巨淋巴结增生症ppt课件

1、宏大淋巴结增生症宏大淋巴结增生症 Castleman氏病氏病-CD宏大淋巴结增生症，是一种病因不明的慢性淋宏大淋巴结增生症，是一种病因不明的慢性淋巴组织增生性疾病。巴组织增生性疾病。1956 年由年由 Castleman 初次报道并命名，又叫以初次报道并命名，又叫以下称号：下称号： 淋巴结错构瘤淋巴结错构瘤 血管性淋巴样错构瘤血管性淋巴样错构瘤 良性巨淋巴瘤良性巨淋巴瘤 血管滤泡性纵隔淋巴结增殖症血管滤泡性纵隔淋巴结增殖症宏大淋巴结增生症宏大淋巴结增生症u 发生于淋巴结存在的任何部位，最常发生于发生于淋巴结存在的任何部位，最常发生于胸部胸部70%，其次是颈部，其次是颈部(14%)、腹部、腹部(

2、12%)、腋部、腋部(4%)。u 发生在任何年龄段，甚至婴幼儿，但多发于发生在任何年龄段，甚至婴幼儿，但多发于成年人，研讨显示成年人，研讨显示 透明血管型多发生于男透明血管型多发生于男性患者，平均年龄在性患者，平均年龄在 40 岁岁;浆细胞型平均年浆细胞型平均年龄在龄在 65 岁。岁。u 是一种少见的良性疾病，具有血供丰富特点是一种少见的良性疾病，具有血供丰富特点宏大淋巴结增生症宏大淋巴结增生症发病机制发病机制u 目前以为目前以为 IL-6 是与是与 CD 发病最为亲密相关的细胞因子发病最为亲密相关的细胞因子u 研讨阐明，研讨阐明，CD发病与白细胞介素发病与白细胞介素 ( interleuki

3、n，IL) -6 或或相关多肽相关多肽 ( 例如例如 HHV-8 基因组编码的一段基因组编码的一段 IL-6 类似物类似物) 有明确关系。有明确关系。u 早在早在 20 世纪世纪 90 年代，研讨人员就已发现年代，研讨人员就已发现 CD患者血清标患者血清标本和淋巴结标本中本和淋巴结标本中 IL-6 表达上调。表达上调。u 更深化的机制研讨阐明，更深化的机制研讨阐明，CD 患者存在患者存在 IL-6 受体的多态性，受体的多态性，且血清中可溶性且血清中可溶性 IL-6 受体表达上调。受体表达上调。宏大淋巴结增生症宏大淋巴结增生症发病机制发病机制u HHV-8 人类疱疹病毒人类疱疹病毒-8 与与 C

4、D 的发病有相关关系。的发病有相关关系。u 有研讨显示，在有研讨显示，在 14 例合并例合并 HIV 感染的感染的 MCD 患者淋巴患者淋巴u 结标本中均检出了结标本中均检出了 HHV-8 的基因序列的基因序列; 而在而在 17 例未合并例未合并 HIV 感染的感染的 MCD 患者中，亦有相当比例患者中，亦有相当比例 ( 7 /17)检出了检出了 HHV-8 的基因序列。的基因序列。u HHV-8感染与感染与 CD相关的能够机制为相关的能够机制为: 病毒编码病毒编码 IL-6 u 类似物，继而刺激类似物，继而刺激 B 细胞增殖并抑制凋亡，同时诱导血细胞增殖并抑制凋亡，同时诱导血管内皮生长管内皮

5、生长 因因 子子 的表达，促进新生血管构成。而的表达，促进新生血管构成。而 B 细胞细胞增殖后，可进一步添加增殖后，可进一步添加 IL-6 的表达，促进疾病开展。的表达，促进疾病开展。宏大淋巴结增生症宏大淋巴结增生症发病机制发病机制也有研讨阐明炎症、也有研讨阐明炎症、 免疫功能异常、免疫功能异常、EB 病病毒感染、巨细胞病毒感染与毒感染、巨细胞病毒感染与 CD 的发病有关。的发病有关。宏大淋巴结增生症宏大淋巴结增生症病理分型病理分型 病理分型：* 透明血管型，占透明血管型，占8090%，临床常多无病症，临床常多无病症，呈局灶型，发病顶峰呈局灶型，发病顶峰40 50岁，为岁，为 以淋巴滤以淋巴滤

6、泡、小血管增生及透明变性为主。泡、小血管增生及透明变性为主。* 浆细胞型，浆细胞型， 占占1020%，部分伴有全身病，部分伴有全身病症，临床多为多中心型，发病顶峰为症，临床多为多中心型，发病顶峰为 60 70 岁，血管成分少而有大量浆细胞浸润。岁，血管成分少而有大量浆细胞浸润。* 混合型，兼顾二者，较少见混合型，兼顾二者，较少见宏大淋巴结增生症宏大淋巴结增生症临床分型临床分型 临床分型：根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况：根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况：* 局灶型局灶型往往仅累及单个淋巴结区域，相往往仅累及单个淋巴结区域，相关病症较轻，外科治疗效果良好关病症较轻，外科治疗效果良好;* 多中

