阶段v纤维蛋白形成阶段 共同途径 凝血活酶生成阶段的两条途径 内源性凝血途径 表面接触XIIXIIa XIXIa Ca 2+ IXIXa IXaCa 2+VIII PF3 外源性凝血途径 组织损伤 VII III VIIaIIICa 2+ PF3 XXa XaVCa 2+ PF3 IIIIa IIa(单体单体) 可溶聚合体可溶聚合体不溶聚合体不溶聚合体XIIIXIIIa1 132抗凝系统 抗凝系统 凝血系统 抗凝因子q各凝血因子及其复合物有相应拮抗物或

3、抑制因子q抗凝血酶III（AT-III）最重要v占血浆抗凝血酶总活性70%v是一种丝氨酸蛋白酶的抑制物v在肝素存在下对IIa、IXa、Xa、XIa、XIIa、激肽释放酶均有灭活作用q蛋白C系统vPC由肝脏合成，依赖vit K的一种糖蛋白v活化的PC（APC）蛋白S（PS）参与下灭活Va、VIIIa并抑制纤溶酶原激活物抑制物（PAI）动态平衡纤维蛋白溶解系统 纤溶酶原激活物（PA）纤溶酶原 （血、组织、尿） 纤溶酶纤维蛋白原 碎片X 碎片Y纤维蛋白多聚体 FDP ：小分子多肽A、B、C 碎片D 碎片E纤维蛋白原降解产物 早期FDP 晚期FDP D二聚体、D二聚体-E复合物出血性疾病分类（根据发病

4、机制）血管壁功能异常 遗传性 遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 获得性 感染、化学物质、药物、代谢因素（vitC、P） 过敏性 过敏性紫癜 其他 单纯性、机械性、老年性血小板异常 量的异常减少v生成 AA、AL、感染、药物v破坏 ITP、药物性免疫性血小板减少性紫癜v消耗 TTP、DIC增多v原发性v继发性 CML、脾切、感染、创伤 质的异常遗传性 血小板无力症、巨血小板病、血管性血友病继发性 药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症凝血异常 遗传性血友病A、B，因子XI缺乏症、血管性血友病、凝血酶原缺乏症 获得性严重肝病、尿毒症、vitK缺乏DIC所致凝血因子被消耗 抗凝物或纤溶亢进因

5、子VIII抗体、肝素样抗凝物、DIC继发纤溶亢进诊断病史 现病史 出血诱因、时间、部位、程度、止血效果 过去史 接触史 过敏史 家族史体检出血部位、性质、程度等实验室检查筛选试验 出血时间 BPC计数 凝血酶原时间PT 部分激活的凝血活酶时间APTT特殊检查 BPC异常的检查BPC形态BPC黏附试验BPC聚集试验BPC相关抗体BPC释放功能GPIIb/IIIa自身抗体花生四烯酸代谢产物测定BPC超微结构检查凝血功能障碍的检查纠正试验正常吸附血浆：V、VIII、XI正常血清：VII、IX、X、XI蝰蛇毒在Ca 2+ 存在时可激活X APTT及纠正试验 血友病A 血友病B XI缺乏可纠正：吸浆 正

6、清 吸浆、正清 PT及纠正试验 凝血酶原缺乏 V缺乏 VII缺乏 X缺乏可纠正： 无 吸浆 正清、蛇毒 正清 TT及纠正试验 纤维蛋白原减少 抗凝物质存在（类肝素、FDP）可纠正： 无 甲苯胺蓝血小板、血管性疾病 与 凝血性疾病的鉴别血小板、血管性疾病血小板、血管性疾病凝血性疾病凝血性疾病瘀点瘀斑多见（小、分散） 罕见（大、片状）内脏出血较少较多见肌肉出血少见多见关节腔出血罕见多见（血友病）出血诱因自发性较多外伤较多性别女性较多男性较多（血友病）家族史少有多有疾病过程短暂，可反复发作遗传者常为终生性筛选试验束臂试验、出血时间出血时间、BPC计数计数、血块退缩试验凝血时间（试管法） 、PT、TT

7、、APTT防治病因防治 获得性 针对病因 遗传性 防止外伤 避免各种外科手术及深部肌肉注射 必须手术时，术前补足凝血因子止血措施 补充凝血因子、BPC凝血因子浓缩剂、新鲜血浆、新鲜血、BPC悬液多次输抗体产生适应症：严重持续出血、术前、后防止出血 止血药物血管异常：vitC、安络血、糖皮质激素BPC减少性紫癜：糖皮质激素肝病出血：vitK、凝血酶原复合物（PPSB）纤溶亢进：EACA、PAMBA、止血环酸 局部处理肌肉、关节腔明显出血：弹性绷带压迫止血，必要时关节固定制动 内源性凝血途径 表面接触XIIXIIa XIXIa Ca 2+ IXIXa IXaCa 2+VIII PF3 外源性凝血途

8、径 组织损伤 VII III VIIaIIICa 2+ PF3 XXa XaVCa 2+ PF3 IIIIa IIa(单体单体) 可溶聚合体可溶聚合体不溶聚合体不溶聚合体XIIIXIIIa1 132实验室检查凝血功能障碍的检查纠正试验正常吸附血浆：V、VIII、XI正常血清：VII、IX、X、XI蝰蛇毒在Ca 2+ 存在时可激活X APTT及纠正试验 血友病A 血友病B XI缺乏可纠正：吸浆 正清 吸浆、正清 PT及纠正试验 凝血酶原缺乏 V缺乏 VII缺乏 X缺乏可纠正： 无 吸浆 正清、蛇毒 正清 TT及纠正试验 纤维蛋白原减少 抗凝物质存在（类肝素、FDP）可纠正： 无 甲苯胺蓝血小板、血管性疾病 与 凝血性疾病的鉴别血小板、血管性疾病血小板、血管性疾病凝血性疾病凝血性疾病瘀点瘀斑多见（小、分散） 罕见（大、片状）内脏出血较少较多见肌肉出血少见多见关节腔出血罕见多见（血友病）出血诱因自发性较多外伤较多性别女性较多男性较多（血友病）家