7、心型多中心型累及多个淋巴结区域，有较为累及多个淋巴结区域，有较为明显的系统性病症，预后较单中心型病例差明显的系统性病症，预后较单中心型病例差宏大淋巴结增生症宏大淋巴结增生症临床表现临床表现临床表现：临床表现：局灶型常以无痛性淋巴结肿大就诊，以纵隔、局灶型常以无痛性淋巴结肿大就诊，以纵隔、腋下、颈部等处好发，腹部发病较少。腋下、颈部等处好发，腹部发病较少。多中心型多表现为分散的肿大淋巴结，常伴多中心型多表现为分散的肿大淋巴结，常伴发全身病症如发热、贫血、消瘦、肝脾肿发全身病症如发热、贫血、消瘦、肝脾肿大等。大等。宏大淋巴结增生症宏大淋巴结增生症影像学表现影像学表现CT表现：表现：局灶型局灶型 C

8、T 表现具有特征性表现具有特征性平扫多境界清楚，密度均匀平扫多境界清楚，密度均匀 部分病灶中央可见钙化部分病灶中央可见钙化 部分较大病灶可呈混杂密度影，中心部分较大病灶可呈混杂密度影，中心可因纤可因纤 维瘢痕或囊变而呈低密度或维瘢痕或囊变而呈低密度或囊性改动囊性改动 病灶周围可伴子灶；病灶周围可伴子灶；加强扫描动脉期显著强化，囊变或坏死部分加强扫描动脉期显著强化，囊变或坏死部分不强化，静脉期及延迟期继续强化。但不强化，静脉期及延迟期继续强化。但 病病灶内较少出现坏死或囊变这与肿瘤丰富的灶内较少出现坏死或囊变这与肿瘤丰富的血供有关。血供有关。宏大淋巴结增生症宏大淋巴结增生症影像学表现影像学表现u

9、 有研讨以为：加强病灶中间低密度是由于有研讨以为：加强病灶中间低密度是由于u 毛细血管玻璃样变、纤维化或其内皮细毛细血管玻璃样变、纤维化或其内皮细胞胞 过度增生致血管狭窄、闭塞，使对比过度增生致血管狭窄、闭塞，使对比剂进入剂进入 延迟或不能进入；延迟或不能进入；u 还有学者研讨病理证明病灶中间的低密度还有学者研讨病理证明病灶中间的低密度或低信号区为纤维组织及玻璃样变性的血或低信号区为纤维组织及玻璃样变性的血u 管构造所致，并不是缺血坏死。管构造所致，并不是缺血坏死。宏大淋巴结增生症宏大淋巴结增生症影像学表现影像学表现CT表现：表现：多中心型：多中心型：平扫多为稍低密度影。平扫多为稍低密度影。加

10、强呈轻加强呈轻中度强化，延迟期继续均匀强化，中度强化，延迟期继续均匀强化，缘由是肿瘤以淋巴滤泡增生为主，仅有少缘由是肿瘤以淋巴滤泡增生为主，仅有少许毛细血管增生。许毛细血管增生。宏大淋巴结增生症宏大淋巴结增生症影像学表现影像学表现MRI表现：表现：局灶型局灶型: T1 WI 等信号，等信号，T2WI 高信号；高信号； 加强扫描强化特点与加强扫描强化特点与 CT 相仿，病灶内及相仿，病灶内及周围可周围可 见增粗、迂曲的供血血管。见增粗、迂曲的供血血管。多中心型多中心型MRI表现缺乏明显特征表现缺乏明显特征 表现为一组或多组肿大淋巴结，信号较表现为一组或多组肿大淋巴结，信号较均匀；均匀； 加强呈轻

11、至中度均匀强化。加强呈轻至中度均匀强化。宏大淋巴结增生症宏大淋巴结增生症胸内胸内CD70%以上发生在胸内，沿淋巴链分布为特点以上发生在胸内，沿淋巴链分布为特点根据其发生部位分为：根据其发生部位分为： 纵纵 隔隔 型型(最多见最多见肺门肺门 型次之型次之肺内肺内 型最少见型最少见宏大淋巴结增生症宏大淋巴结增生症胸内胸内CD 影像学表现：X线表现：为检出该病的根本方法，但无特异性线表现：为检出该病的根本方法，但无特异性纵隔型：向一侧肺内突出的半圆形或分叶多纵隔型：向一侧肺内突出的半圆形或分叶多个交融边缘光滑、密度均匀纵隔肿块个交融边缘光滑、密度均匀纵隔肿块肺门型：肺门处、接近叶裂或支气管分支处类肺

12、门型：肺门处、接近叶裂或支气管分支处类圆形、边缘光滑、密度均匀肿块影圆形、边缘光滑、密度均匀肿块影肺内型：很少见，可与肺门淋巴结增大共存肺内型：很少见，可与肺门淋巴结增大共存宏大淋巴结增生症宏大淋巴结增生症胸内胸内CD 影像学表现：CT表现：纵隔和表现：纵隔和/或肺门类圆形或不规那么本质性或肺门类圆形或不规那么本质性肿块，少数可见钙化。肿块，少数可见钙化。显示位于支气管分支处的特征更直观。显示位于支气管分支处的特征更直观。加强扫描特点是明显强化加强扫描特点是明显强化100Hu血管造影：其供血动脉为扭曲纵隔或支气管动脉血管造影：其供血动脉为扭曲纵隔或支气管动脉静脉期肿物呈致密均匀染色。静脉期肿物

13、呈致密均匀染色。Case-base-review ：CT表现加强前后加强前后CT值变化值变化CT值：平扫值：平扫41.5Hu加强 79.0Hu117.8Hu加强扫描前后，肿块CT值升高了76.3Hu宏大淋巴结增生症宏大淋巴结增生症胸内胸内CD肺门型者具有位于支气管分叉处的特点：肺门型者具有位于支气管分叉处的特点：宏大淋巴结增生症宏大淋巴结增生症 CT表现：明显强化宏大淋巴结增生症宏大淋巴结增生症胸内胸内CD 影像学表现：MRI表现：表现：T1加权像呈中等或略低信号信号多较均匀T2加权像呈中、高信号信号多数不均匀病灶内部或临近可见流空信号血管影为特点病灶内部或临近可见流空信号血管影为特点加强加强

14、MRI扫描：肿块呈明显强化扫描：肿块呈明显强化宏大淋巴结增生症-MRI表现MRI表现加强检查明显强化前纵隔见一均质的软组织肿块，肿块呈浅分叶状,边缘光整，与周围构造分界清楚，呈等信号，呈高信号，上在肿块边缘可见流空的血管影白色箭头所示：可见肿块明显均匀强化，动脉期显著强化，延迟后继续强化，病灶边缘可见增粗的供血血管影白色箭头所示；：病灶和同层面自动脉的时间信号曲线，两者强化方式一样女，63 岁，多中心型巨淋巴结增生症 图 2a 左侧颈部多发肿大淋巴结，边缘明晰 图 2b 加强扫描呈轻中度强化A：平扫，内见点状钙化灶(箭头所示)；B：平扫，内见小低密度灶(箭头所示)；C、D：分别为动脉期及静脉期

15、，病灶呈轻度强化，中间小低密度灶未见明显强化(箭头所示)，病灶周围见多发子灶，呈均匀强化，与主病灶强化类似鉴别诊断鉴别诊断与病变位于颈部的与病变位于颈部的 CD鉴别：鉴别：颈动脉体瘤：主要发生于中青年男性，颈内外动脉分叉处，多有动摇感，而 CD 可以发生于任何年龄，主要沿着淋巴链分布。颈动脉血管瘤：小儿多见，病灶内静脉石样钙化为其特征，而 CD 钙化少见。颈动脉血管瘤显著强化，呈多灶性结节状或迂曲的管状强化，且强化时间长。颈静脉球瘤：表现为伴有颅底颈静脉窝扩展的软组织影，呈浸润性骨破坏，加强后密度明显升高，颈静脉孔神经部和血管部之间骨嵴变钝或消逝。鉴别诊断鉴别诊断与病变位于胸部的与病变位于胸部

16、的 CD 鉴别鉴别胸腺瘤：胸腺瘤与胸腺瘤：胸腺瘤与 CD 均为纵隔的软组织肿块，均为纵隔的软组织肿块，加强扫描均表现为明显均匀强化，但胸腺瘤常呈加强扫描均表现为明显均匀强化，但胸腺瘤常呈明显不均质性强化，边境不及明显不均质性强化，边境不及 CD 光滑、规那么。光滑、规那么。神经源性肿瘤：肿瘤位于后纵隔脊柱旁，肿瘤神经源性肿瘤：肿瘤位于后纵隔脊柱旁，肿瘤呈哑铃状，椎间孔扩展，常发生囊变及坏死；而呈哑铃状，椎间孔扩展，常发生囊变及坏死；而 CD 主要沿淋巴链分布，呈类圆形或椭圆形，发主要沿淋巴链分布，呈类圆形或椭圆形，发生囊变坏死少见。生囊变坏死少见。淋巴瘤：好发于中青年，可累及全身淋巴结，淋巴瘤：好发于中青年，可累及全身淋巴结，表现为多发交融